bloc enzymatique partiel de la surrénale l.m.
partial adrenal enzymatic defect
Génopathie à transmission autosomique récessive fréquente, 1/10000 naissances environ, entraînant des déficits enzymatiques de la glande corticosurrénale, diminuant la biosynthèse du cortisol et entraînant des perturbations des minéralocorticoïdes et des androgènes surrénaliens.
Dans tous les cas, du fait du rétrocontrôle, le déficit en cortisol induit une hypersécrétion d'ACTH avec hyperplasie des surrénales et hypersécrétion de précurseurs, en particulier androgéniques.
La forme la plus fréquente est le déficit en 21-hydroxylase, 90% des cas, dont le gène est localisé sur le chromosome 6p proche du complexe majeur d'histocompatibilité. Plusieurs formes cliniques existent : forme majeure, avec perte de sel et risque de mort néonatale par collapsus ; forme virilisante pure avec ambigüité sexuelle néonatale ; forme mineure à révélation pubertaire avec puberté précoce ou hirsutisme ; formes cryptiques où les anomalies sont purement biochimiques.
Les autres enzymes concernées sont la 11-β-hydroxylase (chromosome 8) avec ambigüité sexuelle et forme hypertensive pour les formes majeures, puberté précoce et hirsutisme pour les formes mineures ; la 17-α-hydroxylase, 17, 20 lyase (chromosome 10) avec ambigüité sexuelle et hypertension ; la 3-β-hydroxystéroïde déshydrogénase isomérase permettant la conversion des stéroïdes de la voie δ5 en δ4 avec hirsutisme ; les autres formes sont rares ou létales.
Édit. 2017
bloc focal l.m.
intraventricular heart block
Trouble de la conduction cardiaque intraventriculaire n’intéressant qu’un des rameaux distaux du faisceau atrio-ventriculaire de His et limité à une zone restreinte d’une paroi ventriculaire dont l’activation est retardée.
Syn. bloc pariétal, bloc intraventriculaire
→ faisceau atrio-ventriculaire
Édit. 2017
bloc intraventriculaire l.m.
intraventricular heart block
Syn. bloc focal
Édit. 2017
bloc moteur palpébral l.m.
Édit. 2017
bloc opératoire l. m.
operating block
Enceinte dédiée à des actes à buts thérapeutique ou diagnostique, réalisés à ciel ouvert ou par voie endoscopique ou encore par ponction.
Ensemble des salles d'opération proprement dites et des moyens et locaux groupés autour d’elles.
Édit. 2017
bloc paracervical l.m.
paracervical block
Analgésie locorégionale qui a pour but d'interrompre l'influx nerveux du plexus et du ganglion hypogastrique inférieur formés de fibres sensitives issues de D11-D12 et L1.
Il est pratiqué au niveau des culs-de-sac utérovaginaux latéraux : l'aiguille est guidée par les doigts vaginaux et pénètre les culs-de-sac entre 3 et 4 heures et entre 8 et 9 heures. La durée de l'analgésie n'excède pas 90 minutes. Il expose à des complications maternofœtales non négligeables : hématome paracervical pouvant être à l'origine d'une neuropathie du plexus sacré, risque d'injection intravasculaire, de souffrance fœtale ; des cas de morts fœtales ont été rapportés. En raison de ces complications possibles, si cette technique est utilisée, la lidocaïne à 1% doit être préférée. Cette technique a désormais une place réduite dans l'analgésie obstétricale moderne.
Syn. bloc utérosacré
Édit. 2017
bloc pariétal l.m.
intraventricular heart block
Syn. bloc focal
Édit. 2017
bloc progestéronique de Csapo (théorie du) l.f.
Csapo's progesterone block theory
Théorie selon laquelle l'activité contractile de l'utérus gravide dépend de la concentration intramyométriale et de l'action locale de la progestérone dans le myomètre.
La distension utérine diminue progressivement cette influence et entraîne la disparition du blocage progestéronique à partir de la 32ème semaine.
A. I. Csapo, médecin endocrinologue américain (1956)
Édit. 2017
bloc pupillaire l.m.
pupillary block
Édit. 2017
bloc sino-auriculaire l.m.
sinoatrial heart block
Trouble de conduction cardiaque observé dans la maladie du sinus caractérisé par une mauvaise transmission au myocarde auriculaire d’une impulsion sinusale normale.
Édit. 2017
bloc utérosacré l.m.
paracervical bloc
Édit. 2017
bloc vertébral l.m.
vertebral block, vertebral synostosis
Soudure de deux ou plusieurs corps vertébraux d’origine congénitale ou acquise par des phénomènes infectieux ou dégénératifs.
La synostose vertébrale congénitale ou acquise chez l’enfant risque de provoquer des déformations rachidiennes en cours de croissance si elle est asymétrique. Dans le bloc vertébral congénital, le disque est altéré ou absent. Le bloc total et symétrique est peu invalidant. Comme dans toute malformation vertébrale congénitale, il faut vérifier l’état des organes qui dépendent du métamère correspondant. Le bloc vertébral antérieur progressif est une forme particulière ; elle débute dans la partie antérieure du corps vertébral et progresse d’avant en arrière au cours de la croissance. Une forme familiale a été décrite.
J. M. Guillaume, chirurgien orthopédique français (1996)
→ barre vertébrale, spondylite infectieuse, Pott (mal de)
Édit. 2017
Gasser (bloc du ganglion de) l.m.
gasserian ganglion block
Anesthésie du ganglion de Gasser (racine sensitive du nerf trijumeau, Vème paire des nerfs crâniens) utilisée pour la chirurgie de la face et pour traiter certaines douleurs faciales.
Le ganglion de Gasser, situé sur la face antérolatérale du rocher, fournit par son extrémité antérieure les trois branches sensitives du nerf trijumeau (ophtalmique, maxillaire supérieur et mandibulaire) ; il assure la sensibilité de la majeure partie de la face. Bien que sa situation soit intracrânienne, il peut être bloqué par voie transcutanée au niveau du trou ovale.
Le bloc anesthésique du ganglion de Gasser n’est plus utilisé en chirurgie faciale ; seule la destruction du ganglion par électrocoagulation est employée pour traiter des névralgies du trijumeau rebelles aux autres traitements.
→ ganglion trigéminal (de Gasser)
Mobitz (bloc de) l.m.
Mobitz type A.V. block
Variété de bloc auriculoventriculaire cardiaque du deuxième degré.
- Le type I de Mobitz réalise un allongement progressif de l’espace PR jusqu’à ce qu’une impulsion auriculaire se trouve bloquée.
- Le type II de Mobitz est caractérisé par le blocage inopiné d’une onde P non précédé d’une variation de l’espace PR lors des cycles précédents, cet espace PR étant le plus souvent normal.
W. Mobitz, médecin cardiologue allemand (1924) ; L. Luciani, physiologiste italien (1873) ; K. F. Wenckebach, médecin interniste autrichien (1898)
→ Luciani-Wenckebach (périodes de)
plexus brachial (bloc du) l.m.
block of the brachial plexus
pollution du bloc opératoire par les gaz anesthésiques l.f.
operating room pollution
L’anesthésie générale amène un rejet de gaz et de vapeurs dans le bloc opératoire où ces polluants peuvent s’accumuler.
Les principaux polluants sont l’acide nitreux (comburant) et les vapeurs anesthésiques halogénées (peu combustibles), halothane, isoflurane, enflurane, desflurane, sévoflurane. L’oxyde d’éthyle et le cyclopropane ne sont plus employés car ils étaient source d’explosions.
On évalue l’importance de la pollution par la concentration du gaz ou de la vapeur dans l’air exprimée en parties par million en volume, ppv. Les limites réglementaires diffèrent légèrement selon les pays, elles sont en France de 25 ppv pour le protoxyde d’azote N2O et 2 ppv pour les substances volatiles halogénées.
L’inhalation prolongée de vapeurs anesthésiques en salle d’opération ou de réveil dépend de la durée de séjour du personnel et de sa position par rapport à la source polluante (les anesthésistes, généralement près de la tête du patient, sont les plus exposés). La toxicité aigüe (loi de Haber) ne s’observe pas en pratique car on est loin du seuil de toxicité, mais les séjours répétés en ambiance polluée accumulent les risques.
Des accidents dus à l'exposition chronique à l'oxyde nitreux ont été observés : le N2O inactive la cobolamine, cofacteur de la méthionine synthétase, nécessaire au métabolisme des folates ; cette dernière intervient dans la biosynthèse de l'ADN et donc dans la multiplication cellulaire. Ainsi les principaux troubles causés par l'inhalation prolongée de N2O touchent le fœtus à la fin du premier mois de la gestation (action abortive et tératogène). Chez l'adulte on note une atteinte de la moelle osseuse (anémie analogue à celle de Biermer) et des troubles nerveux (neuromyopathie). Tous ces troubles régressent rapidement après l'arrêt des inhalations, sauf en ce qui concerne le fœtus.
Les vapeurs halogénées produisent une irritation oculaire et bronchique et, à long terme, des atteintes hépatiques chez quelques sujets prédisposés, mais les enquêtes épidémiologiques n'ont pas démontré la toxicité hépatique ou rénale.
La prévention consiste à réduire la pollution anesthésique et à en minimiser ses effets :
- les anesthésiques volatils doivent être utilisés en circuit fermé,
- les rejets doivent être aspirés et rejetés sur l'extérieur ou absorbés sur du charbon activé,
- les blocs opératoires et les salles de réveil doivent être ventilés («l'atmosphère des salles d'opération et de réveil doit recevoir un apport en air neuf au régime minimal de 15 volumes par heure et par salle avec un apport minimum de 50 m3/h/personne»),
- le personnel ne doit pas rester plus de huit heures par jour en atmosphère polluée et les séances longues doivent être compensées par des jours de travail hors pollution.
→ Haber (loi de), oxyde nitreux
bloc de la 21-hydroxylase
l.m.
block of 21-hydroxylase
→ déficit en 21-hydroxylase, Wilkins (syndrome de), Debré-Fibiger (syndrome de), hyperplasie congénitale des surrénales
[O4]
Édit. 2020
bloc de la 3 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase l.m.
block of the 3β-hydroxysteroid dehydrogenase.
A. M. Bongiovanni, pédiatre américain (1962)
→ déficit en 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase, Bongiovanni (syndrome de), hyperplasie congénitale des surrénales
[O4]
Édit. 2020