maladie auto-immune l.f.
auto-immune disease
Maladie caractérisée par la présence d’auto-anticorps décelables dans le sérum ou les tissus et par la preuve, clinique ou expérimentale, qu’une telle réaction est primitive dans son mode de survenue et non pas secondaire à une lésion tissulaire.
Dans le large groupe des maladies auto-immunes, on classe des affections dans lesquelles les anticorps sont dirigés contre un seul tissu ou organe (p. par exemple la thyroïdite de Hashimoto) et celles qui possèdent de nombreux anticorps produisant des lésions en des sites variés (p. par exemple le lupus érythémateux systémique).
En gynécologie-obstétrique, la présence d'auto-anticorps (antithyroïdiens, antithyréoglobuline, antiphospholipides, anticoagulants circulants) est liée aussi à des anomalies de la reproduction : stérilité, endométriose, avortements répétés, morts fœtales in utero, hypertension gravidique.
maladies auto-immunes du foie et des voies biliaires l.f.p.
auto-immune disease of liver and ductuli biliferi
Affections du foie et/ou des voies biliaires à mécanisme auto-immun : l'hépatite auto-immune (où la cible de la réaction auto-immune est l'hépatocyte) ; la cirrhose biliaire primitive (où la cible de la réaction auto-immune est l'épithélium des petites voies biliaires intrahépatiques) ; la cholangite sclérosante primitive (où la cible de la réaction auto-immune est représentée par les grosses voies biliaires intra et extrahépatiques).
Les syndromes de chevauchement associent chez le même malade deux des maladies auto-immunes précédemment mentionnées : cirrhose biliaire primitive et hépatite auto-immune, ou cholangite sclérosante et hépatite auto-immune.
membrane auto-induite l.f.
neutropénie auto-immune l.f.
autoimmune neutropenia
Maladie liée à la présence d'auto-anticorps, le plus souvent de nature IgG, dirigés contre des molécules spécifiques des neutrophiles (partie non polymorphe ou allotypes) ou contre des structures communes avec d'autres lignées sanguines. La molécule CD16 représente la cible principale de ces auto-anticorps.
Chez l'enfant, la neutropénie, mise en évidence fortuitement ou lors d'infections à répétition, reste un élément isolé au cours de l'évolution ; les frottis médullaires montrent une lignée granuleuse riche avec souvent un blocage au stade métamyélocytes, la guérison survient spontanément en quelques mois à quelques années. Chez l'adulte, la neutropénie est le plus souvent observée dans deux grands types de maladies, les maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Felty) et les syndromes lymphoprolifératifs. La neutropénie auto-immune peut aussi être associée à l'anémie hémolytique auto-immune et la thrombopénie auto-immune. Enfin, certains médicaments peuvent entraîner une auto-immunisation antineutrophiles.
pancréatite auto-immune (PAI) l.f.
autoimmune pancreatitis
La pancréatite auto-immune est une affection rare dans laquelle on différencie le type1, affection auto-immune et systémique, du type 2 essentiellement pancréatique.
La PAI de type 1 correspond à la maladie sclérosante à immunoglobulines G4 (fortement élevées). Elle concerne souvent des sujets de sexe masculin, âgés de 60 ans. L’atteinte pancréatique s’associe à celle de nombreux organes : sialadénite, cholangite, fibrose rétropéritonéale, néphrite tubulo-interstitielle. Les signes révélateurs sont souvent un ictère en particulier lorsqu’il existe une cholangite associée, simulant alors un cancer de la tête du pancréas. Ses particularités histologiques sont un infiltrat lymphoplasmocytaire (positif en immunohistochimie aux anticorps anti-IgG4) péricanalaire dense, une fibrose pancréatique et des veinulites oblitérantes. L’infiltration à granulomes épithélioïdes est absente. Cette forme est plus fréquente en Asie qu’en Occident.
Les PAI de type 2 sont les formes majoritaires en Europe et aux États-Unis. Elles concernent les sujets des deux sexes âgés de 40 ans en moyenne. Elles correspondent à une atteinte quasi exclusive du pancréas révélée par des pancréatites aiguës bénignes dont le risque de récidives est plus faible que pour le type 1. Les taux d'immunoglobulines sériques sont normaux. Une maladie inflammatoire de l'intestin est associée dans 20 % à 30 % des cas. Le diagnostic de PAI repose sur un faisceau d'arguments au sein duquel l'imagerie tient une place prépondérante, notamment la cholangio-pancréato-IRM. Les lésions histologiques sont marquées par une pancréatite ductulaire destructrice associées à des granulomes épithélioïdes, qui sont absents dans le type 1.
L’imagerie de la PAI au scanner est caractérisée par une hypertrophie diffuse du pancréas avec un liseré périphérique hypointense, avec un canal pancréatique particulièrement fin. L’aspect du pancréas évoque une grosse saucisse.
Le traitement de référence est la corticothérapie de courte durée en fonction des symptômes et des rechutes.
→ sialadénite, cholangite sclérosante, néphropathie tubulo-interstitielle aigüe, fibrose rétro-péritonéale
paranéoplasiques (syndromes neurologiques et auto-immunité) l.m.p.
paraneoplastic neurological syndromes and auto-immunity
Manifestations neurologiques non métastatiques ni liées à des complications métaboliques, infectieuses, toxiques, vasculaires ou iatrogènes, cependant associées à une affection maligne.
Malgré leur relative rareté, l'intérêt en est double : clinique, lié à l'antériorité possible de leurs signes par rapport à ceux d'une néoplasie latente, permettant la révélation de celle-ci ; pathogénique, avec notamment les progrès de la recherche neuro-immunologique. Relevée dans un grand nombre de cas, cette notion d'auto-immunité présente un double intérêt : pratique, par l'aide ainsi apportée au diagnostic de syndrome paranéoplasique ; théorique, par l'exemple particulier de mimétisme moléculaire qu'offrent très probablement ces syndromes, à savoir une autoréactivité suscitée par des néo-antigènes tumoraux ayant une parenté ou une identité structurale avec des autoantigènes neuronaux.
→ atrophie cérébelleuse paranéoplasique, coagulopathie intravasculaire disséminée, dermatomyosite, dysautonomie, encéphalite limbique, encéphalomyélonévrite paranéoplasique, homme raide (syndrome de l'), Lambert-Eaton (syndrome myasthéniforme, myasthénique, de), opsoclonus-myoclonus paranéoplasique, paranéoplasiques (affections musculaires), paranéoplasiques (myélopathies), paranéoplasiques (neuropathies périphériques), polymyosite, Wyburn-Mason (neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de)
pemphigus auto-immun l.m.
auto-immune pemphigus
Ensemble de dermatoses bulleuses acquises graves dont le mécanisme commun est une acantholyse ou perte de cohésion cellulaire intra-épidermique secondaire à la production et au dépôt dans la peau d'auto-anticorps dirigés contre des antigènes, constituants normaux des kératinocytes.
La présence de ces autoanticorps (E.H. Beutner et R.E. Jordon, 1964-65) a permis de distinguer ces pemphigus autoimmuns d'autres dermatoses bulleuses acantholytiques sans autoanticrps telles que le pemphigus bénin familial de Hailey-Hailey, la maladie de Darier et la dermatose acantholytique transitoire de Grover.
En fonction de l'antigène kératinocytaire reconnu, on distingue deux grands groupes de pemphigus auto-immuns : le groupe des pemphigus vulgaires (avec une variante clinique le pemphigus végétant), qui reconnaissent la desmogléine III, et le groupe des pemphigus superficiels (comprenant le pemphigus érythémateux, le pemphigus séborrhéique, le pemphigus foliacé et le pemphigus foliacé brésilien), qui reconnaissent la desmogléine I. Il existe d'autres formes de pemphigus auto-immuns qui n'entrent pas dans ces 2 groupes : le pemphigus herpétiforme et le pemphigus paranéoplasique. Enfin, certains pemphigus auto-immuns sont déclenchés par des facteurs externes ou iatrogènes et sont définis comme des pemphigus induits. Leur évolution et leur pronostic sont variables selon la forme, et leur traitement repose habituellement sur la corticothérapie générale et les immunosuppresseurs.
plasmide auto-amplifiable l.m.
runaway plasmid
Plasmide dont la perturbation de son mécanisme de contrôle de la réplication aboutit à la production de milliers de copies par bactérie.
Chez certains plasmides, ce contrôle est thermosensible.
→ plasmide, plasmide amplifiable
[D1,Q1]
Édit. 2018
plasmide auto-transférable l.m.
self-transmissible plasmid
→ plasmide, plasmide conjugatif
[D1,Q1]
Édit. 2018
plasmide auto-transmissible l.m.
self-transmissible plasmid
→ plasmide, plasmide conjugatif
[D1,Q1]
Édit. 2018
polyendocrinopathie auto-immune l.f.
autoimmune polyendocrinopathy
Association de plusieurs affections auto-immunes liée à une altération de la fonction du thymus devenu incapable, par altération génique, d’éliminer les cellules T activées contre les protéines auto-immunes et permettant la diffusion dans l’organisme de lymphocytes T auto-réactifs.
Le type 1, juvénile, syndrome de Whitaker, rare, associe au moins deux affections de la triade : candidose, hypoparathyroïdie et insuffisance surrénale à d’autres atteintes endocriniennes.
Le type 2, le plus fréquent, survient chez l’adulte jeune (75% sexe féminin) et associe une insuffisance surrénale type Addison, une affection thyroïdienne (type Hashimoto ou Basedow) à d’autres affections : ovarienne, antéhypophysaire, diabète insulino-résistant, troubles cutanés et des phanères (vitiligo, pelade), réalisant de nombreuses variantes.
Le type 3 de l’adulte (Neufeld), sans insuffisance surrénalienne est caractérisé par une thyroïdite auto-immune. Trois variantes en ont été décrites selon les associations : 3a avec un diabète, une sarcoïdose, une maladie cœliaque ; 3b associé à une maladie de Biermer ; 3c avec des troubles des phanères.
Le type 4 comprendrait des associations inclassées.
Actuellement les types 3 et 4 sont regroupés dans le type 2 (Kahaly).
Joanne Whitaker, pédiatre et Virginia M. Esselborn, biologiste américaines (1956), M. Neufeld, pédiatre et N. K. Maclaren, pédiatre et anatomopathologiste américains (1980), G. J. Kahaly, endocrinologue allemand (2009)
réticulohistiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker l.f.
K. Hashimoto et M. S. Pritzker, dermatopathologistes américains (1973)
→ histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker
surdité auto-immune l.f.
autoimmune deafness
Terme regroupant d’une part les surdités apparaissant dans le cadre d’une maladie auto-immune générale et, d’autre part, les surdités de perception isolées, asymétriques, progressives, rapidement évolutives, survenant chez le sujet jeune et dont l’origine auto-immune est confirmée par les tests de laboratoire, malgré leur manque de spécificité.
Étym.lat. surditats : surdité
syndrome lymphoprolifératif auto-immun l.m.
Syndrome caractérisé par une apoptose lymphocytaire, une lymphoprolifération et une autoimmunité.
Une lymphadénopathie sévère accompagnée d'une splénomégalie sont généralement observées. Les anticorps le plus souvent sont dirigés contre les hématies, les neutrophiles et les plaquettes. Une anémie hémolytique, une neutropénie auto-immune et un purpura thrombopénique auto-immun sont fréquemment retrouvés. Les patients ont de plus une lymphocytose avec une prolifération importante des lymphocytes T qui expriment le récepteur alpha/beta mais pas les marqueurs de surfaces des CD4 ou des CD8 (cellules de type : TCR alpha/beta+ ; CD4-; CD8-). La lymphoprolifération est habituellement bénigne mais elle entraîne un risque accru de développer des lymphomes de type hodgkinien et non-hodgkinien. Actuellement, plus de 100 cas ont été décrits dans la littérature.
Ce syndrome est de transmission autosomique dominante avec une pénétrance variable avec l’implication de deux gènes : FAS (locus en 10q23.31) et NRAS (1p13.2).
Réf . Orphanet, Françoise Le Deist , immunologiste française (2005)
Françoise Le Deist, immunologiste française ( 2005)
Syn. Déficit en FAS, SLAI, Syndrome de Canale-Smith
Sigle ALPS
→ lymphome malin, FAS gene, NRAS gene
uvéite auto-immune l.f.
autoimmune uveitis
Uvéite due à une sensibilisation autologue, c'est-à-dire à un état d'immunisation de l'œil vis-à-vis de l'un de ses propres antigènes, avant tout antigènes cristalliniens, antigènes rétiniens.
Ces antigènes sont habituellement tolérés par le système immunitaire de l'organisme. Cette tolérance à faible dose peut être rompue soit par une altération du système immunitaire de l'organisme, soit par une stimulation immunogénique importante liée à la libération exagérée de l'antigène.
→ uvéite
ant-, anti- préf.
Préfixe correspondant soit à une idée d’opposition, soit à un concept de lutte ou de protection.
anti-androgène n.m.
anti-androgen
Substance inhibant l'action des androgènes.
Selon leur formule chimique on distingue les anti-androgènes stéroïdiens et les anti-androgènes non stéroïdiens, dont les effets secondaires sont différents
Médicament progestatif de synthèse antagoniste de l'action des androgènes par inhibition compétitrice des récepteurs cytosoliques, par ex. l’acétate de cyprotérone utilisé pour traiter l’hirsutisme chez la femme
Les médicaments anti-androgènes sont, en urologie, utilisés principalement dans le traitement du cancer de la prostate.
→ cancer de la prostate, hirsutisme
anti-androgène topique l.m.
topical antiandrogen
Produit dont l'application locale a pour but de freiner la sécrétion sébacée qui est androgénodépendante.
Ces produits agiraient en inhibant dans la cellule sébacée la 5-alpha réductase, enzyme de conversion de la testostérone en dihydrotestostérone, et sont ainsi parfois prescrits dans l'acné et l'alopécie androgénogénétique. On utilise des produits synthétiques qui sont des hormones comme la progestérone ou des dérivés œstrogéniques. Toutefois, leur efficacité n'est pas formellement démontrée.
→ 5-alpha réductase, testostérone, progestérone, acné, alopécie androgénogénétique
anti-angineux (médicament) l.m.
anti-anginal drug
Médicament administré par différentes voies : per os, percutané, intraveineuse ou intracoronaire dans le but de calmer instantanément une crise d’angine de poitrine (traitement curatif) ou d’empêcher sa survenue (traitement préventif).
Le but est d’améliorer l’apport d'O2 au myocarde afin d’équilibrer l’offre et la demande. Le mécanisme mis en jeu pour améliorer la fourniture d'O2 varie selon l’action recherchée : vasodilatation coronaire et diminution de la pré-charge (dérivés nitrés), diminution des besoins du myocarde en O2 par inhibition des récepteurs -adrénergiques et ralentissement de la fréquence cardiaque (bêta-bloquants), diminution de la post-charge et effet relaxant sur la fibre myocardique (inhibiteurs calciques), effet spasmolytique, vasodilatation veineuse avec baisse de la pré-charge, vasodilatation des artères coronaires (activateurs des canaux potassiques)..
→ angine de poitrine, dérivés nitrés, bêta-bloquant, inhibiteur calcique
anti-angiogénique adj.
antiangiogenic
Qui s'oppose à l'angiogenèse.
anti-angoreux n.m.
antianginal drug
Médicament utilisé pour traiter l'insuffisance coronarienne responsable de l'angor.
Ils sont représentés par la trinitrine et ses dérivés, les bêta bloquants et les inhibiteurs calciques.
anti-aromatases l.f.p.
aromatase inhibitors
Les anti-aromatases sont des produits entrant en compétition avec l'aromatase, enzyme qui permet à l'organisme de continuer à produire des œstrogènes par transformation des androgènes chez la femme ménopausée.
Leur action anti-œstrogène est utilisée dans le traitement des cancers du sein hormonosensibles c'est-à-dire porteurs à la surface des cellules cancéreuses, de récepteurs hormonaux. Les anti-aromatases sont utilisées uniquement chez les femmes ménopausées. Ils peuvent être administrés pendant plusieurs années en traitement adjuvant du cancer du sein non métastatique soit seuls soit suivis d’un traitement par tamoxifène. Dans les formes métastatiques elles sont utilisées soit de première intention soit après échec d’autres hormonothérapies.
La plus ancienne anti-aromatase est l’aminoglutéthimide nécessitant la prise d’un traitement substitutif corticoïde, abandonnée, au profit des nouvelles anti-aromatases ne nécessitant pas une corticothérapie. Deux catégories de ces dernières sont actuellement utilisés dans la traitement des cancers du sein les inhibiteurs stéroïdiens irréversibles, tels que l'exémestane ou le formestane qui forment un lien désactivant permanent avec l'aromatase ; les inhibiteurs non-stéroïdiens, tels que l'anastrozole, le létrozole, qui inhibent la Synthèse d'œstrogènes via une compétition réversible avec les autres substrats qu'utilise l'aromatase pour produire les œstrogènes.
Une résistance à l’une des familles de produits (stéroïdiens ou non stéroïdiens) n’implique pas une résistance à l’autre.
Ces médicaments ne sont pas dépourvus d’effets secondaires, en particulier bouffées de chaleur, sécheresse vaginale, douleurs articulaires et une diminution de la densité minérale osseuse, facteur de risque d'une ostéoporose. Chez les femmes atteintes ou à risque d'ostéoporose avant le début du traitement, une ostéodensitométrie osseuse est effectuée et réalisée à intervalles réguliers dans tous les cas si le traitement est prolongé.
Syn. inhibiteurs de l’aromatase
→ aromatase, cancer du sein, hormonothérapie, hormonothérapie du cancer du sein, récepteur hormonal
[F2, G5, O5]
Édit. 2018
anti-arythmiques (médicaments) l.m.
anti-arrhythmic drugs
Médicaments administrés per os ou intraveineux dans le but de supprimer ou de prévenir un trouble du rythme cardiaque.
On distingue plusieurs classes d’anti-arythmiques selon leur mécanisme d’action.
La classification de Vaughan-Williams, la plus souvent utilisée, distingue 4 groupes :
I) médicaments agissant par effet stabilisateur de membrane, ce groupe est subdivisé en trois sous-groupes, Ia (par ex. quinidine), Ib (par ex. lidocaïne), Ic (p.ex. flécaïne) ;
II) médicaments s’opposant à la stimulation sympathique, groupe des bêta-bloquants ;
III) médicaments allongeant la durée du potentiel d’action et de la période réfractaire, groupe de l’amiodarone et d’un bêta-bloquant aux effets voisins (sotalol) ;
IV) antagonistes calciques qui limitent le courant calcique lent responsable du plateau du potentiel d’action.
Certains anti-arythmiques agissent à l’étage supraventriculaire, d’autres à l’étage ventriculaire. D’autres enfin agissent simultanément aux deux niveaux.
anti-cétogène adj.
antiketogenic
Susceptible de s'opposer à la formation des corps cétoniques chez le diabétique.
Les acides aminés, dont le métabolisme est glucoformateur, sont anti-cétogènes dans la mesure où l'acide pyruvique, l'acide oxaloacétique ou l'acide glutamique permettent de dégrader l'acide acétylacétique par le cycle tricarboxylique.
anti-G (pantalon) l.m.
anti-G pants