Wegener (granulomatose de) l.f.
Wegener granulomatosis
F.Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939)
Syn. granulomatose avec polyangéite
→ granulomatose avec polyangéite
[K1, M1]
Édit. 2019
angéite n.f.
angeiitis
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. vascularite
[K4]
Édit. 2019
Zeek (angéite allergique de) l.f.
hypersensitivity angiitis
P. M. Zeek, anatomopathologiste américain (1948)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. vascularite leucocytoclasique
→ vascularite leucocytoclasique
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2019
angéite associée à des cancers l.f.
angiitis associated with malignancy
Atteinte vasculaire rare, de nature infectieuse, paranéoplasique ou secondaire à une infiltration des vaisseaux par les cellules tumorales, qui complique essentiellement les hémopathies.
Les infections à germes le plus souvent opportunistes (fungiques, bactériennes ou virales), survenant au cours des hémopathies graves, peuvent se compliquer d'hémorragies sous-arachnoïdiennes et/ou intraparenchymateuses consécutives à la rupture d'anévrismes mycotiques ou de lésions ischémiques secondaires à une vascularite allergique ou à un embole mycotique.
Les angéites granulomateuses paranéoplasiques sont décrites au cours des syndromes lymphoprolifératifs (lymphome non hodgkinien, leucémie lymphoïde chronique, maladie de Hodgkin, histiocytose maligne). Leur évolution est parallèle à celle de la maladie hématologique. La leucémie à tricholeucocytes peut s'associer à une angéite diffuse ou localisée au système nerveux et se présenter comme une périartérite noueuse.
Les vascularites associées aux cancers solides sont exceptionnelles.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, anévrisme mycotique, hémopathie, hémorragie sous-arachnoïdienne, anévrisme mycotique, lymphome, leucémie lymphoïde chronique, maladie de Hodgkin, histiocytose maligne, leucémie à tricholeucocytes, périartérite noueuse, syndrome paranéoplasique
[F1, K4]
Édit. 2019
angéite associée à des maladies de système l.f.
angeitis associated with systemic diseases
Atteinte vasculaire inflammatoire au cours des maladies de système : lupus érythémateux disséminé,syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome de Behçet, sarcoïdose.
Les accidents vasculaires cérébraux (infarctus artériels ou veineux, hémorragies cérébrales) compliquent 5% des lupus érythémateux disséminés. Ils relèvent plus fréquemment d'une hypertension artérielle, d'une endocardite de Libman-Sachs, d'une thrombopénie, d'anticorps antiphospholipides, de complications du traitement, que d'une angéite lupique.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut se compliquer d'une vascularite cérébrale. Les biopsies, cutanée et neuromusculaire, montrent des lésions artériolaires d'angéite nécrosante ou d’angéite leucocytoclastique.
Au cours du syndrome de Behçet, les principales complications cérébrales sont les thromboses veineuses, parfois inaugurales, puis les rhombencéphalites, caractérisées histologiquement par des lésions parenchymateuses nécrotiques et hémorragiques et des infiltrats inflammatoires lymphocytaires périvasculaires.
Une angéite granulomateuse touchant les petits et gros vaisseaux à destination cérébrale a été rapportée au cours de la sarcoïdose.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, angéite nécrosante, vascularite leucocytoclasique,lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome de Behçet, sarcoïdose, endocardite de Libman-Sachs, syndrome des antiphospholipides
[K4, N3]
Édit. 2019
angéite associée à la prise de médicaments ou de drogues l.f.
angeitis associated with use/abuse of medicaments or substances
Survenant lors d'une première exposition au toxique ou après une utilisation chronique, l'accident vasculaire cérébral peut être soit une hémorragie méningée ou cérébrale (notamment avec les amphétamines, la cocaïne), soit un accident ischémique (observé plus volontiers avec des drogues telles que l'héroïne ou le LSD).
La présentation clinique est celle d'un accident vasculaire cérébral de survenue brutale, accompagné de céphalées intenses. L'angiographie objective parfois des sténoses, voire des occlusions des siphons carotidiens, ou des rétrécissements segmentaires des artères intracrâniennes évoquant une artérite.
Les mécanismes pathogéniques évoqués sont : une lésion directe de la paroi artérielle ou une vascularite immuno-allergique (à la drogue elle-même ou aux agents adultérants), un collapsus avec hypotension et hypoxémie, un vasospasme et une hypertension artérielle aigüe (induits par des agents sympathomimétiques), des embolies de matériel étranger, une endocardite avec embolies septiques, ou des anévrismes mycotiques (pour les drogues utilisées par voie intraveineuse).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, accident vasculaire cérébral, hémorragie méningée, amphétamine, cocaïne, héroïne; LSD 25, anévrisme mycotique
[G4, G5, K4]
Édit. 2019
angéite d'hypersensibilité l.f.
hypersensitivity angiitis
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. vascularite leucocytoclasique
→ vascularite leucocytoclasique
[K4]
Édit. 2019
angéite familiale l.f.
hereditary hemorrhagic telangiectasis
Affection caractérisée par de nombreuses télangiectasies cutanées, muqueuses et rétiniennes, de transmission autosomique dominante.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. télangiectasie héréditaire hémorragique, maladie de Rendu-Osler
[J1, K4, N3, P2, Q2]
Édit. 2019
angéite granulomateuse l.f.
granulomatous angeitis
Groupe d’angéites se caractérisant par l’association à des lésions vasculaires inflammatoires touchant les vaisseaux de petit et de moyen calibres, de granulomes péri- ou juxtavasculaires généralement diffus contenant des macrophages, des cellules géantes et parfois des cellules épithélioïdes.
Les mieux individualisées des angéites granulomateuses primitives sont la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (angéite granulomateuse allergique de Churg et Strauss) généralement considérée comme une forme clinique particulière de la périartérite noueuse, et la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener); toutes deux se caractérisent cliniquement par l’importance des manifestations respiratoires. On inclut aussi dans ce groupe l’angéite granulomateuse primitive du système nerveux central. La granulomatose lymphomatoïde de Liebow, d’abord considérée comme une angéite granulomateuse, ainsi que l’angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire semblent devoir être rangées plutôt dans le cadre des syndromes lymphoprolifératifs (lymphomes angiocentriques T).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, granulomatose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose avec polyangéite, granulomatose lymphomatoïde de Liebow, périatérite noueuse, angéite granulomateuse primitive du système nerveux central, angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire
[K1, K4, N3]
Édit. 2019
angéite granulomateuse à cellules géantes du système nerveux central l.f.
Syn. angéite isolée du système nerveux central
→ angéite isolée du système nerveux central
[H1, K4]
Édit. 2019
angéite granulomateuse cérébrale l.f.
Syn. angéite isolée du système nerveux central
→ angéite isolée du système nerveux central
[H1, K4]
Édit. 2019
angéite granulomateuse gigantocellulaire l.f.
gigantocell granulomatous angiitis
→ Horton (maladie de), Takayashu (maladie de), angéite d'hypersensibilité
[F3, K4, N3, P2]
Édit. 2019
angéite isolée du système nerveux central l.f.
isolated primary angiitis, angiitis of the nervous central system
Affection rare, d'étiologie inconnue, de l'adulte, atteignant exclusivement les vaisseaux du système nerveux central.
Une panangéite segmentaire atteint les vaisseaux cérébraux et leptoméningés de petit calibre (artérioles et veinules de moins de 50 µm de diamètre), avec nécrose de la paroi et infiltration de lymphocytes, de cellules mononuclées et de cellules géantes. L'origine de cette angéite reste mystérieuse.
Le tableau clinique associe, sur un mode d'installation aigu ou subaigu, des céphalées quasi constantes, une encéphalopathie, des signes focaux déficitaires ou critiques, une hypertension intracrânienne, en rapport avec de multiples infarctus cérébraux et parfois des hémorragies. Cette symptomatologie neurologique est isolée. L'examen du liquide cérébrospinal révèle souvent une pléiocytose et une hyperprotéinorachie. L'angiographie n'est anormale que dans un cas sur deux : rétrécissements segmentaires, parfois associés à des dilatations fusiformes siégeant sur les petits vaisseaux de la convexité. Le diagnostic de certitude est histologique (biopsie leptoméningée).
L'évolution peut se faire vers une rémission prolongée grâce à la corticothérapie associée aux immunodépresseurs (cyclophosphamide).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. angéite granulomateuse à cellules géantes du système nerveux central, angéite granulomateuse cérébrale, angéite granulomateuse du système nerveux central
→ angéite
[H1, K4]
Édit. 2019
angéite leucocytoclasique l.f.
leucocytoclastic vasculitis
Syn. vascularite leucocytoclasique
→ vascularite leucocytoclasique
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2019
angéite lymphocytaire l.f.
lymphocytic angiitis
Syn. vascularite leucocytoclasique
→ vascularite leucocytoclasique
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2019
angéite médicamenteuse l.f.
medicinal angiitis
Angéite survenant au cours ou au décours d’une thérapeutique médicamenteuse.
Il s’agit d’une angéite d’hypersensibilité qui touche surtout les vaisseaux cutanés de petit calibre et se traduit cliniquement par des manifestations cutanées (urticaire, purpura, éruption cutanéomuqueuse voire érythème noueux) et rarement par des manifestations viscérales. Parmi les très nombreux médicaments parfois responsables d’une angéite médicamenteuse, citons allopurinol, aspirine, anti-inflammatoires non-stéroïdiens, chlorpromazine, cotrimoxazole, furosémide, hydantoïne, pénicilline, quinidine, sels d’or, tétracycline, thiazidiques, certaines chimiothérapies antinéoplasiques et certains sérums et vaccins.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, angéite allergique de Zeek
[D1,G3,G4,G5,K4,N3]
Édit. 2019
angéite non infectieuse l.f.
non infectious angiitis
Inflammation artérielle, souvent nécrotique, généralement diffuse, d’origine encore indéterminée.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite
[K4]
Édit. 2019
angéite granulomateuse diffuse l.f.
→ Churg et Strauss (maladie de)
[D1,F3,K1,K4,J1,N3]
Édit. 2018
angéite primitive du système nerveux central l.f.
Affection rare caractérisée par des lésions inflammatoires de la paroi des artérioles et des artères de petit et moyen calibre, limitées au système nerveux central, survenant sans cause identifiée.
Le diagnostic en est très difficile du fait de l'extrême polymorphisme et de l'absence de spécificité de la présentation clinique et des anomalies observées en neuro-imagerie. L’affection est suspectée en présence de déficits neurologiques focaux associés à des troubles cognitifs et/ou de la conscience, précédés par des céphalées inhabituelles La distinction avec le syndrome d'angiopathie cérébrale aiguë réversible est parfois très délicate. Le diagnostic de certitude est histologique. il s'agit d'un diagnostic d'exclusion. Le traitement de cette affection spontanément mortelle repose sur l'association de corticoïdes et d'immunosuppresseurs qui permet une amélioration dans la majorité des cas.
H. Cravioto, I. Feigin (1959)
[H1]
Édit. 2018
angéite granulomateuse bénigne lymphocytaire l.f.
lymphomatoid benign granulomatous angiitis
Vascularite granulomateuse lymphocytaire atteignant plus fréquemment les poumons.
Ce processus considéré comme bénin peut évoluer comme une maladie lymphoproliférative maligne de novo. Cette affection rentre dans le cadre d’un lymphome à cellules T, angiocentrique, extranodal à prédilection pulmonaire.
M. J. Saldana, anatomopathologiste américain, Professor, Department of Pathology, University of Miami School of Medicine, Surgical Pathologist, Jackson Memorial Hospital,, Miami (1977)
Syn. lymphome angiocentrique pulmonaire
→ lymphome angiocentrique T, angéite granulomateuse
[F1,K1,K4]
Édit. 2018
Churg et Strauss (angéite granulomateuse de) l.f.
Churg and Strauss granulomatous angiitis
J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. granulomatose éosinophilique avec polyangéite
→ granulomatose éosinophilique avec polyangéite
[F3, K1,K4,J1,N3]
Édit. 2019
angéite nécrosante granulomateuse l.f.
necrotizing angIitis
Maladie inflammatoire ou immune des artères de petit calibre.
Le démembrement nosologique de ces nombreuses maladies n’est pas achevé. La plus connue des angéites nécrosantes est la périartérite noueuse. Mais on peut encore citer : l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton), la maladie de Takayashu, la vascularite à IgA (purpura rhumatoïde), la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), etc.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. vascularite nécrosante
→ périartérite noueus, maladie de Takayashu, artérite à cellules géantes, vascularite à IgA, granulomatose avec polyangéite
[F3, K4, N3]
Édit. 2019
angéite nécrosante l.f.
necrotizing angeitis
Groupe de maladies marquées par une inflammation nécrotique des parois des vaisseaux sanguins, surtout celle des artères de moyen calibre ou des artérioles, secondaire à un probable mécanisme immunopathologique.
L'artérite à cellules géantes, la périartérite noueuse, l'angéite d’hypersensibilité, la granulomatose avec polyangéite , la granulomatose éosinophilique avec polyangéite font partie de cette entité.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. vascularite nécrosante systémique
→ artérite à cellules géantes, périartérite noueuse, angéite d’hypersensibilité, granulomatose avec polyangéite , granulomatose éosinophilique avec polyangéite
[F3, K4, N3]
Édit. 2019