Itô (hypomélanose d') l.f.
Ito's hypomelanosis
Phacomatose caractérisée par la présence de bandes d'hypopigmentation cutanée, s'accompagnant de crises épileptiques et d'un retard mental progressif.
L'IRM montre parfois une hémiméga-encéphalie homolatérale aux lésions cutanées.
M. Itô, dermatologue japonais (1952)
Jadassohn (phénomène de) l.m.
Jadassohn's phenomenon
Présence dans l'épiderme d'ilots cellulaires qui tranchent nettement sur le tissu épithélial normal.
Les cellules y sont de type soit baso- soit spinocellulaire, ont des formes variées et sont disposées sans ordre, en tourbillon ou en "bulbes d'oignons". Primitivement interprété comme un carcinome basocellulaire intra-épidermique d'origine multicentrique par Jadassohn, ce phénomène est actuellement considéré comme une altération peu spécifique, qui peut s'observer dans diverses affections, telles la verrue séborrhéique, la maladie de Bowen, l'hidroacanthome intra-épidermique, la maladie de Paget, l'invasion de l'épiderme par un mélanome ou par un carcinome épidermotrope d'origine extra-cutanée.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1863-1936)
→ épithélioma intra-épidermique
kérato-acanthome n.m.
keratoacanthoma
Tumeur cutanée bénigne relativement fréquente survenant plus souvent chez la femme que chez l'homme, siégeant principalement dans la région centrofaciale et sur la partie distale des membres supérieurs, généralement unique, se présentant comme une saillie hémisphérique, de forme arrondie, nettement délimitée et contenant un bouchon corné central, augmentant rapidement de volume, mais sans dépasser 2 cm de diamètre, et régressant spontanément après une phase de prolifération en laissant le plus souvent une cicatrice parfois inesthétique.
Le diagnostic histologique, assez souvent difficile, repose davantage sur l'architecture générale de la lésion que sur l'aspect des boyaux tumoraux. Une coupe transversale passant par le centre de la tumeur montre une profonde invagination épidermique en forme de cratère qui englobe, sous deux éperons ou becs malpighiens, une masse cornée centrale. A partir des parois acanthosiques de la cavité, des boyaux tumoraux pénètrent dans le derme environnant; ils sont constitués de cellules volumineuses, contiennent de nombreuses atypies nucléaires et des mitoses et simulent l'image du carcinome spinocellulaire. La tendance des cellules à la kératinisation est toutefois plus précoce dans le kérato-acanthome que dans le carcinome spinocellulaire. Il existe des kératoacanthomes multiples, chroniques et récidivants, de caractère héréditaire dominant : les "épithéliomas multiples spontanément curables de Ferguson-Smith" en sont un exemple. Certains sont associés à des tumeurs viscérales ou évoluent sur un terrain immunologique déficient. Quoique le kérato-acanthome régresse spontanément, il n'est pas toujours indiqué d'attendre cette évolution en raison des cicatrices parfois inesthétiques. L'exérèse chirurgicale de la lésion initiale est le traitement de choix.
A. Rook et I. Whimster, dermatologues britanniques (1950)
Syn. molluscum sebaceum (obsolète), kyste sébacé atypique (obsolète)
kératome malin diffus congénital 1.m.
ichtyosis fœtalis, keratoma malignum congenitale, harlequin fetus
Dermatose très rare, présente dès la naissance, et caractérisée par une hyperkératose majeure généralisée à toute la surface cutanée.
La totalité de la peau est croûteuse, épaisse, dure et brunâtre, obturant les orifices et empêchant les mouvements. Cette pathologie héréditaire et récessive entraîne rapidement la mort par asphyxie, inanition ou surinfection.
Syn. fœtus arlequin, ichtyose fœtale congénitale
kératose lichénoïde bénigne l.f.
benign lichenoid keratosis, solitary lichen planus
Papule cutanée isolée des parties couvertes ou découvertes comportant histologiquement une hyperkératose volontiers parakératosique, un épiderme sans atypies nucléaires et un infiltrat lichénoïde du derme.
Cette lésion représente, pour certains, une affection autonome; pour d'autres, elle n'est qu'une kératose actinique bénigne histologiquement lichénoïde.
Syn. kératose lichénoïde isolée, kératose lichénoïde solitaire
kératose par PUVA l.f.
PUVA keratosis
Forme particulière de kératose souvent observée en zone cutanée non exposée au soleil chez des sujets ayant subi des traitements de longue durée par photochimiothérapie (PUVAthérapie).
Les lésions sont des papules larges, à surface kératosique, parfois verruqueuses, qui se distinguent de la kératose actinique par la rareté des atypies cellulaires et par l’absence d’élastose actinique. Elles comportent aussi un risque de développement de cancer cutané autre que le mélanome. Le traitement consiste en une destruction par cryothérapie ou laser.
keratosis follicularis inversa l.f.
inverted follicular keratosis
Tumeur cutanée bénigne apparaissant chez des sujets âgés dans les sourcils, la moustache, la barbe et ne présentant pas de caractères cliniques particuliers, mais pouvant simuler une verrue séborrhéique, un nævus hyperkératosique ou même un kératoacanthome et souvent traversée par quelques poils.
L'image histologique révèle une prolifération intraépidermique qui, contrairement à la verrue séborrhéique, pénètre dans le derme superficiel. Elle est recouverte d'une importante hyperkératose et se compose de boyaux constitués de petites cellules épidermiques, qui, en de nombreux endroits, sont disposées en enroulement concentriques ou bulbes d’oignons autour de foyers de kératinisations. Des pseudokystes, résultant de plis profonds de la surface épidermique, font souvent partie du tableau. La tumeur est considérée par certains comme une entité séparée, par d'autres comme une variété de verrue séborrhéique irritée ou même comme une verrue vulgaire. L'évolution est bénigne. Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale.
Le terme « inversa » signifie « tournée en dedans ».
E. B. Helwig, pathologiste américain (1955)
Syn. acrotrichome, adénome infundibulaire, porome folliculaire
KID syndrome l.m. sigle angl. pour Keratitis, Ichthyosis, Deafness
Variété de dysplasie ectodermique transmise sur le mode autosomique dominant avec beaucoup de cas sporadiques, comportant une papillomatose cutanée avec hyperkératose, une kératite ponctuée qui peut gêner la vision et une surdité de transmission.
L'élément diagnostique est la localisation aux paumes et aux plantes. Les ongles peuvent être atteints. Au cours de l'évolution, une surinfection par dermatophytes et l'apparition de carcinomes spinocellulaires sont habituelles.
Rheydt, ville d’Allemagne
Syn. ichtyose de Rheydt
Kyasanur (virus de la forêt de) l.m.
Virus à ARN appartenant à la famille des Flaviviridae, au genre Flavivirus, qui sévit au Sud-Ouest de l’Inde et est transmis à l’Homme par une morsure de tique.
Il provoque un syndrome fébrile avec céphalées, myalgies, adénopathies superficielles, éruption cutanée, suivi d’une défervescence thermique puis d’une reprise de la fièvre avec manifestations neurologiques centrales. Le pronostic en est généralement bénin.
kyste épidermique l.m.
epidermal cyst, epidermoid cyst, atheromatous cyst, keratinous cyst
Formation pseudotumorale plutôt que véritable tumeur cutanée bénigne, hémisphérique, à surface lisse, composée d'une paroi reproduisant la structure d'un épiderme orthokératosique se kératinisant par l'intermédiaire d'une couche granuleuse, ainsi que d'une cavité remplie de lamelles de kératine.
Il a existé une grande confusion en ce qui concerne l'origine et donc la dénomination des kystes épidermiques. Ils sont actuellement considérés comme nés, pour la plupart d'entre eux, de l'infundibulum, c'est-à-dire de la partie superficielle du follicule pileux, le qualificatif épidermoïde étant justifié par leur seule ressemblance structurale avec l'épiderme. Des exemples sont les grains de milium, les grands kystes épidermoïdes, les kystes scrotaux; certains peuvent aussi résulter de la prolifération d'un germe embryonnaire.
Syn. kyste épidermoïde, Atherom des auteurs allemands
kyste (et fistule) auriculo-branchial de la première fente l.m.
auriculobranchial cyst
Malformations embryologiques développées aux dépens de la première fente ou de la première poche branchiale.
Ils se projettent sur une aire cutanée triangulaire située entre le plancher du conduit auditif externe, la pointe du menton et le milieu de l’os hyoïde Représentant le dixième des malformations latérales du cou, ils sont classés en deux types et correspondraient à des duplications plus ou moins complexes du conduit auditif externe. La sémiologie comporte surtout des infections sous-auriculaires à répétition. Le traitement chirurgical est délicat compte tenu de rapports étroits avec le nerf facial.
kyste thyréoglosse l.m.
thyroglossal cyst
Kyste cervical médian à type de tuméfaction de taille variable, sous-cutanée, préhyoïdienne, mobile avec la déglutition, dû à un défaut de résorption du canal thyréoglosse (zone de migration de l'ébauche thyroïdienne).
L'évolution se fait vers l'accroissement et la surinfection. Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale de la lésion et du corps de l'os hyoïde.
kyste trichilemmal proliférant l.m.
proliferating epidermoid cyst, proliferating trichilemmal cyst
Tumeur cutanée solitaire, violacée, souvent volumineuse, survenant surtout chez les femmes âgées dans la région occipitale et résultant de la prolifération d'un kyste trichilemmal, soit primitive, soit secondaire, posant dans ce dernier cas un problème diagnostique difficile avec la transformation carcinomateuse d'une loupe du cuir chevelu.
L'examen histologique montre des foyers pseudocarcinomateux formés de grands kératinocytes clairs, à disposition souvent tourbillonnante avec formation de globes cornés et d'ébauches de kystes à kératinisation trichilemmale. L'évolution est bénigne et le traitement chirurgical entraîne la guérison.
Étym. gr. kustis : vessie, poche ; trikhos : poil, cheveu ; lemma : enveloppe
Lafora (maladie de) l.f.
Épilepsie myoclonique progressive caractérisée histologiquement par la présence d'inclusions tissulaires spécifiques : les corps de Lafora.
Sa distribution est sporadique ou en foyers (Europe du sud, Afrique du nord, Inde). Facilitée par la consanguinité, sa transmission s'effectue selon le mode autosomique récessif.
Le début survient entre 11 et 18 ans : crises généralisées tonicocloniques, myoclonies, associées à des crises partielles visuelles. L'affaiblissement intellectuel est précoce, constant, grave et rapidement progressif. À l'EEG : décharges de pointes-ondes et de polypointes-ondes spontanées, généralisées ; puis détérioration du tracé de fond et décharges focalisées (occipitales) ; très nette photosensibilité.
Le diagnostic est confirmé par la biopsie cutanée : formations arrondies, ovalaires, de quatre à huit μm, PAS+, correspondant à des particules glycogéniques, retrouvées dans les canaux excréteurs des glandes sudoripares eccrines.
Le décès intervient deux à dix ans après le début de la maladie.
Dans 98% des cas on détecte une mutation des gènes EPM2A (71´% des cas) ou EPM2B (27% des cas); les patients porteurs de la mutation EPM2B sont atteints de façon moins sévère.
G. Lafora, neuropathologiste espagnol (1911)
→ Unverricht et Lundborg (syndrome de), EPM2A, EPM2B
Lalardrie (opération de) l.f.
Lalardrie's operation
Méthode de traitement chirurgical de l'hypertrophie mammaire, qui comporte une mastectomie souscutanée partielle avec décollement péri-aréolaire étendu, plicature de la glande mammaire et résection cutanée à la demande, selon la technique de la voûte dermique.
La cicatrice finale a un aspect de T inversé.
J. P. Lalardie, chirurgien plasticien français (1973)
lambeau n.m.
flap
En chirurgie humaine, ensemble de tissus de surface et de volume limité transportés de leur emplacement d'origine dans un nouveau site, pour corriger localement une perte de substance tissulaire, cutanée, musculaire, osseuse, etc.
Selon la nature des tissus transplantés, le lambeau peut être seulement cutané, ou comporter des muscles conservant ou non leur vascularisation, ou des éléments osseux, etc. Le lambeau peut conserver sa vascularisation d'origine, ou être un lambeau libre qui nécessite la réalisation de nouvelles connexions vasculaires ou même nerveuses, etc. On distingue ainsi des lambeaux de glissement, de translation, de transposition, etc. Le lambeau est un élément constitutif et sa pratique est un procédé de certaines greffes.
→ transplantation, replantation, greffe
lanoléine n.f.
lanolin
Masse cireuse semi-solide, filante, de couleur jaune-brun, d’odeur caractéristique, provenant du suin de la laine du Mouton, composée de très nombreuses substances lipophiles, en particulier de cérides et de stérols. Elle a longtemps été utilisée comme excipient pour la préparation de pommades.
Elle peut être responsable d'allergie cutanée.
Étym. lat. lana : laine
larbisch n.m.
creeping disease
Dans les langues toucouleur et ouolof, Larva migrans cutanée.
laryngocèle n.f.
laryngocele
Poche kystique développée dans l’appendice ou saccule laryngé (sacculus laryngis) du ventricule laryngé.
Sous l’effet de la pression aérienne (toux), cette poche gonfle, refoule la bande ventriculaire et peut entraîner une dyspnée. On distingue des laryngocèles internes développées dans l’endolarynx et des laryngocèles externes qui sortent du larynx à travers la membrane thyro-hyoïdienne et forment une poche aérique sous cutanée. Il existe enfin des formes mixtes (interne et externe).
Les laryngocèles sont fréquentes au cours des cancers du larynx. La tumeur peut se développer à l’intérieur de celle-ci. La présence d’une laryngocèle doit faire rechercher un cancer associé.
Étym. gr. larunx : larunx; kêlê : hernie
léiomyome cutané l.m.
cutaneous leiomyoma, leiomyoma cutis
Tumeur cutanée bénigne rare, survenant à tout âge et résultant de la prolifération de fibres musculaires lisses, issues de muscles arrecteurs ou des parois vasculaires.
À partir des muscles arrecteurs, se forment trois variétés cliniques : a) le léiomyome ou piloléiomyome solitaire; b) les léiomyomes multiples ou éruptifs, groupés en une région quelconque du corps et composés de petits nodules plus ou moins saillants, de dimensions variées, fermes, généralement douloureux à la pression et au froid; c) le léiomyome solitaire génital, localisé au scrotum, aux grandes lèvres ou, rarement, au mamelon et qui, contrairement aux autres variétés, ne comporte pas de signes fonctionnels.
Au microscope, on observe une tumeur intradermique non encapsulée et composée de faisceaux de fibres musculaires lisses, qui se croisent, s'enchevêtrent et forment parfois des tourbillons; les cellules sont fusiformes, avec un noyau mince aux extrémités arrondies; il peut y avoir des cellules géantes à noyaux multiples; une trame collagène sépare les faisceaux et parfois les fibres. L'angioléiomyome se développe à partir des fibres musculaires lisses des parois vasculaires et diffère histologiquement des précédents par l'existence d'une capsule péritumorale et par la présence de nombreux vaisseaux entre les fibres musculaires. Le léiomyome persiste indéfiniment. L'excision chirurgicale peut entraîner la guérison, mais elle n'empêche pas l'apparition éventuelle de nouveaux éléments.
Étym. gr. leios : lisse ; mys, myos : muscle ; ôma : tumeur
Syn. dermatomyome
léiomyosarcome cutané l.m.
cutaneous leiomyosarcoma
Tumeur cutanée maligne rare d'origine musculaire lisse, survenant à tout âge mais principalement après la cinquantaine, avec prédilection pour le sexe féminin et siégeant le plus souvent sur la cuisse, mais aussi à la tête, au bras, au tronc.
Sur la base de l'origine cellulaire et du pronostic, deux types différents peuvent être distingués : a) le léiomyosarcome dérivé des muscles arrecteurs pileux, de pronostic relativement favorable, dit léiomyosarcome cutané, qui se manifeste sous forme d'un ou de plusieurs nodules cutanés dont l'image histologique consiste en faisceaux enchevêtrés de cellules fusiformes un peu plus volumineuses que les cellules musculaires lisses et contenant des noyaux aux extrémités émoussées; b) le léiomyosarcome émanant de la tunique musculaire lisse des vaisseaux, encore appelé léiomyosarcome souscutané, de pronostic plus réservé : du point de vue histologique, il comprend des formations vasculaires entourées de cellules fusiformes plus ou moins atypiques ainsi que des cellules musculaires lisses disposées sans ordre. Au cours de l'évolution, la formation de métastases est rare dans la première forme, mais fréquente dans la seconde. Le traitement est chirurgical
Étym. gr. leios : lisse ; mus: muscle ; oma : tumeur
Leishmania donovani
Leishmania donovani
Protozoaire flagellé responsable d'une leishmaniose viscérale humaine dans différents foyers de l'Ancien monde, mais aussi de leishmaniose cutanée.
Cette leishmaniose est une maladie anthroponotique, endémo-épidémique, sévissant dans plusieurs foyers étendus : en Afrique de l'Est (Soudan, Sud-Ouest de l'Ethiopie, Nord du Kenya), dans le sous-continent indien (Nord-Est de l'Inde, Népal, Bangladesh). Le principal réservoir de parasites est l'Homme même si des animaux domestiques (Chiens, Chèvres) semblent parfois être infectés. La transmission est réalisée par piqûre de phlébotome : Phlebotomus martini en Afrique, P. argentipes en Asie. L'espèce L. infantum est parfois considérée comme une sous-espèce de L. donovani.
W. B. Leishman, Sir, anatomopathologiste britannique, membre de l’Académie de médecine (1903) ; C. Donovan, médecin britannique (1903)
→ leishmaniose, leishmaniose viscérale, Leishmania, kala azar, protozoaire, leishmaniose cutanée, phlébotome, Leishmania infantum
[D1, D4]
Édit. 2019
Leishmania guyanensis
Leishmania guyanensis
Agent le plus fréquent de leishmaniose tégumentaire sud-américaine.
Après une incubation de deux à quatre semaines, cette leishmaniose se présente sous l'aspect d'ulcérations croûteuses multiples, indolores, succédant à des papules érythémateuses à base indurée ; des lésions secondaires délabrantes des muqueuses de la face et de la sphère ORL (espundia) peuvent apparaître par dissémination lymphatique. Le traitement repose sur l'administration de pentamidine.
Connue en Guyane sous le nom des "pian-bois", cette leishmaniose cutanée zoonotique est notamment répandue dans le Nord-Est du bassin amazonien et dans les Guyanes où le parasite circule parmi des mammifères forestiers sauvages comme les paresseux, les opossums, les fourmiliers, etc. La transmission est assurée par différents phlébotomes (Lutzomyia umbratilis, L. whitmani, L. anduzei).
Syn. pian-bois
→ leishmaniose, Leishmania, leishmaniose tégumentaire sud-américaine, leishmaniose cutanée, espundia, pentamidine, zoonotique, phlébotome
[D1, D4, J1, P1]
Édit. 2019
Leishmania lainsoni
Leishmania lainsoni
Protozoaire flagellé qui est l'un des agents de leishmaniose cutanée dans les zones forestières du Nord du Brésil (état de Para) et dans les Guyanes.
Le réservoir en est le paca, le vecteur Lutzomyia ubiquitalis.
→ leishmaniose, Leishmania, leishmaniose tégumentaire sud-américaine, leishmaniose cutanée, protozoaire
[D1, D4, J1]
Édit. 2019
Leishmania major
Leishmania major
Agent de formes humides de leishmaniose cutanée, répandu par foyers dans l'Ancien Monde.
Le tableau clinique consiste en une ou plusieurs lésions ulcérées développées aux points de piqûre des phlébotomes. Cette leishmaniose zoonotique est répandue en Afrique du Nord, dans l’Est du bassin méditerranéen, au Moyen-Orient, en Asie Centrale (Iran, Ouzbékistan) ainsi qu'en Afrique sahélienne, du Sénégal au Kenya.
De nombreuses espèces de rongeurs sauvages (notamment Psammomys obesus, Meriones shawi, Rhombomys opimus) constituent le réservoir habituel du parasite. Les principaux vecteurs sont Phlebotomus papatasi dans le bassin méditerranéen et en Asie centrale, P. duboscqi en Afrique subsaharienne.
→ leishmaniose, Leishmania, leishmaniose cutanée, phlébotome, zoonotique, phlebotome
[D1, D4, J1]
Édit. 2019