Schauta-Amreich (opération de) l.f.
Schauta-Amreich’s procedure
Variante la plus radicale de l'hystérectomie vaginale élargie dans le traitement du cancer du col de l'utérus, dont la radicalité peut être modulée.
Elle s'apparente à l'opération de Wertheim type IV.
F. Schauta, gynécologue allemand (1908), I. Amreich, gynécologue autrichien (1924)
Schauta-Stoeckel (opération de) l.f.
Schauta-Stoeckel’s operation
Hystérectomie vaginale élargie pour le traitement du cancer du col de l'utérus, variante allemande de l'opération de Schauta-Amreich dont elle se distingue par une dissection moins poussée des paramètres.
F. Schauta, gynécologue autrichien et W. Stoeckel, gynécologue allemand (1908)
Schiff acide périodique (PAS) l.m.
periodic acid Schiff
Réaction histochimique utilisée pour mettre en évidence in situ la présence de certaines substances glucidiques dans les cellules ou les tissus.
En particulier, les polysaccharides et les glycoprotéines sont colorés en rouge par le PAS, qui est aussi notamment employé pour mettre en évidence la présence de glycogène ou de mucus dans les cellules.
Le principe de la réaction repose sur la rupture par un agent oxydant, l'acide periodique, des liaisons entre 2 carbones de certains groupes chimiques, qui fait apparaître des aldéhydes, colorés en rouge par le réactif de Schiff. En pathologie digestive, le PAS est utilisé en particulier pour mettre en évidence la présence de mucus dans des cellules tumorales, qui permet de montrer le caractère glandulaire d'un cancer (adénocarcinome). La réalisation avant la réaction d'une digestion amylasique des coupes permet de distinguer le glycogène, dont la positivité au PAS diparaît dans ces conditions, des autres substances colorées du mucus, qui résiste à cette digestion.
H. Schiff, biochimiste italien (1866)
Syn. coloration de Hotchkiss-McManus
→ acide périodique, polysaccharide, glycoprotéine, glycogène, aldéhyde, adénocarcinome
[B3, C1]
Édit. 2019
Schuchardt (procédé de) l.m.
Schuchardt' procedure
Incision postérolatérale étendue, vulvovaginale, destinée à permettre un abord large pour la colpo-hystérectomie vaginale pour cancer du col.
K. A. Schuchardt, chirurgien allemand (1856-1901)
Syn. incision paravaginale auxiliaire, débridement vulvovaginal postérieur
Schwartz-Bartter (syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH de) l.m.
Schwartz-Bartter’s syndrome
Syndrome le plus souvent paranéoplasique caractérisé par une sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (ADH) entraînant une hyponatrémie grave, secondaire à une élimination urinaire excessive de sodium.
La conséquence est une hyperhydratation intra-cellulaire qui provoque des manifestations progressives digestives (anorexie, état nauséeux, vomissements) ou neuropsychiques (agitation, irritabilité, convulsions, coma), mais pas d’oedèmes. Le diagnostic se fait essentiellement par les examens biologiques : abaissement de la natrémie et de l’osmolarité plasmatiques, tandis que la natriurèse et l’osmolarité urinaire sont élevées.
Les causes en sont nombreuses :
- tumeurs néoplasiques sécrétrices d'ADH : cancer bronchique à petites cellules (cause la plus fréquente), carcinomes pancréatique et duodénal, lymphome, thymome;
- maladies pulmonaires non tumorales : tuberculose, abcès du poumon, pneumopathie virale, empyème, syndrome obstructif chronique ;
- maladies du système nerveux central : fracture du crâne, hématome sous-dural, hémorragie sous-arachnoïdienne, thrombose vasculaire cérébrale, atrophie cérébrale, encéphalite aigüe, méningite tuberculeuse, méningite purulente ;
- prise de médicaments : chlorpropamide, vincristine, vinblastine, cyclophosphamide, carbamazépine, oxytocine, antidépresseurs tricycliques, parfois anesthésiques généraux ;
- hypothyroïdie, ventilation sous pression positive.
Le traitement étiologique doit être mis en œuvre dès que possible ; en attendant son effet, la restriction hydrique est impérative.
W. B. Schwartz, médecin cardiologue américain, F. Bartter, médecin endocrinologue américain (1957)
Sigle : SIADH (syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH)
→ natrémie, encéphalopathies hypo- et hyperosmolaires, vasopressine
secondaire adj.
secondary
Caractérise ce qui survient en second lieu dans une série.
1) En anatomie : qui apparaît secondairement (par opposition à primaire). Qualifie un vaisseau collatéral ou une branche de division (rameau bronchique par exemple).
2) En pathologie : consécutif à une cause reconnue (ex. cancer secondaire du foie). Qui survient dans un deuxième temps au cours de l’évolution d’une maladie (ex. syphilis secondaire).
3) En épidémiologie : vecteur secondaire désigne celui dont le rôle dans la transmission est relativement peu important.
4) En chimie : qualifie les constituants quantitativement minoritaires. Se dit par ex. d’un alcool dans lequel le carbone porteur de l’hydroxyle est partiellement substitué R1R2CH(OH), ou d’une amine de formule R1R2NH.
On ne doit jamais utiliser l’adjectif secondaire pour qualifier un effet indésirable d’un médicament (adverse effect) car cet emploi marquerait une confusion d’idées.
Ant. essentiel, idiopathique, primitif
séminome n.m.
seminoma
Prolifération de cellules tumorales ressemblant aux cellules germinales primitives, survenant entre les âges de 20 et 50 ans, développée dans le testicule, plus rarement de manière ectopique dans le médiastin ou le rétropéritoine (1 à 5% des cas). curable dans la plupart des cas par l'association chirurgie-radiothérapie.
La prolifération tumorale se fait aux dépens de l'épithélium germinal des tubes séminifères ou même à partir de tous les éléments de la spermatogénèse. La manifestation clinique est un gros testicule indolore où l'on palpe parfois plus spécifiquement le noyau tumoral. Le diagnostic est fait cliniquement et par échographie ; une élévation du taux de β-hCG (human chorionic gonadotropin β) est possible sans qu'il existe toujours un choriocarcinome associé ; le taux d'α-foetoprotéine est normal. L'extension est principalement ganglionnaire, vers la chaîne lombo-aortique, le médiastin et la région susclaviculaire. Les métastases les plus fréquentes touchent le poumon, le foie et le cerveau. Le bilan d'extension est fait principalement par le scanner abdominal et thoracique.
Par définition, ces proliférations sont pures, la présence d'un autre contingent tumoral les faisant classer dans les tumeurs germinales non séminomateuses. En immuno-histochimie, elles expriment la phosphatase alcaline placentaire, mais non les cytokératines. Les marqueurs sériques, α-foetoproteine et β-HCG libre, sont ici normaux. Représentant 40% des tumeurs germinales, elles surviennent entre 35 et 45 ans.
La classification de l'Union Internationale Contre le Cancer (2002) a défini 3 stades, localisé (I) le plus courant, ganglionnaire rétropéritonéal (II) et métastatique (III) plus rares. Elle conditionne un pronostic demeurant dans l'ensemble très favorable, du fait de la radiosensibilité et de la chimiosensibilité de cette tumeur.
Le traitement des stades I comporte classiquement après l'orchidectomie, l'irradiation prophylactique des territoires ganglionnaires lombo-aortiques et iliaques homolatéraux (ou lombo-aortiques seulement), les autres options étant maintenant une brève chimiothérapie ( aux résultats identiques ) ou même une surveillance étroite. Les stades II et III nécessitent généralement une chimiothérapie, suivie si besoin d'une chirurgie des masses résiduelles. Les formes métastatiques relèvent d'une chimio
Le séminome spermatocytaire est une variante très rare, survenant à un âge plus avancé, et de bon pronostic.
Syn. goniome, cancer du testicule
→ séminome, séminome spermatocytaire, séminome de l'ovaire, séminome du médiastin
SERPINF1gene sigle angl. pour serpin peptidase inhibitor, calde F, member 1
Gène situé sur le locus chromosomique 17p13.3, de la famille des serpines qui sont un groupe de protéases sérines ; quelques-unes d’entre elles montrent une activité neurotrophique.
Cette protéine joue un rôle dans la néovascularisation choroïdienne, les maladies cardiovasculaires, le diabète, l’osteogenesis imperfacta et le cancer.
Des mutations de ce gène entraînent une variété de l’osteogenesis imperfecta.
Syn. PEDF, "serine (or cysteine) proteinase inhibitor, clade F (alpha-2 antiplasmin, pigment epithelium derived factor), member 1", "serpin peptidase inhibitor, clade F (alpha-2 antiplasmin, pigment epithelium derived factor), member 1", "sserpin family F memb
sestamibi n.m.
sestamibi
Le sestamibi (technétium (99mTC), en abrégé mibi, est un radiopharmaceutique où le technétium forme un complexe avec six (sesta) ligands mibi (2-méthyxo-2-isobutyl-isonitrile).
Ce radiopharmaceutique est utilisé en médecine nucléaire pour l’imagerie cardiaque (perfusion myocardique, fonction ventriculaire, de repos ou d’effort), celle des parathyroïdes (recherche d’adénomes, en particulier ectopiques), et celle du cancer du sein.
→ mibi, mibiscan, scintigraphie parathyroïdienne
SF3B1 gene sigle angl. pour Splicing Factor 3b, Subunit 1
Gène situé sur le locus 2q33.1, encodant la subunité 1 du complexe protéique du facteur 3b. ; il interfère avec de nombreux autres gènes
Des mutations de ce gène se rencontrent dans la leucémie lymphoïde chronique au stade avancé, au syndrome myélodysplasique, et le cancer du sein.
→ leucémie aigüe myéloblastique (paysage génomique) ,leucémie lymphoïde chronique, cancer du sein
[Q1,F1]
sigmoïdostomie n.f.
sigmoidostomy
Abouchement du côlon sigmoïde à la peau.
Elle peut être latérale, temporaire, assurant la dérivation des matières le temps de cicatrisation d'une lésion sous-jacente, notamment en chirurgie proctologique. Elle peut être aussi terminale, définitive, notamment après amputation abdominopérinéale dans le cadre des traitements du cancer du rectum. En cas d'opération de Hartmann, il est fait une sigmoïdostomie terminale en principe temporaire.
squirrhe atrophique du sein l.m.
atrophic scirrhus of the breast
Cancer du sein de la femme âgée, constitué de tissus fibreux, d’évolution très lente, entraînant une rétraction puis une atrophie majeure de la glande mammaire.
Étym. gr. skirros : dur
squirrhe du sein l.m.
breast scirrhus
Cancer du sein caractérisé par son caractère rétractile.
Étym. gr. skirros : dur
squirrhe en cuirasse du sein l.m.
armour-like breast scirrhus
Blindage de la paroi thoracique antérieure par un cancer du sein très évolué.
Étym. gr. skirros : dur
squirrhe pustuleux du sein l.m.
pustulous breast scirrhus
Blindage de la paroi thoracique antérieure par un cancer du sein criblé de nodules de perméation qui perforent la peau.
Étym. gr. skirros : dur
sténose de la voie biliaire principale l.f.
main hepatic duct stenosis
Rétrécissement qui peut être d’origine tumorale (cholangiocarcinome), inflammatoire (angiocholite, cholangite sclérosante), extrinsèque (ganglion, cancer du pancréas, pancréatite chronique), ou être postchirurgical (plaie de la voie biliaire principale).
Étym. gr. : stenos : étroit
sténose gastrique l.f.
gastric stenosis
Sténose de l'estomac due à une compression extrinsèque (foie, rate, pancréas) ou intrinsèque (cancer, lymphome).
Étym. gr. : stenos : étroit
Stewart-Treves (syndrome de) l.m.
Stewart-Treves’ syndrome, Stewart-Treves’ lymphangiosarcoma
Lymphangiosarcome se développant sur un lymphœdème chronique du membre supérieur après opération de Halsted pour cancer du sein.
L'aspect clinique consiste en l'apparition, sur le membre lymphœdémateux, de plaques ecchymotiques, de nodules bleutés et souvent de bulles et d'ulcérations. Des métastases viscérales sont fréquentes.
Histologiquement, les tumeurs se composent de lacunes et de fentes vasculaires bordées par des cellules endothéliales malignes et séparées par des faisceaux de cellules fusiformes entre lesquelles se situent des lymphocytes et des érythrocytes. Toutefois, l'origine des néoformations reste discutée. Si, pour la plupart des auteurs, il s'agit d'une tumeur maligne différente du carcinome du sein, d'autres pensent que l'affection correspond à des nodules carcinomateux métastatiques prenant un aspect pseudosarcomateux en raison de l'œdème chronique dans lequel ils se développent. Le pronostic est sévère et seule l'amputation précoce peut sauver ces malades.
Les rares cas de lymphangiosarcome sur lymphœdème éléphantiasique chronique, congénital ou non, non secondaire à un curage ganglionnaire pour tumeur maligne ne correspondent donc pas, selon la définition historique, à l'appellation syndrome de Stewart-Treves.
F. W. Stewart, N. Treves, anatomo-pathologiste et chirurgien américains (1948)
surdiagnostic n.m
overdiagnosis
Détection, au cours d’un dépistage de cancers, de dépassements du seuil d’un marqueur biologique ou, à l’imagerie, de tumeurs débutantes de faible volume conduisant à des examens (biopsies) et à des traitements inutiles, voire nocifs, alors que le simple suivi de l’évolution de ces symptômes aurait été préférable.
Le surdiagnostic est considéré comme un risque dans le dépistage des cancers du sein, de la prostate et de la thyroïde. C’est une des raisons pour lesquelles certains émettent des doutes sur l’utilité d’un dépistage organisé. Le cas du dépistage du cancer de la prostate par le dosage de la concentration de PSA (« prostatic serum antigen ») dans le plasma en est un exemple. Au seuil de 4 ng/ml la sensibilité et la valeur prédictive positive de la méthode sont trop basses pour éviter la prescription de biopsies inutiles chez des sujets sains.
→ antigène spécifique de la prostate
suspension des annexes l.f.
adnexal suspension
Fixation chirurgicale des ovaires hors du petit bassin, au-dessus des vaisseaux iliaques, afin de les soustraire au risque d'une irradiation par les rayons X prescrits en cas de cancer de l'utérus, ou d'adhérence postopératoire en cas de chirurgie pelvienne pour stérilité.
syndrome de Rothmund-Thomson l.m.
Rothmund-Thomson’s syndrome
Le syndrome de Rothmund-Thomson (RTS) est une génodermatose autosomique récessive (MIM 268400 - environ 300 cas décrits dans la littérature) caractérisée par une poïkilodermie associée à une petite taille due à un retard de croissance pré et postnatal, des cheveux épars, des cils et sourcils épars ou absents, une cataracte précoce, des anomalies squelettiques, des anomalies de l'axe radial, un vieillissement précoce et une prédisposition à certains cancers.
La peau est habituellement normale à la naissance mais un érythème des joues apparaît entre le troisième et sixième mois de vie, s'étendant ensuite aux extrémités et éventuellement aux fesses. Le tronc et l'abdomen sont en général épargnés. L'évolution se fait vers une atrophie cutanée avec hypo- et hyperpigmentation réticulée et le développement de télangiectasies permanentes. Les autres anomalies comprennent des anomalies dentaires, une dysplasie des ongles et des lésions hyperkératosiques palmoplantaires. Les manifestations extracutanées présentent une grande variabilité clinique.
Deux sous-formes du syndrome ont été définies :
- le syndrome Rothmund-Thomson de type 1 (RTS1) qui est caractérisé par une poïkilodermie, une dysplasie ectodermique et une cataracte précoce qui apparaît entre 4 et 7ans (75% des cas) d'abord en souscapsulaire postérieure, puis antérieure, puis totale; elle s’accompagne d’une absence de cils et d’une dystrophie de cornée ;
- le syndrome de type 2 (RTS2) qui est caractérisé par une poïkilodermie, des anomalies osseuses congénitales (bosses frontales, nez concave, anomalies de l'axe radial : aplasie ou hypoplasie des pouces ou aplasie radiale) et un risque accru d'ostéosarcome durant l'enfance et de carcinome spinocellulaire à un âge plus avancé.
Chez certains patients, des symptômes gastro-intestinaux (vomissements chroniques, diarrhées), des troubles respiratoires, des manifestations hématologiques bénignes ou malignes (anémie, neutropénie et myélodysplasie), ainsi qu'un hypogonadisme et une ostéopénie ont été observés.
L'espérance de vie est normale s'il n'y a pas de cancer.
Le RTS2 est dû à des mutations homozygotes ou hétérozygotes composites du gène RECQL4 de la famille des RecQ-hélicases situé sur le locus chromosomique 8q24.3. Les mutations sont détectées chez 60-65% des patients.
L'étiologie reste inconnue dans le cas du RTS1.
A. von Rothmund Jr., ophtalmologiste allemand (1868) ; M. S. Thomson, dermatologue britannique (1936)
Syn. poïkilodermie de Rothmund-Thomson
Réf. Orphanet, Laurence Olivier-Faivre, généticienne médicale française (2010)
→ RECQL4 gene, hémimélie radiale, poïkilodermie de Rothmund
[A4,J1,O6,Q1,Q4]
syndrome paranéoplasique l.m.
paraneoplastic syndrome
Ensemble de manifestations morbides survenant parfois au cours de l'évolution de certains cancers et qui ne sont pas dues à un envahissement ou à la compression par la tumeur primitive ou l'une de ses métastases.
Sa pathogénie reste inconnue. La symptomatologie et les localisations sont variées. Il peut s'agir de manifestations neurologiques, musculaires, ostéoarticulaires, endocriniennes, métaboliques ou cutanées. Leur régression, grâce au traitement du cancer initial, est un argument fondamental pour en reconnaître la nature paranéoplasique (ex : ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre Marie).
D. E. Denny-Brown, neurologue néozélandais (1948) ; P. Marie, membre de l'Académie de médecine et Ch. Foix, neurologues français (1890) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948) ; E. H. Lambert, neurophysiologiste et L. M. Eaton, neurologue américains ; W.B. Schwartz, médecin cardiologue et F. C. Bartter, médecin endocrinologue américains (1957)
→ Denny-Brown (neuropathie de), Pierre Marie et Foix (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice de Wyburn-Mason, Lambert-Eaton (syndrome de), Schwartz-Bartter (syndrome de)
syndromes d'activité musculaire continue généralisée l.m.p.
generalized continuous muscular activity syndromes
Ensemble des syndromes d'hyperexcitabilité d'origine périphérique décrits sous des appellations variées, notamment : syndrome de myokymies-myotonie-hyperidrose (J. Gamstorp, G.A. Wolfhart), syndrome d'activité continue des fibres musculaires (H. Isaacs), maladie de Morvan, syndrome "crampes-fasciculations-bénignes".
Débutant à tout âge, d'intensité très variée, leur signe commun est une contraction musculaire involontaire persistant lors du sommeil. Au minimum, des fasciculations et des myokymies permanentes, diurnes et nocturnes, s'installent aux membres inférieurs et se généralisent. Puis se fixe une raideur gênant la marche, associée à une sudation continue. Dans les formes majeures, une forte contracture imprime une position très anormale, analogue à celle d'un chevalier en armure. Une hypertrophie musculaire est observée dans un quart des cas. L'EMG enregistre des décharges dites neuromyotoniques.
L'évolution est fort variable, avec même possibilité de disparition de l'hyperactivité musculaire après des années. A contrario, des formes graves avec dysautonomie peuvent être mortelles.
Dans ce groupe pathologique majoritairement sporadique, dont la pathogénie de plus en plus probable est liée à des anomalies des canaux ioniques membranaires (canaux potassium d'action lente) et à des mécanismes auto-immuns, une néoplasie médiastinale (cancer à petites cellules) est parfois associée.
Étym. lat. activitas : activité (déverbal d'ago : pousser devant soi, agir)
Syn. neuromyotonie
[H1,I4]
syphilis laryngée n.f.
laryngeal syphilis
Lésions laryngées apparaissant à la période tertiaire de la syphilis entraînant une infiltration rouge sombre de la muqueuse laryngée, des ulcérations à l’emporte-pièce, à fond sale.
La biopsie permet de les distinguer du cancer. Cette affection est devenue exceptionnelle.
tabagisme passif l.m
Le tabagisme passif résulte de l'inhalation involontaire de la fumée dégagée par la combustion de tabac.
Un rapport de l'Académie de Médecine(1997) estime à 3 000 le nombre de non-fumeurs tués par le tabagisme passif par an en France. Dans le monde ce chiffre est estimé à 600 000, dont 28 % sont des enfants. Il augmente le risque de survenue de différentes pathologies : infections surtout chez l’enfant, cancers du poumon, cancer oto-rhino-laryngologique), maladies cardiovasculaires etc..