phosphoglycéraldéhyde-déshydrogénase n.f.
phosphoglyceraldehyde-dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation du phosphoglycéraldéhyde en diphospho-1,3-glycérate, en présence d'acide phosphorique et de NAD+ qui se trouve réduit en NADH,H+.
Cette réaction est la plus importante de la glycolyse puisque c'est elle qui transforme l'énergie d'oxydation en une énergie de liaison anhydride phosphorique (oxydoréduction phosphorylante).
La phosphoglycéraldéhyde-déshydrogénase est présente dans toutes les cellules vivantes, et représente 10 % des protéines de la levure. Elle contient du zinc et a dans son site actif une fonction thiol, qui intervient dans la réaction en se liant à la fonction aldéhyde, liaison que le transfert d'hydrogène transforme en liaison anhydride acyl-thiol. Elle est inhibée par les réactifs des fonctions thiol (p-chloromer
Syn. glycéraldéhyde-3-phosphate-déshydrogénase
phosphoglycérate déshydrogénase (déficit en) l.m
phosphoglycerate dehydrogenase deficiency
Maladie métabolique sévère marquée par un retard de développement, une microcéphalie, des épilepsies récidivantes et rebelles aux thérapeutiques.
phosphoglycérate-kinase n.f.
phosphoglycerate-kinase
Enzyme catalysant le transfert réversible du radical phosphoryle de l'ATP sur la fonction carboxylique de l'acide phosphoglycérique.
Il joue un rôle dans la glycolyse, au niveau de l’oxydoréduction phosphorylante, en permettant la formation d'une molécule d'ATP à partir de l'acide diphospho-1,3-glycérique.
phosphoglycérate-kinase (déficit en) l.m.
phosphoglycerate-kinase deficiency (PGK)
Déficit génétique récessif d'un enzyme catalysant le tranfert réversible du radical phosphoryle de l'ATP sur la fonction carboxylique de l'acide phosphoglycérique, jouant un rôle dans la glycolyse.
Liée à l'X (Xq13), survenant chez l'enfant et l'adolescent, cette affection classée parmi les glycogénoses rares associe habituellement une anémie hémolytique à un retard mental, à des convulsions et à des troubles musculaires, les uns et les autres souvent sévères. Des douleurs et une faiblesse des membres inférieurs à l'exercice, avec myoglobinurie et insuffisance rénale, sont relevées. Le taux de créatine-kinase est considérablement augmenté. La lactacidémie ne s'accroît pas à l'effort. La surcharge en glycogène, évaluée dans le muscle, reste très modérée, ainsi qu'un déficit en phosphoglycérate-kinase.
phosphoglycérate-mutase n.f.
phosphoglycerate-mutase
Enzyme catalysant réversiblement le transfert du radical phosphorique du C2 au C3 du glycérate en utilisant un transporteur intermédiaire, le diphospho-2,3-glycérate.
Cette enzyme joue un rôle dans les voies de la glycolyse et de la glycogénèse.
Syn. phosphoglycérate-phosphomutase, phosphoglycéromutase
phosphoglycérate-phosphomutase n.f.
phosphoglycerate phosphomutase
→ glycérate-phosphomutase, phosphoglycérate-mutase
phosphohexose-isomérase n.f.
phosphohexoisomerase
Enzyme catalysant l'isomérisation d'un aldohexose-6-phosphate en cétohexose-6-phosphate.
On connaît au moins deux phosphohexose-isomérases différentes : la phosphomannose-isomérase et la phosphoglucose-isomérase.
Syn.phosphoglucose-isomérase
phosphohexose-isomérase (déficit en) l.m.
phosphohexoisomerase deficiency
Déficit d'un enzyme catalysant l'isomérisation d'un aldohexose-6-phosphate en cétohexose-6-phosphate.
Il est la cause d’une très rare myopathie d'origine génétique, classée parmi les glycogénoses. Cette myopathie reste assez mal définie.
Sigle : PHI
phosphoinositide 3-kinase n.f.
Famille d’enzymes intracellulaires catalysant la phosphorylation de l’inositol ou de ses dérivés phosphorylés sur le carbone N° 3.
La famille des phosphoinositide 3-kinases est impliquée dans de nombreuses cascades de signalisation intracellulaire aboutissant à des effets biologiques très divers, en particulier prolifération, migration, différenciation et survie cellulaire.
Syn. phosphatidylinositol-4,5-bisphosphate 3-kinase, phosphatidylinositide 3-kinase, phosphatidylinositol-3-kinase, PI 3-kinase
Sigle PI3K
→ inositol, phosphatidyl-inositol
[C1,C3]
Édit. 2018
phosphoinositide 3-kinases l.f.p.
Famille d’enzymes catalysant la transformation des phosphoinositides en phosphatidylinositol-3-phosphate.
Elles jouent un rôle dans les fonctions cellulaires : croissance, prolifération, différenciation, mobilité, et interviennent dans le métabolisme, l'angiogénèse et la cancérogenèse.
Sigle : PI3K, PI(3)K, PI-3K
Syn. phosphatidylinositol-4,5-bisphosphate 3-kinases. phosphatidylinositide 3-kinases, phosphatidylinositol-3-kinases, PI 3-kinases
phospholambane n.m.
phospholamban
Protéine phosphorylée du tissu cardiaque.
phospholipase n.f.
phospholipase.
Enzyme catalysant l'hydrolyse de phospho
On classe les phospholipases (A,B,C,D) selon la liaison hydrolysée et selon la nature des phospholipides susceptibles d'être hydrolysés. Par ex., la phospholipase du venin de Crotalus adamanteus est une phospholipase A2 libérant un lysophospholipide à partir des différents glycérophospholipides (à choline, à éthanolamine, à sérine, à glycérol, etc.).
Syn. phosphatidase
phospholipase A1 l.f.
phospholipase A1
Enzyme catalysant l'hydrolyse de la liaison ester en 1 des glycérophospholipides.
Des phospholipases A1 ont été trouvées dans les microsomes et les lysosomes des cellules. Les lipases ont aussi une activité de phospholipase A1.
phospholipase A2 n.f.
phospholipase A2
Enzyme catalysant l'hydrolyse de la liaison ester en 2 des glycérophospholipides.
La phospholipase A2 libère l'acide arachidonique à partir des phospholipides membranaires, ce qui permet la formation des prostaglandines, leucotriènes et thromboxanes. Elle posséde donc une activité pro-inflammatoire.
Cette enzyme, remarquablement thermostable, est activée par l'éther et les ions Ca2+. Sa spécificité dépend de la position de la liaison ester située sur l'atome de carbone voisin de la fonction ester phosphorique et orientée en position L. D'autres phospholipases A2 sont plus spécifiques et n'agissent que sur des phospholipides anioniques (phophatidylglycérol-phospholipase A2, phosphatidyléthanolamine-phospholipase A2, etc.). De telles phospholipases sont présentes dans les membranes et dans les cytoplasmes des différents tissus. La phospholipase A2 pancréatique hydrolyse les phosphatidylcholines alpha. Les venins sont particulièrement riches en phospholipase A2.
Syn. lécithinase
→ inflammation, prostaglandine, leucotriène, thromboxane, glycérophospholipide, acide arachidonique, récepteur de phospholipase A2
[C1, C2]
Édit. 2019
phospholipase B l.f.
phospholipase B
Enzyme catalysant l'hydrolyse des deux liaisons ester d'acides gras de glycérophospholipides.
Il n'est pas prouvé qu'il existe des phospholipases répondant à cette définition, donnée pour la préparation phospholipasique du suc pancréatique, qui paraît contenir une phospholipase A2 et un second enzyme agissant sur les lysophosphatides obtenus, appelé lysophospholipase. On a ainsi donné le nom de phospholipase B à la lysophospholipase A1, qui est susceptible de compléter l'action de la phospholipase A2. Ce type d'enzyme existe dans presque tous les tissus.
phospholipase C l.f.
phospholipase C
Enzyme de la catégorie des phosphodiestérases, qui catalyse l'hydrolyse de la liaison unissant l'acide phosphorique à la partie glycéridique ou sphingosinique de la molécule de phospholipide.
On distingue plusieurs types de phospholipases C : certaines sont actives sur les lécithines et les sphingomyélines, comme la phospholipase C de Clostridium, d'autres sont spécifiques des phosphatidylcholines, d'autres sont spécifiques des inositol-phosphatides, voire de phospha
phospholipase D l.f.
phospholipase D
Enzyme de la catégorie des phosphodiestérases qui catalyse l'hydrolyse de la liaison unissant l'acide phosphatidique à l'alcool (azoté ou non) des glycérophospholipides.
Il est présent dans les tissus végétaux (chou, carotte, etc.). Il catalyse aussi le transfert du radical phosphatidyle d'un alcool à un autre.
Syn. phosphatidylcholine-phosphatidohydrolase
phospholipide n.m.
phospholipid
Lipide contenant une molécule d'acide phospho
On en trouve dans toutes les cellules où ils sont des constituants des membranes et de nombreux systèmes enzymatiques, ainsi que dans le plasma sanguin, qui en contient environ 2 g par litre, associés à des protéines sous forme de lipoprotéines ; le sérum sanguin contient surtout des phospholipides choliniques : lécithines 66 à 70 %, sphingomyélines 16 %, lysolécithines 8%.
phospholipidémie n.f.
phospholipidemia
Teneur du plasma sanguin en phospholipides.
Normalement, le plasma contient environ 2 g/L de phospholipides dont plus de 95 % sont des phospholipides choliniques : lécithines, lysolécithines et sphingomyélines. Présents dans toutes les lipoprotéines, ils sont en proportion plus élevée dans les HDL.
phospholipidose n.f.
phospholipidose
Affection caractérisée par une accumulation pathologique de certains phospholipides dans les cellules d'un tissu, plus spécialement réticuloendothélial.
Parmi les phospholipidoses on range la maladie de Niemann-Pick ou sphingomyélinose, et certaines dyslipidoses voisines où l'accumulation porte sur l'acide bis-lysophosphatidique
phosphomannose-isomérase n.f.
phosphomannose-isomérase
Enzyme catalysant la transformation réversible du mannose-6-phosphate en fructose-6-phosphate.
Il diffère de la phosphoglucose-isomérase par son pH optimal d'action (5,5). Il joue un rôle dans le métabolisme du mannose.
phosphomévalonate-kinase n.f.
phosphomevalonate kinase
Enzyme catalysant le transfert d'un radical phos
Il participe aux réactions de la biosynthèse des stérols et des composés isoprénoïdes.
phosphomonoestérase n.f.
phosphomonoestérase
Enzyme qui catalyse l'hydrolyse d'une liaison ester d'un acide phosphorique monoestérifié.
Les phosphomonoestérases sont les phospha
Elles sont couramment dosées dans le sérum sanguin et dans les tissus avec des substrats synthétiques, au moyen de réactions colorées portant sur le composé libéré de sa liaison ester phosphorique : naphtyl-phosphate, p-nitrophényl-phosphate, phénolphtaléine-phosphate. Certains histochimistes utilisent la technique de Gomori sur coupes fixée par l'éthanol ou l'acétone, qui n'inactivent pas l'enzyme. On distingue les phosphomonoestérases selon leur pH optimal d'action.
Les phosphomonoestérases I (phosphatases alcalines), à pH optimal de 8-9, sont les plus répandues : phosphomonoestérases de l'os, de la muqueuse intestinale, du rein, du foie, du lait ; phosphomonoestérases bactériennes, etc. Elles sont actives sur des esters phosphoriques extrêmement variés par ex. d'alcools primaires ou secondaires, de polyalcools, de phénols. Leur action nécessite la présence d'ions Mg2+ ou d'autres cations bivalents.
Les phosphomonoestérases II (phosphatases acides), à pH optimal de 5 à 6, sont présentes dans la prostate, le foie, le rein, les muscles, le cerveau, mais surtout chez les végétaux chlorophylliens. Elles sont inhibées par les fluorures et les molybdates ; la phosphatase prostatique est activée par les citrates et inhibée par les tartrates.
Les phosphomonoestérases III, qui sont des phosphatases très acides, à pH optimal de 3,5 à 4, sont plus rares que les précédentes : on en a décelé la présence dans le foie, le rein, la rate, les hématies et le sérum, mais on les trouve surtout chez Aspergillus (takadiastases). Certaines phosphomonoestérases ont des spécificités beaucoup plus étroites : la phytase agit sur les esters de l'inositol (phytine) ; la fructose-diphosphatase est spécifique du fructose-1,6-diphosphate ; la glucose-6-phosphatase du foie ou du rein libère le glucose de son ester 6-phosphorique. Les nucléotidases sont spécifiques des nucléosides-3' (ou 5')-phosphates.
phosphomutase n.f.
phosphomutase
Enzyme de la classe des isomérases catalysant le transfert d'un radical phosphoryle d'un point à l'autre d'une molécule.
Par Ex. la glucophosphomutase qui réalise l'équilibre glucose-6-phosphate< → glucose-1-phosphate.
Cette réaction est en fait plus complexe, car elle nécessite la synthèse préalable d'une molécule de glucose-1,6-diphosphate, qui se trouve régénéré à la fin de la réaction :
glucose-6-phosphate + enzyme phosphorylé <→ glucose-1,6-diphosphate + enzyme déphosphorylé <→ glucose-1-phosphate + enzyme phosphorylé.
phosphonolipide n.m.
phosphonolipid
Lipide contenant du phosphore sous forme de composé de l'acide phosphonique, c'est-à-dire que le phosphore y est lié à un carbone par une liaison P-C.
On connaît des phosphonolipides analogues aux céphalines et aux sphingophospholipides, dans lesquels l'acide phosphonique remplace l'acide phosphorique. De tels phosphonolipides sont présents chez certains animaux marins, comme l'Anémone de mer, et des microorganismes, comme des protozoaires ciliés.