D-glycérate-déshydrogénase n.f.
D-glyceric acid dehydrogenase
Enzyme catalysant réversiblement le transfert d'hydrogène du D-glycérate sur le NAD en formant l'hydroxypyruvate.
Cet enzyme est déficient dans certains cas d'oxalose avec L-glycératurie. Le L-glycérate est déshydrogéné par la lacticodéshydrogénase.
glycérate n.m.
glycerate
Sel de l'acide glycérique.
On connaît les deux isomères, D- et L-glycérate, qui sont des métabolites formés par hydrogénation de l'hydroxypyruvate provenant du catabolisme de la sérine. Le L-glycérate s'accumule chez les patients atteints d'une oxalose ayant une déficience congénitale en D-glycérate-déshydrogénase.
→ oxalose
glycérate-kinase n.f.
glyceric kinase
Enzyme catalysant le transfert du radical phosphorique de l'adénosine triphosphate (ATP) sur le D-glycérate, formant le D-phospho-3-glycérate.
Il est présent dans le foie où il est impliqué dans le métabolisme du fructose.
glycérate-kinase (déficit en) l.m.
glycerate kinase deficiency
Myopathie modérée avec ou sans retard mental, par atteinte de la terminaison distale du gène de la dystrophine.