hyperthermie cutanée avec céphalées et nausées l.f.
hyperthermia, cutaneous, with headheaches and nausea
Curieux épisodes d'hyperthermie cutanée de la face avec température orale normale ou basse, suivis secondairement de violents maux de tête localisés plus particulièrement autour des yeux, du front et des tempes accompagnés de nausées.
Trois générations ont été constatées (famille de l'auteur), les céphalées sont calmées par l'aspirine et la caféine. La cause de cette affection serait une vasodilatation anormale des vaisseaux cutanés donnant l'hyperthermie superficielle, la vasodilatation elle-même déclenchant les céphalées. L’affection est autosomique dominante (MIM 145590).
J. L. Farmer, médecin américain (1989)
[K4]
hypertrichose nævoïde l.f.
nævoid hypertrichosis
Hypertrichose localisée et bien délimitée, uni- ou multifocale, se développant en l'absence de toute autre anomalie cutanée.
hypervitaminose A n.f.
hypervitaminosis A
Syndrome résultant d'un apport excessif de vitamine A ou de rétinoïdes, pris en supplément le plus souvent sous forme de compléments alimentaires.
Il peut être secondaire à l’ingestion excessive de foie, observée chez certaines ethnies (esquimaux)
Il se manifeste par une pigmentation cutanée, un prurit, une hyperkératose et la perte de cheveux.
On décrit une hypervitaminose A aigüe sous le nom d'hydrocéphalie aigüe bénigne du nourrisson, associant souvent une hypervitaminose D.
L’hypervitaminose chronique se manifeste par des malformations congénitales en rapport avec une possible tératogénicité, une diminution de la densité osseuse pouvant conduire à l’ostéoporose, une élévation des enzymes hépatiques et une fibrose du foie.
Les conséquences néfastes de l’hypervitaminose A peuvent apparaître lorsque la quantité consommée journalière est > 25.000 UI/j pendant plus de 6 ans ou > 100.000 UI/j pendant plus de 6 mois, alors que l’apport maximal toléré va de 2.000 UI/j chez le nourrisson à 10.000 UI/j chez l’adulte.
hypoesthésie cornéenne familiale l.f.
corneal hypoesthesia, familial
Hypoesthésie cornéenne sans anomalie de la sensibilité cutanée sur le territoire du trijumeau ou autre.
L’affection est autosomique dominante (MIM 122450).
J. J. Purcell Jr et J. H. Krachmer, ophtalmologistes américains (1979)
Syn. anesthésie trigéminale familiale
hypomélanose idiopathique en gouttes l.f.
idiopathic guttate hypomelanosis
Dermatose simplement inesthétique faite de petites taches blanches lenticulaires profuses, disséminées sur la peau longtemps exposée au soleil, avant tout de la face antérieure des jambes et des avant-bras, définitives mais plus visibles après bronzage du reste des téguments.
D'abord décrite chez les sujets de couleur, elle est en fait très fréquente également chez les caucasiens s'exposant beaucoup au soleil ou vivant sous les tropiques. L'examen histologique ne montre pas d'atrophie cutanée : il révèle une simple diminution de la teneur en mélanine des kératinocytes.
Syn. leucopathie symétrique progressive (O.G. Costa, dermatologue brésilien, 1951), leucodermie lenticulaire disséminée (D. Arguëlles-Casals, dermatologue cubain, 1969), leucodermie lenticulaire disséminée
hypoplasie dermique en aires l.f.
focal dermal hypoplasia, Goltz syndrome
Génodermatose liée à l'X, transmise en dominance, comporatant des signes cutanés, osseux auxquelles s’ajoutent des anomalies, buccodentaires et oculaires.
Signes cutanés : suivant les lignes de Blaschko à type de télangiectasies, dyschromie, état poïkilodermique sur les membres et sur le tronc ainsi que hernies adipeuses et papillomes périorificiels ; alopécie cicatricielle, voire aplasie cutanée congénitale.
Signes osseux : cyphose, spina bifida, ostéopathie striée radiologique; syndactylie, hypoplasie digitale, ectrodactylie, anomalies unguéales.
R. M. Goltz, dermatologiste américain (1962)
Syn. syndrome de Goltz, dysplasie dermique focale
hypotrophie mammaire l.f.
breast hypotrophy
Anomalie du volume du sein caractérisée par une diminution secondaire du volume, en rapport avec une involution de la glande.
En fonction de l’état de l’enveloppe cutanée, l’hypotrophie pourra être accompagnée d’une ptose.
Étym. gr. hupo : au-dessous ; trophê : nourriture
ichtyose n.f.
ichthyosis
Génodermatose, c’est-à-dire dermatose dystrophique familiale, marquée par une desquamation cutanée continue donnant à la peau un aspect sec et craquelé, en écailles de poisson; il existe toutefois des ichtyoses acquises, ni héréditaires ni familiales.
Les types les plus fréquents d'ichtyose congénitale et héréditaire sont l'ichtyose vulgaire, l'ichtyose due à l'érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche ou ichtyose lamellaire et l'érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse; d'autres formes, plus rares, ont été décrites, telles l'ichtyose linéaire circonflexe de Comèl, celle du syndrome de Sjögren-Larsson, l'ichtyose liée à l'X, voire celle du syndrome de Rud, etc. Du point de vue physiopathologique, on reconnaît actuellement trois variétés d'ichtyose : les formes avec hyperkératose de type rétentionnel à vitesse de renouvellement épidermique normale, celles avec hyperkératose de type prolifératif à activité accrue des cellules germinatives de l'épiderme et les formes à hyperkératose épidermolytique qui correspondent aux érythrodermies congénitales ichtyosiformes.
M. Comèl, dermatologue italien (1949) ; T. Sjögren, neuropsychiatre et T. Larsson, statisticien suédois (1957) ; E. Rud, médecin danois (1927)
Étym. gr. ichthus : poisson
→ ichtyose linéaire circonflexe de Comèl, Sjögren-Larsson (syndrome), Rud (syndrome), ichtyose liée à l'X
ichtyose liée à l'X l.f.
X linked, sex linked ichthyosis
Variété rare d'ichtyose transmise par les femmes et atteignant seulement les garçons, car récessive liée à l'X, visible dès les trois premiers mois de la vie après une desquamation cutanée prolongée du nouveau-né.
Les squames sont souvent grisâtres voire noirâtres, épargnent les grands plis, mais touchent les faces latérales du visage : les paumes et les plantes sont respectées. Des anomalies métaboliques portant sur les lipides sont fréquentes, de même qu'une puberté retardée. Le cancer du testicule serait dix fois plus fréquent au cours de cette génodermatose que dans le reste de la population. Pendant la grossesse, on note un taux d'œstriol bas non stimulable par le sulfate de DHA.
G. de Morsier, neurologue suisse (1954) ; F. J. Kallmann, psychiatre et généticien américain (1943-1944)
Étym. gr. ichthus : poisson
Syn. ichtyose nigricans (obs.)
→ Demorsier-Kallmann (syndrome de)
ictère n.m.
Coloration jaune plus ou moins intense de la peau, des muqueuses et des conjonctives due à leur imprégnation par les pigments biliaires
Cette imprégnation se produit en cas d’augmentation de la bilirubinémie dont le taux normal est inférieur à 17 µmol/L soit 10 mg/L. Une augmentation modérée (bilirubinémie entre 17 et 30µmol/L) n’entraîne pas d’ictère visible ; une augmentation plus marquée (entre 30 et 60 µmol/L) entraîne une coloration des conjonctives sans coloration cutanée (subictère) et une augmentation encore plus marquée (supérieure à 60 µmol/L) un ictère franc.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ide n.f.
Lésion cutanée spécifique, secondaire à une stimulation allergique à distance.
Peu usité.
induration cutanée durable du nouveau-né l.f.
lasting cutaneous induration of the neonate
Lésion sous-cutanée en forme de nodosité siégeant sur le tronc, le cou ou la mandibule du nouveau-né.
D’origine traumatique, elle répond à un foyer de cytostéatonécrose adhérant à la peau et mobile sur les plans profonds.
infiltration lymphocytaire cutanée bénigne l.f.
benign lymphocytic infiltration of the skin
Ensemble de maladies inflammatoires caractérisées par la présence dans le derme d'une infiltration lymphocytaire bien séparée de l'épiderme par une bande de derme superficiel libre, d'évolution bénigne, regroupant essentiellement le lymphocytome cutané bénin, les pseudo-lymphomes par piqûre d'insecte et l'infiltration lymphocytaire cutanée de Jessner-Kanof.
Des études immunohistochimiques et de biologie moléculaire permettent de retrouver un infiltrat sans perte d'antigène T ni monotypie de chaîne légère et l'absence de clone B ou T.
M. Jessner et N. B. Kanof, dermatologistes américains (1956) ; A. J. Orfuss, dermatologiste américain (1953)
→ lymphocytome cutané bénin, pseudolymphome, Jessner-Kanof (infiltration lymphocytaire cutanée de)
influx nerveux l.m.
nervous impulse, nerve influx
Forme de signal particulière à la fonction nerveuse, transmise par les neurones, et dont la vitesse varie de 10 à 100 m/s selon les nerfs et les espèces.
Comme toute cellule, le neurone contient au repos une charge électrique positive à l'extérieur de la membrane et négative à l'intérieur (polarisation), due à la différence de concentration en ions positifs (sodium, Na+, et potassium, K+, notamment) des liquides intra- et extracellulaires, entretenue par la "pompe à Na". C'est par une modification de ce potentiel transmembranaire de repos, avec dépolarisation, que se crée le signal nerveux, donnant naissance au potentiel d'action : la membrane devient brusquement perméable aux ions Na+, puis K+.
Après une piqûre cutanée, un potentiel local de récepteur ou potentiel générateur se propage passivement sur quelques millimètres et disparaît immédiatement. C'est dans cette zone gâchette que se décide, selon la loi du tout ou rien, la propagation de l'influx.
Celle-ci se traduit d'abord par une pénétration localisée d'ions Na+ jusqu'à positivation de la surface interne de la membrane, puis très rapidement, par la fermeture du canal sodium et l'ouverture du canal potassium et avec sortie de ces ions de la cellule, rétablissant le potentiel négatif de départ. Le potentiel d'action ainsi créé se propage le long de l'axone.
Le système nerveux dispose d'un véritable code selon la nature du stimulus de base.
Étym. lat. in : vers l'intérieur ; fluxus : écoulement
infundibulum folliculaire (tumeur de l') l.f.
infundibular tumor
Petite tumeur cutanée bénigne principalement localisée au visage de la femme, mesurant de 2 à 15 mm de diamètre, de la couleur de la peau normale, légèrement surélevée et hyperkératosique.
À l'examen histologique qui, seul, permet de la diagnostiquer, la lésion consiste en une bande sous-épidermique d'aspect plus ou moins basaloïde, composée de cellules claires, riches en glycogène, et délimitée par une rangée de cellules périphériques, qui ont gardé leur aspect palissadique. L'épiderme sus-jacent est normal. La lésion est considérée par certains auteurs comme une variante du trichilemmome.
A. H. Mehregan et J. D. Butler, dermatologues américains (1961)
Étym. lat. infundibulum : entonnoir
infundibulum pilaire (tumeur de l') l.f.
infundibular tumor
Petite tumeur cutanée bénigne principalement localisée au visage de la femme, mesurant de 2 à 15 mm de diamètre, de la couleur de la peau normale, légèrement surélevée et hyperkératosique.
À l'examen histologique qui, seul, permet de la diagnostiquer, la lésion consiste en une bande sous-épidermique d'aspect plus ou moins basaloïde, composée de cellules claires, riches en glycogène, et délimitée par une rangée de cellules périphériques, qui ont gardé leur aspect palissadique. L'épiderme sus-jacent est normal. La lésion est considérée par certains auteurs comme une variante du trichilemmome.
Étym. lat. infundibulum : entonnoir
inhibiteurs de la transcriptase inverse l.m.p.
reverse transcriptase inhibitors
Antirétroviraux inhibant la réplication des virus de l’immunodéficience humaine ; ils ne sont que virustatiques et ne peuvent aboutir à l’éradication du VIH.
Tous doivent être utilisés en association.
Les analogues nucléosidiques inhibiteurs de la transcriptase inverse sont actifs sur les virus VIH1 et VIH2. On distingue la zidovudine (AZT), la d4T (stavudine) et l’abacavir analogues de la thymidine, la ddI (didanosine) analogue de l’adénosine, la ddC (zalcitabine) et le 3TC (lamivudine) analogues de la cytidine. Le ténofovir, est le seul inhibiteur nucléotidique de la transcriptase inverse. Tous se prescrivent par voie buccale. Seule la zidovudine peut être utilisée également par voie intraveineuse. Outre les effets indésirables propres à chaque médicament, l’acidose lactique par cytopathie mitochondriale représente une toxicité commune à tous.
Les analogues non nucléosidiques de la transcriptase inverse (delavirdine, efavirenz, névirapine), actifs sur VIH1, agissent sur un site différent de celui des inhibiteurs nucléosidiques ; ils sont utilisés par voie orale et induisent surtout des réactions d’intolérance cutanée.
→ sida
inhibiteurs non nucléosidiques de la transcriptase inverse l.m.p.
reverse transcriptase not nucléosidiques inhibitors
Antirétroviraux virustatiques, actifs uniquement sur le VIH1, utilisés par voie orale et en association dans le traitement de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine.
On distingue la névirapine, la delavirdine, l’efavirenz. Ils peuvent induire surtout des réactions d’intolérance cutanée
→ sida
inoculation (maladie infectieuse d') l.f.
inoculation's infectious disease
Maladie infectieuse dont la porte d’entrée de l’agent pathogène est une plaie cutanée ou muqueuse.
Étym. lat. inoculatio : greffe en écusson en insérant un bourgeon ou œil, d’oculus : œil
insensibilité congénitale avec anhidrose l.f.
congenital pain insensitivity with anhidrosis,
Affection rare héréditaire de transmission autosomique récessive associant une insensibilité congénitale à la douleur à une dysautonomie avec anhidrose.
L’affection apparaît précocement avec une perte de la sensibilité douloureuse et thermique mais conservation de la sensibilité tactile et entrainant des mutilations secondaires, des poussées d’hyperthermie sans hypertension, une hypotrichose, des dystrophies unguéales, une hypotonie, un retard mental. L’anhidrose, généralisée, prédomine au tronc et aux membres supérieurs.
L’examen histologique montre la perte des fibres de petit calibre, une réduction de l’innervation du derme et des glandes sudoripares. L’affection est liée à une mutation du gène TRKA en 1q21-22, codant pour le récepteur tyrosine-kinase du facteur de croissance nerveuse NGF intervenant dans le développement des nocicepteurs périphériques et des fibres synaptiques. (Y. Indo)
Une forme clinique comporte une insensibilité cutanée moins importante mais plus marquée sur les tissus profonds et une altération des fibres nerveuses amyéliniques. Elle est liée à des mutations sur le gène codant pour la sous unité β du NGF intervenant sur un récepteur (la protéine P75) de moindre affinité que le récepteur TRKA
Y. Indo, pédiatre japonais (1996 et 2001) ; Elisabeth Einarsdottir, généticienne suédoise (2004)
Étym. gr. an : privatif ; hidrôs : sueur
→ insensibilité congénitale à la douleur
insolation n.f.
sunstroke
Accident consécutif à une exposition excessive au rayonnement solaire.
Caractérisée par des céphalées, des vertiges, des troubles visuels et digestifs (nausées, vomissements), une obnubilation et une asthénie intense. Elle peut évoluer vers le «coup de soleil» (brûlure cutanée) et peut se compliquer d'hémorragie méningée.
Étym. lat. insolatio : exposition au soleil (in : dans ; sol : soleil)
→ brûlure
insulino-résistance de type B (syndrome d') l.f.
insuline resistance type B
Forme très rare de syndrome d'insulino-résistance extrême d'origine auto-immune affectant les individus d'âge moyen avec une prédominance féminine.
Le syndrome apparaît généralement dans un contexte dysimmunitaire, parfois cliniquement défini ou suspecté sur des anomalies biologiques évocatrices. La maladie se manifeste en général par l'apparition, rapidement progressive, d'un diabète non cétosique, très insulino-résistant, accompagné de la lésion cutanée associée à la résistance à l'insuline, l'acanthosis nigricans, et d'un hirsutisme. Des hypoglycémies paradoxales, parfois gravissimes, peuvent être observées.
Ce syndrome est dû à la présence, dans le sérum des patients, d'auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l'insuline. Le diagnostic différentiel inclut les autres syndromes d'insulino-résistance extrême (lépréchaunisme, syndrome de Rabson-Mendenhall, syndromes lipodystrophiques généralisés ou partiels et syndrome d'insulino-résistance de type A).
Le traitement de la maladie auto-immune sous-jacente par des immunosuppresseurs non spécifiques est associé à une insulinothérapie à très fortes doses pour tenter de juguler l'hyperglycémie majeure. Le pronostic est celui de la maladie auto-immune sous-jacente, mais est fortement altéré lorsque des hypoglycémies sont observées (conduisant au décès dans 50% des cas).
S. M. Rabson et E. N. Mendenhall, anatomopathologistes américains (1956)
Étym. lat. insula : île
→ acanthosis nigricans, lépréchaunisme, Rabson-Mendenhall (syndrome de), lipodystrophies, insulino-résistance de type A (syndrome d')
interféron alpha-2b pégylé l.m.
pegyle interferon
Interféron dont la demi-vie est prolongée grâce à la pégylation.
Il est utilisé dans le traitement de l’hépatite C chronique (une seule injection sous-cutanée par
semaine), le plus souvent en association avec la ribavirine.
→ pégylation, hépatite C, ribavirine, interféron, interféron (traitement par l')
intradermo-réaction de Casoni l.f.
Casoni’s skin test
Test intradermique après injection d’antigène hydatique.
Cette réaction était jadis utilisée pour le diagnostic d’hydatidose (infection humaine par Echinococcus granulosus).
Test sensible, mais peu spécifique car, la réaction cutanée est aussi positive chez les sujets atteints d'helminthiases.
T. Casoni, médecin italien (1912)
[D1]
iodide n.f.
iododerma
Réaction cutanée aux dérivés halogénés iodés.