Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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acyltransférase n.f.

acyltransferase

Enzyme catalysant une réaction de transfert d'un radical acyl (R-CO-) d'un substrat à un autre.

[C1,C3]

Édit. 2017

ADAM acr. angl. pour A Desintegrin And Metalloprotease) n.f

Famille de métalloprotéases membranaires dépendant du zinc dont la fonction est de cliver des protéines membranaires libérant ainsi leur partie extracellulaire,

Il existe au moins 19 types de protéines ADAM chez l’Homme, distinguées par un numéro en chiffres arabes (par exemple ADAM 17). Elles sont exprimées dans de très nombreux tissus et sont capables de cliver de multiples substrats, en particulier des cytokines et facteurs de croissance ou leurs récepteurs, pour réguler leur activité. En pathologie, les protéines ADAM sont impliquées dans la progression tumorale et dans les maladies inflammatoires.
Ces protéases sont responsables de la sécrétion de cytokines et de facteurs de croissance Syn.thétisés sous la forme de précurseurs membranaires. C’est le cas du facteur de nécrose tumorale alpha (« tumour necrosis factor alpha ou TNF-alpha ») qui, libéré par ADAM 17, va pouvoir activer le récepteur du facteur de croissance épidermique («  epidermic growth factor ou EGF ») dont il est un des ligands. ADAM 10 a été particulièrement étudiée. Elle joue un rôle majeur dans la signalisation des récepteurs Notch en permettant la libération du domaine cytosolique du récepteur qui peut ainsi exercer son action de facteur de transcription. De même, ADAM 10 clive le précurseur de la protéine transmembranaire APP (« amyloid precursor protein ») qui est, lui-même, le précurseur du peptide amyloïde bêta, impliqué dans la Maladie d’Alzheimer. Inhiber ADAM 10 pourrait avoir un effet thérapeutique sur cette maladie.

Étym. angl. sheddases (« to shed » = répandre)

Syn. Cette famille de métalloprotéases est encore appelée ectodomaine et doit être différencier de ADAMTS par l’absence de motif thrombospondine.

métalloprotéinases, cytokine, intégrine,TNF alpha, epidermal growth factor

[A2,C1]

Édit. 2017

ADAM 10 acr. angl. pour A Disintegrin And Metalloproteinase 10

Protéase de la famille ADAM.
Une des principales fonctions de l’ADAM 10 est de libérer l’amyloid precursor protein (APP), précurseur de la protéine amyloïde, à partir de la surface des neurones cérébraux.

Syn. alpha-sécrétase

ADAM, amyloïde

[A2,C1,H1]

Édit. 2017

ADAM 17 acr. angl. pour A Disintegrin And Metalloproteinase 17

Syn. TACE

TACE, ADAM

[C1]

Édit. 2015

ADAM-TS acr.angl. pour A Disintegrin And Metalloproteinase with ThromboSpondin-like domains

Sous-classe de protéines ADAM possédant des domaines protéiques de type thrombospondine.

ADAM, thrombospondine

[C1]

Édit. 2017

adapteur n.m.

Protéine intracellulaire impliquée dans le transport de vésicules d’endocytose telles que les endolysosomes à clathrine entre le réseau golgien et la membrane plasmique.
Trois types d’adapteurs ont été décrits, AP-1, AP-2, AP-3 ; lles sous-unités

 

Étym. lat. adaptare : ajuster

endocytose, clathrine

[C1, C3]

Édit. 2020

adaptine n.f.

adaptin

Protéine présente dans un complexe de plusieurs protéines impliquées dans l'assemblage des molécules de clathrine et dans le transport intracellulaire des vésicules d'endocytose membranaires ou de sécrétion transgolgienne, complexe appelé « adapteur », ayant un rôle dans la reconnaissance des sites de destination des vésicules.
Les adapteurs des vésicules d'endocytose membranaires contiennent deux adaptines (dites alpha et bêta-adaptines). Ceux des vésicules transgolgiennes présentent deux autres adaptines (dites bêta' et γ-adaptines). Les adaptines peuvent se lier in vitro à la clathrine.

[C1,C3]

Édit. 2017

adducine n.f.

adducin

Protéine présente dans les membranes des érythrocytes, attachée à la calmoduline, et qui est phosphorylable par une protéine-kinase C.

[C1,C3,F1]

Édit. 2017

adduit n.m.

adduct

Substance d'origine étrangère qui s'attache à un composé de l'organisme par une liaison covalentielle.
Certaines substances s'attachent par ex. au glutathion. Plus spécialement, substance qui s'attache à un acide désoxyribonucléique. Il est possible de caractériser l'ensemble formé par cette substance étrangère et le nucléotide qui le porte après hydrolyse du polynucléotide. Par ex. certains carbures cancérigènes, comme l'acétylaminofluorène, ou certains pesticides peuvent être détectés sur l'ADN par une technique de marquage au 32P. La formation d'adduits à l'ADN est une étape de la formation d'une tumeur.

[C1,F2,Q1]

Édit. 2017

adénine n.f.

adenine

Base azotée, 6-amino-purine, constitutive des acides nucléiques et de certains coenzymes : ATP, NAD, NADP, FAD, CoA, cobalamine.
Sa biosynthèse s'effectue à partir des éléments de la glycine (C4, C5, N7), de radicaux formyles transférés par l'acide tétrahydrofolique (C2, C8) et de dioxyde de carbone (C6) ; les azotes 3 et 9 proviennent de l'ammoniac de la glutamine, tandis que l'azote 1 et l'azote porté par le C6 proviennent de l'acide aspartique. Sa désamination par une adénine-désaminase conduit à l'hypoxanthine, son catabolisme aboutit chez l'Homme à l'acide urique. L'adénine est un facteur de croissance pour certaines espèces. Elle est utilisée pour ses propriétés leucopoïétiques et anti-agranulocytaires. Elle a été découverte en 1885 parmi les produits d'hydrolyse des nucléoprotéines du pancréas.

Étym. gr. adên : glande

[C1, C2, C3]

Édit. 2020

adénine-désaminase n.f.

adenine deaminase

Enzyme catalysant une réaction d'hydrolyse de la fonction amine de l'adénine, produisant l'hypoxanthine.
Cet enzyme participe chez les microorganismes au catabolisme des bases puriques

[C1,C3]

Édit. 2017

adénine phosphoribosyl-transférase n.f.

adenine phosphoribosyl transferase

Enzyme catalysant une réaction de réactivation de l'adénine provenant du catabolisme des acides nucléiques, par le 5-PRPP (5-phosphoribosylpyrophosphate), produisant l'AMP, qui peut être réutilisé.

Sigle APRT

[C1,C3]

Édit. 2017

adénine-phosphoribosyltransférase (APRTase) (déficit en) l.m.

adenine phosphoribosyl transferase deficiency

L'APRTase catalyse la conversion de l'adénine en AMP en utilisant le PP-ribose-P (ribose-pyrophosphate).
En son absence, l'adénine s'accumule et est oxydée par la xanthine-déshydrogénase (ou xanthine-oxydase) en 8 OH-adénine et en 2,8-dihydroxy-adénine (2,8 - DHA) le déficit se transmet selon le mode autosomique récessif. La conséquence en est la formation de cristaux de 2,8-DHA peu solubles dans l'urine exposant au risque de lithiase. Les cristaux précipitent parfois dans le rein, entraînant une insuffisance rénale. Le traitement par l'allopurinol qui inhibe la xanthine-oxydase est très efficace.

[C1,C3,Q2]

Édit. 2017

adénosine n.f.

adenosine

Nucléoside constitué de l'adénine, base purique, liée par une liaison N-osidique au bêta-D-ribose.
L'adénosine est un neuromédiateur et une substance physiologiquement active sur certaines cellules comme les plaquettes, elle intervient dans la douleur. Couplée à des protéines G, elle agit sur des récepteurs spécifiques A1 et A2. L'adénosine joue un rôle protecteur contre les périodes brèves d'ischémie myocardique et permet de réduire nettement l'importance d'un infarctus : le blocage des récepteurs A1 supprime l'effet protecteur et, au contraire, une injection intra-coronaire d'adénosine induit le mécanisme de protection. Le récepteur A1 ralentit le cœur et produit un effet vasoconstricteur, le récepteur A2 induit une vasodilatation coronaire et inhibe les neutrophiles.

[C1,C3]

Édit. 2017

adénosine-désaminase n.f.

adenosine deaminase

Enzyme qui catalyse une réaction d'hydrolyse de la fonction amine de l'adénosine la transformant en inosine.
Le déficit en adénosine-désaminase peut être responsable d'un déficit immunitaire combiné sévère constitutionnel.
Certains adénosine-désaminases participent à la maturation posttranscriptionnelle des ARN.

[C1,C3]

Édit. 2017

adénosine-désaminase (déficit en) l.m.

adenosine-deaminase (deficiency)

Déficit responsable d'une déficience immunitaire combinée sévère constitutionnelle transmise sur le mode autosomique dominant, lié à un effet toxique sur les lymphocytes T et B des désoxyribonucléotides accumulés en amont.
Une augmentation de l'adénosine-désaminase érythrocytaire a été rapportée dans des pathologies de l'érythrocyte, en particulier l'érythroblastopénie congénitale. Des inhibiteurs de l'adénosine-désaminase sont utilisés dans le traitement de certaines hémopathies lymphoïdes malignes.

[C1,C3,F1,Q2]

Édit. 2017

adénosine-diphosphate n.m.

adenosine diphosphate

Nucléotide constitué de l'adénine, liée par une liaison N-osidique au bêta-D-ribose, lui-même estérifié par deux phosphates, liés entre eux par une liaison anhydride d'acide.
L’adénosine-diphosphate est l’accepteur d’acide phosphorique riche en énergie provenant des oxydations phosphorylantes productrices d’ATP. Il est formé dans les cellules par l’hydrolyse de l’ATP, et aussi par l’action de la myokinase.
Au cours de l'hémostase primaire, cette molécule est libérée, après lésion vasculaire, par les cellules endothéliales ou les cellules sanguines, dont les globules rouges, et induit une agrégation plaquettaire dose-dépendante en provoquant à la surface des plaquettes une modification du complexe glycoprotéinique IIbIIIa qui expose le récepteur du fibrinogène.

Sigle ADP

adénosine-triphosphate

[C1,C3,F1,F4]

Édit. 2017

adénosine-kinase n.f.

adenosine kinase

Enzyme catalysant une réaction de phosphorylation de la fonction alcool primaire du ribose de l'adénosine, par un acide phosphorique de l'ATP.

[C1,C3]

Édit. 2017

adénosine-monophosphate n.m.

adenosine monophosphate

Sigle AMP

acide adénylique

[C1,C3]

Édit. 2017

adénosine-monophosphate cyclique (AMPc) n.m.

Dérivé de l’adénosine triphosphate servant de second messager intracellulaire médiant l’action de nombreuses hormones polypeptidiques

L’AMPc peut être dosé par des techniques radio-immunologiques. Son taux sanguin et son excrétion urinaire dépendent principalement de la sécrétion de parathormone. Ces valeurs augmentent donc en cas d’hyperparathyroïdie et diminuent dans les hypoparathyroïdies.

[C1,C3,O4 ]

Édit. 2017

adénosine-triphosphatase n.f.

adenosine triphosphatase

Enzyme catalysant une réaction d'hydrolyse de la liaison anhydride unissant les phosphates bêta et gamma de l'ATP.
Cette hydrolyse s'accompagne d'une grande libération d'énergie.

Sigle ATPase

[C1,C3]

Édit. 2017

adénosine-triphosphate n.m.

adenosine triphosphate

Nucléotide constitué de l'adénine, base purique, liée par une liaison N-osidique au bêta-D-ribose (pentose), lui-même estérifié par trois phosphates, liés entre eux par deux liaisons anhydride d'acide (abrégé ATP).
Ces liaisons sont très riches en énergie qui sera libérée par hydrolyse de la molécule.
Cet ATP constitue le principal agent de phosphorylation pour toutes les fonctions cellulaires, en particulier dans le muscle qui en contient près de 4 g/kg. Il est biosynthétisé à partir d'adénosine-diphosphate, essentiellement par les réactions d'oxydoréduction phosphorylante.

Sigle ATP

adénosine-diphosphate, contraction musculaire, transport aqueux transmembranaire, transport lipidique transmembranaire

[C1,C2,C3,I4]

Édit. 2017

adénosyl-cobalamine n.f.

adenosyl-cobalamine

Coenzyme cobamide formé du noyau corrine avec un atome de cobalt attaché par des liaisons de coordinence, d'une part avec une des chaînes latérales du noyau corrine formée d'aminopropanol, d'un phosphate, d'un alpha-D-ribosyl-diméthylbenzimidazole, et d'autre part avec un radical 5'-désoxyadénosyle, dérivé de l'adénosine.
La fixation transitoire d'un atome d'hydrogène sur le 5'-désoxyadénosyle sert à une réaction de transfert d'hydrogène, par ex. pour la méthylmalonyl-CoA mutase.

Syn. cobamide

[C1,C3]

Édit. 2017

adénosyl-méthionine n.f.

adenosyl methionine

S-(5'-désoxyadénosine-5'-yl)-méthionine. Forme métaboliquement active de la méthionine, liée par son atome de soufre à l'adénosine par une fonction sulfonium.
Ce composé est un donneur de radical méthyle dans les réactions enzymatiques de méthylation, où il se transforme en adénosylhomocystéine, qui peut ensuite être reméthylée à partir de N-méthyltétrahydrofolate.

[C1,C3 ]

Édit. 2017

adénosyltriphosphatase n.f.

H+ / K+ adénosyltriphosphatase (H+ / K+ ATPase, pompe à proton)

[C1,C3]

Édit. 2017

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