Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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ophtalmologie n.f.

ophthalmology

Science de l’étude de l'œil, de ses annexes, de ses fonctions et de sa pathologie.

Édit. 2017

ophtalmologiste n.m.

ophthalmologist

Médecin spécialisé en ophtalmologie, c'est-à-dire dans l'étude de l'œil et de ses annexes ainsi que dans le traitement des affections correspondantes.

Syn. oculiste, ophtalmologue

Édit. 2017

ophtalmomètre n.m.

ophthalmometer

Appareil permettant la mesure de l’astigmatisme cornéen.
L’appareil se compose d’un oculaire, d’un objectif, d’un prisme de Wollaston et d’un axe muni d’une graduation, sur lequel se déplacent deux mires dont l’image se réfléchit sur la face antérieure de la cornée. Le chevauchement des mires sur l’un des deux méridiens principaux indique l’axe du méridien le plus courbe et la valeur de l’astigmatisme en dioptries.

prisme de Wollaston

Édit. 2017

ophtalmomètre de Javal l.m.

Javal’s keratometer

L. E. Javal, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1881)

Javal (ophtalmomètre de)

Édit. 2017

ophtalmométrie n.f.

ophthalmometry

Détermination de l’indice de réfraction des divers milieux de l’œil, mais aussi détermination de la courbure des principaux méridiens de la cornée.

ophtalmomètre, kératométrie

Édit. 2017

ophtalmomyase n.f.

ophtalmomyiase

[P2,D4,D4]

Édit. 2017

ophtalmomyiase n.f.

ophthalmomyiasis
Parasitose oculaire par des larves de mouches (Oestrus ovis, Hypoderma bovis…) se rencontrant le plus souvent dans les régions d’élevage (bovins, ovins ou caprins) et pouvant affecter la conjonctive (forme externe) ou l’intérieur de l’œil.
La forme externe est une conjonctivite liée à la présence de larves sous-conjonctivales. Elle cède à l’ablation de la ou des larves.
La forme interne peut avoir deux topographies : la chambre antérieure, ce qui réalise une segmentite avec un œdème de la cornée gènant le repérage de la larve, ou le segment postérieur. Cette dernière localisation peut être inflammatoire ou non. L’inflammation se manifeste par des douleurs, une photophobie, une hyalite et une évolution vers le décollement de la rétine et la perte de la fonction de l’œil malgré l’ablation de la larve. En revanche, l’atteinte non inflammatoire est asymptomatique, de découverte forfuite. Le fond d’œil est constellé de lignes pigmentées qui correspondent au passage de la larve. La photocoagulation de celle-ci, si la macula est préservée, permet de sauver ma fonction visuelle

Étym. gr. ophthalmós : œil, myia : mouche

Syn. ophtalmomyase

[P2,D4,D4]

Édit. 2017

ophtalmopage n.m.

ophthalmopagus

Monstre double dont les deux sujets sont unis par la nuque.

Édit. 2017

ophtalmoplegia plus l.f.

ophthalmoplegia (chronic progressive external)

Kearns et Sayre (syndrome de)

Édit. 2017

ophtalmoplégie n.f.

ophthalmoplegia

paralysie oculomotrice

Édit. 2017

ophtalmoplégie congénitale l.f.

congenital ophthalmoplegia

Fibrose (et non ophtalmoplégie) des muscles oculomoteurs et de la capsule rendant les yeux immobiles, le regard fixe de 20 à 30° en bas, un ptosis et la tête en arrière.
Il y a fibrose des muscles et de la capsule de Tenon et adhérence entre muscles, capsule et globe qui ne font qu'un. Il peut exister parfois de petits mouvements horizontaux. Le locus du gène est en 12q12.2-q24.1. L’affection est autosomique dominante (MIM 135700).

G. Heuck, ophtalmologiste allemand (1879)

Syn. fibrose généralisée des muscles oculomoteurs, blépharoptosis avec absence des mouvements oculaires, fibrose congénitale des muscles oculaires extrinsèques.

Édit. 2017

ophtalmoplégie dégénérescence pigmentée de la rétine et cardiomyopathie l.f.

ophthalmoplegia, pigmentary degeneration of retina and cardiomyopathy

Kearns et Sayre (syndrome de)

Édit. 2017

ophtalmoplégie douloureuse l.f.

painful ophtalmoplegia

Ptosis par paralysie du muscle releveur de la paupière supérieure innervé par le moteur oculaire externe (VIe paire crânienne), souvent associé à un déficit plus ou moins complet du nerf moteur oculaire commun (IIIe paire crânienne) et accompagné d'une douleur locale, p. ex.dans le territoire de l'ophtalmique de Willis, branche supérieure du nerf trijumeau (Ve paire crânienne).
Ses causes sont très diverses : lésions locales de l'apex orbitaire, de la fente sphénoïdale, du sinus caverneux, dont la recherche est facilitée par les investigations complémentaires ; causes générales telles qu'un diabète, parfois méconnu.
Dans le syndrome de Tolosa-Hunt, la douleur persiste pendant des semaines ou des mois. Le ptosis et l'ophtalmoplégie sont retardés. Dus à un granulome non spécifique développé dans le sinus caverneux, ces troubles régressent sous corticothérapie.

E. Tolosa, neurochirurgien espagnol (1961) ; W. E. Hunt, neurochirurgien américain (1961)

Tolosa-Hunt (syndrome de)

Édit. 2017

ophtalmoplégie externe et myopie l.f.

external ophthalmoplegia and myopia à la ligne

Ptosis bilatéral et ophtalmoplégie partielle congénitale, anomalie pupillaire dans sa forme et sa mobilité, et dégénérescence progressive de la rétine et de la choroïde.
Absence fréquente de rotule et de réflexe achilléen, spina bifida, et autres anomalies dont malformations cardiaques. Une seule famille a été décrite. L’affection est autosomique récessive (MIM 311000).

A. Salleras et J.C. Ortiz de Zárate, ophtalmologistes argentins (1950)

Syn. myopie et ophtalmoplégie, Salleras-Zárate (syndrome de)

Édit. 2017

ophtalmoplégie externe progressive et scoliose l.f.

progressive external ophtalmoplegia and scoliosis

Association d’une scoliose sévère et d’une ophtalmoplégie progressive externe.
Autres signes: retard mental, nystagmus pendulaire, trémulations fasciculaires (myokynie) et contracture permanente des muscles du visage. Affection mitochondriale (MIM 555000).

R. J. Crisfield, chirurgien orthopédiste britannique (1974)

Syn. paralysie familiale du regard horizontal

Édit. 2017

ophtalmoplégie externe progressive, myopathie proximale et mort subite l.f.

progessive external ophthalmoplegia, proximal myopathy and sudden death

Syndrome décrit chez une quinzaine de membres d’une même famille, associant une faiblesse musculaires des yeux des membres supérieurs, des troubles psychiatriques et, chez sept d’entre eux, un décès précoce probablement secondaire à une défaillance respiratoire.
Affection mitochondriale (MIM 590050.0006).

M. G. Sweeney, neurologue britannique (1993)

ophtalmoplégie progressive externe

[P2,Q2]

Édit. 2017

ophtalmoplégie familiale statique l.f.

familial static ophthalmoplegia

Ophtalmoplégie avec yeux complètement immobiles et regard fixe.
Ophtalmoplégie vraie avec paralysie probablement d'origine nucléaire. Il existe un ptosis, quelques mouvements nystagmiformes et une asymétrie pupillaire. L’ophtalmoplégie est interne et externe dans les formes les plus sévères.
Les secousses nystagmiques existent dans les paralysies oculo-motrices et peuvent être considérées comme l'équivalent des secousses rencontrées dans les muscles paralysés lors des  syndromes pyramidaux.
L’affection est autosomique dominante (MIM 165000).

Syn. ophtalmoplégie congénitale externe, héréditaire et non progressive

Édit. 2017

ophtalmoplégie internucléaire l.f.

internuclear ophtalmoplegia

Syndrome déficitaire de l'oculomotricité horizontale réalisé par une lésion de l'interneurone situé dans le faisceau longitudinal médial, reliant le nerf moteur oculaire externe (VIe paire crânienne) au noyau du nerf moteur oculaire commun (IIIe paire) controlatéral.
Le centre de la latéralité entre en relation directe pour les mouvements horizontaux avec le muscle droit interne controlatéral. Le fonctionnement du muscle droit externe est donc normal, mais l'adduction dépendant du droit interne est impossible et l'œil opposé s'immobilise sur la ligne médiane. Cette ophtalmoplégie peut être incomplète ou au contraire bilatérale. Il n'y a pas de diplopie en position médiane. S'y associe un nystagmus de l'œil abducteur.
Exceptionnel, le syndrome "un et demi" de Fisher groupe une ophtalmoplégie internucléaire et une paralysie de la latéralité.

C. M. Fisher, neurologue canadien (1967 et 2004)

Syn. paralysie supranucléaire du droit interne

Fisher (syndrome "un et demi" de)

Édit. 2017

ophtalmoplégie isolée mitochondriale l.f.

mitochondrial isolated ophthalmoplegia

Ophtalmoplégie isolée secondaire à une mutation mitochondriale sur l'ARN de transfert de l'asparagine.
Affection mitochondriale trouvée sur un patient afroaméricain (MIM 590010.0001).

C. T. Moraes, généticien et neurologue américain (1993)

Édit. 2017

ophtalmoplégie progressive avec langue scrotale et déficit mental l.f.

progressive ophthalmoplegia with scrotal tongue and mental deficiency

Association trouvée dans une famille yougoslave (une mère, trois filles et deux fils).
L’affection est autosomique dominante (MIM 165150).

Z. M. Lević, neurologue yougoslave (1975)

Édit. 2017

ophtalmoplégie progressive externe l.f.

progressive external ophthalmoplegia

Ophtalmoplégie lente et progressive d’origine musculaire.
L’affection est autosomique récessive et liée à la mutation du gène OPA1 localisé en 3q29.

D. A. Drachman, neurologue américain (1968)

OPA1gene 

Édit. 2017

ophtalmoplégie progressive externe autosomique dominante avec différentes délétions mitochondriales l.f.

autosomal dominant progressive external ophthalmoplegia, with various mitochondrial deletions

cassures de l'ADN mitochondrial secondaires à une mutation nucléaire (syndrome des)

Édit. 2017

ophtalmoplégie supranucléaire progressive l.f.

progressive supranuclear ophtalmoplegia

paralysie supranucléaire progressive

Édit. 2017

ophtalmoplégie totale avec ptosis et myosis l.f.

ophthalmoplegia totalis with ptosis and miosis

Forme récessive de l'ophtalmoplégie totale.
L’affection est autosomique récessive (MIM 258400)

P. J. Waardenburg, généticien et ophtalmologiste néerlandais (1962)

Édit. 2017

ophtalmoplégie totale familiale avec iris transilluminable l.f.

familial total ophthalmoplegia with iris transillumination

Association ophtalmoplégie interne et externe, petite exotropie, blépharoptosis, yeux abaissés et menton surélevé décrite dans une famille.
La correction bifocale est nécessaire, au niveau de l'iris ; les mydriatiques ont peu d'effet et la pilocarpine est active. L’affection est autosomique dominante (MIM 165098).

G. W. Cibis, ophtalmologiste américain (1992)

Édit. 2017

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