frein de la lévre inférieure l.m.
frenulum labii inferioris (TA)
frenulum of lower lip
Repli muqueux, falciforme, sagittal et médian qui, au niveau de la gouttière vestibulaire inférieure, relie la face postérieure de la lévre inférieure à la gencive correspondante.
Étym. lat. frenum : frein
[A1]
Édit. 2019
frein de la lévre supérieure l.m.
frenulum labii superioris (TA)
frenulum of upper lip
Repli muqueux, falciforme, sagittal et médian qui, au niveau de la gouttière vestibulaire supérieure, relie la face postérieure de la lévre supérieure à la gencive correspondante.
Il est plus saillant que celui de la lévre inférieure.
Étym. lat. frenum: frein
[A1]
Édit. 2019
galactolipide n.m.
galactolipid
Lipide contenant une molécule de galactose.
Les principaux galactolipides des tissus animaux sont les cérébrosides du cerveau et les autres sphingosidolipides plus complexes. D'autres galactolipides existent chez les végétaux et les bactéries : ce sont des galactosyl-diglycérides ou des galactosyl-galactosyl-diglycérides.
gangliosidose généralisée GM1 de type 1 l.f.
generalized gangliosidosis GM1, type 1
Dégénérescence cérébrale avec accumulation de gangliosides dans les neurones, le foie, la rate et les histiocytes, avec déformations squelettiques donnant un aspect de maladie de Hurler.
Le début de l'affection se fait dans les premières semaines de la vie, avant 6 mois, avec un faciès caractéristique de gargoylisme qui apparaît progressivement, une macrosomie, des joues pleines, des yeux bouffis, des doigts courts, des vertébres lombaires cunéiformes, une hépatosplénomégalie, un retard psychique, des angiokératomes cutanés disséminés, puis une hypo- ou hypertonie, avec apparition d'une cécité progressive. L’incapacité à avaler et les bronchopneumonies sont rapidement fatales. La cécité est précoce d'origine rétinienne et corticale ; on recherchera la macula rouge cerise présente dans 50% des cas de forme infantile (pas de macula rouge cerise dans la forme de l’adulte), l'atrophie optique et une cornée légèrement opalescente. Il s'agit d'un déficit en ganglioside-β-galactosidase avec surcharge de gangliosides et de mucopolysaccharides dans le cerveau et les viscères. Il existe plusieurs formes: les formes 1 (infantile) et 2 (juvénile) sont sur un même locus ; les formes 3 (adulte) et 4 sur un autre locus. Le gène codant l'enzyme GLB1 est situé en 3p21.33. De nombreuses mutations sont identifiées. L’affection est autosomique récessive (MIM 230500).
B. H. Landing, anatomopathologiste américain (1964)
Syn. déficit en bêta-galactosidase de type 1, GLB1 (déficit en), Norman-Landing (maladie de), lipidose tardive infantile généralisée
→ gargoylisme, Hurler (maladie de)
gérontoxon n.m.
gerontoxon, arcus senilis
Mince bande opaque grisâtre située sous la cornée, parallèlement au limbe à quelque distance de ce dernier et séparée de lui par l'anneau lucide de Vogt.
Il est commun chez le sujet âgé, plus rare chez le jeune où il faut d'abord rechercher un trouble du métabolisme lipidique. Au-delà de 60 ans, il n'a plus de signification pathologique.
Étym. gr. geron : vieillard ; toxon : arc
Syn. arc lipidique juvénile ou sénile
glaucome juvénile avec anomalie de la lèvre supérieure et des racines dentaires l.m.
juvenile glaucoma with anomalies of upper lip and of dental roots,
J. L. Ackerman, orthodontiste américain (1973)
Syn. Ackerman (syndrome de)
[I2, J1, P2, P3, Q2]
Édit. 2018
glycolipide n.m.
glycolipid
Molécule formée d’un lipide sur lequel sont fixées une ou plusieurs molécules glucidiques.
Les glycolipides sont exprimés sur les membranes cellulaires. Ils jouent essentiellement un rôle de signalisation. Par exemple, des glycolipides de la membrane des globules rouges constituent les antigènes des groupes sanguins.
→ glucide, lipide, groupes sanguins
[C1,C3]
Édit. 2018
glissement rétinien l.m.
retinal slip
Mouvement lent de l'image sur la rétine lors des déplacements de l'œil ou de l'image.
Ce glissement constitue le stimulus de la poursuite lisse.
glissement (syndrome de ) l.m.
slipping syndrome
Détérioration subite et rapide de l'état physique et psychique dans la phase de convalescence d'un incident ou accident pathologique, comme une infection, et même bénin, chez un sujet âgé souvent fragile mais bien adapté jusqu'alors.
À un comportement abandonnique avec laisser-aller, anorexie, adipsie, amaigrissement et troubles hydro-électrolytiques, pourra s'adjoindre un état confusodépressif et anxieux.
Un traitement d'urgence, à la fois somatique et psychique, s'attachera à prévenir une dégradation rapide, parfois mortelle, sinon un état grabataire d'aspect pseudodémentiel.
glycérophosphoaminolipide n.m.
glycerophosphoaminolipid
Lipide contenant une molécule de glycérol estérifiée par un ou deux acides gras et par un acide phosphorique lié à un alcool aminé, tel que l'éthanolamine, la choline ou la sérine.
glycérophospholipide n.m.
glycerophospholipid
Lipide contenant une molécule de glycérol estérifiée par un acide phosphorique et par un ou deux acides gras.
On distingue plusieurs classes de glycérophospholipides : les glycérophospholipides non azotés, comme les acides phosphatidiques, les phosphatidyl
glycolipide n.m.
glycolipid
Lipide dont la structure comporte des glucides.
On classe parmi les glycolipides les glycosphingolipides des tissus animaux (comme les cérébrosides, gangliosides, etc.), les glycoglycérides des tissus végétaux et des bactéries, et les lipopolysaccharides bactériens.
glycosphingolipide n.m.
glycosphingolipid
Sphingolipide comportant un ou plusieurs oses.
Les glycosphingolipides comprennent les glycosphingolipides neutres, tels que les cérébrosides, et les glycosphingolipides acides, tels que les gangliosides.
Syn. sphingoglycolipide, sphingosidolipide
granulome lipophagique du sein l.m.
breast cytosteatonecrosis
Griscelli-Pruniéras (syndrome des cheveux argentés de) l.m.
Griscelli's syndrome
Maladie héréditaire rare transmise sur un mode autosomique récessif, associant un déficit immunitaire combiné et un albinisme partiel avec absence de cellules de Langerhans.
Le déficit immunitaire est sévère avec, malgré un nombre de lymphocytes B et T normal, une anergie cutanée, une hypogammaglobulinémie, une neutropénie et une thrombopénie. L'albinisme cutané peut passer plus ou moins inaperçu, mais les cheveux, les cils et les sourcils sont, dès la petite enfance, d'une couleur gris argenté caractéristique.
Cl. Griscelli, pédiatre et immunologiste français et M. Pruniéras, dermatologiste français (1978) ; A. Chédiak, sérologiste cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954)
Syn. Griscelli (syndrome de),
→ Chédiak-Higashi (maladie de)
gueule de loup l.f.
double hare-lip
Syn. bec de lièvre bilatéral total
hallucination lilliputienne l.f. .
lilliputian hallucination
[H3]
Édit. 2015
hamartome angiolipomateux de Howell l.m.
angiolipomatous hamartoma, nævus angiolipomatosus
Dystrophie cutanée congénitale associant un hamartome lipomateux, ou angiolipome, à diverses malformations cutanées (p. ex. une hyper- ou hypopigmentation, des plages dystrophiques du cuir chevelu, une maladie de von Recklinghausen), ou osseuses (p.ex. une syndactylie, l’absence d’un doigt, le développement insuffisant d'une hémiface).
Pour certains, l'affection dépasserait le cadre des hamartomes lipomateux et se rapprocherait plutôt de l'aplasie dermique en aires ou syndrome de Goltz s'accompagnant de tumeurs molluscoïdes dues à des hernies intradermiques du tissu graisseux.
J. B. Howell, dermatologue américain (1965) ; F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882) ; R. W. Goltz, dermatologiste américain (1962)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. hamartome lipomateux polydystrophique, nævus lipomateux polydystrophique (obs.)
→ angiolipome, von Recklinghausen (maladie de), syndactylie, Goltz (syndrome de)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome lipomateux polydystrophique l.m.
hamartome angiolipomateux de Howell
→ hamartome angiolipomateux de Howell
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle l.m.]
Hoffmann-Zurhelle’s nævus lipomatosus superficialis
Dysplasie congénitale rare, présente dès la naissance ou apparaissant au cours des vingt premières années de la vie, atteignant principalement le sexe féminin et siégeant de façon unilatérale le plus souvent sur la région fessière, mais également sur la cuisse, la région sacrée, le thorax, faite de papulonodules groupés en un ou plusieurs placards plus ou moins saillants, d’aspect cérébriforme, de teinte jaunâtre et mesurant de 3 à 15 cm de diamètre.
L'aspect histologique est caractérisé par la présence dans le derme de plages de tissu adipeux ectopique atteignant parfois la région sousépidermique. La lésion est bénigne et stable. L'excision chirurgicale est le seul traitement à envisager en cas de gêne esthétique.
E. Hoffmann et E. Zurhelle, dermatologistes allemands (1921)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
histiocytose lipochromique l.f.
histiosis
Génopathie généralement fatale frappant des jeunes femmes.
Les histiocytes présentent un pouvoir bactéricide atténué entraînant des infections fréquentes, une polyarthrite, des infiltrats pulmonaires et une splénomégalie.
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
[I1,K1,F1,Q2]
histiocytose multicentrique l.f.
multi-centric reticulohistiocytosis
Forme d'histiocytose non langerhansienne de la peau, des muqueuses ou des articulations atteignant préférentiellement la femme plutôt que l'homme, caractérisée par la survenue de lésions cutanées prenant la forme d'un nodule rougeâtre unique ou de multiples lésions papulonodulaires siégeant le plus souvent sur le dos des doigts mais également sur la face et les oreilles ; l'atteinte articulaire se traduit par une polyarthrite sévère; il s'y associe souvent de la fièvre, un amaigrissement et des polyadénopathies.
L'examen histologique montre un infiltrat fait d'histiocytes uni- ou multinucléés avec un cytoplasme abondant éosinophile, finement granuleux ; la microscopie électronique montre l'absence de granules de Birbeck.
R. W. Goltz, C. W. Laymon, dermatologistes américains (1954) ; M. R. Caro et F. E. Senear, dermatologistes américains (1952) ; H. Portugal, dermatologiste brésilien (1944) ; F. Parkes-Weber et W. Freudenthal, dermatologistes britanniques 1937 ; R. P. Warin, dermatologiste britannique (1957) ; H. M Johnson et I. L. Tilden, dermatologistes américains (1957) ; H. Montgomery et P. A. O’Leary, dermatologistes américains (1934)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. réticulohistiocytose multicentrique (Goltz et Laymon, 1954), histiocytomatose gigantocellulaire généralisée (Portugal, 1944), réticulohistiocytose cutanée (Caro et Senear), dermatoarthrite lipoïdique (Parkes-Weber et Freudenthal, Warin, granulome réticulo
→ ganglioneurome de Montgomery et O'Leary, histiocytose, Birbeck (corps de)
[I1, J1]
Édit. 2018
histiocytose non lipidique l.f.
→ Abt-Letterer-Siwe (maladie d')
[N3]
Édit. 2017/1
histiocytose non lipidique l.f.
→ Abt-Letterer-Siwe (maladie d')
[N3]
Édit. 2017/1
Hoffmann-Zurhelle (hamartome lipomateux superficiel de) l.m.
E. Hoffmann et E. Zurhelle, dermatologistes allemands (1921)
→ hamartome lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle
[J1]
Édit. 2015