Mirizzi (syndrome de) l.m.
Mirizzi’s syndrome
Ensemble d'une angiocholite, éventuellement ictèrigène due à la compression du canal hépatique commun par un calcul impacté dans le canal cystique, ou au niveau du collet vésiculaire, ou dans un moignon cystique résiduel.
Il est probablement favorisé par une insertion basse du canal cystique dans la voie biliaire principale et un trajet parallèle du cystique et de cette voie biliaire.
L'échographie permet le diagnostic en révélant des voies biliaires dilatées au-dessus de l'obstacle et de taille normale au-dessous et peut montrer le calcul dans le collet vésiculaire ou le cystique.
En l'absence de traitement (chirurgical) trois types de complications peuvent s'observer : fistule entre le canal hépatique commun et le canal cystique ou le collet de la vésicule (aspect opératoire pouvant mimer un cancer des voies biliaires extrahépatiques) ; cirrhose biliaire secondaire ; atrophie du lobe droit du foie.
P. L. Mirizzi, chirurgien argentin (1948)
mitose n.f.
mitosis
Processus dynamique et contrôlé, par lequel les cellules somatiques se divisent et se multiplient et répartisssent de façon équitable les chromosomes dupliqués dans chacune des cellules filles, leur fournissant un nombre identique à celui de la cellule mère et par voie de conséquence la même information génétique.
La mitose est complexe et comporte des phases séparées où le matériel génétique est en situation plus ou moins vulnérable aux radiations et à certains agents chimiques : la prophase, la métaphase, l’anaphase et la télophase. La mitose s’oppose à la méiose, également une division cellulaire qui ne concerne que les gonies et s’accompagne d’une réduction de moitié du nombre chromosomique. L’évaluation chiffrée du nombre des mitoses, soit de-visu, soit à l’aide d’un anticorps monoclonal (Ki-67 ; MIB) permet indirectement d’étudier le degré de croissance d’un tissu et d’une tumeur et de préjuger de l’influence d’antimitotiques. Les mitoses atypiques, par exemple les mitoses tripolaires, témoignent d’une perturbation profonde de ce processus et sont fortement évocatrices d’un cancer. Les anomalies chromosomiques sont mieux analysées sur un caryotype, obtenu après induction de mitoses ou arrêt de celles-ci en télophase par un toxique, colchicine par exemple.
Étym. gr. mitos : fil
monocordite n.f.
vocal corditis
Etat inflammatoire d’une corde vocale entraînant une rougeur de celle-ci.
Il peut être dû à une tuberculose du larynx, à un cancer débutant ou être en rapport avec une dysphonie fonctionnelle.
Étym. gr. monos : seul, unique ; khordè : corde ;-ite : suffixe indiquant l’inflammation
MT-CO1 gene sigle angl. pour mitochondrially encoded cytochrome c oxidase I
Gène situé dans les paires de base 5,904 à 7,445 de l’ADN mitochondrial codant la cytochrome c oxydase, un des composants de la chaîne respiratoire qui catalyse la réduction de l’oxygène en eau.
Des mutations du gène joue un rôle dans l’apparition de la neuropathie optique héréditaire, la surdité héréditaire neurosensorielle, l’anémie sidéroblastique idiopathique, le cancer côlo-rectal.
Syn. COI, MTCO1
→ neuropathie optique héréditaire, surdité héréditaire, anémie sidéroblasrtique, cancer côlo-rectal
mullérome n.m.
mullerian tumour of the endometrium
Cancer de l'endomètre développé aux dépens de reliquats müllériens, de mauvais pronostic.
Syn. adénocarcinome müllérien de l'utérus
multifactoriel adj.
multifactorial
Se dit d’un état de santé normal ou pathologique dont l’origine dépend de facteurs de nature différente, par exemple génétiques, nutritionnels, environnementaux, culturels, etc.
On découvre peu à peu qu’un nombre grandissant de cancers sont d’origine multifactorielle, la présence d’un seul facteur n’étant pas suffisant pour que le cancer se développe.
Étym. lat. multus : nombreux ; factum de facere : faire
multiples hamartomes (syndrome des) l.m.
multiple hamartoma syndrome
Hamartomes multiples et disséminés, cutanéomuqueux, pulmonaires, thyroïdiens et autres.
L’affection comporte : macrocéphalie, goitre, polypose gastro-intestinale, kystes ovariens. Les hamartomes se situent également sur les seins, la peau du nez, en péri-orbitaires, au niveau de la glabelle et du cou. On peut observer une cataracte, un glaucome, un gliome rétinien, des stries angioïdes et un pseudoœdème papillaire. Les complications tumorales malignes sont fréquentes avec une prédisposition au cancer du sein et de la thyroïde. L’affection est autosomique dominante (MIM 158350) ; la mutation du gène (PTEN), locus en 10q23, est retrouvée dans 80% des cas.
P. Weary, dermatologue R. J. Gorlin, stomatologue et généticien et W. C. Gentry Jr, dermatologue américains (1972) ; J. J. Lhermitte, membre de l'Académie de médecine et P. Duclos, neurologues français (1920)
Étym. lat. multiplex : nombreux ; gr. hamartanein : manquer un but
Syn. maladie de Cowden (nom de la première patiente), Lhermitte-Duclos (maladie de)
mycotoxinoses n.f.p.
mycotoxiniasis
Affections causées par des toxines d’origine fongique dont il existe de nombreux types.
Les mycotoxinoses se manifestent souvent au cours de petites épidémies. La même mycotoxine peut, selon sa concentration, être responsable de formes rapidement mortelles, d’une affection d’évolution lente (cirrhose hépatique, néphropathie etc.), ou de l’accroissement du nombre de certains cancers. C’est le cas de l’aflatoxine B1 d'Aspergillus flavus qui se développe sur des graines d’arachides et qui est incriminée comme cofacteur du cancer primitif du foie en Afrique Noire. On rattache aujourd’hui à ces mycotoxines, l’ergotisme de Claviceps purpurea responsable au Moyen-Âge du "feu de Saint Antoine".
Étym. gr. mukès, champignon ; toxon : poison
Navratil (opération de) l.f.
Navratil’s operation
Hystérectomie élargie par voie vaginale pour cancer du col de l’utérus, comportant la résection des paramètres.
E. Navratil, gynécologue autrichien (1965)
néoplasie endocrinienne multiple (MEN 2B ou 3) l.f.
multiple endocrine neoplasia, type 2B or 3
Neuromatose des muqueuses et adénomatose pluri-endocrinienne néoplasique avec phéochromocytome, cancer de la thyroïde et aspect Marfanoïde asthénique.
Affection de nombreuses muqueuses (lèvres, langue, paupières, conjonctive). Au niveau des yeux, on recherchera des paupières épaissies et éversées avec nodules, un épaississement conjonctival avec petites tumeurs lisses jaunâtres bulbaires et tarsales, une hypertrophie constante des nerfs intracornéens (nerfs élargis et non myélinisés), visible en lampe à fente et bilatérale. Les nerfs sont blanchâtres, radiaires et centripètes ; ils partent du limbe et se dichotomisent. Les points lacrymaux peuvent être déplacés. Le locus du gène associé à la prédisposition, gène oncogène (MEN 2A ou RET), est sur le bras long du chromosome 10 en 10q11.2. L’étude des exons de ce gène permet de dépister les sujets à risque. Le syndrome MEN 3 (neuromatose muqueuse et tumeurs endocriniennes) est déterminé par le même locus. L’affection est autosomique dominante (164761,.00013ff (2B), 162300 (3)).
R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1968)
Syn. adénomatose pluriendocrinienne IIb, endocrinopathie néoplasique multiple 2B, neuromatose muqueuse et tumeurs endocriniennes, Froboese (syndrome de)
→ RET gene
néoplasie vulvaire intra-épithéliale l.f.
vaginal intraepithelial neoplasia
Lésion précancéreuse de l’épithélium vulvaire.
Elle inclut la dysplasie, dont on décrit trois stades de gravité croissante de 1 à 3, le cancer in situ et la maladie de Paget vulvaire. Elle est traitée par une vulvectomie partielle ou une hémivulvectomie. Elle est souvent associée à une dysplasie du vagin ou du col de l’utérus.
Sigle : VIN
neurome myélinique muqueux l.m.
multiple mucosal neuroma
Variété de neurome survenant au cours du syndrome des néoplasies endocriniennes multiples type IIb qui est une affection autosomique dominante dont les lésions cutanées consistent en neuromes, apparaissant dès l'enfance et siégeant principalement sur les lèvres, la langue et la muqueuse buccale, sous forme de nodules blancs ou rosés, indolores et de consistance ferme.
Ces lésions s'accompagnent d'anomalies morphologiques telles qu'un aspect marfanoïde et d'altérations des nerfs cornéens, et sont un indicateur précoce d'un cancer médullaire de la thyroïde ou d'un phéochromocytome.
J. H. Sipple, médecin interniste américain (1961)
névralgie cervico-brachiale l.f.
cervicobrachial neuralgia
Algies liées à une atteinte des racines du plexus brachial, notamment de C6, C7 et C8, par un conflit disco-radiculaire.
Elles comportent, en association à un syndrome radiculaire du membre supérieur, des cervicalgies avec douleurs et enraidissement ébauchant un torticolis.
Selon la topographie, la névralgie peut être de niveau :
- C5 (moignon de l'épaule, avec parfois déficit du deltoïde) ;
- C6 (face antérieure du bras, partie externe de l'avant-bras jusqu'au pouce, avec déficit sensitif électif sur celui-ci et déficit moteur sur le long supinateur, le biceps, le brachial antérieur, et abolition possible des réflexes bicipital et styloradial) ;
- C7 (face postérieure du bras et de l'avant-bras jusqu'aux trois doigts moyens où se localise le déficit sensitif, avec perte motrice sur l'extenseur commun des doigts, parfois le triceps, et abolition ou inversion du réflexe tricipital) ;
- C8 (face interne du bras et de l'avant-bras jusqu'à l'auriculaire, ce dernier siège d'un déficit moteur électif, avec perte motrice éventuelle des fléchisseurs des doigts, des muscles de la main et abolition ou diminution possible du réflexe cubitopronateur). Cette névralgie justifie la recherche d’un cancer de l’apex pulmonaire (syndrome de Pancoast-Tobias).
Le scanner X et l'IRM précisent les données de l'examen clinique en montrant notamment l'œdème radiculaire dans le canal transversaire. Il s'agit généralement d'une hernie discale molle.
L'évolution est en règle générale favorable en 6 à 8 semaines, mais il est des formes rebelles pouvant durer plusieurs mois. L'intervention agrandit le trou de conjugaison. L'ablation de la hernie est pratiquée si elle est possible sans risques majeurs.
H. K. Pancoast, médecin radiologue américain (1932) ; J. W. Tobías, médecin interniste argentin (1932)
→ Pancoast-Tobías (syndrome de)
névralgie du nerf honteux interne l.f.
nervus pudendus neuralgia
Syndrome aigu ou chronique lié à la compression du nerf honteux interne et dominé par des douleurs dont il existe plusieurs formes cliniques.
Un véritable syndrome canalaire par fibrose du canal d'Alcock, qui est délimité par l'ischion, l'obturateur interne et son aponévrose, entraine des névralgies du périnée, déclenchées ou renforcées en position assise. Le traitement consiste en des infiltrations cortisoniques réalisées sous repérage scannographique.
Une compression plus aigüe ou subaigüe peut être observée dans le canal d'Alcock. Il existe des douleurs et souvent des déficits sensitifs périnéaux régressifs, voire de discrets troubles vésico-sphinctériens à type d'incontinence. Ce tableau s'observe chez les cyclistes ; il est dû à des microtraumatismes sur la selle de bicyclette.
Plus rarement, le nerf est comprimé par un envahissement néoplasique lors d'un cancer rectal.
Syn. pudendalgie
niche n.f.
niche
Aspect radiologique constitué par une image d'addition sur le contour du tractus digestif, due à une ulcération remplie par l'opacifiant.
Ses aspects sont très variables, l'étude sous compression de sa morphologie et de ses alentours permettant une approche diagnostique entre ulcère et cancer. De nombreuses formes ont été décrites suivant les localisations.
1- niches œsogastriques : niche en ménisque ou à bourrelet, traduisant la présence d'une infiltration arciforme périlésionnelle; niche encastrée ou en plateau avec raideur pariétale plus ou moins saillante et ulcération centrale ; niche à radicelles, avec petites striations au sein du bourrelet ; niche de Haudek avec ses trois niveaux ;
2- niches bulbaires : image en cocarde ou en trèfle ;
3- niches post-bulbaires ou du cadre duodénal avec image en perle enfilée ;
4- niches coliques : images en spicule ou en bouton de col.
Ces descriptions ont perdu de leur intérêt avec la diffusion de l'endoscopie digestive.
nœud lymphatique de Troisier l.m.
Troisier’s lymph node
Nœud lymphatique le plus médial des nœuds satellites de l’artère transverse du cou.
Troisier a montré qu’il peut, surtout à gauche, être envahi au cours de l’évolution du cancer de l’estomac..
C. Troisier, anatomiste et chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1889)
Syn. anc. ganglion lymphatique de Troisier
nœuds lymphatiques supraclaviculaires l.m.p.
nodi lymphoidei supraclaviculares (TA)
supraclavicular lymph nodes
Ensemble de un à dix nœuds lymphatiques latéraux profonds étendu depuis l’extrémité inférieure de la chaîne des nœuds satellites du nerf spinal jusqu’au confluent des veines jugulaire interne et sousclavière.
Cette chaîne de nœuds lymphatiques est satellite de l’artère et des veines transverses du cou, située sur un plan antérieur à l’artère. L’élément le plus médial, ou nœud lymphatique de Troisier, peut être envahi au cours de l’évolution du cancer de l’estomac.
C. Troisier, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1889)
Syn. anc. ganglions lymphatiques cervicaux transverses, chaîne ganglionnaire de l’artère cervicale transverse, chaîne ganglionnaire cervicale transverse
norcholestérol marqué l.m.
radiolabelled norcholesterol
Molécule de synthèse dérivée du cholestérol pour laquelle le cortex surrénal présente une affinité particulière ; son marquage à l'iode radioactif permet d'obtenir un radiopharmaceutique (appelé abusivement noriodocholestérol) utilisé dans l'imagerie scintigraphique des glandes corticosurrénales, mais non spécifique d'adénome bénin ou de métastases d'un cancer.
Nordenström (signe de) l.m.
notch sign
En radiologie pulmonaire, indentation ou ombilication d'un nodule ou d'une masse ronde parenchymateuse.
Décrit initialement en faveur d'un cancer primitif périphérique, il s'observe également dans les granulomes.
B. Nordenström, médecin radiologue suédois (1960 et 1969)
Novak (opération de) l.f.
Novak’s operation
Variante de l’hystérectomie élargie de Wertheim pour cancer du col de l’utérus, au cours de laquelle la corne vésicale est totalement libérée.
E. Novak, gynécologue américain (1884-1957)
NR5A1 gene sigle anglais pour nuclear receptor subfamily 5 group A member 1
Gène situé sur le locus chromosomique 9q33.3 codant pour un facteur de transcription appelé facteur stéroïdogénique 1 (steroidogenic factor 1) qui gère le contrôle de l’activité de plusieurs gènes intervenant dans le développement des gonades (ovaires et testicules) et des glandes surrénales.
Des mutations de ce gène interviennent dans le syndrome de Swyer
| NRAS gene sigle angl. pour neuroblastoma RAS viral oncogene homolog Gène localisé en 1p13.2, codant pour la protéine N-Ras, GTPase impliquée dans la régulation de la croissance, de la division et de la différenciation cellulaires ainsi que de l’apoptose. |
| La protéine K-Ras appartient à la famille des oncogènes Ras, qui inclut deux autres gènes HRAS et KRAS. Ses mutations peuvent être à l’origine du cancer du poumon et du mélanome. Elles sont aussi à l’origine de la leucémie myéloïde aigüe, de nævus épidermique, du nævus mélanocytaire congénital géant et du syndrome de Noonan.Syn.GTPase NRas, N-ras protein part 4, neuroblastoma RAS viral (v-ras) oncogene homolog, NRAS1, NS6, RASN_HUMAN, transforming protein N-Ras, v-ras neuroblastoma RAS viral oncogene homolog→cancers du poumon, mélanome, leucémie myéloïde aigüe, nævus épidermique, nævus mélanocytaire congénital géant, syndrome de Noonan, apoptose, GTPase, |
Syn. AD4BP, adrenal 4 binding protein, ELP, FTZ1, FTZF1, fushi tarazu factor homolog 1, hSF-1, nuclear receptor AdBP4, nuclear receptor subfamily 5, group A, member 1, SF-1, SF1, steroid hormone receptor Ad4BP, steroidogenic factor 1, STF1_HUMAN
obésité par déficit du récepteur de la mélanocortine 4
obesity associated with melanocortin 4 receptor deficiency
Le déficit en récepteur de la mélanocortine 4 (MC4R) est la forme la plus fréquente d'obésité monogénique identifiée à ce jour : obésité sévère avec augmentation de la masse corporelle maigre, de la densité osseuse.
Il existe une augmentation de la croissance linéaire dans la petite enfance, une hyperphagie débutant dans la première année de vie et une hyperinsulinémie sévère. La fonction reproductive est préservée.
La prévalence dans la population générale est probablement de 1 sur 2000. La prévalence des mutations de MC4R a été estimée de 0.5 à 1% chez les adultes obèses (indice de masse corporelle>30), avec une fréquence plus élevée dans les populations présentant une obésité à début infantile sévère, avec une variabilité entre les populations.
La protéine MC4R est un récepteur couplé à la protéine G impliqué dans la voie de signalisation hypothalamique leptine-mélanocortine. L'activation de MC4R joue un rôle clé dans le maintien de l'homéostasie énergétique. Elle est associée à la suppression de la prise alimentaire. La majorité des patients décrits à ce jour sont porteurs de mutations hétérozygotes du gène MC4R (18q21.32). Le déficit en MC4R est transmis de manière codominante, avec une expressivité et une pénétrance variables selon les populations. Des cas rares de personnes porteuses de la mutation à l'état homozygote ont été décrits et présentent un phénotype plus sévère. Cependant, certains patients homozygotes avec une absence complète de la fonction MC4R ont été décrits sans hyperinsulinémie.
Le diagnostic suspecté d'après les signes cliniques est confirmé par la détection d'une mutation du gène MC4R.
Comme pour les autres formes d'obésité, le pronostic dépend des complications présentes : diabète de type 2, maladie cardio-vasculaire, cancer.
Réf. Orphanet, S. Filetti, médecin interniste italien (2007)
→ récepteur de mélanocortine 4, mélanotropine, MC4R gene
Édit. 2017
œsophagojéjunostomie n.f.
Anastomose chirurgicale entre l’œsophage et le jéjunum par une anse montée en Y.
Elle rétablit la continuité digestive après gastrectomie totale ou permet de court-circuiter un cancer inopérable de l’estomac.
[L2]
Édit. 2017
œstrogénothérapie masculine l.f.
male œstrogenotherapy
Utilisation thérapeutique des œstrogènes chez l'homme, basée sur l'hormonodépendance des cellules prostatiques, ce qui en fait un traitement palliatif du cancer métastatique de la prostate.
Les complications vasculaires dues aux doses importantes administrées autrefois en ont limité l'emploi.
Édit. 2017
omentectomie n.f.
omentectomy
Résection chirurgicale du grand épiploon.
Elle se pratique notamment lors de la cure chirurgicale du cancer de l’ovaire pour prévenir la survenue de métastases.
Étym. lat. omen, omentum : épiploon, membrane graisseuse qui enveloppe les intestins (utilisée par les prêtres égyptiens pour prévenir l'avenir)
Édit. 2017