occlusion intestinale aigüe l.f.
intestinal obstruction
Arrêt brusque du transit intestinal.
L'occlusion aigüe constitue une urgence chirurgicale dont le début peut être insidieux, précédé de poussées de subocclusion (volvulus du côlon iléopelvien à météorisme asymétrique).
Elle est provoquée par :
- l'arrêt dans l'intestin d'un corps étranger, (calcul issu des voies biliaires, agglomérat de noyaux par ex. de cerises, méconium chez le nouveau-né, etc.) ;
- une action mécanique de compression ou de rétrécissement de la lumière de l'intestin par une tumeur, une striction (brides, hernie étranglée) ou par plicature (invagination, volvulus du grêle ou du cæcum, diverticule de Meckel) ;
- un spasme ou une paralysie secondaire à un autre syndrome abdominal aigu ou à une intervention chirurgicale.
Le diagnostic est basé sur l'arrêt des matières et des gaz (seul signe existant dans les premières heures d'une obstruction paralytique), une douleur intestinale violente d'abord localisée, des vomissements d'autant plus précoces que l'obstacle est plus haut situé. Certaines causes sont évidentes (hernie étranglée). La perception de l'anse intestinale dilatée en amont de l'obstacle est inconstante et le ballonnement abdominal tardif.
La radiographie abdominale sans préparation en position debout montre la présence de niveaux liquides multiples en cas d'occlusion du grêle ou une aérocolie en cas d'obstacle bas situé.
L'intervention chirurgicale d'urgence s'impose, mais une préparation est nécessaire et il faut poursuivre la réanimation pendant et après l'intervention. Avant d'avoir reçu les résultats des examens de laboratoire, on doit mettre en œuvre immédiatement :
- un tubage duodénal préopératoire avec aspiration continue,
- une rééquilibration hydro-électrolytique et de la volémie pour compenser les pertes de liquides dues aux vomissements et à la constitution d'un «troisième secteur» dans l'intestin au-dessus de l'occlusion. Les vomissements entraînent une perte de liquide, d'électrolytes et d'acide et l'exsudation dans l'intestin de liquide (riche en albumine si le troisième secteur s'installe rapidement, pauvre en protéines s'il se constitue lentement) provoque une hémoconcentration et une hypovolémie.
L'instabilité cardiovasculaire qui en résulte nécessite une surveillance très attentive pendant l'opération pour pallier un collapsus. L'intubation et la ventilation assistée ou contrôlée s'imposent pendant l'intervention.
L'anesthésie générale (pour les occlusions basses, l'anesthésie péridurale est parfois utilisable) doit éviter l'oxyde nitreux qui risque de diffuser dans les anses dilatées, aggravant ainsi la distension intestinale.
La surveillance postopératoire vise à maintenir l'équilibre humoral, à assurer une bonne diurèse et à prévenir la survenue d'un syndrome de Mendelson.
C. L. Mendelson, obstétricien et cardiologue américain (1946)
Étym. lat. occlusio : action de boucher (ob : devant ; claudo : fermer)
Syn. iléus
→ iléus méconial du nouveau-né, Mendelson (syndrome de)
Édit. 2017
œdème aigu du poumon l.m.
acute pulmonary oedema
Filtration brutale et anormale du plasma des capillaires pulmonaires dans les alvéoles pulmonaires entraînant la formation de mousse albumineuse qui envahit les poumons et fait obstacle à l'hématose.
Normalement, le plasma qui filtre à travers la paroi alvéolocapillaire est résorbé par les vaisseaux lymphatiques au niveau de la sortie du lobule pulmonaire : le débit de filtration est proportionnel à la pression de filtration (écart de pression alvéolocapillaire), à la perméabilité et à la surface de la membrane alvéolaire (loi de Darcy) ; le débit de résorption lymphatique est proportionnel à l'écart de pression entre alvéole et veine cave. Lorsque le débit de filtration dépasse celui de résorption, le liquide s'accumule dans les alvéoles où le va-et-vient ventilatoire de l'air le fait mousser. Cette mousse se répand dans tout l'arbre bronchique et entrave l'hématose, d'où une hypoxie grave qui peut être fatale si l'on ne maîtrise pas rapidement le phénomène. Chez le sujet debout ou assis, la pression hydrostatique est plus élevée à la base du poumon qu'à l'apex et, de ce fait, l'œdème débute aux bases (signe de «marée montante des râles») : c'est pourquoi le patient prend spontanément une position orthostatique, plus favorable pour la respiration, parce que les sommets sont alors plus libres (il y a moins d'œdème aux sommets qu'aux bases). La pression de filtration dépend de l'écart de pression hydrostatique entre l'alvéole et le capillaire et, secondairement, des écarts de pressions osmotique et oncotique, ainsi que de la pression due à la courbure de la paroi alvéolaire (loi de Laplace : pression = tension superficielle x courbure). La perméabilité aux liquides de la membrane alvéolaire dépend de l'état des cellules qui la composent : elle diminue avec l'œdème cellulaire et augmente considérablement avec les atteintes toxiques qui lèsent les cellules.
Les causes d'œdème aigu peuvent être cardiovasculaires (l'élévation de la pression capillaire pulmonaire augmente la filtration, l'élévation de la pression veineuse cave diminue la résorption lymphatique pulmonaire), pneumatique (abaissement de la pression alvéolaire dans les accidents de décompression en plongée ou en aéronautique et dans la dyspnée inspiratoire avec tirage), lésionnelle (altération de la paroi alvéolocapillaire par des agents toxiques, gaz vésicants, fumées d'incendie, etc.). Toutes les causes qui augmentent la ventilation, notamment l'exercice musculaire, aggravent la situation en sollicitant la filtration à l'inspiration. Le traitement découle de là : mettre au repos en position assise, augmenter la pression alvéolaire (IPPB en O2 pur), abaisser la pression capillaire pulmonaire et la précharge veineuse (diurétiques, saignée faute de mieux), réduire la ventilation (morphine).
Le furosémide intraveineux est un élément du traitement d’urgence.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Sigle OAP
→ œdème, œdème aigu cardiogénique du poumon, orthopnée, filtration, indice de Miller, IPPB
Édit. 2017
œil de poisson de Norum (maladie en) l.f.
Norum’s fish-eye disease
Opacification de la cornée acompagnée d’anémie, de protéinurie et de dyslipoprotéinémie avec taux bas des lipoprotéines de haute densité (HDL).
Le cholestérol est très augmenté et l'anémie normochrome est secondaire à l'augmentation de cholestérol dans les globules rouges ; la protéinurie signe le début d'une insuffisance rénale parfois fatale. La maladie apparaît chez l'adulte jeune, l'opacification de la cornée est visible à l'œil nu et donne un aspect en œil de poisson cuit ; on trouve un discret voile diffus cornéen, un arc cornéen atypique (tout le stroma est atteint), des vacuoles dans la membrane (ou couche) de Bowman et le stroma antérieur. L'acuité visuelle est conservée, on peut trouver au fond d’œil des ruptures de la membrane de Bruch et des hémorragies rétiniennes. La mutation est sur le même gène que la maladie en œil de poisson dominante. Il s'agit d'un déficit en lécithine-cholestérol acyltransférase (LCAT) dont le locus est situé sur le chromosome 16 en 16q22.1. L’affection est autosomique récessive (MIM 245900).
K. R. Norum, biochimiste norvégien et E. Gjone, médecin interniste norvégien (1967)
→ déficit en lécithine cholestérol-acyl-transférase, déficit en LCAT
Édit. 2017
oligoarthrite juvénile l.f.
juvenile oligoarthritis
Concernant le plus souvent les filles (80%), l'oligoarthrite juvénile et débute vers l'âge de 2 à 4 ans, touchant une à quatre articulations au maximum, le plus souvent des membres inférieurs, de façon asymétrique.
La douleur est inconstante chez le petit enfant et le signe d’alerte est fréquemment une augmentation de volume de l'articulation et/ou une boiterie. Dans un tiers des cas, s’associe une iridocyclite asymptomatique qui exige une recherche systématique, répétée, par l’examen à la lampe à fente.
C’est la plus fréquente des arthrites juvéniles idiopathiques (près de 50% des cas). Sa prévalence est comprise entre 15 et 150 enfants pour 100 000, avec une incidence annuelle de 0.1 à 2/100 000 enfants.
Deux sous-groupes sont identifiés : l'oligoarthrite persistante (moins de quatre articulations touchées) et l'oligoarthrite extensive (concernant cinq articulations et plus après 6 mois).
Le syndrome inflammatoire biologique est inconstant mais la recherche de facteurs anti-nucléaires est positive dans 70 à 80% des cas, de spécificité indéterminée et à des taux relativement modérés. Il s'agit d'une maladie de type auto-immun, mais le mécanisme précis et les facteurs déclenchants restent inconnus. Une liaison a été mise en évidence avec les antigènes du système HLA de classe II, HLA DR3 et DRB108.
L'association à une iridocyclite et/ou la présence de facteurs antinucléaires permettent d'affirmer le diagnostic, en l'absence de fièvre et de psoriasis. Les critères d'exclusion sont chez le patient: la présence d'une arthrite systémique, d’une arthrite chez un garçon HLAB27 débutant après l'âge de 6 ans, de facteur rhumatoïde IgM à deux reprises à 3 mois d'intervalle et aussi chez un parent de premier degré : l’existence ou un antécédent de psoriasis, de spondylarthrite ankylosante, d’arthrite et d’enthésite, d'une sacroiliite avec entéropathie inflammatoire, d'une uvéite antérieure aiguë.
Le traitement initial est basé sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens. En cas d'échec, l'injection intra-articulaire d'un dérivé corticoïde retard est nécessaire et efficace. L'utilisation d'un traitement de fond (méthotrexate, anti TNF alpha) est réservée aux formes récidivantes et/ou extensives. L'atteinte ophtalmologique doit être traitée par des collyres mydriatiques et corticoïdes, voire une corticothérapie générale dans les formes très sévères. 50% des cas ne sont plus évolutifs à l'âge adulte et les séquelles articulaires sont mineures (asymétrie possible de longueur des membres inférieurs). Dans la moitié des cas, la maladie reste évolutive : extension polyarticulaire et risque de destruction ostéocartilagineuse. Dans 10% des cas, l'iridocyclite entraîne une amblyopie.
Chantal Job-Deslandre, médecin rhumatologue française (2007)
Réf. Orphanet, Chantal Job-Deslandre rhumatologue française (2007)
→ arthrites juvéniles idiopathiques, iridocyclite, facteurs anti-nucléaires, HLA, HLAB27, facteur rhumatoïde, psoriasis, arthrite, enthésite, sacro-iliite, entésopathie, uvéite antérieure aiguë, anti-inflammatoires non stéroïdiens, anti TNF al
[I1,O1]
Édit. 2017
Oppenheim (signe d') l.m.
Oppenheim's sign
Équivalent sémiologique du signe de Babinski, mais de valeur moindre, caractérisé par l'extension du gros orteil à la friction de haut en bas de la crête tibiale en cas de syndrome pyramidal.
H. Oppenheim, neurologiste allemand (1902)
Édit. 2017
oreiller psychique l.m.
psychical pillow
Maintien de la tête surélevée et du haut du corps en flexion par une hypertonie des muscles cervicaux, comme si le patient s'appuyait sur un oreiller imaginaire.
Ce signe traduit la "persévération des attitudes", rencontrée essentiellement chez certains catatoniques, surtout schizophrènes.
→ catalepsie, catatonie, schizophrénie
Édit. 2017
orosomucoïde n.m.
orosomucoid
Séromucoïde acide caractérisé par sa forte teneur en glucides, ses caractères très particuliers de solubilité, par ex. dans les acides perchlorique ou sulfosalicylique, et sa forte teneur en acide sialique, ce qui permet de bien le séparer des autres glycoprotéines.
Son pH isoélectrique est très bas, ce qui explique que si, en milieu tamponné de pH 8,6, il migre au niveau des alpha1-globulines, en milieu tamponné de pH 3,9, il se sépare très nettement de l'ensemble des glycoprotéines. Sa masse moléculaire est relativement basse (41 kDa)
L’orosomucoïde peut être dosé dans le sérum par immun-néphélomètrie. Sa concentration sérique normale est de 0,5 à 1,2 g/L. Elle augmente fortement et de façon non spécifique dans les syndromes inflammatoires. Elle diminue dans les syndromes néphrotiques. Dans l'un et l'autre cas, son retour dans les limites normales est un signe de grande valeur.
Étym. gr. oros : sérum sanguin
Syn. séromucoïde-α1-perchlorosoluble, α1-glycoprotéine acide
Édit. 2017
orthopnée n.f.
orthopnea
Gêne respiratoire liée à la position allongée obligeant le patient à rester assis ou debout.
Elle est le plus souvent d’origine cardiaque, témoignant d’une insuffisance ventriculaire gauche. Elle peut aussi être un signe de tamponnade (à ponctionner d’urgence) ou de gravité au cours d’une crise d’asthme ou d’une épiglottite.
Il ne faut pas faire allonger le malade : en effet la position couchée accroît la pression dans les branches supérieures des artères pulmonaires et augmente la diffusion de l'œdème dans toutes les parties du poumon, tandis que la position debout réduit le retour veineux et dégage les sommets des poumons, d'où diminution de la dyspnée. La ventilation artificielle en pression positive, les diurétiques et, faute de mieux, la saignée améliorent la situation.
Étym. gr. orthos : droit ; pnoê : respiration
Édit. 2017
Ortolani (signe d') l.m.
Ortolani’s click, Ortolani’s test
Ressaut perçu lors de l'examen de la hanche d'un nouveau-né ou d'un nourrisson qui présente une luxation de la hanche en portant le fémur en abduction avec légère traction dans l'axe.
Le test est recherché quand l'enfant est couché sur le dos, la hanche fléchie, le bassin stabilisé. Si le signe est positif, les doigts placés contre le trochanter major perçoivent un ressaut caractéristique, parfois audible, de la tête fémorale qui rentre dans le cotyle : ressaut de rentrée. En relâchant la traction et l'abduction, un nouveau ressaut " en sortant" peut être perçu lors de la relaxation.
M. Ortolani, pédiatre italien (1937)
Syn. signe du ressaut, manœuvre d'Ortolani, signe d’Ortolani-Le Damany
Édit. 2017
osteogenèse imparfaite avec dents opalescentes l.f.
osteogenesis imperfecta with opalescent teeth
Syndrome d’ostéogénèse imparfaite associée à des dents opalescentes.
Classée parfois en osteogenèse imparfaite de type 1A ; la forme 1B ayant les dents normales est moins sévère. Les sclères sont en principe bleues, mais ce signe n’est pas constant. L’affection est autosomique dominante (MIM 166240).
L. S. Levin, otorhinolaryngologiste américain (1980)
Syn. ostéogénèse imparfaite de type 1 avec dentinogenése imparfaite, ostéogenèse imparfaite de type 1A
[A4,O6,Q2]
Édit. 2017
Palmer (manœuvre de) l.f.
Palmer's manœuvre
Technique consistant à imprimer une pression sur les lèvres du col grâce aux valves du spéculum : l'issue de sang peut être un signe de cancer de l'endocol.
R. Palmer, gynécologue français (1904-1985)
palpation abdominale obstétricale l.f.
obstetrical abdominal palpation
Procédé d'exploration clinique de l'utérus gravide.
La femme enceinte est couchée sur le dos, tête basse, membres inférieurs étendus ou très légèrement fléchis, membres supérieurs le long du corps. L'abdomen doit être complètement relâché. Les mains de l'opérateur, chaudes et souples, sont posées à plat sur l'abdomen dont la paroi est doucement déprimée par la pulpe des doigts. L'examen doit être indolore et effectué avec méthode, commençant par la région sus-pubienne, continuant par le fond utérin puis par les parties latérales. La palpation permet d'apprécier : la sensibilité de l'utérus, sa consistance souple ou tendue (des contractions indolores, irrégulières, peuvent apparaître qui doivent faire suspendre momentanément l'examen) ; le volume du fœtus ; la situation sagittale, oblique ou transverse du fœtus ; la présentation, en recherchant au niveau du détroit supérieur, entre les pulpes des doigts des deux mains, un pôle dur et régulier, arrondi (pôle céphalique) ou mou, irrégulier (siège) ; le pôle opposé au niveau du fond utérin le plan du dos (manœuvre de Budin) avec le sillon du cou ; le ballottement fœtal ; la quantité de liquide amniotique, en recherchant le signe du flot et du glaçon en cas d'hydramnios ; la présence de plusieurs pôles identiques en cas de grossesses gémellaires ou multiples. Pendant l'examen, la main abdominale peut ressentir des chocs brusques correspondant aux mouvements du fœtus.
P. Budin, obstétricien et pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1846-1907)
palpation thoracique l.f.
thoracic palpation
Examen pratiqué sur le thorax dénudé, après l'avoir inspecté, fait soit avec la pulpe des quatre derniers doigts à la recherche d'une masse ou d'une zone déformable, soit la main posée à plat pour étudier la transmission des vibrations vocales au niveau de chaque hémi-thorax.
Dans le premier cas, les doigts parcourent l'ensemble de la paroi thoracique recherchant une masse, une anomalie des structures dans la paroi thoracique mais aussi au niveau des seins. Cependant la partie haute et postérieure du thorax est protégée par l'omoplate et les muscles la recouvrant. En cette zone, côtes et espaces intercostaux ne peuvent être palpés.
Dans le second cas, on fait prononcer plusieurs fois à haute voix, le nombre "trente-trois", la main détecte tantôt une abolition des vibrations vocales, très bon signe d'un épanchement pleural gazeux ou liquidien, tantôt une augmentation des vibrations par rapport au côté opposé, témoin d'une condensation du poumon. En fait cette étude de la transmission des vibrations vocales n'est pratiquement plus utilisée car trop sensible à l'entraînement.
pancréatite (scores de gravité) l.m.
scores for pancreatitis
Estimation chiffrée du degré de l'atteinte pancréatique dans une pancréatite aigüe.
Souvent accompagné d'épanchements, un phlegmon pancréatique forme un bloc inflammatoire au contact d'une pancréatite aigüe. Le pronostic est souvent sombre, d'où l'intérêt de disposer de scores pronostiques ou d'estimation de la gravité.
Le score de Ranson (1974) utilise 11 paramètres cotés 1 chacun. Sauf l'âge, les 5 premiers sont évalués à l'admission sur l'intensité des processus inflammatoires, les autres le sont dans les 48 premières heures et correspondent aux retentissements circulatoires, rénaux ou métaboliques. Si le score est < 2, la mortalité est quasi nulle ;
= 3, le risque commence à être sérieux ;
> 6, la mortalité est de 62 % ;
> 7, la mortalité est proche de 100%.
Version simplifiée de celui de Ranson, le score d'Imrie n'utilise que 4 paramètres, mais il est moins sensible et peu spécifique.
Le score tomodensitométrique de Ranson et Balthasar (1985) définit 5 stades lésionnels de la pancréatite selon le nombre et la localisation des collections.
A - pancréas normal ;
B - élargissement localisé ou global de la glande ;
C - effacement des bords pancréatiques (témoin d'un environnement inflammatoire) ;
D - augmentation du volume pancréatique et collection liquidienne satellite unique ;
E - présence d'au moins deux collections liquidiennes extra-pancréatiques ;
F - présence de gaz intra- ou extra-pancréatique ou infiltration massive de l'espace intrapéritonéal.
On peut aussi créditer les stades de 0 à 4 points avec une majoration de 2, 4 ou 6 points en fonction du degré d'extension de la nécrose (Balthazar, 1990).
Le signe de l'îlot graisseux (Perez, 1990) correspond à la présence de zones intra- ou extra-pancréatiques de densité intermédiaire entre graisse et liquide. Il n'est pas modifié par l'injection de produits de contraste.
C. W. Imrie, chirurgien britannique (1978) ; J. H. Ranson, chirurgien américain (1974 bis) ; E. J. Baltazar, médecin radiologue et J. H. Ranson, chirurgien américains (1985) ; E. J. Baltazar, médecin radiologue américain (1990) ; C. Pérez, médecin radiologue espagnol (1990)
Étym. gr. pan : tout ; kreas : chair, « tout en chair », parce que cet organe ressemble à de la chair)
panniculite mésentérique l.f.
mesenteric panniculitis
Épaississement diffus ou localisé du mésentère, principalement au niveau de sa racine, d'origine inflammatoire, conduisant à la sclérose rétractile et à la formation d'adhérences entre les anses intestinales.
Un tableau anatomoclinique très voisin peut être fourni par la maladie de Weber-Christian, la maladie de Whipple, par une infiltration tumorale du mésentère ou associé à une maladie de Crohn. Dans le cas de la maladie de Crohn, la panniculite mésentérique est fréquemment associée aux poussées de la maladie. Une simple hyperdensité scannographique de la graisse mésentérique adjacente aux anses intestinales pathologiques est observée. Dans de rares cas, la panniculite peut préceder le diagnostic de maladie de Crohn et en être la manifestation révélatrice. Dans ces cas, les endoscopies digestives sont nécessaires et surtout, si celles-ci sont normales, en plus de l'entéro-IRM, une vidéocapsule du grêle est nécessaire. Le dosage de la calprotectine fécale est indiquée.
Les principales causes inflammatoires, la tuberculose en particulier et une néoplasie ne doivent pas être méconnues.
Bien qu'encore débattue, une association significative entre panniculite mésentérique et cancer a été rapportée principalement dans les lymphomes, le mélanome et le cancer colo-rectal et prostatique. Le seul signe radiologique associé à la malignité est la taille des ganglions mésentériques supérieure à 10 mm. Dans ce contexte, une biopsie radioguidée ou célioscopique des ganglions est recommandée.
Syn. mésentérite rétractile, lipodystrophie du mésentère, mésentérite sclérosante
→ mésentère, maladie de Weber-Christian, maladie de Whipple, maladie de Crohn, calprotectine, lymphome,mélanome
[L1, N3]
Édit. 2019
paralysie faciale périphérique l.f.
facial paralysis, Bell’s palsy
Atteinte motrice en rapport avec une lésion du nerf facial, de son origine à sa terminaison.
Si la lésion concerne le nerf avant sa division en branches terminales, les muscles paralysés sont ceux de la partie postérieure et inférieure d'une hémiface. On constate l'existence d'un signe de Charles Bell, c'est-à-dire que le globe oculaire se porte involontairement en haut et en dehors quand le patient fait effort pour abaisser sa paupière supérieure paralysée.
On distingue les paralysies faciales primitives et secondaires. Les premières sont souvent dites "a frigore", bien que l'induction par le froid ait été suspectée mais jamais confirmée. Il s'agit du type le plus fréquent. Après un début brutal, l'évolution est presque toujours régressive en quelques semaines ou quelques mois. Les secondaires peuvent être dues à une cause compressive, à un mécanisme inflammatoire dans le cadre d'une maladie générale, ou à une étiologie infectieuse comme un zona.
C. Bell, Sir, chirurgien écossais (1821)
paralysie générale l.f.
general paralysis, paralytic dementia
Méningoencéphalite syphilitique survenant environ 15 années après la primo-infection, diffuse et progressive, devenue exceptionnelle depuis l'utilisation de la pénicilline.
Après un début progressif, parfois médicolégal, elle associe :
- un syndrome psychique avec signes frontaux (surtout euphorie béate et indifférence), idées délirantes mégalomaniaques absurdes (imaginatives et fabulatoires) et évolution vers une démence apathique profonde : d'où la dénomination elliptique de paralysie générale ;
- un syndrome neurologique avec tremblement fin, menu, rapide, des extrémités et de la région labiolinguale, dysarthrie particulière comportant un achoppement au milieu des mots longs, signe d'Argyll-Robertson, réaction cellulaire du LCR, hyperalbuminorachie et test de Nelson positif.
En fait, les expressions sont multiples. Il faut penser d'autant plus à une paralysie générale qu'elle est devenue exceptionnelle.
Sous traitement, institué le plus précocement possible, une régression, plutôt une stabilisation ou des résultats dissociés, sont possibles.
A. Bayle, neurologue français (1822) ; A. Fournier, dermatologiste et syphililologue français, membre de l’Académie de médecine (1894)
Syn. maladie de Bayle, méningo-encéphalite syphilitique
→ syphilis (troubles psychiques et )
paralysie vélopalatine l.f.
Paralysie du voile du palais avec reflux des liquides par le nez, qui s’observe au début d’une diphtérie maligne dont elle est souvent le premier signe.
pariétographie n.f.
parietography
1) Technique radiographique destinée à visualiser la paroi d'un organe creux, en particulier estomac ou vessie, soit entre deux couches d'air l'une externe (pneumopéritoine) l'autre intraluminale (par insufflation), soit en associant un pneumopéritoine à une opacification de la cavité.
2) Étude d'une paroi viscérale par artériographie sélective.
Ces techniques, de mise en œuvre compliquée, sont actuellement remplacées par l'imagerie de la scanographie et de l'IRM.
Une pariétographie peut apparaître spontanément au cours d'un pneumopéritoine pathologique (signe de Rigler).
Parker-Hare (signe de ) l.m.
Parker-Hare’s sign
Signe évocateur d’un syndrome de Marfan : le poing étant fermé sur le pouce fléchi, la phalange distale du pouce atteint ou dépasse le bord externe du 5ème métacarpien.
A. S. Parker Jr, médecin interniste et H. F. Hare, médecin radiologue américains (1945)
Parkinson (maladie de) l.f.
Parkinson disease, paralysis agitans
Affection neurodégénérative liée à une perte neuronale affectant principalement les neurones dopaminergiques du mésencéphale, et essentiellement mais non exclusivement la pars compacta de la substantia nigra.
Bien que non pathognomoniques, des inclusions appelées corps de Lewy sont observées dans les neurones dopaminergiques restants et constituent un stigmate histopathologique de la maladie.
Plus fréquente chez l'homme que chez la femme, débutant en moyenne vers l'âge de 55 ans, son incidence initiale, de l'ordre de 1p.1000, atteint 1% après 60 ans. L'étiologie est inconnue. Les cas familiaux sont peu fréquents (environ 10%). Dans certaines populations, en particulier juifs et arabes – la mutation du gène LRRK2 (leucine rich repeat kinase 2), responsable d'une mutatation de la parko,est présente chez quasiment 40 % des maladies de Parkinson. Une seule mutation explique l'importance de la transmission. Il s'agit de la mutation G2019S localisée dans l’exon 41 du gène LRRK2, dont la taille est de 144 kb avec 51 exons codants. Cette mutation initialement associée à 6-7 % des formes familiales de la maladie de Parkinson d’origine européenne et à 2 % des cas apparemment isolés. Depuis, de nombreuses études montrent que la fréquence de la mutation G2019S varie considérablement selon l’origine géographique et ethnique des populations
Dans les formes complètes, établies au fil des années, elle comporte classiquement une triade majeure : akinésie avec amimie et perte du balancement automatique des bras ; hypertonie à type de rigidité plastique ; tremblement de repos sous forme d'émiettement. En résultent principalement, et de façon variable : des modifications posturales avec attitude générale en flexion ; une démarche caractéristique, à petits pas, les bras semblant collés au corps, parfois hâtive (dite festinante), le patient paraissant courir après son centre de gravité ; des kinésies paradoxales. Sont associés des troubles végétatifs (problèmes génito-vésico-sphinctériens, constipation, sécheresse buccale fréquente), des douleurs et paresthésies diverses dans un contexte de contrariété, d'hyperémotivité, de fatigue, par raideur musculaire, déformations vertébrales et/ou attitudes vicieuses, ainsi que des difficultés croissantes à communiquer (troubles de la voix, gêne pour l'écriture avec micrographie).
Le rythme du malade se ralentit avec les années. Ses difficultés de relation s'accroissent. Contrôle émotionnel instable, insomnie, fatigabilité et amaigrissement sont habituels. Des troubles psychiques, notamment dépressifs, se développeraient dans près de la moitié des cas.
La physiopathologie de la maladie est encore incomplètement connue. Néanmoins deux orientations sont étudiées.
La maladie de parkinson se caractérise par la dégénérescence des neurones dopaminergiques de la susbtance noire, provoquée par l'agrégation d'une protéine l'alpha-synucléine signe cardinal de la maladie. Cette protéine a des propriétés d'aggrégation mais aussi de propagation proche des maladies à prions. On connait depuis longtemps la connexion bidirectionnelle entre l'intestin et le cerveau. Or, l'alpha-synucléine est présente dans le système nerveux entérique, avant son apparition dans le cerveau suggérant une propagation intestin cerveau et confortant l'hypothèse d'une maladie à prions.
Un autre axe est la constatation d'une accumulation anormale de fer labile au niveau de la sustance noire, qui entraine une production importante de radicaux libres et, à terme, la mort des neurones dopaminergiques. La mort cellulaire non apoptotique , dépendante du fer appelé ferroptose, prédominante dans la maladie de Parkinson ouvre des perspectives thérapeutiques par les chélateurs du fer.
Le traitement de base, qui doit être retardé jusqu'à l'apparition d'une gène motrice significative est constitué par la L-Dopa, précurseur de la dopamine qui passe la barrière hémato encéphalique. L'apparition progressive de signes secondaires tels que les dyskinésies indiquent des traitements adjuvants tels des agonistes dopaminergiques ou des inhibiteurs de COMT.
La stimulation électrique cérébrale profonde, mise au point en France par L.A. Benabid à Grenoble, est une alternative séduisante, dont la complexité fait qu'ele ne peut s'appliquer qu' à un très petit nombre de patient.
En une dizaine d'années environ, malgré l'amélioration apportée notamment par les substances dopaminergiques, à une période de "lune de miel" relative succèdent inexorablement la maladie installée avec sa gène et sa restriction d'activité, puis la période de déclin d'efficacité du traitement avec des mouvements anormaux induits par celui-ci, des troubles majeurs de la marche, des chutes, une existence grabataire et des complications de décubitus.
J. Parkinson, médecin britannique (1817)
→ dopamine, Lewy (corps de), akinésie, amimie, rigidité, alpha-synucléine, prions (maladies à), apoptose, ferroptose, parkine, LRRK2 gene, L dopa, dyskinésie,
agoniste dopaminergique, inhibiteurs de la COMT
[H1, Q2]
Édit. 2019
pattern (dystrophie en) l.f.
pattern dystrophy
Pigmentation rétinienne d'aspect réticulée ou en filet de pêche, avec mailles plus visibles en angiographie fluorescéinique qu'à l'ophtalmoscopie.
L’affection, sans signe fonctionnel majeur, est probablement secondaire à une altération peu évolutive de l'épithélium pigmenté ou de la membrane de Bruch. Cet aspect rétinien peut être également retrouvé de façon sénile en périphérie, ou après une hypotonie majeure du globe, ou dans certaines affections rénales chroniques.
→ dystrophie maculaire en aile de papillon, dystrophie réticulée de l'épithélium pigmenté rétinien, Sjögren (dystrophie réticulée récessive de), Mesker (dystrophie macroréticulaire de), dystrophie en réseau de l'épithélium pigmenté rétinien, Paget (maladie de)
pemphigus foliacé l.m.
pemphigus foliaceus,
Forme de pemphigus auto-immun exceptionnelle sauf au Brésil où elle existe à l'état endémique sous l'appellation de pemphigus foliacé brésilien.
Le pemphigus séborrhéique de Senear-Usher et le pemphigus érythémateux sont considérés comme des formes cliniques localisées de pemphigus foliacé en raison de similitudes cliniques, histologiques et immunologiques : toutes ces formes, qui ont en commun un siège très superficiel de l'acantholyse, constituent le groupe des pemphigus superficiels par opposition au pemphigus vulgaire au cours duquel l'acantholyse est située plus profondément, en position suprabasale. La lésion élémentaire est à type de bulle flasque, plate, extrêmement fragile donnant rapidement un décollement superficiel suintant. Les lésions s'étendent progressivement à l'ensemble de la peau aboutissant à un tableau d'érythrodermie desquamative superficielle et suintante. Le signe de Nikolsky est particulièrement net. Il n'y a généralement pas d'atteinte muqueuse. L'état général, assez longtemps conservé, s'aggrave progressivement en raison d'un suintement continu. L'image histologique est celle des pemphigus superficiels, avec une acantholyse très haut située sous la couche cornée de l'épiderme, et les auto-anticorps, mis en évidence dans les lésions, reconnaissent la desmogléine 1, constituant normal de la plaque desmosomiale des kératinocytes. Le traitement repose sur la corticothérapie générale, associée ou non à un traitement immunosuppresseur. Une issue fatale n'est pas rare en raison des complications infectieuses et hydro-électrolytiques.
A. Cazenave, dermatologue français (1844)
pemphigus végétant de Neumann l.m.
pemphigus vegetans
Forme de pemphigus auto-immun considéré comme un sous-type du pemphigus vulgaire en raison d'une caractéristique immunologique qui leur est commune : la présence d'auto-anticorps reconnaissant un antigène kératinocytaire de 130 kDa, la desmogléine III.
Il débute à l'âge adulte, par des lésions bulleuses ou parfois bullopustuleuses, confluentes, prédominant dans les plis axillaires, inguinaux ou sous-mammaires, qui se couvrent rapidement de formations végétantes plus ou moins humides et macérées. On trouve souvent en bordure des lésions un signe de Nikolsky traduisant la fragilité cutanée. Les lésions peuvent atteindre le reste du tégument et les muqueuses où elles gardent un aspect érosif. L'examen histologique montre, au sein d'un épiderme plus ou moins acanthosique et papillomateux selon le degré de végétation, soit des fentes ou des bulles intra-épidermiques suprabasales par acantholyse avec plus ou moins de kératinocytes monstrueux, ou cellules de Tzanck, soit des abcès à éosinophiles; le cytodiagnostic de Tzanck est positif. Des auto-anticorps sont retrouvés dans les lésions par immunofluorescence directe, au niveau des espaces interkératinocytaires de l'épiderme, et dans le sérum par immunofluorescence indirecte. L'évolution est habituellement moins sévère que celle du pemphigus vulgaire et la réponse à la corticothérapie générale, avec ou sans immunosuppresseurs, est relativement bonne.
I. Neumann, dermatologue autrichien (1886) ; F. H. Hallopeau, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1898)
→ pyodermite végétante d'Hallopeau
pemphigus vulgaire l.m.
pemphigus vulgaris
Forme la plus fréquente de pemphigus auto-immun ou dermatose bulleuse acquise liée au dépôt dans l'épiderme d'auto-anticorps entraînant une acantholyse intra-épidermique.
Il constitue avec le pemphigus végétant l'un des 2 groupes de pemphigus auto-immuns, l'autre groupe étant celui des pemphigus superficiels. Il débute à l'âge adulte, par des lésions bulleuses, flasques, facilement rompues, faisant place à des érosions, qui apparaissent en peau saine ou érythémateuse en n'importe quel point du tégument, avec cependant une prédilection pour le visage, le cuir chevelu, les aisselles. Des lésions muqueuses, en particulier buccales, à type d'érosions post-bulleuses douloureuses, sont habituelles et peuvent même précéder de plusieurs mois les lésions cutanées. Un signe de Nikolsky, traduisant la fragilité cutanée, est généralement observé à proximité des lésions. L'examen histologique montre des bulles intra-épidermiques suprabasales par acantholyse, contenant des kératinocytes monstrueux ou cellules de Tzanck, également retrouvées dans le produit de raclage du plancher de la bulle par la méthode du cytodiagnostic de Tzanck. Des auto-anticorps sont mis en évidence dans les lésions, déposés dans les espaces interkératinocytaires sur tout ou partie de l'épiderme (en immunofluorescence directe), et circulants dans le sérum (par immunofluorescence indirecte). Ces auto-anticorps reconnaissent un antigène kératinocytaire de 130 kDa, la desmogléine III. En l'absence de traitement, l'évolution est fatale avec extension des lésions cutanées et muqueuses. Le traitement repose sur la corticothérapie générale avec ou sans immunosuppresseurs.