lymphome épidermotrope l.m.
epidermotropic cutaneous T cell lymphoma
Prolifération, presque constamment faite de cellules CD4+, qui ont un tropisme électif pour l'épiderme et qui est responsable principalement du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary.
Toutefois, tous les lymphomes T cutanés peuvent présenter un degré variable d’épidermotropisme.
Le diagnostic repose sur l'examen histologique qui montre une infiltration de l'épiderme par des lymphocytes T, souvent groupées en thèques, en plus d'un infiltrat dermique de même nature plus ou moins important, souvent disposé en bande superficielle. L'immunohistochimie montre des lymphocytes T CD4+, avec parfois une perte de certains marqueurs pan T. Sans traitement, l'évolution peut se faire vers une aggravation progressive avec souvent le passage des cellules vers le sang, déterminant alors le syndrome de Sézary qui est un lymphome leucémique de cellules CD4+.
→ cellule de Sézary, Sézary (syndrome de), mycosis fongoïde, épidermotropisme, micro-abcès de Pautrier
lymphotoxine n.f.
lymphotoxin
Cytokine membranaire ou soluble produite par les cellules T activées, induisant l’activation ou l'apoptose de certaines cellules.
Les lymphotoxines sont des molécules hétérotrimériques de la famille du TNF formées de chaînes α (171 acides aminés) ou ß (223 acides aminés) ayant chacune un site de N-glycosylation. Les lymphotoxines sont produites par les lymphocytes T activés et les cellules NK. La forme prédominante est l’hétérotrimère LT2ß qui se lie au récepteur LTßR (TNF receptor related protein). La forme LT2ß exprimée précocément lors de l’activation des lymphocytes T se lie aux récepteurs de TNF de type I (p55) et de type II (p75). Les deux formes peuvent induire des signaux d’activation ou d’apoptose.
Syn. TNF β
maladie résiduelle l.f.
minimal residual disease
Dans l'évolution d'une hémopathie, persistance de cellules malignes résiduelles après obtention d'une rémission hématologique clinique complète.
La mise en évidence des cellules résiduelles indétectables par les techniques cytomorphologiques conventionnelles est possible par des méthodes plus sensibles reposant soit sur la cytométrie en flux, soit sur les techniques de PCR. Les techniques de fluorescence par hybridation in situ de sondes génétiques appropriées augmentent la sensibilité de détection des anomalies chromosomiques spécifiques de telle ou telle hémopathie maligne.
Le suivi de la maladie résiduelle minime après chimiothérapie ou après greffe de cellules souches hématopoïétiques permet de prévoir l'imminence d'une rechute et éventuellement d'intervenir pour l'éviter.
médiateur chimique de l'inflammation l.m.
inflammation chemical mediator
Médiateur plasmatique et cellulaire intervenant dans les manifestations locales et systémiques de l’inflammation, libéré dès la période initiale jusqu’au processus de réparation et de régénération.
Les médiateurs sont nombreux, interactifs, se complètent, peuvent s’amplifier ou maintenir leur réponse si un de leurs composants ou un autre système est déficient ; ces médiateurs sont plasmatiques et cellulaires.
Les premiers sont des systèmes d’activation tels que le système contact, les systèmes de la coagulation (fibrino-formation et fibrinolyse) et le complément.
Les seconds, médiateurs cellulaires, proviennent de cellules où ils sont préformés, stockés puis sécrétés par des cellules stimulées : polynucléaires, lymphocytes, monocytes, macrophages, plaquettes, mastocytes et cellules endothéliales.
Ils comprennent des médiateurs provenant d’un acide aminé précurseur (histamine et sérotonine), les amines vaso-actives, les protéases, les agents oxydants (myéloperoxydases, radicaux libres oxygénés et monoxyde d’azote ou NO), les médiateurs lipidiques tels que les eicosanoïdes métabolites de l’acide arachidonique (prostaglandines, thromboxanes et leucotriènes), les facteurs plaquettaires (platelet activating factor ou PAF), les cytokines, les molécules d’adhésion et les enzymes de destruction tissulaire. Tous ces facteurs sont impliqués dans le déclenchement du choc septique.
Étym. lat. mediator : déverbal de mediare : s’interposer
→ complément, cytokine, leucotriène, interleukine
méiose n.f.
meiosis
Division cellulaire se produisant au cours de la gamétogénèse de la plupart des cellules reproductrices eucaryotes, contenant chacune 2n chromosomes et conduisant à une réduction de moitié (n) du nombre des chromosomes ; de diploïdes les cellules deviennent haploïdes.
La gamétogénèse masculine et féminine amène le nombre de chromosomes de 46 à 23. Cette division cellulaire opère également une redistribution des gènes entre chromosomes homologues de telle sorte que chacun d'entre eux diffère ensuite du chromosome initial. La méiose comprend deux divisions cellulaires successives :
- la première (mitose réductionnelle) permet de passer de la diploïdie à l'haploïdie. Pendant la prophase, le rapprochement et l'accolement des deux chromosomes de chaque paire permettent l'échange de segments chromosomiques au cours du dédoublement des chromosomes. Elle est suivie de la métaphase et de l'anaphase ;
- la deuxième (mitose équationnelle) donne deux cellules haploïdes à partir d'une cellule haploïde. Elle comporte une séparation des chromosomes sans synthèse de nouveau matériel chromosomique. La chronologie de la méiose est différente dans les deux sexes.
Lors de la fécondation la réunion des gamètes assure la recombinaison génétique diploïde.
A. Weismann, biologiste allemand (1887)
Étym. gr. meiosis : réduction, de meiôn : moins
→ améiose, fécondation, mitose
mélanome n.m.
melanoma
Tumeur maligne fréquente, de cause inconnue, représentant 5%, mais le plus grave, des cancers cutanés et 1% des tumeurs malignes, se développant après la puberté, plus souvent chez la femme que chez l'homme, siégeant principalement aux membres inférieurs, mais s'observant aussi au tronc, à la tête ou aux membres supérieurs, et se développant à partir, soit de mélanocytes épidermiques, c'est-à-dire apparemment de novo, soit d'un nævus préexistant.
Son diagnostic, clinique comme histologique, est plus facile lorsqu'il s'agit d'une lésion pigmentée. Certains cas sont familiaux et l'exposition solaire est un facteur favorisant. On distingue plusieurs variétés dont la fréquence, l'évolution et le pronostic sont différents et dont les principales sont : a) le mélanome sur mélanose précancéreuse de Dubreuilh; b) le mélanome à extension superficielle; c) le mélanome nodulaire ; d) le mélanome des extrémités ou mélanome lentigineux acral ; e) le mélanome des muqueuses.
La structure histologique de la tumeur varie avec le type de lésion mais montre généralement une agression marquée de l'épiderme par les cellules tumorales, une intense activité jonctionnelle et, dans le derme, des amas de cellules volumineuses à noyau irrégulier, clair, boursoufflé et à cytoplasme abondant souvent rempli de mélanine; les mitoses sont nombreuses et l'infiltrat inflammatoire péritumoral important. Dans les cas difficiles, l'histopathologiste pourra s'aider de marqueurs des cellules tumorales tels que protéine S100, vimentine, HMB45.
L'évolution se fait schématiquement en trois stades cliniques, le premier étant celui de la tumeur primitive, le second celui de métastases locorégionales et le troisième celui de la généralisation. Le pronostic est principalement fonction, d'une part, du niveau de Clark de la tumeur, reflétant sa pénétration intradermique, et de l'indice de Breslow correspondant à son épaisseur et, d'autre part, de la présence ou non de métastases. Le traitement consiste en l'exérèse précoce et large de la néoformation. La radiothérapie, l'immunothérapie et la chimiothérapie sont peu efficaces.
W. Dubreuilh, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1894) ; A. Breslow, anatomopathologiste américain (1970) ; W. H. Clark Jr, anatomopathologiste américain (1967)
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
Syn. mélanome malin (obs.), nævocarcinome (obs.), mélanosarcome (obs.), mélanoblastome (obs.)
→ Breslow (indice de), Clark (niveau de)
mélanotransferrine n.f.
melanotransferrin
Protéine qui fixe des ions ferriques et qui intervient dans la captation de fer par certaines cellules.
De masse moléculaire 97 kDa, elle est aussi appelée p97. Elle est en quantité plus élevée dans le sérum et surtout le liquide céphalorachidien des patients atteints de maladie d'Alzheimer où on la trouve sur les cellules microgliales associées aux plaques amyloïdes ; ce sont ces cellules qui pourraient la synthétiser et la sécréter.
Étym. gr. melas, melanos : noir ; nosos : maladie ; lat trans : à travers ; ferrum : fer
membrane épimaculaire l.f.
epimacular membrane, macular pucker
Prolifération fibrocellulaire prérétinienne dans la région maculaire, responsable de plis rétiniens, d'une déformation fovéolaire et d'un œdème maculaire à un stade avancé.
Les cellules les plus couramment retrouvées au sein d'une membrane épimaculaire sont des astrocytes, des cellules de Müller et des myofibroblastes dont les propriéts contractiles sont à l'origine du tableau fonctionnel et clinique. Ces membranes peuvent être soit primitives (syndrome de Jaffé), soit secondaires (syndrome de traction vitréomaculaire, prolifération vitréorétinienne, migrations de cellules épithéliales après photocoagulation, cryothérapie ou postcontusive, hyalites, choroïdites).
N. S. Jaffe, ophtalmologiste américain (1967)
Étym. lat. membrana : membrane ; gr. epi : sur ; lat. macula : tache
méningiome n.m.
meningioma
Tumeur intradurale histologiquement bénigne, développée à partir des villosités arachnoïdiennes, qui représente environ 15% de toutes les tumeurs intracrâniennes primitives et 12% des tumeurs intrarachidiennes.
Sa fréquence bien plus grande chez la femme que chez l'homme, notamment dans ses formes intrarachidiennes, a conduit à rechercher le rôle des hormones sexuelles.
Les méningiomes intracrâniens sont parasagittaux à la convexité, insérés sur le sphénoïde ou intraventriculaires, uniques ou multiples dans le cadre d'une maladie de von Recklinghausen. La plupart des méningiomes intrarachidiens sont de siège thoracique.
Histologiquement, il existe des formes méningothéliales riches en cellules formant des enroulements caractéristiques, des formes fibroplastiques aux cellules allongées avec une composante en fibres collagènes et des formes de transition. Dans tous ces cas, la vascularisation est d'importance variable. La présence de nombreuses calcifications au sein des enroulements caractérise les formes psammomateuses.
De nombreuses autres variétés ont été isolées : angiomateuse, microkystique, sécrétoire, à cellules claires, chordoïde, riche en infiltrats lymphoplasmocytaires, métaplasique. La variété hémangiopéricytaire est sujet à controverses, d'autant que son pronostic est plus défavorable.
Il arrive que ces tumeurs présentent un certain degré d'anaplasie qui s'extériorise surtout dans les formes récidivantes ou malignes. La perte d'un chromosome 22 parfois observée n'est pas toujours parallèle au degré de malignité.
Le traitement des méningiomes est principalement chirurgical. Ils peuvent avoir une évolution défavorable, notamment en cas d'extension intracrânienne.
Étym. gr. mêningx : membrane ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
mésenchyme n.m.
mésenchyma
Tissu primitif d'origine mésodermique d'où dérivent tous les types de tissu conjonctif constitué de cellules indifférenciées ou cellules mésenchymateuses souches qui donnent naissance aux cellules différenciées de ce tissu conjonctif : fibrocyte, cellule musculaire, adipeuse, cartilagineuse, osseuse, etc.
Étym. gr. mesos : milieu : chymos : suc
microbiote intestinal l.m.
intestinal microbiota
Ensemble des populations microbiennes qui, dès la naissance, colonisent le tractus intestinal et jouent un rôle physiologique majeur et de sorte que le microbiote intestinal peut être considéré comme un organe à part entière qu’il est essentiel de préserver.
L’intestin héberge dix fois plus de microbes que le corps humain ne compte de cellules somatiques ou germinales. Il représente une diversité génique (microbiome) 100 à 150 fois plus élevée que celle du génome humain. La masse de ces bactéries est d’environ 1 kg. La flore intestinale s’enrichit de l’estomac qui contient 102 à 103 bactéries/g, du duodénum (104 à 105 bactéries /g), de l’intestin grêle (105 à 108 bactéries/g) jusqu’au colon (1010 à 1011 bactéries/g).
Le microbiote intestinal assure des fonctions bénéfiques :
- fonction trophique sur la muqueuse intestinale avec développement du système immunitaire (en son absence le système immunitaire ne mature pas normalement),
- fonctions métaboliques, telles la fermentation des résidus alimentaires, la synthèse d’acides gras, d’acides aminés indispensables, de vitamines,
- fonction de barrière contre les bactéries pathogènes.
Le déséquilibre de la flore intestinale, appelé dysbiose, est associé à des conséquences néfastes pour l’hôte. Les principales causes de dysbiose sont une infection virale, bactérienne ou parasitaire, un changement d’environnement ou d’alimentation, un déficit immunitaire, une prise médicamenteuse en particulier d'antibiotique.
La dysbiose est impliquée dans le déterminisme de nombreux états pathologiques. Des maladies aussi diverses que l’obésité, le diabète, les maladies cardiovasculaires, la colite à Clostridium difficile, des maladies intestinales chroniques, l’hépatite pseudo-alcoolique ou NASH, certains cancers, la polyarthrite rhumatoïde, l’asthme, l’eczéma, des maladies neurologiques,… ont été associées à des perturbations quantitatives et qualitatives du microbiote intestinal.
Le microbiote des obèses, moins diversifié que celui des sujets qui ne le sont pas, compte moins de Bacteroïdes et plus de Firmicutes. Surtout, la flore des patients obèses se répartit selon une courbe bimodale, permettant de différentier des individus avec un faible compte de gènes et ceux avec un fort portage. Ceux avec un faible compte de gènes ont un microbiote caractérisé par une prévalence élevée en bactéries pro-inflammatoires et cette moindre diversité génique est associée à une insulinorésistance, un diabète, une dyslipidémie…. Le microbiote de l’autre groupe est caractérisé par un pourcentage important de bactéries anti-inflammatoires parmi lesquelles Faecalibacterium prausnitzii. Les études expérimentales ont apporté de forts arguments en faveur du caractère transmissible de l’obésité. Les masses grasses totales et périgonadiques (tissu étudié pour son activité métabolique et sa sensibilité à l’insuline) de souris conventionnelles, hébergeant un microbiote non sélectionné, sont supérieures à celles de souris axéniques (élevées en dehors de tout contact microbien et dépourvues de tout germe) de même âge et de même souche. La colonisation de ces souris sans germes avec le microbiote intestinal de souris conventionnelles aboutit à une augmentation de leur masse grasse en dépit d’une réduction des apports alimentaires. En transférant en parallèle le microbiote de souris minces et de souris transgéniques déficientes pour le gène de la leptine (souris ob/ob hyperphages et obèses) à des souris axéniques, il a été constaté une augmentation significativement plus importante de la masse grasse chez les souris colonisées par le microbiote de souris obèses. Le microbiote module aussi l’extraction énergétique des aliments. Ainsi, l’étude calorimétrique montre moins d’énergie résiduelle dans les selles des souris obèses que dans celles des souris minces.
La colite à Clostridium difficile, souvent déclenchée par un traitement antibiotique à l’origine d’une perturbation de la flore intestinale, est une pathologie fréquente, pouvant être grave et à risque de récidive. La transplantation fécale de microbiote de sujets sains a démontré son efficacité et peut être proposée, en cas d’échec de traitement conventionnel et en l’absence d’alternative thérapeutique, selon un protocole rigoureux et standardisé des donneurs afin de prévenir la transmission d’agents pathogènes infectieux.
Le microbiote des personnes atteintes d'une maladie chronique inflammatoire des intestins (maladie de Crohn et rectocolite ulcéro-hémorragique) est globalement déséquilibré avec augmentation de certaines familles comme les Entérobactéries, les Fusobactéries et les Pasteurella, avec réduction des Firmicutes, en particulier Clostridium et F. prausnitzii. Etablir une relation causale entre la modification du microbiote et certaines maladies est parfois difficile, en particulier pour les maladies chroniques inflammatoires des intestins. Il est difficile de prouver que le changement du microbiote précède l’apparition de la maladie. Cependant, même si la dysbiose n’est pas à l’origine de la maladie, elle peut être un facteur pour la perpétuer.
Le microbiote intestinal pourrait être impliqué dans la progression de la stéatose non alcoolique (NAFLD : non alcoholic fatty liver disease) vers l’hépatite pseudo-alcoolique (NASH : non alcoholic steatosis hepatitis) et le carcinome hépatocellulaire.
A côté des nombreuses maladies suscitées au cours desquelles la dysbiose du microbiote intestinal pourrait jouer un rôle, il faut insister sur l’implication directe des micro-organismes lors des 1 000 premiers jours de vie (pour 270 jours de grossesse et 2 x 365 premiers jours de vie), qui se sont révélés être une période cruciale potentiellement propice au développement de maladies chroniques. Le fœtus humain vit dans un milieu stérile, ; la primo-colonisation de son tube digestif dépend de la voie d’accouchement : par voie basse, l’enfant est colonisé par des bactéries qui reflètent la flore vaginale, par césarienne la flore cutanée ; or l’accouchement par césarienne est caractérisé par une dysbiose et un microbiote moins important que par voie vaginale. Après la naissance, le microbiote se met en place sous l’influence de nombreux facteurs environnementaux déterminés par l’alimentation, le mode de vie et les traitements. Il existe un lien entre une prise précoce d’antibiotiques et le développement ultérieur de maladies dans l’enfance, asthme, développement d’une obésité, maladie de Crohn, diabète de type 1, allergie.
L’exploration des fonctions du microbiote intestinal comportant les réponses immunitaires de l’hôte a été développée suivant une approche moléculaire globale : la métagénomique. Une méthode de criblage fonctionnel à haut débit a été établie utilisant la stratégie des gènes rapporteurs afin d’étudier les interactions microbiote-hôte impliquant la régulation du facteur de transcription NF-κB, un élément clef de la réponse immunitaire et inflammatoire. Cette méthode repose sur l’utilisation de cellules épithéliales coliques humaines exprimant un système rapporteur de l’activation de NF-κB. . Après avoir été caractérisées, ces cellules ont été utilisées pour des criblages de banques métagénomiques du microbiote intestinal humain et de collections de souches commensales humaines cultivables afin d’identifier des capacités modulatrices de NF-κB. Sur 2640 clones métagénomiques testés, 171 clones modulateurs de l’activité NF-κB ont été identifiés.
Compte tenu du volume du champ de recherche, l’étude du microbiote intestinal n’aurait pu se faire sans l’apport des sciences omiques.
Étym. gr. micros : petit ; bios : vie
Syn. anc. flore intestinale
→ flore intestinale, leptine, dysbiose, microbiome intestinal, métagénomique, métagénome, microbiote, NF-κB (facteur de transcription), omiques (sciences)
[C3,D1,L1,Q1,Q3]
micromère n.m.
micromere
Groupe de cellules embryonnaires dont sera issu le trophectoderme, se distinguant du macromère par des cellules plus petites.
C’est au stade de 16 blastomères (quarième division) que l’œuf -blastocyte- individualise deux populations céllulaires : la couche externe, micromère, constitue le trophectoderme à l’origine des annexes embryonnaires (trophoblaste et placenta) ; les cellules internes, macromère, formeront l’embryon. L’ensemble constitue la morula.
Étym. gr micros : petit ; meros : partie
→ blastomère, morula, trophoblaste
microscopie monophotonique l.f.
monophotonic microscopy, one-photon microscopy
Technique de microscopie utilisant un faisceau laser pour provoquer la fluorescence des substances à étudier : cellules ou molécules.
Certaines protéines cellulaires sont spontanément fluorescentes (fluorescence intrinsèque ou primaire). Les cellules ou molécules non fluorescentes spontanément sont marquées par des produits fluorescents ( fluorochromes) ayant une affinité avec la substance ou les molécules à observer qui deviennent fluorophores.
Le faisceau laser donne une lumière d’excitation dont la longueur d’onde doit correspondre à la sensibilité du fluorophore. Cette excitation au niveau atomique entraîne une émision de photons dont la lumière est observée directement ou transformée par un détecteur en signal électrique.
Pour bien localiser la zone à explorer, le microscope comporte une fenêtre (iris confocal) placé devant le détecteur et l’utilisation d’un système confocal qui évite la diffusion en dehors de la zone d’examen en concentrant le faisceau laser uniquement sur le foyer d’observation. La longueur d’onde utilisée (λ= 150μm) ne permet pas une grande pénétration dans les tissus et présente le risque de d’altérer les fluorophores (blanchiement, angl. photobleaching) et de léser les cellules, inconvénients que ne présente pas la microscopie biphotonique.
Étym. gr. micros : petit : scopein : voir ; monos : seul, unique ; phos, photos : lumière
→ microscopie biphotonique, microscopie confocale, immunofluorescence, fluorochrome, fluorophore
MLTC sigle angl. pour Mixed Lymphocyte Tumor Culture
mixed lymphocyte tumor culture
Culture mixte de lymphocytes et de cellules tumorales.
L’expansion clonale de lymphocytes T dans ces conditions expérimentales démontre la présence de cellules T spécifiques d’antigènes exprimées par les cellules tumorales. Cette technique est à l’origine de la découverte d’antigènes spécifiques de tumeurs reconnus par les lymphocytes T de l’hôte.
mobilisation des cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse n.f.
Technique permettant d’augmenter le passage des cellules souches hématopoïétiques des niches de la moelle osseuse, qui les contiennent, vers le compartiment sanguin par administration du facteur de stimulation des colonies de granulocyte (« granulocyte
Cette technique est utilisée pour obtenir à partir d’un recueil de sang les cellules souches en vue d’une greffe de cellules souches hématopoïétiques. Elle a été également utilisée pour cultiver ces cellules in vitro afin de les transformer en hématies pouvant être transfusées. Le sang recueilli à cet effet est appelé « sang mobilisé ».
→ greffe de moelle osseuse, facteur stimulant la prolifération des cellules de la lignée granuleuse, facteur stimulant la prolifération des cellules granuleuses et monocytaires
[F1]
Édit. 2017
myéloplaxe n.m.
myeloplaxe, giant cell
Grande cellule multinucléé par confluence de cellules d’origine probablement histiocytaire de la moelle osseuse.
Dans son cytoplasme d’apparence normal il existe de nombreux noyaux ovalaires, regroupés au centre de la cellule ; certains de ces noyaux peuvent être en mitose. Le myéloplaxe peut contenir plusieurs nucléoles. Cette cellule est caractéristique des tumeurs osseuses épiphysométaphysaires dites tumeurs à myéloplaxes ou tumeurs à cellules géantes. Elle se trouve également dans les épulis maxillaires, dans les lésions osseuses de l’hyperthyroïdie et dans des métastases osseuses de tumeurs périphériques. Elle est à distinguer d’autres types de cellules plurinucléées de l’os, les ostéoclastes, ou des granulomes inflammatoires.
Étym. gr. muelos : moelle ; plax : plaque
Syn. cellule géante
→ tumeur à cellules géantes, tumeur à myéloplaxes, épulis
myosine n.f.
myosin
Protéine fibrillaire présente dans les cellules musculaires, mais aussi en quantités faibles dans toutes les cellules, où elle est un constituant essentiel des systèmes contractiles.
Il a été très tôt établi que la myosine avait une activité ATPasique au cours de la contraction. Dans celle-ci, entre en jeu l'interaction actine-myosine qui est régulée par le complexe troponine-tropomyosine en présence de calcium. Sans calcium l'interaction actine-myosine est inhibée par le complexe troponine-tropomyosine.
La myosine est un hexamère constituée de deux chaînes lourdes de 200 kDa chacune et de deux paires de chaînes légères. Les chaînes lourdes peuvent être séparées en deux parties par la trypsine : la méromyosine légère constituée par la queue fibrillaire (tige) enroulée en hélice α avec une extrémité C terminale et la méromyosine lourde se séparant en forme d’Y dont chaque branche se termine par une tête globulaire, N terminale, site de fixation de l’actine et siège de l’activité ATPasique ; celle-ci transforme l’énergie chimique de l’hydrolyse de l’ATP en fonction mécanique. Chaque branche de l’Y supporte deux chaînes légères, l’une de 20kDa (LC20, chaîne régulatrice), phosphorylable, l’autre de 17 à 25 kDa (LC17, dite essentielle ou alcaline).
Il existe de nombreuses isoformes de la myosine. Le type I dit non conventionnel contient lui-même de nombreuses classes : le type II comprend la myosine musculaire avec des isoformes particulières pour les muscles striés, cardiaques et lisses, et la myosine non musculaire situé pratiquement dans toutes les cellules.
La myosine, filament épais, est associée à un ou plusieurs filaments fins d’actine doublés eux-mêmes de filaments de tropomyosine auxquels sont attachés les complexes de troponine. Après activation de celle-ci par les ions Ca++ et l’intervention de l’ATP, la myosine va glisser par rapport à l’actine provoquant le mouvement musculaire ou cellulaire.
Étym. gr. mus : souris, muscle
→ actine, tropomyosine, troponine, méromyosine, myofibrille, myosine non musculaire
nævus à cellules ballonnisantes l.m.
balloon cell nævus
Variété rare de nævus dont la structure histologique se compose en majorité de cellules dites "ballonnisantes", nettement plus volumineuses que les cellules næviques ordinaires, comportant un cytoplasme clair et finement granuleux et un noyau central rond, unique ou parfois multiple.
Ces cellules, non pigmentées, résultent probablement d'une dégénérescence vacuolaire progressive des mélanosomes empêchant la mélanisation normale de la matrice lamellaire. Leur ressemblance avec des adipocytes est à l'origine de la dénomination ancienne et erronée de « nævus nævocellularis partim lipomatosus ».
Étym. lat. nævus : marque, tache
→ mélanome à cellules ballonnisantes
nanomédicaments n.m.p.
Particules de taille nanométrique (de quelques dizaines à quelques centaines de nanomètres) chargées en principe(s) actif(s) à visée thérapeutique ou diagnostique.
Les nanomédicaments permettent une « vectorisation des médicaments » en les dirigeant de manière sélective vers les tissus et les cellules malades. Ils augmentent ainsi leur index thérapeutiques en améliorant l'activité et en réduisant toxicité. Ils concernent les thérapeutiques anti-cancéreuses en raison de leur toxicité cellulaire.
L'encapsulation d'un médicament fragile dans un nanovecteur permet une double protection: du principe actif vis-à-vis des enzymes de l'organisme et vis-à-vis de l'action éventuellement délétère du principe actif. La molécule active est envoyée spécifiquement vers sa cible biologique, car la surface du nanomédicament est traitée de façon à ne reconnaître spécifiquement que les marqueurs (récepteurs, antigènes) présents à la surface des cellules ou tissus malades. Par ex. la biotine ou l'acide folique permettent d’orienter des nanoparticules de manière sélective vers les cellules tumorales dont la membrane contient beaucoup de récepteurs de ces vitamines. La libération du contenu du nanovecteur, qui a atteint sa cible, sa biodégradation chimique ou enzymatique , résultent d'un stimulus soit endogène (diminution du pH ou présence d'enzymes spécifiques au sein des tissus cancéreux), soit exogène par augmentation locale de température ou par l'application d'un champ magnétique extracorporel, d'ultrasons ou de photons capables de le déstructurer ou d'en modifier l'organisation supramoléculaire.
neuropathie avec hypomyélinisation congénitale l.f.
congenital hypomyelinization (neuropathy with)
Sous-groupe de la neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sottas (CMT-3), caractérisé par l'incapacité des cellules de Schwann à former ou à maintenir la myéline.
La sévérité de la maladie est liée à l'intensité des perturbations schwanniennes. Dans les formes les plus sévères (amyélinisation congénitale), les cellules de Schwann sont incapables de former des gaines de myéline ; cette anomalie surviendrait probablement avant la naissance. Dans certains de ces cas, aux lésions d'hypomyélinisation s'associent des hypermyélinisations telles que celles décrites dans le cadre des neuropathies tomaculaires ; ces aspects inhabituels pourraient être secondaires à une anomalie des interactions qui existent au cours de la myélinisation fœtale, entre les axones et leurs cellules de Schwann.
J. J. Dejerine, membre de l’Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)
→ Charcot-Marie-Tooth (maladie de), Dejerine-Sottas (maladie de)
[H1]
neuroblastome n.m.
neuroblastoma
Tumeur très rare du système nerveux central, qui survient dans les premières années de la vie. Certains l'incluent dans les tumeurs primitives neuro-ectodermiques, d'autres en font une entité séparée, d'origine neuronale.
Macroscopiquement, c'est une masse intra-parenchymateuse supratentorielle souvent volumineuse, nécrotique et hémorragique. Microscopiquement, la prolifération cellulaire est faite de petites cellules rondes, disposées en rosettes, souvent en mitose, d'une trame de fond constituée de neurites, parfois de quelques cellules ganglionnaires et de calcifications. Les cellules tumorales contiennent des grains neurosécrétoires.
Diverses classifications ont été établies à propos des formes périphériques, dans un but de prospective thérapeutique. Des anomalies chromosomiques (délétion partielle du bras court du chromosome 1), une amplification de l'oncogène N-myc ont aussi été inconstamment mises en évidence.
Les divers traitements chirurgicaux, radiothérapiques et/ou chimiothérapiques n'empêchent pas les récidives ni une dissémination par voie liquidienne.
neurothécome n.m.
lobular neuromyxoma, neurothekoma, nerve sheath myxoma
Tumeur bénigne dérivée de cellules périneurales, atteignant l'enfant et l'adulte jeune, siégeant généralement sur les extrémités, mais aussi à la face, sur les épaules et les bras et se manifestant sous forme d'un nodule solitaire lobulé, plus ou moins translucide, dont le diamètre ne dépasse pas 1 cm.
Histologiquement, la lésion, située dans le derme, bien délimitée, se compose de lobules constitués de cellules fusiformes à noyau allongé, munies de prolongements cytoplasmiques et souvent séparées les unes des autres par de la mucine; lorsque celle-ci fait défaut, les cellules prennent un aspect épithélioïde et forment des plages denses présentant un certain degré de pléiomorphisme cellulaire. La lésion est bénigne. Le traitement consiste en l'excision chirurgicale.
Étym. gr. neuron : nerf ; thêkê : réceptacle
névroglie n.f.
neuroglia (TA)
neuroglia
Ensemble des cellules gliales qui, dans le système nerveux, constituent l’environnement des neurones.
Représentant environ 50 % du volume cérébral ; elles assurent l’homéostasie, produisent la myéline et assurent le soutien nutritif.
Parmi les cellules gliales, on distingue les astrocytes, les oligodendrocytes, les cellules de Schwann et la microglie.
R. Virchow, anatomopathologiste allemand (1856)
Étym. gr. neuron : nerf ; gloios : gluant
Syn. anc. basilemme, glie, glu nerveuse
→ astrocyte, oligodendrocyte, cellule de Schwann, microglie
[A1, A2, H1]
Édit. 2018
oncocytome n.m.
oncocytoma, Hürthle’s cells tumor
Tumeur formée d’oncocytes, observée plus généralement sous forme d'adénome, dans les parenchymes glandulaires (hypophyse, thyroïde, glandes salivaires) et dans les reins.
A priori, les oncocytomes sont des tumeurs bénignes. Les tumeurs oncocytaires qui renferment des mitoses ou des zones de nécrose devraient être nommées onco-carcinomes, car leur avenir est incertain et parfois marqué par des métastases possédant une autre morphologie.
Au niveau de l’œil, cette tumeur peut atteindre la caroncule, le repli semi-lunaire, la glande lacrymale et le sac lacrymal. Au niveau de la thyroïde 80% des tumeurs oncocytaires sont bénignes. Les cancers thyroïdiens à cellules oncocytaires, souvent de grande taille, de variété folliculaire plutôt que papillaire, sont de moins bon pronostic, car inaccessibles au traitement radioactif en cas de récidive ou de métastase. Les termes de tumeurs thyroïdienne, d’adénomes ou de carcinomes à cellules de Hürthle sont abandonnés dans la littérature médicale francophone au profit de tumeurs à cellules oncocytaires ou oxyphiles, mais restent très usités dans le littérature anglosaxonne.
K. Hürthle, histologiste allemand (1894)
Étym. gr. ogkos : tumeur ; kytos : cellule
Syn. Hürthle (tumeur à cellules de)
→ oncocyte
[O4]
Édit. 2017
opsine n.f.
opsin
Protéine membranaire des cellules réceptrices des cônes et des bâtonnets de la rétine, associé à un chromophore, le rétinal (11-cis-rétinal) dérivé de la vitamine A, permettant la transmission de la sensation lumineuse.
Dans l’œil humain on distingue :
1) La rhodopsine, pigment photorécepteur des cellules rétiniennes à bâtonnet. Sa grande sensibilité à la lumière, maximum autour de 500 nm, permet une vision à faible luminosité (vision scotopique) mais ne distinguant pas les couleurs. Le gène RHO de la rhodopsine humaine est situé sur le chromosome 3 en 3q21-q24.
2) Les opsines des cellules rétiniennes en cône sensibles à forte luminosité (vision photopique) permettant la perception des couleurs. Elles sont de trois variétés pour chacune des trois couleurs primaires : rouge, vert et bleu. Les cônes contiennent ces trois variétés mais deux sont inactivées ; une seule est fonctionnelle par cône.
- L’opsine R (pour rouge) ou L (long wavelength) située dans les membranes des cônes L a un pic d’activité pour les photons de longueur d’onde entre 555 et 565 nm. Son gène RCP (red cone pigment) est situé sur le chromosome X en Xq28.
- L’opsine V (pour vert) ou M (medium wavelength) dans les cônes M a son maximum d’absorption pour les longueurs d’ondes moyennes, entre 531 et 535 nm. Elle est codée par deux gènes GCP (green cone pigment) dont l’un est pratiquement inactif. Les gènes des opsines L et M sont situés à la suite les uns des autres, dans la même orientation (en tandem) en Xq28. Ils codent pour 364 acides aminés ; il n’y a que quelques acides aminés de différence entre les deux opsines L et M. En cas de mutation, la transmission est récessive, liée au sexe, expliquant la très forte prédominance masculine de leurs anomalies.
- L’opsine B (pour bleu) ou S (short wavelength) est activée dans les cônes S par les radiations courtes vers 420-430 nm. Formée de 348 acides aminés, elle est codée par le gène BCP (blue cone pigment) en 7q31-q32. Ses mutations, très rares, sont à transmission autosomique dominante, atteignant autant les hommes que les femmes. Elles sont responsables de la tritanopie et de la tritanomalie.
Seul les humains, certains grands primates et des oiseaux ont les opsines pour les trois couleurs ; ils sont trichromates. La plupart des vertébrés sont dichromates le plus souvent par absence de l’opsine L et des cônes correspondants.
Étym. gr. ops : œil ; opsis : vue, vision
→ cône, rhodopsine, trichromatisme, vision scotopique, vision photopique
Édit. 2017