amyloïdose de Iowa l.f.
amyloidosis of Iowa
Amyloïdose, très rare, caractérisée par une polynévrite sensitivo-motrice familiale avec troubles végétatifs.
M. Van Allen, neurologiste américain (1969)
Étym. Iowa : Etat des Etats-Unis
Syn. neuropathie de Iowa
[A3,C1,C3,H1]
Édit. 2017
amyloïdose de type V l.f.
→ amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline
[A3,C1,C3,H1,P2]
Édit. 2017
amyloïdose de Van Allen l.f.
Van Allen’s type amyloidosis
M.W. van Allen, neurologiste américain (1969)
[A3,C1,C3,H1]
Édit. 2017
amyloïdose finlandaise l.f.
Finnish type amyloidosis
Neuropathie crânienne finlandaise.
Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme
Syn. amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline, amyloïdose de type V
→ amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline, gelsoline
[A3,C1,C3,H1,P2]
Édit. 2017
amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline l.f.
amyloidosis due to mutant gelsolin
Variété très rare d’amyloïdose familiale primitive.
Elle a été observée en Finlande. Elle associe une neuropathie des nerfs crâniens et une dystrophie cornéenne grillagée.
J. Meretoja, ophtalmologiste finlandais (1969)
Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme
Syn. amyloïdose finlandaise, amyloïdose de type V
→ amyloïdose, gelsoline, actine
[A3,C1,C3,H1,P2]
Édit. 2017
amylomaltase n.f.
amylomaltase
Enzyme qui catalyse le transfert d'un glucose à partir d'un maltose sur l'hydroxyle en 4 d'une chaine glucanique.
Cet enzyme existe chez Escherichia coli croissant dans un milieu contenant du maltose.
[C1, C3, D1]
Édit. 2020
amylopectinose n.f.
amylopectinosis
Glycogénose hépatique caractérisée par l'accumulation d'une forme anormale de glycogène ressemblant à de l'amylopectine, et où on trouve paradoxalement une déficience en amylo-1-4 → 1-6-glucane-transférase, appelée enzyme branchant.
Syn. maladie d'Andersen, glycogénose de type IV
[C3,L1,N3]
Édit. 2017
amylose primitive systémique l.f.
primary amyloidosis
Forme particulière d'amylose systémique dans laquelle l'enquête à la recherche d'une maladie associée est négative.
Le précurseur de la substance amyloïde est constitué de chaînes légères d'immunoglobulines. Il existe fréquemment des anomalies immunologiques associées, notamment une immunoglobuline monoclonale sérique, mais sans signe patent de malignité. La survie est plus prolongée que dans l'amylose associée au myélome.
Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme
→ amylose, amylose systémique, arthrite de l'amylose primitive
[C3,F3,N3]
Édit. 2017
amylose rénale l.f.
renal amyloidosis
Localisation fréquente de la maladie amyloïde caractérisée par l'accumulation progressive extracellulaire d'une protéine insoluble fibrillaire colorable par le rouge Congo.
On distingue l'amylose AA, héréditaire dans la fièvre méditerranéenne familiale, ou secondaire à des maladies diverses notamment tuberculose, cancers etc. et l'amylose AL dérivant de chaînes légères d'immunoglobulines, associée à une dysprotéinémie de cause inconnue.
Les formes anatomo-cliniques sont multiples. La plus fréquente est la glomérulopathie amyloïde cause d'une protéinurie avec parfois syndrome néphrotique et qui évolue habituellement vers l'insuffisance rénale plus ou moins rapidement progressive. L'hypertension artérielle fait habituellement défaut. Des dépôts tubulaires amyloïdes peuvent induire une acidose tubulaire, un diabète insipide néphrogénique. Une thrombose des veines rénales peut être à l'origine d'une insuffisance rénale aigüe sévère.
L'administration prolongée de colchicine peut prévenir la survenue ou ralentir l'évolution des manifestations rénales de la fièvre méditerranéenne familiale.
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. néphropathie amyloïde
→ amylose
[A3,C3,G5,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
anabolisme n.m.
anabolism
Ensemble des réactions enzymatiques ou chimiques d'un organisme vivant conduisant à faire la Synthèse de molécules biologiques ou de structures cellulaires.
L'anabolisme et le catabolisme forment le métabolisme des constituants de l'être vivant.
Étym. gr. ana : en remontant ; ballein : lancer
Ant. Catabolisme
[C1,C2,C3,R2]
Édit. 2017
anaérobie adj. et n.m.
anaerobic
Se dit :
1) d'un organisme vivant en l'absence d'air, pour lequel l'oxygène de l'air a un effet toxique ou inhibiteur.
2) d'un milieu dépourvu d'oxygène,
3) d'un processus se déroulant en l'absence d'oxygène.
Ant. aérobie
[C2, C3, D1]
Édit. 2020
anaérobiose n.f.
anaerobiosis
Vie dans un milieu ne contenant ni air ni oxygène libre.
Ant. Aérobiose
[C2, C3, D1]
Édit. 2020
analogue n.m.
analogous, similar
En enzymologie, composé qui peut se substituer par compétition à un substrat dont la molécule a une structure spatiale similaire, et par suite empêcher l'enzyme d'agir.
[C1,C3]
Édit. 2017
analogue de la LH-RH l.m.
LH-RH (Luteinizing Hormone-Releasing Hormone) analog
Décapeptide de synthèse reproduisant les effets sur les sécrétions hypophysaires de la LH-RH, hormone naturellement sécrétée par l'hypothalamus : sa sécrétion intermittente pulsatile déclenche la réponse hypophysaire ; sa sécrétion continue bloque les fonctions gonadiques,
Ses indications thérapeutiques sont variées : l’induction de l'ovulation en procréation médicalement assistée, endométriose, fibromes utérins, puberté précoce, cancers du sein hormonodépendants chez la femme non ménopausée et cancer de la prostate chez l'homme. La plupart des molécules sont utilisées sous leur forme retard, par ex. la triptoréline, la buséréline.
Syn. agoniste de la LH-RH
[C1, C3, G5, O4]
Édit. 2020
anandamide n.m.
anandamide
N-arachidonoyl-éthanolamine, substance extraite du cerveau, jouant un rôle de neuromédiateur, reconnue par le récepteur des dérivés cannabinoïdes.
Cette substance est biosynthétisée par un neurone cérébral où elle se trouve sous la forme d'un phospholipide membranaire, la N-arachidonoyl-phosphatidyléthanolamine, et libérée sous l'effet d'une phospholipase pour agir sur une cellule voisine. Comme le tétrahydrocannabinol, l'anandamide exerce un effet euphorisant.
Étym. sanscrit anandé : félicité
[C1,C3,H1]
Édit. 2017
anaphylatoxines n.f.p.
anaphylatoxins
Petits peptides C3a, C4a et C5a obtenus par clivage protéolytique des molécules C3, C4 et C5 par les C3, C4 et C5 convertases.
Les anaphylatoxines se lient à des récepteurs à sept domaines transmembranaires et induisent la dégranulation des mastocytes et la contraction des muscles lisses.
→ système du complément, C3, C4, C5, convertase, mastocyte
[C3, F3]
Édit. 2018
anaplérotique adj.
anaplerotic
Qualifie une réaction du métabolisme qui alimente une autre voie métabolique en composés intermédiaires.
C'est le cas par ex. de la formation de l'acide oxalo-acétique par la pyruvate-carboxylase, réaction nécessaire au cycle tricarboxylique.
Étym. gr. anaplêrotikos : qui comble un vide
[C1,C2,C3]
Édit. 2017
anastelline n.f.
anastellin
Polypeptide de 76 acides aminés, de la famille des matricryptines, qui constitue un domaine de la fibronectine, et qui est capable d’inhiber l’angiogénèse et la croissance des tumeurs.
[C1,C3,F2]
Édit. 2017
Andersen (maladie de) l.f.
Andersen’s disease
Affection héréditaire autosomique récessive.
Dorothy H. Andersen, pédiatre et anatomopathologiste américaine (1956)
Syn. glycogénose de type IV
→ glycogénose, hépatocyte en verre dépoli, amylo (1-41-6) transglucosidase
[C1,C3,L1]
Édit. 2017
Andersen (syndrome d') l.m.
cystic fibrosis
Dorothy H. Andersen, pédiatre et anatomopathologiste américaine (1938)
[C3,K1,L1,N1,N3,O1,Q2]
Édit. 2017
Anderson (maladie d') l.f.
Anderson disease
Génopathie à transmission autosomique récessive se manifestant par des troubles de l'absorption des lipides, associant une diarrhée chronique un météorisme intestinal et une hypotrophie importante.
L’origine de l’affection est liée à un trouble d’absorption des graisses au niveau intestinal, comme dans l’abêta-lipoprotéinémie mais il n’y a pas d’acanthocytose, de troubles neurologiques et de rétinite pigmentaire. Au niveau oculaire de petits troubles de la vision des couleurs et des anomalies de la fonction rétinienne ont été décrits. L’affection est autosomique récessive (MIM 246700).
Charlotte M. Anderson, pédiatre australienne (1961)
Syn. amomalie de l’absorption intestinale des graisses, maladie de la rétention des chylomicrons
[C3,L1,N1,N3,P2,Q2]
Édit. 2017
Anderson-Fabry (maladie d') l.f.
Anderson-Fabry’s disease
W. Anderson, dermatologiste et chirurgien britannique (1898) ; J. Fabry, dermatologue allemand (1915)
→ angiokeratoma corporis diffusum de Fabry
[C3,J1,K2,K4,L1,M1,N3,P2,Q2]
Édit. 2017
Andrade (maladie de Corino de) l.f.
Andrade's neuropathy
Variété parmi les cas familiaux de neuropathie amyloïde génétique, dite "portugaise" parce que décrite au Portugal.
C'est la variété la plus fréquente, qui a été par la suite signalée dans différents pays d'Europe et du monde, du fait de l'émigration de nombreux portugais atteints. Le mode de transmission est autosomique dominant. Les dépôts d'amylose sont constitués de transthyrétine, avec substitution d'un acide aminé : méthionine/valine 30. Le décès survient à la suite de complications viscérales associées, telles qu'une insuffisance cardiaque ou rénale et de l'évolution très sévère de la neuropathie sensitivomotrice, comportant toujours des signes majeurs d'atteinte du système nerveux autonome.
Mário Corino da Costa Andrade, neurologue portugais (1952)
[C3,H1,K2,M1,Q2]
Édit. 2017
Andrade (polyneuropathie amyloïde portugaise ou d') l.f.
amyloid polyneuropathy, Andrade or portuguese type
→ Andrade (maladie de Corino de), amyloïdose primitive familiale neuropathique de type I
[C3,H1,K2,M1,Q2]
Édit. 2017
androgènes n.m.p.
androgen
Hormone stéroïde mâle, à 19 atomes de carbone et une fonction oxygénée sur le carbone 17, sécrétée par le testicule, les surrénales et en petite quantité par l’ovaire, responsable des caractères sexuels primaires, secondaires et tertiaires chez l'homme, contribuant dans le sexe féminin au développement de la pilosité, du muscle et à la libido.
Le testicule, par les cellules de Leydig du tissu interstitiel et, à un moindre degré, l’ovaire par la thèque interne, produisent, sous contrôle de la LH hypophysaire, la testostérone et l’androstènedione. Dans la zone réticulée des surrénales, sous le contrôle de l'ACTH antéhypophysaire, est produite la déhydro-épi-androstérone DHEA) qui n’a pas de récepteur spécifique, mais est susceptible de s’activer en androgènes (androstènedione et testostérone) puis de s’aromatiser en estrogènes ; le sulfate de DHEA, spécifiquement produit par la surrénale, est quantitativement le plus abondant . Le précurseur obligatoire de la biosynthèse des androgènes testiculaires est le cholestérol. La testostérone est directement active au niveau du muscle. Son action virilisante sur les autres récepteurs nécessite sa réduction préalable en dihydrotestostérone sous l’influence de la 5 alpha-réductase. Ces hormones exercent en outre un effet anabolisant sur les protides et sur les lipides. Elles majorent le risque athérogène. Le catabolisme des androgènes est hépatique. Ils s’éliminent dans l’urine sous forme de 17 cétostéroïdes.
[C3, M4, O3, O4]
Édit. 2020