ictère grave familial du nouveau-né l.m.
familial icterus gravis neonatorum
Forme clinique grave de la maladie hémolytique du nouveau-né par incompatibilité rhésus.
H. J. Pfannenstiel, gynécologue allemand (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. maladie de Pfannenstiel
→ érythroblastose du nouveau-né, ictère du nouveau-né, ictère hémolytique du nouveau-né
ictère néonatal l.m.
icterus neonatorum, neonatal jaundice
Ictère survenant chez le nouveau-né, physiologique ou secondaire à une pathologie congénitale ou acquise.
I. M. Arias, médecin interniste américain (1962)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ Arias (maladie d'), bile épaisse (syndrome de la), ictère physiologique du nouveau-né, ictère du nouveau-né, ictère hémolytique du nouveau-né
ictère physiologique du nouveau-né l.m.
icterus neonatorum
Ictère fréquent atteignant 30 % des nouveau-nés environ, dû à l’immaturité hépatique par déficit transitoire en glycuronyl-transférase.
Il apparaît vers le troisième jour de la vie et disparaît vers le quinzième jour. Il se présente comme un ictère cutanéo-muqueux isolé. Ictère bénin, son évolution peut être prolongée.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. ictère simple du nouveau-né
identification n.m.
identification
Processus psychique par lequel se produit une transformation chez un sujet, à partir d'éléments ou d'attributs qui lui viennent de l'autre. Le sujet se constitue une série d'identifications.
S. Freud ("Psychologie collective et analyse du moi", 1921) en distingue trois. L'identification primaire rend compte d'un temps mythique où il s'agirait d'incorporer l'objet primordial non différencié : "forme la plus primitive de l'attachement affectif". La deuxième consiste en l'incorporation d'un trait de l'objet d'amour manquant. Ce trait se substitue à l'objet frustrant et constitue la marque du sujet : le "trait unaire". Dans la troisième identification, l'objet visé se situe au-delà de l'objet d'amour : "identification hystérique". Elle se produit "chaque fois qu'est perçue à nouveau une certaine communauté avec une personne qui n'est pas l'objet de pulsions sexuelles".
Avec le stade du miroir, J. Lacan ajoute l'identification narcissique qui conjoint les deux premières formes décrites par Freud. L'antériorité du langage sur le sujet fait que l'"infans" se trouve plongé dans un univers de signifiants qu'il va devoir subjectiver pour accéder au symbolique et se repérer sexué et mortel. Le langage a pour but d'identifier le sujet.
ignition spontanée (température d ') l.f.
ignition temperature
Température à laquelle un mélange gazeux inflammable doit être porté en un de ses points pour qu'il se produise une déflagration, au-dessous de cette température le mélange ne s'enflamme pas spontanément.
Dans les mélanges air/vapeur anesthésique cette température est atteinte entre 400 et 500°C, elle est plus basse dans les mélanges O2 pur/vapeur anesthésique (la température d'ignition peut être atteinte à 200°C). Des explosions en salle d'opération se voient avec les gaz anesthésiques ou intestinaux (qui contiennent du méthane) par l'action d'un thermocautère, d'un bistouri électrique, par une étincelle électrostatique et, en réanimation du nouveau-né, par l'étincelle de la rupture du thermostat électrique d'une couveuse après un nettoyage à l'alcool.
Étym. lat. ignio : mettre le feu (ignis : feu)
Syn. point d'ignition
iléus méconial l.m.
meconium bowel obstruction
Occlusion intestinale du nouveau-né caractérisée par une accumulation de méconium dans l’intestin grêle.
Fréquemment observé dans la mucoviscidose, il peut se compliquer de perforation avec péritonite méconiale.
Étym. gr. eileos : iléon, partie enroulée de l'intestin (eilein : enrouler)
→ péritonite méconiale, mucoviscidose
image interne l.f.
internal image
Anticorps ou récepteur lymphocytaire anti-idiotypique possédant certaines propriétés fonctionnelles de l'antigène.
Les anticorps anti-idiotypes Ab2bêta peuvent induire la production d'anticorps Ab1 dirigés contre l'antigène. Au cours de son développement le système immunitaire du fœtus est d’abord exposé aux anticorps maternels qui, pour certains d’entre eux, représentent l’image interne de l’environnement antigénique auquel sera exposé le nouveau-né.
Étym. lat. imago : image, représentation
immunisation fœtomaternelle l.f.
feto-maternal immunization
Apparition d’anticorps dans la circulation maternelle dirigés contre les antigènes correspondants du fœtus.
Ces anticorps maternels utilisent la voie transplacentaire pour atteindre la circulation fœtale où ils provoquent la
destruction de cellules fœtales. Sa gravité est évaluée par le dosage de la bilirubine fœtale dans le liquide amniotique et le dosage de l’hémoglobine fœtale obtenue par cordocentèse. Elle se traite par des transfusions in utero, dans la veine ombilicale, de sang rhésus négatif, jusqu’à la viabilité fœtale, autour de 34 semaines d’aménorrhée en pratique. Elle se prévient par l’injection dans les 72 heures qui suivent la naissance, de gamma globulines anti-D à toute femme rhésus négatif non encore immunisée, dont le nouveau-né est rhésus positif, cette sérothérapie s'applique aussi à toute femme enceinte rhésus négatif non immunisée à l’occasion d’une fausse couche, d’une grossesse extra-utérine, d’une amniocentèse, d’un cerclage, d’une version par manœuvre externe ou de métrorragies d’un placenta praevia.
Cette immunisation peut concerner le système érythrocytaire rhésus avec production d’anticorps anti-D, anti-E, anti-e, anti-C, anti-c et le système Kell. Il peut s’agir d’une immunisation antiplaquettaire dans le système Pla, responsable de purpura thrombopénique néonatal, ou d’une immunisation antileucocytaire dans le système HLA, responsable de granulopénie transitoire.
Étym. lat. immunis : exempt de
→ immunoglobuline anti-D, maladie hémolytique du nouveau-né, plasmaphérèse, transfusion fœtale in utero
immunité maternelle l.f.
maternal immunity
Immunité passive naturelle de type humoral chez le fœtus et le nouveau-né, conférée par les anticorps maternels.
Chez l'Homme et les primates, cette immunité est essentiellement due au passage transplacentaire des anticorps maternels (IgG) mais aussi à l'allaitement (IgA sécrétoires).
Étym. lat. immunis : exempt de
immunoglobuline A (IgA) l.f.
immunoglobulin A (IgA)
Molécule d’anticorps formée de sous-unités constituées de deux chaînes lourdes alpha (α-1 ou α-2) identiques et de deux chaînes légères kappa ou lambda.
Chaque chaîne lourde comprend un domaine variable VH et trois domaines constants CA. Les régions constantes des chaînes lourdes existent sous deux formes définissant les isoallotypes α-2m(1) et α-2m(2). La chaîne α-2 présente dans la région charnière une délétion d’une séquence dans le site de clivage de nombreux enzymes bactériens ; les IgA2 sont donc résistantes à ces protéases.
Les IgA sériques sont pour la plupart monomériques de sous-classes IgA1, produites par les plasmocytes de la moelle osseuse. Les IgA sécrétoires sont sous forme dimérique ou poly
Étym. lat. immunis : exempt de
immunoglobuline G (IgG) l.f.
immunoglobulin G (IgG).
Molécule d’immunoglobuline formée de deux chaînes lourdes identiques de type γ 1, γ 2, γ 3 ou γ 4 et de deux chaînes légères identiques légères κ ou λ.
Les IgG représentent la principale classe d’immunoglobulines du sérum, Les 4 sousclasses d’IgG maternelles passent dans la circulation fœtale et assurent l’immunité passive du nouveau-né, à l’exclusion de toutes les autres classes d’immunoglobulines.
Les IgG1 et les IgG3 activent le complément par la voie classique. Elles participent à l’opsonisation des micro-organismes. Toutes les classes d’IgG ont une fonction de neutralisation des toxines. La demi-vie plasmatique des IgG1, 2 et 4 est de 21 jours, celle des IgG3 de 7 jours. Les pourcentages relatifs des 4 sous-classes dans le sérum sont 66% pour les IgG1, 23% pour les IgG2, 7% pour les IgG3 et 1,4% pour les IgG4.
La concentration normale d’Ig G chez l’adulte est de 7 à 16 g/L. Elle est basse chez le nourrisson (4.0 +/- 2 ,0 g/L) puis augmente progressivement jusqu’à l’âge adulte
Étym. lat. immunis : exempt de
immunoglobuline M (IgM) l.f.
immunoglobulin M (IgM).
Molécule d’immunoglobuline formée de 5 sous-unités (ou monomères) constituées de deux chaînes lourdes µ symétriques et de deux chaînes légères kappa ou lambda.
Les IgM transmembranaires existent sous forme monomérique à la surface des lymphocytes B. Les IgM solubles sont formées de 5 sous-unités associées entre elles par le peptide J (jonction et par des ponts disulfure). La masse moléculaire des formes pentamériques est de 970 kDa Elles sont pour la plupart dans le secteur intravasculaire. Elles ont la propriété d’activer la voie classique du complément et participent ainsi à la bactériolyse et à l’opsonisation des micro-organismes. C’est la première classe d’immunoglobulines produite lors de l’immunisation par un antigène exogène.
La concentration plasmatique des Ig M chez le sujet adulte normal est d’environ 0,5 à 2,5 g/L. Elle est très faible chez le nouveau-né(0,10 +/- 0,05 g/L) et augmente progressivement jusqu’à l’âge adulte
Étym. lat. immunis : exempt de
Syn. bêta-2-macroglobuline
impétigo staphylococcique du nouveau-né l.m.
impetigo of the newborn
Impétigo bulleux du nouveau-né et du nourrisson, staphylococcique, provoquant des épidémies dans les maternités ou les crèches, parfois porte d'entrée d'une épidermolyse staphylococcique aiguë.
Syn. pemphigus épidémique du nouveau-né. (obs.)
imputabilité n.f.
1)En thérapeutique (causality assessment), analyse du lien de causalité entre un traitement médicamenteux et la survenue d'un effet indésirable, réalisée par des méthodes de type algorythme ou de type probabilités conditionnelles.
2)En droit pénal (imputability), aptitude d'une personne à rendre compte de ses actes, liée à la capacité de vouloir et de comprendre.
L'article 122-1 du nouveau code pénal a remplacé la démence au sens de l'article 64 comme une des causes de non-imputabilité, par la notion de troubles psychiques ou neuropsychiques ayant aboli le discernement d'une personne ou le contrôle de ses actes.
3) En matière médico-légale : possibilité de demande de réparation à une autre personne, à un organisme privé ou à une institution publique, en faveur d'un individu, du fait de lésions ou de troubles subis par lui.
L'imputabilité se fonde sur l'établissement d'une relation de cause à effet entre ces derniers et certains faits constituant une preuve d'origine ou une situation comportant le bénéfice administratif de la présomption d'origine sauf preuve contraire : p. ex. l'imputabilité au service dans le cadre des dispositions du code des pensions militaires d'invalidité.
inclusions cytomégaliques du nouveau-né (maladie des) l.f.
cytomegalic inclusions disease
Infection maternofœtale à cytomégalovirus, qui doit son nom à la présence de cellules géantes caractéristiques porteuses d’inclusions cytoplasmiques et nucléaires dans les principaux viscères.
Les conséquences de l’infection maternofœtale dépendent du moment de la transmission (pendant la grossesse, autour de l’accouchement ou lors de l’allaitement) et surtout du mode d’infection fœtale (gravité particulière s’il s’agit d’une primo-infection à cytomégalovirus chez la mère). La maladie du nouveau-né peut être d’emblée apparente sous forme d’une maladie sévère (hépatosplénomégalie, ictère, fièvre, purpura, pneumonie interstitielle) ou de déficit neurologique (microcéphalie, surdité). Certaines infections inapparentes se révèlent plus tard chez le nourrisson sous forme d’un retard psychomoteur ou d’une surdité.
→ cytomégalovirus, cytomégalovirus (infection congénitale à)
incubateur n.m.
incubator
Appareil maintenant les nouveau-nés prématurés dans une ambiance dont la température et le degré hygrométrique sont constants.
Étym. lat. incubare : couver
Syn. couveuse
induration cutanée curable de Marfan et Hallez l.f.
subcutaneous fat necrosis of the newborn, lasting cutaneous induration of the newborn
Panniculite non infectieuse du nouveau-né, spontanément régressive en un mois, caractérisée par la présence d’un granulome hypodermique lipophagique avec inclusions intra-adipocytaires pseudocristallines lancéolées, se manifestant par des indurations nodulaires ou en placards de taille et de forme variables, plutôt situées sur les zones convexes : épaules, faces latéro-externes des membres, menton, zone malaire.
Les complications possibles sont la fluctuation, la calcification secondaire qui s'élimine très lentement et l'hypercalcémie. Les facteurs favorisants sont la souffrance néonatale, l'hypothermie, l'hypoxie. Le rôle des prostaglandines est évoqué.
A. B. Marfan pédiatre, membre de l’Académie de médecine et G. L. Hallez, dermatologiste français (1926)
Syn. induration cutanée curable de Marfan, Hallez et Debray
induration cutanée durable du nouveau-né l.f.
lasting cutaneous induration of the neonate
Lésion sous-cutanée en forme de nodosité siégeant sur le tronc, le cou ou la mandibule du nouveau-né.
D’origine traumatique, elle répond à un foyer de cytostéatonécrose adhérant à la peau et mobile sur les plans profonds.
infection néonatale l.f.
neonatal infection
Infection du nouveau-né succédant à une contamination d’origine maternelle.
Elle se transmet par voie hématogène transplacentaire, ou à travers les membranes à partir d’un foyer d’endométrite, ou par voie ascendante à partir d’une infection cervicovaginale, ou après la rupture des membranes avant ou pendant le travail, voire pendant l’accouchement au passage de la filière génitale.
Étym. lat. infectio : teinture, souillure, déverbal d'inficere : imprégner
instillation de Credé l.f.
Credé's instillation
Application sous les paupières du nouveau-né d'un collyre à 2% de nitrate d'argent en prévention de l'ophtalmie purulente autrefois responsable de cécité de l'enfant.
C. S. F. Credé, gynécologue allemand (1881)
[G5]
intestin (gros) n.m.
intestinum crassum (TA)
large intestine
Segment terminal du tube digestif étendu depuis la valvule iléo-cæcale jusqu’à l’anus.
Il se subdivise en caecum, côlon et rectum. Sa longueur moyenne est de 1,50m. Son calibre, supérieur à celui de l’intestin grêle, diminue du caecum (7cm) jusqu’au côlon iliaque (3 à 5cm), pour s’élargir à nouveau légèrement au niveau du côlon pelvien et surtout de l’ampoule rectale. Dans son ensemble, le côlon à une forme générale en cadre qui circonscrit dans l’abdomen la masse des anses de l’intestin grêle. Du cæcum à l’anus il occupe la fosse iliaque droite, la fosse lombaire droite, la région sous-hépatique droite, la partie moyenne de la cavité abdominale sous la grande courbure gastrique, la loge sous-diaphragmatique gauche sous la rate, la fosse lombaire gauche, la fosse iliaque gauche et la partie postérieure de la cavité pelvienne. Il est constitué de quatre tuniques superposées : séreuse, musculaire, sous-muqueuse et muqueuse.
Kabuki (syndrome de) (SK) l.m.
Syndrome génétique à hérédité autosomique dominante, apparaissant en néonatal ou dans l’enfance et comportant de multiples anomalies congénitales associant dysmorphie faciale caractéristique, anomalies squelettiques, déficit intellectuel léger ou modéré et retard de croissance postnatal.
Sa prévalence est estimée à 1/32 000.
Le spectre clinique est large et variable. Au niveau crânio-facial: des fentes palpébrales allongées avec éversion de la partie latérale du 1/3 inférieur de la paupière, de grands sourcils arqués avec le 1/3 externe clairsemé ou en encoche, une columelle courte avec pointe nasale aplatie; de grandes oreilles, proéminentes et en cornet; une fente labiale/palatine ou un palais ogival; une dentition anormale. La taille est normale à la naissance, mais les nouveau-nés présentent rapidement un retard de croissance puis un retard staturo-pondéral variable. La microcéphalie est inconstante. Les anomalies musculo-squelettiques incluent une brachydactylie de type 5, une brachymésophalangie, une clinodactylie du 5e doigt, une scoliose, une hyperlaxité et des dislocations articulaires. Des anomalies dermatoglyphiques avec persistance de coussins palmaires de type fœtal font partie des signes cardinaux. Presque tous les patients ont un déficit intellectuel léger ou modéré et des manifestations neurologiques telles qu'hypotonie et convulsions. Un retard de développement global est fréquent. Des traits autistiques et une hyperactivité ont été observés dont la fréquence ne semble pas plus élevée que la normale. Une perte de l'audition est fréquente, d'origine neurosensorielle ou secondaire à une otite moyenne chronique due à la malformation crânio-faciale ou à une sensibilité aux infections. Les symptômes oculaires sont rares (sclérotique bleue, strabisme, ptose, colobome et anomalies de la cornée). Les malformations cardiaques congénitales sont fréquentes : lésions obstructives du cœur gauche ou communications interventriculaires. Les anomalies rénales et de l'appareil urinaire sont moins répandues (environ 25% des cas). Chez les filles, une thélarche précoce est possible qui ne nécessite pas de traitement, à moins d'être accompagnée d'autres signes de puberté précoce. Un déficit immunitaire à l'origine de maladies auto-immunes et d'une susceptibilité accrue aux infections a aussi été rapporté, surtout chez les adolescents.
Le diagnostic repose sur 5 signes cardinaux: dysmorphie crânio-faciale, retard de croissance postnatal, anomalies squelettiques, persistance des coussins de type fœtal, déficit intellectuel. L'analyse moléculaire peut confirmer le diagnostic.
Le SK est associé dans 45 à 80% des cas à des mutations du gène MLL2. Des délétions du gène KDM6A ont également été décrites. Un diagnostic prénatal est possible pour les familles qui ont déjà eu un enfant atteint et quand la mutation à l'origine de la maladie est connue.
Malgré une morbidité non négligeable, le pronostic est plutôt favorable. L'espérance de vie dépend davantage des complications cardiaques et immunologiques.
N. Niikawa, médecin généticien japonais (1981) ; Y. Kuroki, médecin généticien japonais (1981); Margaret Adam, pédiatre américaine (2011 et 2012)
Étym. Le nom de ce syndrome est en rapport avec le visage caractéristique présentant quelques similarités avec le maquillage des acteurs du kabuki, théâtre traditionnel japonais
Syn. Kabuki make-up, syndrome de Niikawa-Kuroki
Réf. M. Adam, Orphanet (2012)
→ Kabuki make-up, syndrome de Niikawa-Kuroki, syndrome CHARGE, syndrome BOR, syndrome d'Ehlers-Danlos, syndrome d'Hardikar, troubles liés au gène IRF6, syndrome de délétion 22q11
[A4,O6,Q2]
kyste de l'ovaire fœtal l.m.
fœtal ovarian cyst
Kyste de l'ovaire développé pendant la vie fœtale et présent à la naissance.
Le diagnostic se fait sur l'identification par l'échographie d'un kyste pelvien alors que l'appareil urinaire et le tractus gastro-intestinal sont normaux. Il représente 5% des tumeurs abdominales du nouveau-né et 82% sont des kystes fonctionnels, 15% sont des tumeurs bénignes, 3% des tumeurs malignes. Responsables de compressions d'organes, de ruptures, d'hémorragies, voire de dystocies, ils doivent être opérés dès la naissance quand la ponction évacuatrice in utero n'a pas été possible. L'ovariectomie est souvent nécessaire. On attribue l'absence congénitale annexielle unilatérale à une torsion puis une nécrose anténatale d'un kyste congénital de l'ovaire.
lactation n.f.
lactation
Sécrétion suivie d'excrétion du lait par les glandes mammaires.
Elle s'installe dans les suites de couches, en général à partir du 3e jour. Elle est entretenue par la succion du mamelon par le nouveau-né, entraînant un réflexe de vidange impliquant la glande posthypophyse par l'intermédiaire des cellules myoépithéliales périacineuses.
lait artificiel l.m.
artificial milk
Lait de vache modifié de façon industrielle et utilisé dans l'alimentation du nouveau-né en remplacement du lait maternel.