hémolyse au sucrose (épreuve d') l.f.
sucrose haemolysis test
L’immersion d’hématies de patients présentant une maladie de Minkowski-Chauffard dans du sérum additionné de saccharose à 10% entraîne la destruction partielle des hématies, celles à vie courte.
R. C. Hartmann et D. E. Jenkins Jr, médecins internistes américains (1966)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de)
[F1]
Édit. 2015
hémolyse corpusculaire l.f.
corpuscular haemolysis
Hémolyse due à une anomalie de structure des hématies.
→ hémolyse
[F1]
hémolyse extra-corpusculaire l.f.
extra corpuscular haemolysis
Hémolyse due à une anomalie étrangère à la structure des hématies.
Cette hémolyse peut-être d’origine mécanique, toxique, immunologique..
→ hémolyse
[F1]
hémolyse immuno-allergique médicamenteuse l.f.
Hémolyse survenant à la suite d’une réaction immuno-allergique vis-à-vis d’un médicament.
L’anticorps n’est pas dirigé contre le globule rouge mais contre le médicament ou un de ses métabolites. Le mécanisme de l’hémolyse est de deux ordres : - fixation du médicament sur la membrane du globule rouge - formation dans le plasma de complexe médicament-antimédicament avec adhésion secondaire au globule rouge. La séquence anamnestique classique est prise du médicament - arrêt - reprise de la thérapeutique avec hémolyse aigüe intravasculaire parfois fatale. De très nombreux médicaments ont été incriminés parmi lesquels les pénicillines, la céfalotine, la rifampicine, la phénacétine, la quinine lors de la fièvre bilieuse hémoglobinurique. Le test de Coombs est positif de type complément mais l’auto-anticorps élué n’a pas de spécificité anti-globule rouge.
[F1,F3]
hémolysine n.f.
haemolysin
Substance qui détruit les hématies.
La nature de cette substance est variable : anticorps, toxines microbiennes, venins.
[F1]
hémolysine bactérienne l.f.
bacterial hemolysin
Substance protéique produite par certaines bactéries et provoquant la lyse des hématies.
→ hémolyse
[F1,D3]
Édit. 2015
hémolysine biphasique l.f.
bithermic hemolytic reaction.
Anticorps provoquant la lyse des hématies grâce à l'activation du complément lors d'une réaction à deux températures : 4° puis 37°C.
L'anticorps est dirigé contre une structure absente chez les sujets Tja- et PK-. (qui sont des antigènes naturels des hématies).
J. Donath, médecin interniste autrichien et K. Landsteiner, immunologiste américain, prix Nobel de médecine de 1930 (1904)
→ hémolyse, Donath Landsteiner (réaction de)
[F1,F3]
Édit. 2015
hémolytique adj.
haemolytic
Qui provoque l’hémolyse : streptocoques hémolytiques.
→ hémolyse
[F1]
hémolytique et urémique (syndrome) l.m.
hemolytic uremic syndrome (HUS)
Variété de micro-angiopathie thrombotique dans laquelle l'atteinte rénale est prédominante.
L’insuffisance rénale s’associe à une hémolyse mécanique et à une coagulation intravasculaire disséminée. Les formes du nourrisson et de l'enfant sont les plus souvent secondaires à une toxi-infection alimentaire due à Escherichia coli. Les formes de l'adulte sont secondaires à des affections variées, notamment dans le cadre du postpartum ou d'un cancer. En cas d'oligoanurie prolongée, le recours aux méthodes d'épuration extrarénale est justifié. L'insuffisance rénale est le plus souvent réversible.
Symb. SHU
→ hémolyse, microangiopathie thrombotique, insuffisance rénale aigüe, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de)
[M1]
hémomanomètre n.m.
h(a)emomanometer
Manomètre destiné à mesurer la pression du sang dans une artère ou une veine.
Syn. hémodynamomètre
[K4]
hémomédiastin n.m.
haematoma mediastinum, haemomediastinum
Épanchement sanguin dans les loges cellulaires du médiastin, dû très généralement, à une rupture aortique spontanée mais qui peut être secondaire à un traumatisme ou à un geste opératoire.
En réanimation, il peut s'agir d'une plaie veineuse au cours d'un cathétérisme des veines cave, vertébrale, jugulaire basse ou azygos. La rupture spontanée de l’aorte est secondaire à un anévrisme ou à une dissection.
Étym. gr. haima : sang ; lat. mediastinum : qui se tient au milieu
→ hémomédiastin traumatique, anévrisme de l'aorte, dissection aortique
[K1]
hémomédiastin traumatique l.m.
traumatic haemomediastinum
Épanchement de sang au travers des espaces celluleux médiastinaux.
Lors d'un traumatisme thoracique fermé, sa présence est détectée par l'élargissement du médiastin au-dessus du cœur, effaçant les contours du bouton aortique, souvent accompagné d'un déplacement de la clarté de la trachée et de la bronche principale gauche, sur un simple cliché thoracique de face en position demi-assise, pris dans de bonnes conditions. Reconnu, l'hémomédiastin compressif témoigne d'une rupture traumatique de la crosse aortique, que confirme l'angiographie aortique ou l'angioscanner. Un hémomédiastin localisé avec une opacité en cimier de casque évoque une rupture d'une artère sous-clavière.
Exceptionnels sont les hémomédiastins par lésion de la veine cave supérieure ou d'un tronc veineux brachiocéphalique, la plaie est due dans ce cas à une esquille osseuse acérée.
→ rupture traumatique de l'aorte thoracique et de ses branches
[K1]
hémoneurocrinie n.f.
Passage dans le système nerveux des sécrétions hormonales grâce à une voie sanguine spéciale.
Exemple de la relation de la glande pituitaire et de l’hypothalamus.
Étym. gr. haïma : sang ; neuron : nerf ; krinô : je sécrète
[C2]
hémopathie n.f.
haemopathy
Ensemble des affections concernant le sang.
Étym. gr. haïma : sang ; pathê : souffrance
[F1]
hémopathies et neuropathies l.f.p.
neuropathies and hemopathies
Complications rares au cours des syndromes myéloprolifératifs, qui s'observent surtout dans les leucémies aigües et les lymphomes malins.
Elles relèvent de deux mécanismes :
- une infiltration des nerfs périphériques par les cellules tumorales, avec atteinte des nerfs crâniens, exceptionnellement des racines et des nerfs périphériques (forme diffuse, décrite sous le terme de neurolymphomatose) ;
- formes paranéoplasiques, comportant les neuropathies dysglobulinémiques, la neuropathie sensitive de Denny-Brown, le syndrome de Guillain-Barré, la maladie du neurone moteur.
Un lien causal n'est cependant pas toujours facile à affirmer, surtout chez les gens âgés comme au cours de certaines dysglobulinémies monoclonales. La conjonction des moyens immunologiques, biologiques morphologiques sera d'autant plus indispensable. Souvent susceptible de neurotoxicité, une étiologie chimiothérapique devra également être éliminée.
D. E. Denny-Brown, neurologue américain (1948) ; J. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)
[F1,H1]
Édit. 2015
hémopathies lymphoïdes à cellules B matures l.f.p.
→ tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016)
hémopathies lymphoïdes à cellules T matures et NK l.f.p.
→ tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016)
hémoperfusion n.f.
hemoperfusion
Méthode d'épuration extrarénale qui fait appel au pouvoir absorbant de certaines substances comme le charbon activé pour retirer de l'organisme diverses substances éventuellement toxiques.
Elle est complémentaire de l'hémodialyse mais ne peut se substituer à elle dans la mesure où elle ne peut assurer le contrôle du bilan hydro-électrolytique et notamment la soustraction d'eau de l'organisme
[M1]
hémopéricarde n.m.
haemopericardium
Epanchement de sang entre les deux feuillets du péricarde.
Il peut être d’origine traumatique, chirurgicale ou spontanée par saignement au cours d’un infarctus ou d’une tumeur. S’il est important ou évolutif, il peut devenir compressif réalisant une tamponnade cardiaque qui exige une décompression d’urgence par ponction ou intervention chirurgicale d’évacuation et d’hémostase.
Étym. gr. haima : sang ; peri : autour ; kardia : cœur
[K2]
hémopéritoine n.m.
hemoperitoneum
Epanchement de sang dans la cavité péritonéale.
Les causes en sont multiples. Les plus fréquentes sont les traumatismes soit par un choc direct appuyé sur l’abdomen, soit par un effet de décélération (tachytraumatisme) entraînant une rupture de la rate ou du foie ou des lésions vasculaires. Chez la femme jeune, ce sont la grossesse extra-utérine, la rupture d’un kyste lutéinique ou celle d’un adénome hépatocytaire secondaire à une contraception oestroprogestative. Sont également possibles, la rupture d’une tumeur hépatique (carcinome hépatocellulaire, plus rarement métastase, exceptionnellement hémangiome), la rupture spontanée de la rate au cours d’une infection ou d’une hémopathie, la rupture spontanée du foie en cas de prééclampsie, de vascularite systémique, la rupture de varices mésentériques ou pariétales chez un cirrhotique. C’est aussi la complication la plus grave de la biopsie hépatique et très exceptionnellement de la ponction d’ascite.
Le tableau clinique est soit aigu associant collapsus et état de choc à des signes abdominaux (augmentation de volume de l'abdomen, météorisme avec matité des flancs, comblement du cul-de-sac de Douglas, douleur au toucher rectal), soit subaigu avec un tableau moins franc, associant des douleurs localisées, des signes d'hypovolémie (tachycardie, chute tensionnelle) et d'anémie (baisse d'hématocrite). Les examens complémentaires (échographie essentiellement et éventuellement ponction lavage du péritoine) précisent le diagnostic et l'indication opératoire.
Étym. gr. haima : sang ; peritonaion : ce qui est étendu autour (de l’intestin), péritoine
[L1,O3,L1]
hémopéritoine du nouveau-né l.m.
neonatal hemoperitoneum
Hémorragie intrapéritonéale compliquant la maladie hémorragique du nouveau-né.
→ maladie hémorragique du nouveau-né
[O1]
hémopexine n.f.
haemopexin
β glycoprotéine biosynthétisée dans le foie, capable de fixer l’hème et certaines porphyrines.
Étym. gr. haima : sang ; pêxis : fixation
[C1]
hémophagocytose n.f.
haemophagocytosis
Ingestion de globules rouges par des cellules du système des monocytes-macrophages, libres, circulants ; ou fixes, tissulaires.
Étym. gr. haima : sang ; phagein : manger ; kutos : cellule
→ phagocytes mononucléés (système des), syndrome hémophagocytaire
[F1,F3]
hémophilie n.f.
haemophilia
Hémopathie par déficit de la fraction coagulante du facteur VIII (hémophilie A, dans 80% des cas) ou du facteur IX (hémophilie B, dans les autres cas).
La transmission est chromosomique, récessive et liée au sexe, affectant essentiellement les hommes, mais il existe chez les femmes des déficits mineurs pouvant induire un risque hémorragique.
La maladie se traduit par des manifestations hémorragiques : hématomes aux points de ponction ou de contusion, hémarthroses, et parfois dès la période néonatale par un céphalhématome ou une hémorragie intracrânienne. Une hémorragie peut survenir au décours d'un traumatisme minime, après une avulsion dentaire, par ex.
La gravité de ces hémorragies est fonction de l'importance du déficit en facteurs VIII ou IX. On distingue :
- le type I, forme mineure, correspondant à une teneur en facteur de coagulation de 30 à 6%, caractérisé par la rareté des hémorragies spontanées ou plutôt provoquées, postopératoires ou post-traumatiques ;
- le type II, forme modérée comportant une teneur de 5 à 2%, à l’origine d’hémorragies plus ou moins spontanées, postchirurgicales ou post-traumatiques ;
- le type III, forme grave avec un teneur inférieure à 2%, dans lequel les hémorragies spontanées sont fréquentes dès l'enfance réalisant des hémarthroses, des hématomes volumineux.
Le diagnostic se fait devant l'augmentation isolée du temps de céphaline avec un activateur, le temps de coagulation étant normal alors que la teneur des facteurs VIII ou IX est effondré.
Tout geste tant soit peu agressif est interdit (par ex. injections intramusculaires, prise de température rectale, etc.), ainsi que l'administration de médicaments tels que aspirine et anti-inflammatoires non stéroïdiens. La ponction évacuatrice d'une hémarthrose, un plâtre circulaire et les gestes agressifs tels que la ponction lombaire, la ponction artérielle, les sutures chirurgicales nécessitent une administration préalable des facteurs de coagulation.
Toute chirurgie est possible chez l'hémophile mais elle doit être réalisée dans un centre spécialisé. Les anesthésies rachidienne et locorégionales sont contrindiquées. La prémédication doit être orale. La laryngoscopie et l'intubation doivent être très prudentes. L’emploi des sondes gastriques ou urinaires qui apportent un risque hémorragique important doit être évité. Il en est de même de l'hémodilution.
Le principe du traitement est de maintenir les facteurs VIII ou IX à un taux supérieur à 40%, en perfusant à la demande des fractions spécifiques.
Étym. gr. haima : sang (hémorragie) ; philia : amitié (prédisposition)
→ antihémophilique-A (facteur), facteur VIII
[F1]
hémophilie A n.f.
haemophilia A
Affection hémorragipare héréditaire, due à un déficit en facteur VIII de la coagulation du sang.
Elle se manifeste par des hémorragies nasales, articulaires, gastro-intestinales, urinaires, utérines, intracrâniennes. Il peut survenir des hémorragies sous-conjonctivales et orbitaires. La fréquence de l'hémophilie A est de 1/5000 à travers le monde. La sévérité clinique de la maladie est corrélée à l'activité plasmatique du F VIII : C.. Elle est particulièrement importante dans les formes où sa teneur est inférieure à 1%.
C’est l’hémophilie classique de transmission récessive. Due à une anomalie du gène codant pour le facteur VIII (F VIII : C), situé sur le chromosome X, elle affecte exclusivement les individus de sexe masculin mais les femmes vectrices ont une déficience partielle qui peut être dépistée. Le diagnostic prénatal est réalisable. Le locus du gène (HEMA) facteur VIIIC est en Xq28. Si l’affection est dominante, il s’agit de la maladie de von Willebrand, ou "hémophilie vasculaire" dont le locus du gène (VWF) est en 12p13. (MIM 306700).
La thérapie génique administrée à doses utiles à des hémophiles sévères corrige durablement le déficit en facteur VIII et entraîne la disparition des phénomènes hémorragiques. Cette thérapeutique transgénique de facteur VIII en application depuis 2016 est parfaitement tolérée à l’exception d’une élévation temporaire des enzymes hépatiques chez quelques patients.
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926) ; Savita Rangarajan, hématologiste britannique (2017)
Étym. gr. haima : sang (hémorragie) ; philia : amitié (prédisposition)
Syn. hémophilie classique
[F1]
Édit. 2018