hémiépilepsie n.f.
hemiépilepsy
Crises épileptiques siégeant sur une moitié du corps.
Étym. gr. hemi : moitié ; êpilambanein : saisir
[H1]
hémiglossite n.f.
hemiglossitis
Glossite localisée à la moitié de la langue.
Étym. gr. hemi : moitié ; glössa : langue
→ glossite
[P1]
hémiglosso-pelvi-mandibulectomie interruptrice l.f.
Intervention réséquant une hémimandibule avec le plancher buccal homolatéral et l’hémilangue correspondante, en respectant seulement la symphyse mentonnière.
Cette résection est précédée d’un évidement ganglionnaire cervical de façon à réaliser l’exérèse en bloc des territoires ganglionnaires et de la lésion primitive. Indiquée pour les tumeurs malignes du plancher buccal latéral envahissant la gencive (et/ou la mandibule) et infiltrant la langue sans dépasser son tiers externe.
[P3]
hémihypertrophie congénitale l.f.
congenital hemihypertrophy
Augmentation de volume de la moitié du corps.
L’hémihypertrophie congénitale est une déformation exceptionnelle, elle doit être distinguée du côté opposé, à une hémi-atrophie, après hémiplégie cérébrale infantile beaucoup plus fréquente.
H. K. Silver, pédiatre américain (1953) ; A. Russell, pédiatre britannique (1954)
Étym. gr. hémi : demi ; hyper : excès ; trophê : nourriture
→ Russell-Silver (syndrome de), Protée (syndrome de)
hémihypertrophie faciale de Curtius l.f.
hemifacial hypertrophy, unilateral hypertrophy
Hyperplasie hémifaciale avec strabisme et troubles psychiques et endocriniens.
La maladie évolue progressivement jusqu'à l’âge de 20 ans. Il existe une dysplasie ectodermique de la peau du coté atteint, une hypertrophie de l'apophyse condylienne de la mâchoire, une hémihypertrophie de la langue, de l’amygdale, de la voûte palatine, des glandes salivaires et du globe oculaire. Il peut s'y associer une cardiopathie, une hypotrophie mammaire, un hypogénitalisme, une aréflexie, une insensibilité à la douleur. Le strabisme est convergent du coté atteint avec parfois amblyopie. Deux autres syndromes assez proches sont décrits dans le Mendelian Inheritance in Man , l'asymétrie faciale avec un coté dit hypoplasique (Burchfield et Escobar) et l'hyperplasie hémifaciale avec strabisme. Affection à hérédité indéterminée.
F. Curtius, médecin allemand (1925) ; H. K. Silver, pédiatre américain (1953) ; A. Russell, pédiatre britannique (1954) ; D. C. Burchfield et V. Escobar, stomatologues américains (1980)
Étym. gr. hémi : demi ; hyper : excès ; trophê : nourriture
→ Russell-Silver (syndrome de), hyperplasie faciale avec strabisme
[H1, H3, J1, O1, O4, P1,P2, P3, Q2, ]
Édit. 2018
hémihypothalamectomie n.f.
Ablation de la moitié de l’hypothalamus.
Étym. gr. hémi : demi ; hupo : sous ; thalamos : chambre, maison ; ektomê : ablation
[H2]
hémilaminectomie n.f.
hemilaminectomy
Ablation de la moitié d’une lame vertébrale.
Étym. gr. hémi : demi ; lat. lamina : lame ; gr. ektomê : ablation
[I2]
hémilaryngectomie n.f. .
hemilaryngectomy
Laryngectomie partielle réséquant, en principe, un hémilarynx.
Étym. gr. hémi : demi ; larunxx : larynx ; gr. ektomê : ablation
Syn. laryngectomie partielle verticale
[P1]
hémimatrice n.f.
hemi-matrix
[O3]
hémimégalencéphalie (HME) l.f.
Malformation cérébrale congénitale rare, caractérisée par une croissance excessive limitée à un hémisphère cérébral.
D’origine inconnue, elle se manifeste, très souvent en période néonatale avec une forte mortalité dans l’enfance. Il existe trois types d’HME.
- L’HME isolée survient de façon sporadique caractérisée par l’association le plus souvent d’une épilepsie pharmacorésistante, à un retard mental global et psychomoteur sévères et à une hémiparésie controlatérale Tous les types de crises épileptiques sont rapportés : syndrome d’Ohtahara, crises partielles parfois secondairement généralisées, plus rarement crises myocloniques et épilepsie partielle continue, états de mal.
- L’HME syndromique est associée principalement à des syndromes neurocutanés de transmission mendélienne et souvent à une hypertrophie hémicorporelle. Les syndromes neurocutanés associés à une HME sont le syndrome du nævus sébacé linéaire, le syndrome de Proteus, le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, l’hypomélanose de Ito
- L’HME globale, la plus rare, qui peut être elle-même isolée ou syndromique, comporte une augmentation de la taille de la moitié du tronc cérébral et du cervelet.
Le scanner et l’IRM mettent en évidence une importante asymétrie avec une augmentation de la taille d’un hémisphère, un cortex dysplasique et une asymétrie avec une déformation des ventricules. Des calcifications étendues ou plus localisées dans la substance blanche ou grise sont parfois présentes.
A.j.Barkovich, neuroradiologue pédiatrique américain (2005)
Syn. mégalencéphalie unilatérale
→ épilepsie, hémiparésie, Ohtahara (syndrome de), nævus sébacé linéaire (syndrome du), Proteus syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber (syndrome de), hypomélanose de Ito
[H1,I2,J1,O1]
Édit. 2018
hémimèle n.m. .
hemimelus
Fœtus ou nouveau-né présentant une malformation du segment inférieur des membres, avant-bras, jambes, pieds ou mains alors que les bras ou les cuisses sont normaux.
I. G. Saint-Hilaire, zoologiste français (1836)
Étym. gr. hémi : demi ; mêlos : membre
[O3]
Édit. 2015
hémimélie n.f.
hemimelia
Malformation congénitale dans laquelle manque la partie distale d’un ou de plusieurs membres.
Cette extrémité peut être représentée par une ébauche dont l’atrophie est plus ou moins importante.
Étym. gr. hêmi : demi; melos : membre
→ ectromélie, ectromèle, phocomélie, micromélie, amélie, méromélie, brachymélie, péromélie
[A4,O6,Q2,Q3]
hémimélie radiale l.f.
Défaut congénital de formation de l’axe radial caractérisé par l’absence partielle ou totale du radius.
L’incidence est de 1 sur 30 000 à 100 000 naissances, plus fréquemment chez les garçons que chez les filles, bilatérale dans 50% des cas, plus souvent à droite si elle est unilatérale. La malformation se développe précocement entre le 28ème et le 56ème jour de gestation, détectable à l’échographie à la 20ème semaine.
Dans les cas sévères le radius est complètement absent et le membre plus court avec une déviation marquée de l’avant-bras et une rigidité du coude et des doigts. Les tissus mous de l’avant-bras sont également anormaux. Il peut s’y associer une aplasie ou une hypoplasie du pouce. Dans les formes mineures le radius est légèrement plus court que l’ulna avec une déviation légère du poignet.
D’autres anomalies peuvent être associées : anomalies chromosomiques (trisomie 13, 18 21), syndrome de Baller-Gerold, syndrome de Holt-Oram, syndrome de Roberts, syndrome de Rothmuynd-Thomson, thrombocytopénie-aplasie radiale, syndrome de Townes-Brocks,
Syn. agénésie du rayon radial, déficit congénital longitudinal du radius, main botte radiale, méromélie longitudinale radiale
Réf. Orphanet, R.C. Hennekam pédiatre et généticien néerlandais (2008)
→ trisomie, Baller-Gerold (syndrome de) , Holt-Oram (syndrome de), Roberts (syndrome de), Rothmund-Thomson (syndrome de), syndrome de thrombocytopénie-aplasie radiale, Townes-Brocks (syndrome de), anémie de Fanconi, VATER syndrome
[A4, O6 ,Q2]
Édit. 2018
hémimétabole adj.
hemimetabole
Se dit d'insectes à métamorphose complète.
Les stades évolutifs : adulte, larve, nymphe, sont très différents.
Ce sont les siphonaptères (puces), sans ailes, et les diptères, avec une paire
d’ailes : cyclorhaphes (mouches) et orthoraphes (taons, moustiques, phlébotomes, simulies, cératopogonidés).
[D2]
hémine n.f.
haemin
Chlorhydrate d’hématine.
L. Teichmann, anatomiste polonais (1825-1895)
Étym. gr. haïma : sang
Syn. cristaux de Teichmann.
→ hématine, Teichmann (réaction de)
[F1]
Édit. 2015
héminégligence n.f.
hemineglect
Inattention à l'égard d'évènements se produisant sur un hémi-espace, qui se manifeste dans les différentes modalités sensorielles (visuelles, auditives, tactiles) et dans la perception motrice de l'espace.
Chez le droitier, elle concerne le plus souvent l'hémi-espace gauche par suite de lésions hémisphériques droites, avec implication de plusieurs structures, particulièrement du cortex pariétal.
Se révélant tout au long de l'examen, traduite p. ex. sous forme de méconnaissance par le patient des personnes qui l'abordent par la gauche, elle peut être observée en l'absence d'hémianopsie. En effet, l'héminégligent ne recherche pas de stimulus dans l'espace annulé, alors que son champ visuel est complet. Des modulations sont possibles.
Le terme d'héminégligence motrice ou hémiakinésie désigne un manque apparent de volonté pour mouvoir spontanément les membres du côté opposé aux lésions. L'impersistance motrice, incapacité de maintenir plus de dix secondes une position imposée, est un signe de gravité lésionnelle.
En fait, il pourrait s'agir, non pas d'un syndrome unitaire, mais plutôt d'un groupe de processus cognitifs déficitaires, donc de troubles différents.
Syn. agnosie spatiale unilatérale
[H1]
héminégligence visuelle l.f.
visual hemineglect
Syndrome psychovisuel consistant en une perturbation des fonctions visuelles supérieures, d’origine corticale, qui se traduit par un trouble de la stratégie visuelle et du traitement de l’information visuelle : le sujet néglige ce qui est sur sa droite ou sur sa gauche selon l’hémisphère cérébral atteint (il se cogne, ne trouve pas l’objet recherché).
La physiologie de ce syndrome est encore mal définie. Chez l’adulte, l’héminégligence est le plus souvent d’origine vasculaire, parfois tumorale ou traumatique alors que chez l’enfant on évoquera plutôt une anoxie ou une maladie dégénérative.
Le diagnostic repose sur les données de l’interrogatoire, l’examen du champ visuel (normal), la normalité des potentiels évoqués visuels, l’IRM (atteinte pariéto-occipitale, unilatérale, du côté opposé à la négligence ou normalité au début de l’évolution d’une maladie dégénérative), des épreuves spécifiques (phénomène de l’extinction du champ visuel).
Une rééducation orthoptique peut aider le sujet à se réapproprier l’espace. Chez l’enfant se développe rapidement une stratégie de compensation (phénomène de plasticité cérébrale).
[H1,P2]
héminéphro-urétérectomie n.f.
hemi-nephro-ureterectomy
Ablation simultanée d'un hémirein (correspondant à un pyélon d'une duplicité réno-urétérale) et de l'uretère correspondant.
Dans le cadre de la cure des lésions pathologiques liées à la duplicité réno-urétérale (beaucoup plus rarement la bifidité), l'intervention comporte une néphrectomie partielle, limitée à l'un des deux pyélons et au parenchyme correspondant, ainsi que l'ablation de l'uretère qui en est issu (souvent un méga-uretère) jusqu'à la vessie ou la fourche uretérale. L'héminéphro-urétérectomie est dite supérieure ou inférieure selon le pyélon en cause.
[M2]
héminique adj.
heminique
Relatif à l’hème.
Étym. gr. haïma : sang
→ hème
[C1]
hémiopie n.f.
Conservation d’une vision normale dans une moitié du champ visuel
Étym. gr. hemi : demi ; ops, optos : oeil
Ant. hémianopsie
[P2]
hémiopique adj.
Caractérise une hémiopie.
Étym. gr. hemi : demi ; ops, optos : oeil
→ hémiopie
[P2]
hémipage n.m.
hemipagus
Malformation fœtale liée à l'anomalie d'une grossesse gémellaire monozygote avec jumeaux conjoints ou attachés (monstre double).
Elle survient si la séparation de l'embryon primitif en deux embryons a été très tardive (au-delà du 14ème jour post-conceptionnel), d'où la non séparation totale entre les deux jumeaux. L'accolement concerne la moitié du corps (thorax, cou, et partie inférieure de la face) commune aux deux fœtus et peut comporter soit un simple accolement, soit des organes communs.
I. G. Saint-Hilaire, zoologiste français (1836)
Étym. gr. hemi : demi ; pageis : unis
→ monstre double, gémellaire, hémisomien, hétéradelphe, hétéralien, hétérocéphale, hétéro page
[O1]
Édit. 2015
hémiparacousie n.f.
hemiparacousia
Paracousie ne concernant qu’une oreille.
Étym. gr. hemi : demi ; parakouein : entendre mal
[P1]
hémiparaplégie spinale l.f.
C-É. Brown-Séquard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1851)
[H1]
Édit. 2015
hémiparésie n.f.
hemiparesis
Diminution d'origine neurologique de la motricité d'une moitié du corps.
Étym. gr. hêmi: moitié ; paresis : affaiblissement
→ parésie
[H1]