syndrome de Hallermann-Streiff-François l.m.
Hallermann-Streiff-François’s syndrome
Syndrome associant un nanisme harmonieux, une dyscéphalie avec tête d'oiseau, une aplasie du maxillaire inférieur, un nez mince et effilé, des anomalies dentaires, une hypotrichose avec des plaques d'alopécie, une atrophie cutanée, une microphtalmie et une cataracte congénitale bilatérale.
W. Hallermann, ophtalmologiste allemand (1948) ; E. Streiff, ophtalmologiste suisse (1950) ; J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l’Académie de médecine (1957)
→ mandibulo-oculofaciale (dyscéphalie)
[Q2,P1,P2,J1,D3]
Édit. 2015
syndrome d'Ehlers-Danlos classique (SED) l.m.
Dysplasie héréditaire autosomique dominante du collagène du tissu conjonctif (élastorrhexie), apparaissant en néonatal ou dans l’enfance et caractérisé par une triade symptomatique associant de façon diverse une hyperélasticité et une fragilité de la peau (cutis laxa), une hyperlaxité ligamentaire articulaire et une fragilité de l’ensemble du tissu conjonctif pouvant toucher tous les organes, notamment le système cardiovasculaire et l'œil.
Les principaux signes cliniques sont, selon les types, l'hypermobilité et la fragilité articulaire, l'hyper-élasticité et la fragilité de la peau, une grande fragilité des tissus vasculaires, l'apparition spontanée d'hématome, une propension à la fatigabilité.
Des douleurs chroniques très invalidantes rythment le quotidien de nombreux malades, avec parfois la survenue de crises de durée variable, allant de quelques jours à plusieurs mois.
La fragilité des vaisseaux cutanés et parfois des gros troncs artériels peut dans le type IV (syndrome de Sack Barabas) être à l’origine de ruptures artérielles spontanées engageant le pronostic vital (fistule carotidocaverneuse, anévrisme disséquant, anévrisme intracrânien).
Pour les yeux, on observe selon le type d'affection, retournement aisé de la paupière (signe de Métenier), luxation ou subluxation du cristallin, sclères bleues, kératocône, stries angioïdes, épicanthus, ptosis, myopie, hémorragies de vitré et remaniements maculaires avec possibles complications liées aux stries angioïdes. Le type VI, dit oculaire et scoliotique (fragilata oculi), est dû à un déficit en lysyl-hydroxylase.
Les critères diagnostiques mineurs comprennent des tumeurs molluscoïdes, des sphéroïdes sous-cutanés, des (sub)luxations articulaires, lune hypotonie musculaire ainsi qu'une histoire familiale positive.
La prévalence du type classique est estimée à 1 cas pour 30 000.
Les SED sont dus à des anomalies de la synthèse du collagène de type V, un collagène fibrillaire mineur fait le plus souvent de l'association de deux chaînes alpha1 (V), et d'une chaîne alpha2 (V) mises en évidence dans 35% des cas environ, et à des mutations effectivement détectées des gènes COL5A1 et COL5A2 codant pour l'une ou l'autre de ces chaînes.
Le diagnostic clinique peut être confirmé par des études moléculaires qui sont longues et difficiles du fait de la grande taille des gènes. Dans certains cas plus rares de transmission autosomique récessive, des mutations dans le gène de la tenascine-X ont été identifiées. La tenascine-X est une protéine de la matrice extracellulaire.
Les SED) sont un groupe hétérogène de maladies héréditaires du tissu conjonctif regroupant plusieurs formes cliniques. Le SED de type classique correspond aux anciens types I et II.
- SED type hypermobile (apparition statistique de 1 personne sur 10 000 à 15 000)
- SED type classique (1 sur 20 000 à 50 000)
- SED type vasculaire (1 sur 100 000 à 250 000)
- SED type cypho-scoliotique (1 sur 500 000 à 1 000 000)
- SED type arthro-chalasique (une trentaine de cas connus)
- SED type dermato-sparaxique (une dizaine de cas connus)
2 – P. Beighton, généticien sud-africain (1998)
Syn. EDS classique, SED classique, élastorrhexie (syndrome d')
Réf. . 1 – D. Germain, généticien français (2006) 2 – P. Beighton, généticien sud-africain (1998) 3 - J. Civatte, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (2000) 5 – L. Auquier, médecin rhumatologue et J. Cauchoix, chirurgien orthopédiste français, membres de l’Académie de médecine (2001)
→ syndrome d'Ehlers-Danlos (variantes du)
[A4,O6,Q2]
syndrome de la corne occipitale (SCO) l.m.
Forme rare (prévalence <1 / 1 000 000) atténuée de la maladie de Menkès qui se caractérise par une neurodégénérescence progressive et une atteinte du tissu conjonctif dues à un défaut du transport du cuivre.
Le SCO peut se révéler de l'enfance jusqu'à l'âge adulte jeune. La transmission est récessive liée à l'X.
A la naissance, la peau est ridée et hyperlaxe, des hernies ombilicales ou inguinales peuvent être observées. Dans les jours qui suivent, une hypothermie, un ictère, une hypotonie ainsi que de troubles alimentaires peuvent se manifester. Les premiers signes peuvent être une diarrhée rebelle et des infections urinaires à répétition dues à des diverticules vésicaux. Il existe un retard du développement moteur dû à l'hypotonie musculaire associée à une maladresse gestuelle. La taille est en général normale, mais une discrète disproportion est fréquente, avec tronc longiligne, thorax et épaules étroites, cyphose ou scoliose dorsolombaire et déformation thoracique. Les articulations sont hyperlaxes. La mobilité du coude est limitée avec une tendance aux luxations. La physionomie devient progressivement caractéristique, avec visage allongé et mince souvent avec front haut, fentes palpébrales obliques en bas et en dehors, nez crochu ou proéminent, philtrum long, palais ogival et oreilles proéminentes. Le degré d'hyperélasticité de la peau est variable et peut augmenter avec l'âge entraînant des replis de peau flasque autour du tronc. Il n'y a en général pas d'anomalie notable des cheveux, mais ils peuvent être ternes et inhabituellement drus dans certains cas. Des hernies inguinales récurrentes sont fréquentes. Des anomalies vasculaires telles que des varicosités sont souvent notées et des anévrysmes artériels ont aussi été décrits. Les capacités intellectuelles sont inférieures ou proches de la normale. Le développement pubertaire est normal.
Le SCO est dû à des mutations du gène ATP7A (Xq21.1) qui code une protéine de transport du cuivre, ATP7A (pour Cu2+-transporting ATPase-alpha polypeptide). Une forme atténuée de la maladie est observée chez les patients ayant un nombre élevé de mutations entraînent la production d'une protéine partiellement fonctionnelle ou de structure normale mais en quantité réduite.
Les radiographies montrent des cornes occipitales caractéristiques : ce sont des exostoses occipitales symétriques pointant vers le bas. Elles peuvent être détectées dès l'âge de 1 à 2 ans mais elles le sont en général vers 5 à 10 ans et continuent à croître jusqu'au début de l'âge adulte.
Syn. cutis laxa liée à l'X, EDS 9, syndrome d'Ehlers-Danlos type 9
Réf. Orphanet, Lisbeth Møller et Z. Tümer, généticiens danois (2011)
→ maladie de Menkès, syndrome d'Ehlers-Danlos classique
[A4,O6,Q2]
syndrome de l'hamartome épidermique l.m.
epidermal nævus syndrome-
Ensemble malformatif non héréditaire associant un hamartome épidermique unilatéral, parfois épidermolytique, à des anomalies osseuses, surtout vertébrales, oculaires ou neurologiques qui font toute la gravité du syndrome.
Les lésions cutanées et extracutanées sont généralement situées du même côté ou ont au moins une prédominance homolatérale. L'hamartome cutané peut être de type verruqueux inflammatoire linéaire, ou sébacé, ou verrucosébacé.
G. Schimmelpenning, neuropsychiatre allemand (1957) ; R.C. Feuerstein et L.C. Mims médecins américains (1962) ; E.J. Moynahan, dermatologiste britannique (1967) ; L.M. Solomon, dermatologiste américain (1968)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. syndrome du nævus sébacé (ou de Schimmelpenning ou de Feuerstein et Mims), syndrome du nævus épidermique (ou de Moynahan), syndrome de Solomon
[A3,F5,J1,2015]
syndrome de Martsolf l.m.
Martsolf syndrome
Syndrome rare caractérisé par une cataracte congénitale, un retard mental et un hypogonadisme.
L’affection, autosomique récessive (MIM 212720, est provoquée par une mutation du gène RAB3GAP2
J.T. Martsolf, pédiatre canadien (1978)
→ RAB3GAP2
syndrome de phocomélie SC l.m.
SC phocomelia
Affection polymalformante avec dysmorphie faciale "oxycéphalique", yeux proéminents, bec de lièvre et fissure palatine (inconstants), opacification cornéenne, tétraphocomélie et hypertrophie génitale.
Pratiquement identique au syndrome de Roberts avec les mêmes anomalies chromosomiques. Retard de croissance intra-utérin, microcéphalie, petit nez pointu, aplasie du rebord orbitaire supérieur, obliquité palpébrale, hémangiome capillaire de la face, opacités cornéennes, microphtalmie, sclères bleues. Oreille hypoplasique. Micrognathie, malformations des membres, contractures articulaires. Cheveux blonds argentés, infarctus du myocarde, et troubles cardiaques. Un des sujets princeps de Herrmann a fait ultérieurement à l'âge de 14 ans une hémiplégie (maladie de Moyamoya: thrombose cérébrale).
L’affection est autosomique récessive (MIM 269000) et provoquée par la mutation du gène ESCO2.
J. Herrmann, pédiatre et généticien américain (1969)
Étym. Les initiales S et C sont les premières lettres du nom des deux familles de la publication d'Herrmann
Syn. syndrome pseudothalidomide
→ Roberts (syndrome de), oxycéphalie, syndrome Moyamoya
[A4, I2, K2, M2, P1, P2, P3, Q3]
Édit. 2019
syndrome de résection transuréthrale de la prostate l.m.
transurethral prostatic resection syndrome, TURP syndrome
Lors de la résection d'un adénome de la prostate, syndrome causé par une absorption excessive du liquide d'irrigation vésicale utilisé.
Pour avoir une bonne vision lors de la résection de la prostate, le chirurgien pratique un large rinçage avec une solution isotonique non électrolytique, habituellement une solution à 1,5% de glycine (glycocolle), qui évite les troubles graves causés par l'absorption massive de solutions électrolytiques. Ce rinçage nécessaire entraîne une inévitable résorption de la solution de lavage du fait de l'ouverture des veines de la loge prostatique lors de l'ablation de la prostate. Cette résorption produit une dilution importante du sang. De plus, même moins dangereuse que les électrolytes, la glycine n'est pas sans inconvénients : c'est un acide aminé s'apparentant aux neurotransmetteurs inhibiteurs comme l’acide γ aminobutyrique (GABA), elle passe la barrière hématoencéphalique et les premiers effets de sa toxicité nerveuse se traduisent par des signes visuels que confirment une altération des potentiels évoqués visuels et l'électrorétinogramme.
L'absorption du liquide d'irrigation dépend essentiellement :
- de la durée de l'intervention : elle ne doit pas excéder une heure,
- de la pression d'irrigation, réglée par la hauteur du récipient, qui doit être de 60 cm environ, 100 au plus,
- de la quantité de tissu prostatique réséquée, évaluée par son poids,
- de l'ouverture des veines au niveau de la loge prostatique. En cas de passage du liquide par les plexus veineux prostatiques, l'hyponatrémie peut être importante ; lorsque le passage se fait dans les espaces sous-péritonéaux, l'absorption est plus progressive et l'hyponatrémie moins grave.
Cliniquement, on note des signes précoces : sensation de malaise, troubles visuels (mydriase, vision brouillée), nausées, vomissements.
Dans les formes graves la conscience est troublée (ce trouble est peut-être lié à une augmentation de l'ammoniémie car l'ammoniaque est un métabolite de la glycine), surviennent un état confusionnel, des convulsions, une amaurose transitoire puis le coma. L'hyponatrémie est rarement inférieure à 120 mmol/L
La prévention consiste en une intervention courte (1 h au plus), à utiliser de préférence une rachianesthésie ou une anesthésie péridurale, pour permettre une surveillance continue des troubles nerveux. La détermination de la natrémie et de l'hématocrite doit être faite au moindre doute. L'arrêt de la procédure chirurgicale et la restriction des perfusions intravasculaires sont les premiers gestes curatifs avec une injection intraveineuse de furosémide et un traitement symptomatique des crises convulsives, s'il y a lieu. L'hyponatrémie ne nécessite un traitement spécifique (solution hypertonique de NaCl à 3%) que si elle s'accompagne de symptômes majeurs et si NaCl < 120 mmol/L.
→ résection endoscopique de la prostate
syndrome d'érosion récidivante l.m.
Syndrome caractérisé par des destructions épithéliales localisées de la surface cornéenne entraînant d'importants phénomènes douloureux.
Elle peut être la complication de dystrophies cornéennes antérieures.
syndrome des cardiaques noirs l.m.p.
Ayerza’s disease
Syndrome caractérisé par une cyanose très foncée, une dyspnée intense avec hémoptysie, un hippocratisme digital, une polyglobulie et par une évolution rapide vers une insuffisance ventriculaire droite irréductible.
Terme désuet pour une variété de cœur pulmonaire chronique.
A. Ayerza, médecin argentin (1901)
→ cœur pulmonaire chronique, insuffisance ventriculaire droite
syndrome des immeubles malades l.f.
sick building’s disease
Syndrome de type allergique ou fébrile accusé par les occupants de certains immeubles, vraisemblablement dû au conditionnement de l'air et atteignant plusieurs personnes travaillant ou vivant dans ce même immeuble.
syndrome de « un et demi » l.m.
Fisher’s « one and a half » syndrome
Association d’une paralysie de la latéralité du regard atteignant les mouvements ipsilatéraux à la lésion (« un ») et d’une ophtalmoplégie internucléaire d’adduction du regard controlatéral (« demi »).
Le seul mouvement de latéralité que le patient peut effectuer est un mouvement d’abduction de l’œil controlatéral à la lésion, avec présence sur cet œil d’un nystagmus ataxique. Le syndrome « un et demi » est dû à une lésion unilatérale de la protubérance intéressant le noyau du nerf moteur oculaire externe, la formation réticulée pontique et le faisceau longitudinal médian.
→ nystagmus, ophtalmoplégie internucléaire, paralysie de la latéralité du regard
syndrome d'holoprosencéphalie-polydactylie postaxiale l.m.
Syndrome de transmission autosomique récessive, qui associe, chez des nouveau-nés à caryotype normal, les signes majeurs de la trisomie 13: holoprosencéphalie, dysmorphie faciale sévère, polydactylie post-axiale et de nombreuses malformations viscérales.
L'incidence est inconnue.
La dysmorphie faciale se caractérise par un hypotélorisme, des anomalies oculaires sévères avec une microphtalmie pouvant aller jusqu'à l'anophtalmie, une agénésie prémaxillaire et une fente labio-palatine. Les malformations cardiaques sont fréquentes. Le diagnostic prénatal est possible par examen échographique.
Le pronostic est sombre.
Syn. syndrome pseudo-trisomie 13
Réf. Orphanet Janvier 2010
[A4,O6,Q2]
syndrome d'obstruction des voies aériennes l.f.
airway obstruction syndrome
Ensemble des signes entraînés par l'obstruction des voies aériennes.
La détresse respiratoire aigüe par obstruction des voies aériennes supérieures se voit chez les sujets avalant gloutonnement (souvent des débiles mentaux) ou chez les jeunes enfants. Dans le cas où l'obstruction est limitée à une bronche, cas fréquent chez le jeune enfant, le syndrome est moins caractéristique : l'exemple typique est celui de l'enfant jouant sous la table alors que ses parents reçoivent des amis, qui s'empare d'une cacahuète ou d'un petit gâteau sec, le mâche mal et fait une fausse route en l’avalant. L'enfant s'agite alors et manifeste sa détresse : il ne peut en général ni pleurer, ni crier mais, dans les cas favorables, un effort inspiratoire violent lui permet de déplacer le corps étranger dans une plus petite bronche. La respiration reprend, l'enfant pleure, est abattu puis se calme au bout d'un moment. Si l'on ne fait rien, un abcès du poumon peut se former au bout d'une semaine ou plus dans le territoire obstrué.
Une dyspnée inspiratoire chez un jeune enfant présentant un tel comportement implique de faire immédiatement la manœuvre d'Heimlich, puis, dans tous les cas, il faut conduire l'enfant à l'hôpital pour une indispensable bronchoscopie.
H. J. Heimlich, chirurgien américain (1975)
Étym. lat. obstructio : action d'enfermer (ob : devant ; struo : bâtir)
→ Heimlich (manœuvre d'), inhalation d'un corps étranger chez l'enfant
syndrome du babouin l.m.
baboon syndrome
Forme clinique particulière de dermite allergique d'origine endogène, l'allergène étant introduit par voie souscutanée, intramusculaire ou digestive chez un sujet déjà sensibilisé, et se traduisant par des lésions érythématovésiculeuses, principalement localisées à la région fessière, d'où son nom, mais pouvant aussi atteindre les aisselles et les plis des coudes.
Des manifestations générales accompagnent parfois les signes cutanés : malaise, céphalée, vomissements, diarée. Ce syndrome est considéré comme une réaction d'hypersensibilité de type IV dans la classification de Gell et Coombs.
K. Andersen et N. Hjorth, dermatologistes danois (1984)
syndrome du blue rubber bleb naevus l.m.
blue rubber bleb naevus syndrome
→ blue rubber bleb naevus (syndrome du)
syndrome du canal carpien l.m.
carpal tunnel syndrome
Syndrome dû à la compression du nerf médian dans le canal carpien.
Des paresthésies de recrudescence souvent nocturne sont associées à une hypoesthésie de la face palmaire des trois doigts médians et à des lâchages d’objets. S'y ajoutent, en cas d'aggravation, une atrophie de l'éminence thénar et une gêne aux mouvements d'opposition et d'abduction du pouce. Les examens électriques montrent un très net ralentissement de la conduction du nerf médian. La symptomatologie peut être provoquée lors de l'examen clinique par la percussion de la face antérieure du poignet (signe de Tinel) ou par une hyper-extension ou hyper-flexion prolongée du poignet (signe de Phalen).
Lorsqu'il est primitif, ce qui est souvent le cas, il est provoqué par un épaississement du ligament antérieur du carpe. Secondaire, il est lié notamment à une ténosynovite des tendons fléchisseurs des doigts liée à une hyper-sollicitation des gestes de préhension notamment professionnelle, à des mouvements répétés ou forcés d’hyper-extension ou d’hyper-flexion du poignet entraînant une compression par certains os du carpe, à une hypothyroïdie, à une neuropathie amyloïde héréditaire avec dépôts d'amylose dans le ligament antérieur (manifestations inaugurales dans les formes de type II), ou à une hémodialyse poursuivie depuis dix années et davantage.
Le traitement consiste en une section du ligament, ce qui permet la sédation des troubles subjectifs.
Cette affection est inscrite au tableau 57 des maladies professionnelles)
P. Marie, membre de l’Académie de médecine, C. Foix, neurologues français (1913) ; J. Tinel, neurologue français (1915) ; G. S. Phalen, chirurgien orthopédiste américain (1950 et 1951)
Syn. syndrome du tunnel carpien
→ canal carpien, syndrome du canal carpien gravidique
syndrome du carrefour pétrosphénoïdal l.m.
Jacod's syndrome
Syndrome dû à une compression des IIème, IIIème, IVème, Vème et VIème paires crâniennes par un sarcome de la trompe d'Eustache, une tumeur hypophysaire ou orbitaire, ou bien une tumeur étendue de l'étage moyen du crâne.
Il se définit par une cécité et une ophtalmoplégie totale unilatérales, ainsi qu'une céphalée frontale permanente, avec exacerbations dans l'hémiface homolatérale, principalement dans le territoire de l'ophtalmique.
M. Jacod, neurologue français (1921)
Syn. syndrome de Jacod
syndrome du cil immobile l.m.
primary ciliary dyskinesia, immotile cilia syndrome
Affection héréditaire autosomique récessive, décrite par Afzelius en 1976, caractérisée par l'absence ou l'anarchie de mobilité des cils vibratiles des cellules ciliées de l'appareil respiratoire.
L'atteinte de ces cellules entraîne une gêne à l'épuration mucociliaire, avec rétention des sécrétions et tendance permanente aux surinfections. Elle peut entraîner, dès l'enfance, une bronchopneumopathie chronique obstructive avec dilatation des bronches et sinusites à répétition. L’immobilité du cil est due à l’absence du bras externe de la dynéine, protéine supportant l’activité ATPasique qui donne l’énergie nécessaire au mouvement du cil.
La fréquence de la stérilité est expliquée par une diminution de mobilité du flagelle du spermatozoïde dont la constitution est voisine de celle du cil vibratile.
La présence une fois sur deux d'un situs inversus associé réalise le syndrome de Kartagener.
B.A. Afzelius, chercheur suédois (1976) ; M. Kartagener, médecin interniste suisse (1933) ; B. Senior, pédiatre sud-africain (1961) ; A.C. Løken, neuropathologiste norvégien (1961), M. A. Sleigh, médecin britannique (1981)
Étym. lat. cilium : cil, paupière
Syn. dyskinésie ciliaire primitive
→ dyskinésie ciliaire primitive, cil vibratile (constitution du cil vibratile), ciliopathie, Kartagener (syndrome de), Senior et Løken (syndrome de)
syndrome du clivage de la chambre antérieure l.m.
Leucome congénital bilatéral des cornées par défaut de clivage des structures embryonnaires antérieures de l'œil.
La malformation est secondaire à une anomalie de migration des cellules de la crête neurale et à un mauvais développement des structures de la chambre antérieure. Elle est bilatérale dans 80% des cas. L'opacité cornéenne centrale est due à une perte de substance et à une synéchie iridocornéenne, soit complète du bord pupillaire, soit partielle avec brides, et à une absence de membrane de Descemet et de l’endothélium au niveau du leucome. On trouve également : un embryotoxon postérieur, un colobome ou une hypoplasie irienne, une proéminence de l'anneau de Schwalbe, une cataracte polaire antérieure, la persistance de l'artère hyaloïdienne et un glaucome. Parfois d'autres anomalies sont associées: nanisme, retard mental, anomalies dentaires, fente palatine, syndactylie, dysostose craniofaciale et anomalies du système nerveux ou cardiaque. L'affection peut accompagner un syndrome chromosomique ; elle est autosomique récessive ou dominante irrégulière (MIM 261540).
Le traitement du leucome cornéen congénital est chirurgical mais difficile: en effet, l'opacité cornéenne est souvent associée à un glaucome congénital par dysgénésie de l'angle irido-cornéen. Le plus urgent sera souvent d'opérer le glaucome pour ne pas obérer l'avenir visuel de cet œil. En cas de cataracte il faudra également l'opérer. Dans un temps ultérieur il faudra envisager une greffe de cornée, en sachant que cette chirurgie est toujours délicate et moins facile que chez l'adulte. Les résultats post-opératoires sont fonctions des lésions oculaires, du retentissement d'un éventuel glaucome et de la réussite de la greffe de cornée. L'acuité visuelle obtenue n'est jamais excellente, mais permet de gagner un peu de vision.
E. von Hippel (1897) et A. Peters, ophtalmologues allemands (1906) ; H. Saraux, ophtalmologiste français (1969 et 1973) ; Margaret Rutherfurd, médecin britannique (1931)
Syn. Peters (syndrome de), leucome congénital bilatéral des cornées
→ Peters plus, Saraux, Peters et nanisme, Rutherfurd (syndrome de)
syndrome du corps de Luys l.m.
Luys' body, nucleus, subthalamic nucleus syndrome
Association de mouvements anormaux de type hémiballique à une hypotonie segmentaire du même côté.
L'hémiballisme est rapide, brusque, voire très violent, souvent à composante rotatoire et stéréotypée. Il prédomine aux membres supérieurs.
Ce syndrome est lié à une lésion controlatérale du corps de Luys ou de ses connexions pallidales. Le plus souvent, la cause est vasculaire, hémorragique plutôt qu'ischémique.
Le traitement repose sur les neuroleptiques.
J. Luys, neurologiste français, membre de l’Académie de médecine (1865)
[H1]
syndrome du court-circuit digestif l.m.
bowel bypass syndrome
Syndrome survenant après une anastomose chirurgicale jéjuno-iléale réalisée pour le traitement d'une obésité, caractérisé, d'une part, par des poussées de lésions papuleuses ou vésiculopustuleuses, parfois associées à des lésions d'hypodermite septale ou de panniculite et, d'autre part, par une polyarthrite non destructrice.
Il serait provoqué par une prolifération bactérienne dans les anses intestinales isolées, responsable de la libération d'antigènes et de la formation de complexes immuns circulants.
→ court- circuit gastrique, chirurgie bariatrique
[L1,L2,R1,R2]
Édit. 2017
syndrome du scalène l.m.
scalenus, scalenous syndrome
Syndrome vasculaire et neurologique provoqué par la compression de l’artère sous-clavière (a. subclavia) et des troncs inférieurs (issus des racines C8 et D1) du plexus brachial dans le défilé des muscles scalènes, au dessus de la clavicule.
Il se traduit par des troubles vasomoteurs et un œdème, des douleurs et des troubles sensitivomoteurs à la main et à l’avant-bras.
→ défilé des scalènes, syndrome du défilé des scalènes, syndrome du défilé costo-claviculaire, muscle scalène, scalènes (syndrome gravidique des)
syndrome entolomien l.m.
entolomian syndrome
Syndrome neurovégétatif provoqué par l’ingestion d’entolome livide.
Étym. gr. entos : en dedans ; lôma : frange
→ entolome livide, accidents précoces par ingestion de champignons
[D2,G1,G2,G4,H1,H3,R2]
Édit. 2017
syndrome extrapleural l.m.
extra pleural lesions
Terme souvent utilisé, mais à tort, comme synonyme de syndrome pariétal.
De manière stricte, sont extrapleurales toutes les structures au delà de la plèvre pariétale, c'est-à-dire non seulement la paroi thoracique mais aussi le médiastin et le diaphragme.
Quand elles empiètent sur le poumon, les tumeurs du médiastin et les hernies diaphragmatiques donnent les mêmes signes qu'une masse d'origine pariétale : opacité à limites nettes ayant un raccordement en pente douce avec le territoire dans lequel elles ont pris naissance.
syndrome extrapyramidal l.m.
extrapyramidal syndrome
Sémiologie motrice particulière : akinésie, trouble du tonus (hypertonie extrapyramidale ou dystonie), tremblement de repos, mouvements anormaux (chorée, hémiballisme).
Ce syndrome résulte de lésions intéressant le système extrapyramidal et plus spécialement les noyaux gris centraux, noyaux de substance grise situés au centre de l’encéphale, à proximité des ventricules latéraux : noyau caudé, pallidum, putamen, noyau sous-thalamique (ou corps de Luys), substance noire (ou locus niger).