Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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angle pontocérébelleux (tumeurs de l') l.f.p.

pontocerebellar angle tumors

Groupe de néoformations variées, dominé par le neurinome de l'acoustique, lequel représente 80 à 95% de celles-ci.
Facilité si les signes cochléovestibulaires sont mineurs ou absents et si l'image radiologique du conduit auditif est normale, le diagnostic différentiel avec le neurinome doit être porté devant les affections suivantes : méningiome, anévrisme, neurinome de la Vèmepaire ou d'un nerf mixte, cholestéatome dit aussi kyste épidermoïde. Ce dernier, relevé principalement chez l'adulte jeune, peut être situé dans d'autres régions (supra- ou rétrosellaire, ventriculaires).
Ce diagnostic est aidé notamment par la notion d'une localisation légèrement différente par rapport au conduit auditif interne, confirmée par l'imagerie. Il peut surtout hésiter au cas d'un méningiome qui, cependant, se distingue surtout par une survenue tardive de la surdité, l'absence d'élargissement du conduit auditif interne et par des calcifications anormales ou des images de condensation du rocher.

neurinome de l'acoustique

[H1,H5]

Édit. 2017

APUD (tumeurs) acr. angl l.f. p. pour Amine Precursor Uptake Decarboxylation l.f.p.

APUD tumors

Ancienne dénomination des tumeurs neuroendocrines.
Les tumeurs neuroendocrines broncho-pulmonaires ont été autrefois rattachées au groupe des tumeurs du système APUD. Cette dénomination n'est plus justifiée puisque les études embryogénétiques modernes ont démontré que ces tumeurs étaient, au niveau bronchique, d'origine endodermique et ne dérivaient pas de la crête neurale.

classification internationale des tumeurs l.f.

classification TNM

[F2]

fosse postérieure (tumeurs de la) l.f.p.

tumors of the posterior cranial fossa

Néoformations associant sur un mode variable une hypertension intracrânienne souvent précoce à des signes cérébelleux, d'atteinte des paires crâniennes et des voies longues.
Généralement infiltrantes et mal limitées, les tumeurs du tronc cérébral se traduisent par une symptomatologie complexe, difficilement systématisable, dominée par l'atteinte des nerfs crâniens.
Les tumeurs cérébelleuses comportent un syndrome cérébelleux homolatéral si elles se latéralisent dans un lobe, et un syndrome statique dominant, avec surtout des troubles de l'équilibre, si elles sont vermiennes.
Constituées essentiellement de neurinomes de l'acoustique, les tumeurs de l'angle pontocérébelleux se développent très lentement, avec une phase otologique initiale (surdité de perception progressive et acouphènes), puis des atteintes du nerf facial et du trijumeau. Celles-ci seront suivies de signes davantage péjoratifs : syndrome cérébelleux, signes de souffrance du tronc cérébral, etc. Les données de l'imagerie sont devenues majeures.

astrocytome, glioblastome, gliome, hypertension intracrânienne, neurinome de l'acoustique, syndrome cérébelleux

[H2]

Édit. 2018

Marshall (classification des tumeurs vésicales) l.f.

Classification anatomoclinique des tumeurs de vessie, basée sur le degré d'extension en profondeur de la prolifération tumorale.
Très utilisée aux USA, elle est remplacée en Europe par la classification TNM.
 

V. F. Marshall, chirurgien urologue américain (1956) ; H. J. Jewett et G. H. Strong, anatomopathologistes américains (1946)

Syn. classification de Jewett-Strong-Marshall

TNM (classification)

[M2]

Édit. 2018

mycosis fongoïde à tumeurs d'emblée de Vidal-Brocq l.m.

Vidal-Brocq’s Mycosis fungoides with tumors straightaway

E. Vidal, membre de l'Académie de médecine et L. Brocq, dermatologistes français (1885)

Étym. gr. mukès, champignon ; lat : fungosus de fungus : dans le sens de spongieux, tumoral

Vidal-Brocq (mycosis fongoïde à tumeurs d'emblée de)

nævus élastique en tumeurs disséminées l.m. (obsolète)

hamartome élastique cutané

stroma gonadique (tumeurs du) l.f.p.

non germ cell tumours of the testis, tumours of the gonadal stroma, sex cord and stromal tumours

Tumeurs du testicule nées aux dépens des cellules non germinales : cellules interstitielles de Leydig, cellules de Sertoli.
Elles sont bénignes ou malignes et souvent sécrétantes.
Il peut exister des tumeurs indifférenciées ou des associations de plusieurs types histologiques. Le gonadoblastome associe à la tumeur stromale une prolifération germinale.

gonadoblastome

tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016) l.m.et f. p.

2016 WHO classification of mature lymphoid, histiocytic, and dendritic neoplasms

Tumeurs regroupées dans la même catégorie, en se basant sur les propriétés fonctionnelles de leur contrepartie normale (phagocytose et/ou modification et présentation de l’antigène), plutôt que leur origine cellulaire.
La plupart proviennent d’un précurseur myéloïde commun, quelques cas sont d’origine mésenchymateuse (ex : sarcome à cellules folliculaires dendritiques et tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques).
Indépendamment de leur origine myéloïde ou mésenchymateuse une partie de ces tumeurs est précédée ou associée à un lymphome folliculaire, une leucémie lymphoïde chronique B, un lymphome lymphoblastique B ou T, ou un lymphome T périphérique. Ces cas présentent les mêmes réarrangements IgVH, TCR, ou anomalies chromosomiques que les tumeurs lymphoïdes associées (et une partie présente également une mutation de BRAF) suggérant un processus de trans- différenciation. 
*Une astérisque à la suite de la catégorie signifie qu'elle a été soit modifiée soit ajoutée par rapport à la classification OMS 2008.
**Deux astérisques signifient qu’il s’agit d’une entité provisoire.
Hémopathies lymphoïdes à cellules B matures


IgG / A*
- sans autre spécificité (NOS)
- de type centro germinatif B *
- de type B activé *
Hémopathies lymphoïdes à cellules T matures et NK
- Papulose lymphomatoïde
- Lymphome à grandes cellules anaplasique cutané primitif
Lymphome de Hodgkin
- Lymphome de Hodgkin classique avec sclérose nodulaire
- Lymphome de Hodgkin classique à prédominance lymphocytaire
- Lymphome de Hodgkin classique de cellularité mixte
- Lymphome de Hodgkin classique à déplétion lymphocytaire
Maladies lympho-prolifératives post transplantation d’organes (PTLD)
Tumeurs à cellules histiocytaires et dendritiques
S. H. Swerdlow. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016 May; 127: 2375-2390.
WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues, IARC press, 2008.Cette traduction française émane du Laboratoire d’Hématologie du CHU d’Angers (Professeur Marc Zandecki)


S. H. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)

tumeurs bénignes des bronches l.f.p.

bronchial benign tumors.

bronches (tumeurs bénignes des)

tumeurs carcinoïdes et valvulopathie l.f.p.

carcinoid tumor

Valvulopathie en rapport avec la sécrétion de sérotonine par une tumeur carcinoïde.
Les tumeurs carcinoïdes surtout entéroappendiculaires sécrètent de la sérotonine et des kinines. Elles provoquent un dépôt fibreux blanc nacré qui tapisse les cavités droites, laissant l'endocarde intact. Les lésions valvulaires ainsi créées sont l'insuffisance tricuspidienne et le rétrécissement pulmonaire.

Étym. lat. tumor : gonflement

sérotonine, insuffisance tricuspidienne, rétrécissement pulmonaire

tumeurs cérébrales n.f.p.

brain tumors

Englobant toutes les tumeurs se développant à l’intérieur de la boîte crânienne, elles se divisent en deux grands groupes, les tumeurs primitives et les secondaires (métastases).
Leur fréquence relative est diversement appréciée : elle est de l’ordre de 10 à 15 / 10 0000 habitants, pour les premières, 3 à 4 fois plus élevée pour les secondes.
Les tumeurs primitives sont représentées principalement (dans près de la moitié des cas) par celles d’origine neuroépithéliales (gliomes), suivi par les méningiomes (25%) et d’autres variétés plus rares, tumeurs de la région sellaire (10%), tumeurs des nerfs crâniens et lymphomes (environ 10% pour chacun des deux groupes). Les gliomes eux-mêmes représentent un groupe hétérogène allant des variétés bénignes (astrocytomes) à des lésions très évolutives (lymphomes).
Pour les métastases, le cancer primitif est le plus souvent d’origine pulmonaire (50% des cas), suivi par le sein, le rein et le mélanome. Les métastases peuvent être uniques ou plus souvent multiples (2/3 des cas).
La symptomatologie révélatrice peut être brutale (le plus souvent crise d’épilepsie) ou plus ou moins rapidement progressive. Tantôt non spécifique (hypertension intracrânienne) ou focale et liée à la topographie de la lésion : il peut s’agir alors d’un déficit moteur ou sensitif, de troubles visuels, d’une aphasie ou de perturbations cognitives.
Le pronostic global, en dehors de l’état neurologique, de l’âge est essentiellement fonction de la nature histologique, allant d’une guérison complète en cas de tumeur bénigne chirurgicalement accessible à une évolution rapidement mortelle dans les gliomes malins (12 à 15 mois). Les astrocytomes ont un pronostic intermédiaire. Cependant des progrès récents ont été observés grâce aux découvertes de la cytogénétique et de la biologie moléculaire.

gliome, méningiome, lymphome primitif cérébral, astrocytome (neuropathologie), méningiome

tumeurs cérébrales (troubles psychiques des) l.m.p.

psychic disorders of cerebral tumors

Symptomatologie psychiatrique fréquente (plus de 50% des cas), parfois psychiatrique pure, surtout dans les formes lentes et dans les localisations frontales ou intraventriculaires (méningiomes).
Sont observés : un tableau confusionnel, le plus fréquent, et/ou démentiel ; des formes apathiques, stuporeuses, dépressives ou agitées ; des troubles psychiques variables selon la localisation tumorale et ses retentissements possibles (œdème, compression)
Cependant, d'une part, si les tumeurs frontales peuvent avoir une symptomatologie psychique inaugurale évocatrice, celle-ci est parfois observée dans des néoformations siégeant à distance, p. ex. dans la fosse postérieure dès lors qu'elles ont provoqué une importante dilatation des cornes frontales. D'autre part, un tableau évocateur d’un syndrome korsakoffien »  est possible dans des tumeurs de l'hypothalamus ou du trigone. Enfin, une corrélation entre l'hypertension intracrânienne et ces troubles psychiques n'est pas toujours établie puisque ceux-ci sont rares dans les tumeurs de la fosse postérieure et qu'ils précèdent très souvent la triade céphalées, vomissements et troubles oculaires.
La personnalité antérieure et ses anomalies peuvent également intervenir. À cet égard, en rester à un diagnostic d'hystérie peut constituer un "piège".
Malgré une sémiologie le plus souvent non caractéristique et parfois trompeuse, des signes tels qu'une fluctuation des troubles, une lenteur et une viscosité psychique sans rapport avec l'ensemble de la symptomatologie, des hallucinations souvent élémentaires, sans mode délirant proprement dit, enfin un examen neurologique soigneux, doivent inciter le clinicien à la mise en œuvre d'investigations complémentaires adaptées et spécialement de l'imagerie médicale.

Étym. lat. tumor : gonflement

Gayet -Wernicke-Korsakoff (encéphalopathie de)

tumeurs des parties molles de la paroi thoracique l.f.p.

Tumeurs bénignes ou tumeurs malignes, plus rarement tumeurs desmoïdes, les tumeurs des parties molles représentent les deux tiers des tumeurs de la paroi thoracique.
Les tumeurs bénignes les plus fréquentes sont les tumeurs nerveuses, isolées ou multiples, alors dans le cadre d'une maladie de Recklinghausen. Plus rares sont les lipomes ou les angiomes.
Parmi les tumeurs malignes, fibrosarcome, rhabdomyosarcome, liposarcome, histiocytofibrosarcome sont les plus fréquents. Des métastases pulmonaires s'observent près de 4 fois sur 10 dans ces divers sarcomes. Ces tumeurs sont de grades histologiques variables, allant d'un bas-grade de bon pronostic à un haut-grade nécessitant d'associer chimio- et radiothérapie.

Étym. lat. tumor : gonflement

tumeurs du stroma gonadique l.f.p.

non germ cell tumours of the testis, tumours of the gonadal stroma, sex cord and stromal tumours

stroma gonadique (tumeurs du)

tumeurs malignes et maladies héréditaires (incidence) l. f. p.

1) L’incidence des lymphomes malins est accrue dans :

l’ataxie–télangiectasie, le syndrome de Bloom, l’anémie pancytopénique de Fanconi, le syndrome de Shwachman, le syndrome de Chediak-Higashi.
2) L’incidence des tumeurs malignes est accrue dans :
le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le xeroderma pigmentosum, la polypose de Peutz-Jeghers et la polypose de Gardner, le syndrome de Werner et la dyskératose congénitale. 
3) La transformation maligne s’observe avec une incidence augmentée dans :
la maladie exostosante, la maladie de Von Hippel-Lindau, les neurofibromatoses, la Multiple Endocrine Neoplasia (M.E.N.), la sclérose tubéreuse de Bourneville, les mélanoses neuro-cutanées.

D. Bloom dermatologiste américain (1954) ; G. Fanconi, pédiatre suisse (1927) ; H. Shwachman et L. K. Diamond, pédiatres américains (1964), A. M. Chédiak, sérologiste cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954) ; J. B. Beckwith, anatomopathologiste américain (1963) ; H. R. Wiedemann, pédiatre allemand (1964) ; L. Peutz, médecin interniste néerlandais (1921) ; H. J. Jeghers, médecin interniste américain (1949) ; C. W. O. Werner,  médecin allemand (1904) ; E. J. Gardner, généticien américain (1951) ; E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1894) ; A. Lindau, anatomopathologiste suédois ( 1926) ; D-M Bourneville, neurologue français (1880)

tumeurs neuroendocrines bronchopulmonaires l.f.p.

neuroendocrine neoplasms of the bronchopulmonary tract

Tumeurs bénignes et malignes neuroendocriniennes du tractus bronchopulmonaire.
Ce sont :
- les tumeurs carcinoïdes, forme la plus différenciée des tumeurs neuroendocrines bronchopulmonaires qui sont bénignes,
- les carcinomes neuroendocrines bien différenciés sont les anciens carcinoïdes atypiques,
- les carcinomes neuroendocrines peu différenciés ou carcinomes intermédiaires ;

Étym. lat. tumor : gonflement

carcinoïde bronchique (tumeur), carcinome neuroendocrine bronchopulmonaire, carci nome bronchopulmaire à petites cellules

tumeurs neurogènes du médiastin l.f.p.

mediastinal neurogenic neoplasms

Tumeurs développées dans le médiastin, aux dépens des éléments nerveux, le plus souvent de siège postérieur.
Ces tumeurs presque toujours bénignes chez l'adulte, touchent à égalité les hommes et les femmes. Elles sont très souvent malignes chez l'enfant.
Elles se développent à partir des cellules nerveuses (ganglioneurome, neuroblastome) ou à partir des gaines nerveuses (schwannome, neurofibrome, etc.).
Elles sont le plus souvent asymptomatiques chez l'adulte.
Les formes malignes de l'enfant sont toujours symptomatiques du fait de l'extension locorégionale rapide.
Chez l'adulte par l'examen clinique on recherche des signes cutanés d'une maladie de Recklinghausen.

F.von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1833-1910)

Étym. lat. tumor : gonflement

ganglioneurome, schwannome, Recklinghausen (maladie de von), neurofibrome, neurofibrosarcome, neuroblastome, ganglioneuroblastome

tumeurs non germinales du testicule l.f.p.

non germinal tumors of testis

stroma gonadique (tumeurs du)

tumeurs non séminomateuses du testicule l.f.p.

nonseminomatous tumors of testis

carcinome embryonnaire du testicule

tumeurs oncocytaires du rein l.f.p.

Groupe hétérogène de tumeurs rénales ayant en commun la présence de cellules oncocytaires dans leur structure histologique.
L'oncocytome, le carcinome à cellules chromophobes, certaines tumeurs papillaires peuvent poser ainsi des diagnostics pathologiques difficiles. La présence des cellules oncocytaires n'a pas de signification pronostique précise.

Étym. lat. tumor : gonflement

cancer du rein

tumeurs secondaires du testicule l.f.p.

secondary tumors of the testis

Tumeurs métastatiques rares du testicule, dont la plus fréquente est le lymphome malin.
Certaines sont en rapport avec une localisation leucémique. Les sièges primitifs peuvent être la prostate (le moins rare), le poumon, le rein, l'intestin et l'estomac.

Étym. lat. tumor : gonflement

Vidal-Brocq (mycosis fongoïde à tumeurs d'emblée de) l.m.

Vidal-Brocq’s Mycosis fungoides with tumors straightaway

Forme clinique très rare de mycosis fongoïde caractérisée par la survenue de nodules tumoraux apparaissant en peau saine, sans prurit ni lésions cutanées préexistantes.
De récentes études en immunohistochimie et en biologie moléculaire semblent montrer que la plupart de ces lésions sont, en fait, des lymphomes cutanés B primitivement non épidermotropes.

E. Vidal, membre de l’Académie de médecine et L. Brocq, dermatologistes français, (1885)

mycosis fongoïde, lymphome cutané

tumeurs neuroendocrines l.f.p.

neuroendocrine tumours

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) appelées aussi tumeurs endocrines sont des tumeurs définies par un phénotype commun caractérisé par l’expression de marqueurs généraux (neurone spécifique énolase, chromogranine, synaptophysine) et par leur capacité à secréter des hormones.
Il s’agit de tumeurs très hétérogènes qui peuvent secréter différentes hormones ou pas. Les hormones sécrétées sont le plus souvent la sérotonine, plus rarement l’insuline, la gastrine, le glucagon ou d’autres hormones. On parle de tumeurs fonctionnelles. Les tumeurs fonctionnelles sont rares
(< 20 %). Les plus fréquentes sont les carcinoïdes, les insulinomes, les gastrinomes. Elles peuvent être classées selon leur siège pouvant néanmoins naître en tout point de l’organisme, mais les TNE les plus fréquentes sont gastro-intestinales, pancréatiques ou pulmonaires.  Elles se différencient par leurs caractéristiques histologiques : tumeurs bien différenciées  et peu différenciées. Les tumeurs sécrétantes sont souvent bien différenciées.  Certaines TNE bien différenciées sont appelées aussi carcinoïdes. Il s’agit le plus souvent de TNE du poumon ou du tube digestif. Les TNE peu différenciées sont moins fréquentes (20 %) que les TNE bien différenciées (80 %).La classification OMS de 2010 pour les TNE gastro-entéro-pancréatiques propose  3 grades : G1 (TNE de bas grade) pour les tumeurs bien différenciées, dont l’index mitotique est < 2, et le Ki67 <  2 %, G2 (TNE de haut grade) pour les tumeurs bien différenciées, dont l’index mitotique est 20, Ki 67 > 20 %. Certaines TNE (< 5 %) sont d’origine génétique et surviennent dans le cadre de syndromes héréditaires de prédisposition aux  néoplasie endocrinienne de type 1, maladie de Von Hippel Lindau, sclérose tubéreuse de Bourneville et neurofibromatose de type 1.

Syn. tumeurs endocrines

neurone spécifique énolase, chromogranine; sérotonine, insuline, gastrine, glucagon, carcinoïde, insulinome, Hippel-Lindau (maladie de von), sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose de type 1

[ K1, L1, O4, Q3]

Édit. 2018

tumeurs broncho-pumonaires neuro-endocriniennes l.f.

carcinoid bronchial tumor

Tumeurs se développant à partir des cellules du système endocrinien réparties dans plusieurs parties du corps, principalement dans l’intestin grêle, le gros intestin, l’ovaire, le pancréas et le tissu broncho-pulmonaire.
.Les cellules neuro-endocrines peuvent produire certaines hormones de façon excessive ce qui peut conduire à des tableaux cliniques variés .Les tumeurs neuroendocrines broncho-pulmonaire forment un groupe hétérogène de tumeur, tant sur le plan histologique qu'immunohistochimique ou moléculaire, mais aussi pronostique et thérapeutique. Elles regroupent les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules, les cancers bronchiques à petites cellules, certains cancer broncho-pulmonaire à grandes cellules, tumeurs carcinoïdes typiques et atypiques.

Cancer broncho-pulmonaire à petites cellules, , tumeurs carcinoïdes

[A2, A3, F2, K1]

Édit. 2020

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