surcharges hépatiques l.f.p.
liver overload
Dépôts anormaux dans le parenchyme hépatique, surtout du fait de maladies métaboliques héréditaires.
Il peut s'agir de surcharges : lipidiques (stéatoses micro- ou macrovésiculaires), en fer (hémochromatoses, thalassémie), en cuivre (maladie de Wilson), en glycogène (glycogénose), en α1-antitrypsine, en fibrinogène, en lipofuscine (pigments d'usure), en porphyrines, en corps étrangers (talc, cellulose chez les toxicomanes, silice, pigments anthracosiques chez les mineurs, silicones lors des valvulopathies cardiaques)...
S. A. Wilson, neurologue britannique (1912)
→ hémochromatose génétique, thalassémies, maladie de Wilson, glycogénoses, déficits en -1-antitrypsine, stéatoses, etc.
surcharges en fer héréditaires l.f. p.
- à une anémie :
Atransferrinémie héréditaire, mutations du gène codant pour DMT1 (gène SLC11A2), transporteur du fer exprimé à la surface apicale des entérocytes du duodénum ;
- à des manifestations neurologiques :
acéruloplasminémie, maladies mitochondriales : ataxie de Friedreich (gène Frataxine) et neuroferritinopathies (gène FTL).
→ hémochromatose génétique, hémochromatose juvénile, hémochromatose secondaire, hémosidérose, atransferrinémie, acéruloplasminémie, Friedreich (ataxie de), neuroferritinopathie
lobules hépatiques l.m.p.
lobuli hepatis (TA)
lobules of liver
Unités structurelles et fonctionnelles élémentaires du parenchyme hépatique.
En forme de prisme hexagonal, chaque lobule hépatique ests constitué de cellules hépatiques disposées autour d’une veine centrolobulaire branche de la veine hépatique, de canalicules biliaires intracellulaires et intercellulaires, de capillaires veineux sinusoïdaux qui réunissent les veines inter-lobulaires du système porte à la veine centrolobulaire et de tissu conjonctif de soutien.
nœuds lymphatiques hépatiques l.m.p.
nodi lymphoidei hepatici (TA)
hepatic lymph nodes
Nœuds lymphatiques situés le long de l’artère hépatique commune et de l’artère hépatique propre.
Ils comportent en particulier le nœud lymphatique cystique et le nœud lymphatique foraminal. Le terme est plus restrictif que le synonyme ancien de ganglions lymphatiques de la chaîne hépatique. Ceux-ci regroupent tous les nœuds lymphatiques satellites de l’artère hépatique ou de ses branches : les nœuds lymphatiques de l’artère hépatique elle-même, les nœuds lymphatiques de l’artère gastro-duodénale, les nœuds lymphatiques de l’artère épiploïque droite, les nœuds lymphatiques de l’artère gastrique droite et les nœuds lymphatiques pancréatico-duodénaux.
paludisme (anomalies hépatiques du) l.f.
liver abnormalities
Anomalies hépatiques constatées au cours du paludisme habituellement au second plan, derrière la fièvre, les frissons, les céphalées, les myalgies, les nausées, et, dans les formes graves, les troubles de conscience.
Cependant, une hépatomégalie est banale, un ictère, surtout hémolytique est fréquent, ainsi qu'une augmentation discrète de l'activité sérique des enzymes hépatiques. Les cellules de Kupffer sont hypertrophiées et contiennent des érythrocytes phagocytés ; il existe une dilatation sinusoïdale hépatique modérée, et dans les cas graves, une nécrose centrolobulaire. Le diagnostic est fait par l'examen d'un frottis sanguin ou d'une goutte épaisse.
périartérite noueuse (manifestations hépatiques de la) l.f.p.
Troubles hépatiques qui se traduisent par deux types de manifestations :
- les anévrismes des branches de l’artère hépatique ; latents le plus souvent, mais parfois responsables d’infarctus ou d’hémorragie.
- l’association à une antigénémie HBs, isolée ou associée à des signes d’hépatite chronique persistante.
rameaux hépatiques du tronc vagal antérieur l.m.p.
rami hepatici trunci vagalis anterioris (TA)
hepatic branches of anterior vagal trunk
Rameaux individualisés à hauteur du cardia qui, par la partie supérieure du petit omentum, vont se terminer dans le plexus nerveux hépatique à l’extrémité gauche de la porte du foie.
tests hépatiques l.m.p.
hepatic tests
Examens sanguins dont les anomalies suggèrent une maladie du foie ou des voies biliaires.
Les tests les plus courants sont la mesure des transaminases ou aminotransférases (enzymes contenus dans les hépatocytes, libérés dans le sérum par la destruction de ces cellules), les phosphatases alcalines (dont le taux s'élève en cas de cholestase) et la γ-glutamyltranspeptidase (gamma-GT dont le taux augmente en cas de cholestase et/ou en cas de destruction des hépatocytes).
Les anomalies de ces tests ne permettent pas de définir la cause de la destruction des hépatocytes et/ou de la cholestase. Les anomalies de ces tests ne sont pas spécifiques: ainsi, l'augmentation des transaminases peut être due à une affection musculaire ou à un médication, l'augmentation des phosphatases alcalines peut être due à une affection osseuse, l'augmentation de la γ-glutamyltranspeptidase peut être due à un alcoolisme en l'absence de toute lésion hépatique.
thrombose des veines hépatiques l.f.
Syn. syndrome de Budd-Chiari
veines sus-hépatiques accessoires l.f.p.
→ veines sus-hépatiques (petites -)
veines sus-hépatiques dorsales l.f.p.
veines sus-hépatiques inférieures droites l.f.p.
Veines hépatiques droites inconstantes qui drainent le parenchyme hépatique situé immédiatement à droite du processus caudé.
Au nombre de deux ou trois, elles sont souvent groupées en un tronc unique. Elles cheminent dans la partie tout inférieure de la partie droite de la porte hépatique et débouchent dans la veine cave inférieure dans la veine cave inférieure au niveau où celle-ci s’engage en arrière du foie.
veines sus-hépatiques moyennes droites l.f.p.
Veines hépatiques droites inconstantes et superficielles qui drainent le parenchyme hépatique situé près du bord postérieur de la face inférieure de l’organe.
Elles cheminent dans la partie droite de la porte hépatique au-dessous de la veine hépatique droite et débouchent au-dessous d’elle dans le bord droit de la veine cave inférieure.
veines sus-hépatiques (petites - ) l.f.p.
Veinules provenant du lobe droit, du lobe gauche et du lobe caudé du foie.
Au nombre de vingt environ, courtes et grêles, elles se terminent dans le segment rétro-hépatique de la veine cave inférieure.
Syn. veines de la gouttière de la veine cave inférieure, veines sus-hépatiques accessoires
enzymes hépatiques l.f.
liver enzymes
Les enzymes hépatiques sont les transaminases, alanine-aminotransférase (ALAT) et aspartate-aminotransférase (ASAT),
la phosphatase alcaline et la gammaglutamyl-transpeptidase (GGT).
L’ALAT localisée essentiellement dans le foie est plus spécifique d’une atteinte du foie que l’ASAT présente dans un grand nombre de tissus. La phosphatase alcaline est majoritairement présente dans le foie et les os. La GGT est présente dans de nombreux cellules et tissus. C’est le foie qui contient la plus grande quantité de GGT de l’organisme et l’origine de la GGT sérique est, de ce fait, majoritairement hépatique. Il importe de connaître les valeurs normales du laboratoire des enzymes ; il est possible d’exprimer leur résultat en nombre de fois par rapport à la limite supérieure de la normale. Lorsque l’élévation des enzymes prédomine sur l’élévation des transaminases, on parle de cytolyse, terme imparfait à remplacer par élévation des transaminases ou hypertransaminasémie. En effet, l’importance de l’élévation des transaminases n’est pas corrélée avec l’importance de la nécrose hépatique et n’est pas un signe d’insuffisance hépatocellulaire. Lorsque l’élévation prédomine sur la phosphatase alcaline et la GGT, on parle de cholestase. L’élévation des transaminases peut être découverte à l’occasion de symptômes ou être asymptomatique. L’élévation des transaminases peut être aigue, survenant dans un contexte de maladie aigue, habituellement supérieure à 10 fois la limite supérieure de la normale ou chronique, retrouvée à plus de 6 mois d’intervalle et généralement modérée. Les causes d’élévation aigue des transaminases sont multiples (hépatite virale aigue, hépatite médicamenteuse ou phytothérapie, une intoxication, lithiase de la voie biliaire principale, hépatite auto-immune, maladie de Wilson, hépatite hypoxique …). L’élévation chronique des transaminases découverte le plus souvent en l’absence de symptômes est, de loin, la plus fréquente. Les causes sont également multiples (lésions hépatiques du syndrome métabolique, hépatites chroniques virales, hépatopathies alcooliques, hémochromatoses, maladie de Wilson, déficit en α1 antitrypsine, hépatite auto-immune, affections non hépatiques, macro-ASAT ...). En cas d’élévation prédominante de la phosphatase alcaline et de la GGT, par rapport à l’élévation des transaminases, qui est moindre ou absente plus rarement, on parle de cholestase. La cholestase peut être ictérique s’accompagnant d’une élévation de la bilirubine glucuro-conjuguée ou anictérique sans élévation de la bilirubine. Physiologiquement, la phosphatase alcaline est élevée au cours du troisième trimestre de la grossesse et au cours de la croissance. Lorsque l’élévation de la phosphatase alcaline s’accompagne d’un taux normal de GGT, son origine est osseuse et non hépatique. L’élévation de la GGT peut être isolée, sans élévation de la phosphatase alcaline et des transaminases ; il s’agit d’une situation très fréquente. Les causes de cholestase sont multiples. On distingue les cholestases intrahépatiques et extra hépatiques.. Il existe d’autres enzymes du foie beaucoup moins utilisés que les enzymes sus cités ; la 5’ nucléotidase est une enzyme présente dans de nombreux tissus, essentiellement le foie. C’est une enzyme de cholestase, spécifique mais moins sensible que la phosphatase alcaline et la GGT et peu utilisée.
Réf. Elévation des transaminases en hépatologie. C Buffet. EMC-Traité de médecine Akos. 2014 ; 0 :1-7Augmentation isolée de l’activité sérique de la gammaglutamyl-transpeptidase. C Buffet. EMC-Traité de médecine Akos. 2008.
→ transaminases, phophatase alcaline, gamma-glutamyltranspeptidase, cholestase.
[L1]
Édit. 2018
enzymes hépatiques l.m.p.
Les enzymes hépatiques sont les transaminases : l’alanine-aminotransférase (ALAT) et l’aspartate-aminotransférase (ASAT), la phosphatase alcaline et la gammaglutamyl-transpeptidase (GGT).
L’ALAT localisée essentiellement dans le foie est plus spécifique d’une atteinte hépatique que l’ASAT présente dans un grand nombre de tissus. La phosphatase alcaline est majoritairement présente dans le foie et les os. La GGT est présente dans de nombreux cellules et tissus mais c’est le foie qui contient la plus grande quantité de GGT de l’organisme et l’origine de la GGT sérique est, de ce fait, majoritairement hépatique.
Il importe de connaître les valeurs normales du laboratoire ; il est possible d’exprimer le résultat en nombre de fois par rapport à la limite supérieure de la normale. Lorsque l’élévation des enzymes prédomine sur l’élévation des transaminases, on parle de cytolyse, terme imparfait à remplacer par élévation des transaminases ou hypertransaminasémie. En effet, l’importance de l’élévation des transaminases n’est pas corrélée avec l’importance de la nécrose hépatique et n’est pas un signe d’insuffisance hépatocellulaire. Lorsque l’élévation prédomine sur la phosphatase alcaline et la GGT, on parle de cholestase.
L’élévation des transaminases peut être découverte à l’occasion de manifestations cliniques ou être asymptomatique. Elle peut être aigue, survenant dans un contexte de maladie aigue, habituellement supérieure à 10 fois la limite supérieure de la normale ou chronique, retrouvée à plus de 6 mois d’intervalle et généralement modérée. Les causes d’élévation aigue des transaminases sont multiples (hépatite virale aigue, hépatite médicamenteuse ou phytothérapie, une intoxication, lithiase de la voie biliaire principale, hépatite auto-immune, maladie de Wilson, hépatite hypoxique …). L’élévation chronique des transaminases, découverte le plus souvent en l’absence de symptômes, est de loin, la plus fréquente. Les causes sont également multiples (lésions hépatiques du syndrome métabolique, hépatites chroniques virales, hépatopathies alcooliques, hémochromatoses, maladie de Wilson, déficit en α1 antitrypsine, hépatite auto-immune, affections non hépatiques, macro-ASAT ...).
En cas d’élévation prédominante de la phosphatase alcaline et de la GGT, par rapport à l’élévation des transaminases, qui est moindre ou absente plus rarement, on est en présence d’une cholestase. On distingue les cholestases intrahépatiques et extra hépatiques. Elle peut être ictérique, s’accompagnant d’une élévation de la bilirubine glucuro-conjuguée, ou anictérique, sans élévation de la bilirubine. Physiologiquement, la phosphatase alcaline est élevée au cours du troisième trimestre de la grossesse et au cours de la croissance. Lorsque son élévation s’accompagne d’un taux normal de GGT, son origine est osseuse et non hépatique.
L’élévation de la GGT peut être isolée, sans élévation de la phosphatase alcaline et des transaminases ; il s’agit d’une situation très fréquente. Les causes de cholestase sont multiples.
Il existe d’autres enzymes du foie beaucoup moins utilisés que les enzymes sus cités ; la 5’ nucléotidase est une enzyme présente dans de nombreux tissus, essentiellement le foie. C’est une enzyme de cholestase, spécifique mais moins sensible que la phosphatase alcaline et la GGT et peu utilisée.
Réf. Elévation des transaminases en hépatologie. C Buffet. EMC-Traité de médecine Akos. 2014 ; 0 :1-7
Augmentation isolée de l’activité sérique de la gammaglutamyl-transpeptidase. C Buffet. EMC-Traité de médecine Akos. 2008.
→ enzyme, alanine-aminotransférase, aspartate-aminotransférase, phosphatase alcaline, gammaglutamyl-transférase, cytolyse, hypertransaminasémien, nécrose parcellaire hépatique, insuffisance hépatocellulaire, cholestase, cholestase extrahépatique, cholestase
[L1]
Édit. 2018
anse en fil de fer l.f.
wire loop
Aspect épaissi et rigide de la paroi capillaire glomérulaire observé dans la glomérulonéphrite lupique, induit par des dépôts endomembraneux.
[M1]
Édit. 2017
capacité totale de fixation du fer l.f.
total iron binding capacity (TIBC)
Somme du fer sérique et de la quantité de fer que peut lier la transferrine, protéine porteuse.
La quantité de fer fixable sur sa protéine porteuse dépend de la concentration de cette transferrine qui est synthétisée par le foie.
Sigle CTFF
[C2,F1]
chélateurs du fer n.m.
iron chelator
Médicament capable de capter le fer en excès dans l'organisme pour l'éliminer par voie urinaire et digestive.
Deux formes de chélateurs peuvent être prescrites :
- la desferrioxamine utilisée pour traiter les surcharges en fer post-transfusionnelles. Il s'agit d'un produit d'origine bactérienne extrait de Streptomyces pilosus. Son administration se fait par voie injectable souvent par voie sous-cutanée nocturne.
- le deferiprone et le deferasirox utilisés par voie orale, chez les malades atteints de thalassémie majeure nécessitant des transfusions répétées et chez lesquelles la desferrioxamine est contrindiquée ou inadaptée. Ces médicaments ont des effets secondaires, le deferiprone peut entraîner des neutropénies et une agranulocytoses. Le deferasirox peut être à l’origine d’ une insuffisance rénale.
[G3]
fer n.m.
iron
Élément métallique de numéro atomique 26, de masse atomique 55,85, qui fait partie des oligoéléments présents dans le corps humain à la concentration d’environ 5 p. 100 000, surtout sous forme de chromoprotéines.
Le fer est indispensable à la vie. Son métabolisme est finement régulé ; une carence ou un excès de fer peuvent avoir des effets délétères sur les cellules.
Les deux sources plasmatiques du fer sont exogènes, l’alimentation qui couvre largement les besoins, et endogène d’origine macrophagique.
L’absorption digestive du fer au niveau duodénal est de 1 à 2 mg par jour, soit le dixième du fer contenu dans les aliments. Au niveau intestinal, le fer est présent sous deux formes moléculaires le fer héminique lié à l’hème, présents dans les aliments d’origine animale, représentant 1/10 du fer alimentaire et le fer non héminique, présents dans les aliments d’origine végétale, représentant 9/10 du fer alimentaire. L’absorption du fer héminique est plus efficace que celle du fer non héminique. L’absorption est augmentée par la vitamine C et diminuée par le thé. Le fer ferrique (Fe 3+) doit être réduit en fer ferreux (Fe2+) pour pouvoir être absorbé par l’entérocyte. Cette réduction est effectuée par une enzyme de la bordure en brosse : la ferriréductase duodénale (DCYTB Duodenal Cytochrome B). Le fer ferreux est ensuite transporté à travers la bordure en brosse via le transporteur des métaux divalents DMT1 (Divalent Metal Transporter) codé par le gène SLC11A2 (solute carrier family 11, member 2), dont les mutations sont associées à des carences martiales. Le fer gagne ensuite la membrane latéro-basale de l’entérocyte où se situe la ferroportine (FPN1), seule protéine exportatrice du fer ferreux. La ferroportine est codée par le gène SLC40A1(solute carrier family 40, member 1). La mutation de ce gène est responsable d’une surcharge en fer, la maladie de la ferroportine. Le fer ferreux est ensuite exporté dans le plasma lié à la transferrine ; mais la liaison nécessite que le fer soit sous forme ferrique. Cette oxydation est médiée par l’héphaestine (HEPH), ferroxydase membranaire co-localisée au pôle baso-latéral de l’entérocyte avec la ferroportine.
La régulation de l’absorption intestinale est liée à l’hepcidine. Cette hormone régule l’absorbtion intestinale du fer et contrôle la libération du fer depuis les stocks hépatiques et les macrophages. L’expression de l’hepcidine est augmentée par des stocks élevés en fer, une infection ou un syndrome inflammatoire ; son expression est réduite en cas de carence en fer. L’hepcidine est codée par le gène HAMP (hepcidin antimicrobial peptide). Les mutations du gène HAMP sont responsables d’une surcharge en fer d’expession rapide à l’origine de l’hémochromatose juvénile.
Dans l’organisme, le fer se répartit entre les sites d’utilisation et de stockage. 70 % du fer sont utilisés dans la moelle osseuse, lié à l’hème dans l’hémoglobine des érythrocytes et aussi dans la myoglobine des cellules musculaires. Les cellules érythroïdes de la moelle osseuse sont les plus grandes consommatrices de fer. Les macrophages éliminent les érythrocytes sénescents et assurent le recyclage du fer héminique, source importante de fer pour l’érythropoïèse. Le site de stockage est le foie, notamment lorsque le fer est en excès dans le plasma.
Le fer circule dans le plasma, lié à sa protéine de transport la transferrine ou sidérophiline. A l’état normal, il existe un excès de transferrine circulante par rapport à la quantité de fer à transporter, de sorte que le coefficient de saturation de la transferrine (CST) est inférieur à 45 %. Une élévation du CST correspond à une surcharge en fer acquise ou génétique. Lorsque le CST augmente, il peut apparaître du fer non lié à la transferrine. Cette forme est captée par les cellules parenchymateuses du foie, du pancréas, du coeur et de l’hypophyse. Une part du fer non lié à la transferrine correspond à une forme circulante de fer potentiellement toxique, le fer plasmatique réactif.
Symb. Fe
→ sidérémie, ferriréductase duodénale, transporteur des métaux divalents, ferroportine, héminique, ferroportine, maladie de la ferroportine, transferrine, héphaestine, hepcidine, hémochromatose juvénile, hémoglobine, myoglobine, érythrocyte
[C2]
Édit. 2018
fer (capacité totale de fixation du) l.f.
total iron binding capacity (TIBC)
Sigle CTFF
→ capacité totale de fixation du fer
[C2,F1]
Édit. 2018
fer (élément régulateur du) l.m.
iron regulatory element (IRE), iron responsive element (IRE)
Élément localisé dans la région 5' non traduite du gène de la ferritine H, il intervient comme site de reconnaissance d'une protéine cytoplasmique qui inhibe la traduction des sous-unités de ferritine lorsque le stock en fer est bas.
L’IRE a un rôle dans la régulation du métabolisme du fer. L’IRE est une séquence nucléotidique localisée dans les régions non traduites d’un ARN m. Le système IRE est lié à l’IRP (Iron regulatory Protein). On parle de système IRE/IRP ; sur l’IRE se lie l’IRP, protéine cytoplasmique détectrice du fer. La baisse de la teneur cellulaire en fer active la fixation de l’IRE sur l’IRP, conduisant d’une part à une diminution de la synthèse de la ferritine, d’autre part à une stimulation du récepteur de la transferrine de type 1 (TFR1). L’augmentation de la teneur en fer conduit aux effets opposés. La synthèse de ferritine augmente amplifiant le stockage du fer, la synthèse du recepteur de la transferrine diminue ; il y a donc une chute de la captation cellulaire du fer.
Ce système régule les protéines liées au fer, dont le TFR1, la ferritine H, la ferritine L, la ferroportine, le transporteur des métaux divalents et la delta–aminolevulinate synthase.
→ IRP, ferritine, ferroportine, transporteur des métaux divalents, delta–aminolévulinate synthase, récepteur de la transferrine
[C2,Q1]
Édit. 2018
fer sérique l.m.
serum iron
Concentration sérique normale du fer de l'ordre de 20 mmol/L, plus élevée chez l'homme (21,5) que chez la femme (19,7).
Ce taux varie dans le nycthémère (maximum le matin). Il s'élève dans l'hémochromatose génétique, ainsi que dans la thalassémie jusqu'à des valeurs supérieures à 36 mmol/L.
[C1]
Édit. 2018
main de fer de Palfyn l.f.
J. Palfyn, chirurgien et obstétricien belge (1721)
oxyde de fer en IRM l.m.
iron oxide
[B2,B3]
Édit. 2018