récepteur d'immunoglobulines polymériques l.m.
polymeric immunoglobulin receptor
Le récepteur des immunoglobulines polymériques (PIGR) est une glycoprotéine transmembranaire exprimée dans la membrane baso-latérale des cellules épithéliales, fixant spécifiquement les immunoglobulines polymériques (Ig A secrétoires et Ig M).
La fonction principale de PIGR est de transporter les dimères d'Ig A secrétoires et les poymères d'Ig M au travers de la barrière épithéliale pour permettre leur passage dans les diverses secrétions de l'organisme (mucus intestinal, mucus bronchique, salive, etc...).
Holly Turula, Christiane E. Wobus, immunologistes américaines (2018)
Sigle PIGR
Réf. Holly Turula and Christiane E. Wobus. The Role of the Polymeric Immunoglobulin Receptor and Secretory Immunoglobulins during Mucosal Infection and Immunity. Viruses 2018, 10(5), 237; https://doi.org/10.3390/v10050237.
→ immunoglobuline A, immunoglobuline M
[C1, C3]
Édit. 2019
composant sécrétoire l.m.
secretory component
Polypeptide produit par clivage protéolytique du récepteur d’immunoglobulines polymériques de certaines cellules épithéliales, permettant le transport intracellulaire d’IgA sécrétoires et les protégeant de la digestion dans le tractus digestif.
Syn. pièce sécrétoire
[C1]
pièce sécrétoire n.f.
secretory component, secretory piece
→ sécrétoire (pièce) composant sécrétoire (récepteur des immunoglobulines polymériques).
sécrétoire (pièce) l.f.
secretory piece
Protéine formée dans les cellules épithéliales, unissant deux molécules d'IgA.
Étym. lat. secretio : séparation, émission
superfamille des immunoglobulines l.f.
immunoglobulin superfamily
Ensemble des protéines formées par un ou plusieurs domaines répétitifs de structure analogue aux domaines des chaînes d'immunoglobulines.
Les principaux membres de la superfamille des immunoglobulines, qui comprend environ une centaine de protéines, sont les récepteurs d’antigène des lymphocytes (TCR et BCR), les molécules du complexe majeur d’histocompatibilité, les corécepteurs d’antigène CD4 et CD8, les récepteurs de Fc des immunoglobulines et certaines molécules adhésives intercellulaires.
déficit en immunoglobulines (syndrome de) l.m.
hypogammaglobulinemia
Déficit immunitaire soit primitif, génétiquement déterminé, ou secondaire à d'autres maladies (lymphomes malins, maladies autoimmunes, sida, traitement immunosuppresseur,…), caractérisé par un taux faible en immunoglobulines sériques et l'absence de production normale d'anticorps en réponse à une stimulation antigénique.
Le déficit peut toucher une, deux ou les trois classes majeures d'immunoglobulines sériques. Dans le déficit immunitaire combiné sévère, les immunités cellulaires et humorales sont déficitaires.
O. C. Bruton, pédiatre américain (1952)
→ hypogammaglobulinémie infantile liée au sexe (maladie de Bruton)
immunoglobulines intraveineuses l.f.
intravenous immunoglobulins
Traitements thérapeutiques de plus en plus employés, utilisant actuellement surtout les immunoglobulines par voie veineuse (IgIV), en raison du nombre croissant d’affections neurologiques admises comme d’origine dysimmunitaire.
Leurs indications actuelles concernent préférentiellement : parmi les affections musculaires inflammatoires, les dermatomyosites ; parmi les maladies de la jonction neuromusculaire, la myasthénie en poussée et le syndrome de Lambert-Eaton ; parmi les atteintes périphériques, le syndrome de Guillain-Barré, les polyradiculonévrites chroniques idiopathiques, les neuropathies multifocales avec blocs de conduction et les neuropathies périphériques associées à une gammapathie monoclonale IgM ; parmi les manifestations nerveuses centrales, la sclérose en plaques. Avec les IgIV, les effets secondaires sont assez fréquents mais le plus souvent bénins et transitoires, bien qu'aient été également observées des complications majeures telles qu'une insuffisance rénale aigüe, des manifestations thromboemboliques et rarement une transmission d'affections virales. Par ailleurs les coûts sont très élevés et les résultats seulement temporaires.
E. H. Lambert, neurophysiologiste et L. M. Eaton, neurologue américains (1956) ; J. Guillain et J. Barré, neurologues français et membres de l'Académie de médecine (1916)
Étym. lat. immunis : exempt de
immunoglobulines spécifiques l.f.p.
Immunoglobulines injectées, à titre préventif de la survenue d’une maladie infectieuse, dans quelques indications (tétanos, hépatite B, rage), conjointement à la vaccination.
L’immunoglobuline anti-D est également spécifiquement destinée à combattre l’immunisation fœtomaternelle.
Étym. lat. immunis : exempt de
immunoglobulines (Ig) n.f.p. (Ig)
immunoglobulins
Les immunoglobulines sont des glycoprotéines douées d’activité anticorps, présentes dans les liquides biologiques, qui peuvent se fixer spécifiquement (de façon non covalente) par leurs paratopes sur les épitopes de l’antigène correspondant.
Des sites particuliers peuvent figurer sur certaines classes d’entre elles : fixation du complément, fixation sur certaines cellules (ayant des récepteurs pour leur fragment cristallisable (Fc), site de transfert placentaire.
Leur structure en quatre chaînes est révélée par des expériences de clivage. Les agents réducteurs, comme le mercapto-éthanol, permettent la libération de deux sortes de chaînes par rupture des ponts disulfures qui les relient :
- les chaînes légères (L) formées de deux domaines de 110 acides aminés. Le premier, N-terminal, a une composition variable en acides aminés avec de courtes zones hypervariables dont la diversité résulte de recombinaisons génomiques et de mutations somatiques entraînant un répertoire pratiquement illimité (elles sont le support de l’idiotypie). Le deuxième domaine est dit constant car seule une petite variation permet d’identifier soit une chaîne κ, soit une chaîne λ, caractéristique du type de l’Ig ;
- les chaînes lourdes (H) formées de quatre à cinq domaines de 110 acides aminés. Entre le deuxième et le troisième domaines existe une courte région charnière (traduction du mot angl. hinge) permettant à ce niveau une grande flexibilité de la molécule. Le premier domaine, N-terminal, est de composition variable avec des zones hypervariables situées en face des parties homologues des chaînes légères ; avec elles se constitue le paratope.
De petites variations des parties constantes permettent d’identifier les chaînes : γ, δ, α, μ, ε, caractérisant respectivement les classes d’Ig : Ig G, Ig D, Ig A, Ig M, Ig E. De même sont identifiables les sous-classes : Ig G1 (γ1), Ig G2 (γ2),Ig G3 (γ3), Ig G4 (γ4), Ig A1 (α1), Ig A2 (α2).
Les deux chaînes légères sont identiques entre elles dans une même molécule et il en est de même des chaînes lourdes.
Les Ig G, les Ig A sériques, les Ig D, les Ig E, sont ainsi composées de quatre chaînes. Les Ig A sécrétoires sont composées de deux sous-unités de quatre chaînes et les Ig M de cinq sous-unités.
Les enzymes protéolytiques clivent les immunoglobulines suivant le cas :
- soit en deux fragments (N-terminaux) , appelés Fab, constitués chacun de la totalité de la chaîne légère et de la partie N-terminale (deux premiers domaines) de la chaîne lourde restant reliés par des ponts disulfure. Ils comportent donc chacun un site anticorps. Le troisième fragment, appelé Fc, est constitué par les deux domaines C-terminaux des deux chaînes lourdes ;
- soit en un fragment F (ab’)2 formé de l’équivalent de deux fragments Fab reliés par des ponts disulfure et un fragment Fc comme précédemment.
En plus des chaînes légères et lourdes, les Ig A sécrétoires comportent une chaîne J qui assure la liaison des deux sous-unités d’Ig A qui les composent et d’une pièce sécrétoire qui le protège de l’action des sucs digestifs. Les Ig M sont constituées de cinq sous-unités et d’une chaîne J.
Les récepteurs des lymphocytes B (BCR) sont constitués d’une molécule d’Ig (dont la structure est la même que celle des anticorps qui seront synthétisés par les cellules) complétées par une région transmembranaire et une courte région intra-cytoplamique. Ceci permet de transmettre à la cellule un signal d’activation lors de la liaison avec l’antigène.
Il existe trois niveaux d’hétérogénéité des Ig :
- isotypique, mis en évidence par des anticorps d’origine animale qui reconnaissent des épitopes présents chez tous les individus d’une même espèce, permettant l’identification des diverses chaînes légères et lourdes ;
- allotypique, mis en évidence par des anticorps provenant d’un individu de la même espèce permettant l’identification d’allotypes présents sur certaines chaînes de certains individus. Chez l’Homme il s’agit des antigènes des systèmes : Gm, Km, Am ;
- idiotypique, mis en évidence par des anticorps réagissant spécifiquement avec des épitopes présents sur les parties hypervariables en fonction de la spécificité anticorps de l’Ig. Ainsi se constitue un réseau idiotype-anti-idiotype participant à la régulation de la réponse immunitaire.
G. M. Edelman, biologiste américain, prix Nobel de médecine en 1972 (1969)
Étym. lat. immunis : exempt de
Syn. anticorps, gamma-globuline
→ gamma-globuline, anticorps, antigène, immunoglobuline G, immunoglobuline D, immunoglobuline A, immunoglobuline M, immunoglobuline E, glycoprotéine, paratope, épitope, système du complément, chaine légère, idiotype, chaîne lourde, allotypie, isotype, idiotype
[C1, F3]
Édit. 2020
emporte-pièce (lacune à l') l.f.
punched-out appearance
En radiologie osseuse, lacune à contour net, bien limité, sans ostéosclérose, comme taillée à l'emporte-pièce, visibles en particulier sur le calvarium (voûte cranienne) mais aussi sur la face endostée de la corticale des os longs.
Nombreuses, elles sont caractéristiques d'un myélome multiple.
O. Kahler, médecin interniste autrichien (1889)
[B2,I1,F2,]
Édit. 2018
kyste à l'emporte-pièce l.m.
pulmonary cystic lesion
En radiologie pulmonaire, clarté aérienne, arrondie, cernée par une paroi régulière habituellement mince, située dans un parenchyme d'architecture normale.
Bien analysés en scanographie, ces kystes souvent nombreux se voient surtout dans l'histiocytose langerhansienne et la lymphangiomyomatose.
pièce intercalaire de von Szily l.f.
von Szily’s intercalated string
A. von Szily Jr, ophtalmologiste allemand (1904)
→ von Szily (pièce intercalaire de)
pièce intermédiaire l.f.
pars intermedialis
Partie du spermatozoïde longue de 4 à 5 microns comprise entre la tête et le flagelle.
von Szily (pièce intercalaire de) l.f.
von Szily’s intercalated string
Cordon de tissu ectodermique au niveau de la papille reliant les deux feuillets rétiniens et contenant l'artère hyaloïde.
A. von Szily Jr, ophtalmologiste allemand (1904)
Y (pièce en) l.f.
Y piece
Connecteur du système de ventilation (en matière plastique de nos jours) ayant une forme en Y, raccordant la sonde d'intubation (orifice femelle de 15 mm de diamètre) ou de trachéotomie aux tuyaux inspiratoire et expiratoire (deux orifices mâles de 22 mm de diamètre).
Destinée à séparer le mélange inhalé et celui expiré, la pièce en Y est complétée par des soupapes (ou valves) qui sont généralement placées assez près d'elle pour orienter les flux. La pièce en Y comporte parfois l'alimentation en O2.
lacune à l'emporte-pièce L.f.
punched-out appeara
En radiologie osseuse, lacune à contour net, bien limité, sans ostéosclérose, comme taillée à l'emporte-pièce, visibles en particulier sur le calvarium (voûte cranienne) mais aussi sur la face endostée de la corticale des os longs.
Nombreuses, elles sont caractéristiques d'un myélome multiple.
O. Kahler, interniste autrichien (1889)
[B2, F1, F2, I1]
Édit. 2019
récepteur X des rétinoïdes l.m.
Récepteur nucléaire s’associant avec d’autres récepteurs nucléaires après fixation de leurs ligands pour activer la transcription de gènes cibles.
Le récepteur X des rétinoïdes forme des complexes avec le récepteur de l’acide rétinoïque, le récepteur de la 1,25-dihydroxy-vitamine D (ou calcitriol), le récepteur des hormones thyroïdiennes ou les récepteurs activés par les proliférateurs de péroxysomes (PPAR), après fixation de leurs ligands respectifs. Ces complexes se fixent sur les régions promoteurs des gènes cibles pour activer leur transcription.
Sigle RXR
→ vitamine D, acide rétinoïque, hormones thyroïdiennes, récepteur activé par les proliférateurs de péroxysomes
[C3, Q1]
Édit. 2018
azoospermie sécrétoire l.f.
secretory azoospermia
Absence de production des spermatozoïdes par les testicules.
Il peut être en relation avec :
- un hypogonadisme hypergonadotrope où la baissse de la testostérone coïncide avec une élévation du taux plasmatique de FSH, dont les causes principales sont le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Del Castillo-Trabucco-De la Balze, l'azoospermie iatrogène après chimio- ou radiothérapie, la cryptorchidie ou anorchidie bilatérale, les séquelles d'orchite ourlienne, l'atrophie testiculaire au cours de la maladie de Steinert, les syndromes de Turner mâle, de Reifenstein, de Laurence-Moon-Biedl-Bardet, de Prader-Willi-Labarth, de Weinstein, ou de Rosewater…
- d’un hypogonadisme hypogonadotrope avec un taux plasmatique de FSH non élevé, dû par exemple à un hypogonadisme hypogonadotrope pur congénital ou acquis, une tumeur hypophysaire, un craniopharyngiome, un syndrome de Kallman-de Morsier…
→ hypogonadisme hypergonadotrophique, Klinefelter (syndrome de), Del Castillo-Trabucco-De la Balze (syndrome de), azoospermie, cryptorchidie ou anorchidie, cryptorchidie, orchite, Steinert (maladie de), Turner mâle (syndrome de), Reifenstein (syndrome de),
[O4]
Édit. 2020
diarrhée sécrétoire l.f.
diarrhea sécrétoire
Diarrhée importante liée à une augmentation de la sécrétion acide d’un gastinome ou d’un vipome.
La sécrétion acide de l’estomac entraîne elle-même une augmentation de la sécrétion de l’intestin grêle.
Étym. gr. diarrhoê : écoulement
IgA sécrétoire l.f.
Molécule d'immunoglobuline A présente dans les sécrétions exocrines.
Les IgA se trouvent essentiellement sous forme de dimères, liées à une pièce sécrétoire qui est une molécule glycoprotéique.
Elles se distinguent ainsi des IgA sériques.
phase secrétoire l.f.
secretory phase
Phase lutéale du cycle menstruel.
sécrétoire adj.
secretory
Étym. lat. secretio : séparation, émission
vésicule sécrétoire l.f.
secretory vesicle
Type de vésicule intracytoplasmique faisant suite à la vésicule de transition puis à la maturation de celle-ci.
Après bourgeonnement à la surface du réticulum endoplasmique (vésicule de transition), puis accolement à la face convexe de l'appareil de Golgi, le transfert du produit éléboré à la face concave de celui-ci donne naissance à une nouvelle vésicule ou vésicule sécrétoire, dont la maturation fournira le grain de sécrétion destiné à être libéré à la surface de la cellule par exocytose.
Étym. lat. vesicula, diminutif de vesica : vessie
→ réticulum endoplasmique, Golgi (appareil de), exocytose
[A2]
Édit. 2019
vagotomie sélective sécrétoire l.f.
Syn. vagotomie suprasélective
[L2]
Édit. 2019
champ récepteur l.m.
receptive field
Étendue de l'espace dans laquelle un stimulus module l'activité électrique d'une cellule enregistrée par une technique neurophysiologique.
L'étude des champs récepteurs consiste à préciser les modalités du stimulus qui influent sur la réponse comme p. ex. sa localisation dans l'espace, sa structure spatiale en termes de forme, d'extension, de texture, d'orientation et de mouvement, son contraste, sa luminance, sa composition chromatique. Depuis la description initiale, la notion de champ récepteur a évolué pour inclure les influences exercées sur l'activité de la cellule par des stimulations présentées dans la périphérie du champ récepteur proprement dit. Ces dernières ne sont pas suffisantes pour déclencher des potentiels d'action mais peuvent moduler le taux de décharge, en général en l'inhibant.
Le champ récepteur des cellules ganglionnaires de la rétine et du corps géniculé latéral est constitué de deux zones, antagonistes et concentriques : le centre et le pourtour. On parle de champs récepteurs circulaires concentriques. Dans le corps géniculé latéral, ces cellules ne répondent qu'à la stimulation d'un seul œil, elles sont dites monoculaires.
Le champ récepteur des cellules rétiniennes ou géniculées est caractérisé par ses dimensions, la répartition des zones répondant à l'illumination ou à l'extinction, la latence de la réponse, la linéarité de la réponse en fonction de la position du stimulus, sa sensibilité au contraste et à la composition chromatique du stimulus.
Le champ récepteur des cellules des aires V1 ou V2 est constitué d'une mosaïque de zones dont la stimulation individuelle modifie le taux de décharge de la cellule soit lors de l'illumination (zones ON), soit lors de l'extinction (zones OFF), parfois dans les deux circonstances (zones ON-OFF). Le champ récepteur des cellules de l'aire V1 est caractérisé par l'organisation simple ou complexe des zones qui le constituent, l'orientation du stimulus qui déclenche la réponse la plus vigoureuse (orientation préférée), la fréquence spatiale la plus élevée qui est détectée (résolution spatiale). On peut ajouter à cette liste la sensibilité au mouvement et la résolution temporelle. Ces cellules répondent plus ou moins à la stimulation de chaque œil, ce qui définit leur classe de binocularité. On dit qu'elles appartiennent à une classe de dominance oculaire.
La distribution dans l'espace des zones ON et OFF permet de reconnaître plusieurs catégories de champs récepteurs. Les zones ON et OFF des cellules simples sont groupées formant des plages adjacentes. Les zones ON et OFF des cellules complexes n'obéissent pas à une règle de groupement et se chevauchent.
Dans la couche IV de l'aire V1 les champs récepteurs des cellules qui reçoivent les axones de projection du corps géniculé latéral n'ont pas d'orientation préférée et conservent la plupart des caractéristiques des cellules de cette structure. On les dit "non orientées".
→ dominance oculaire, cellule simple, cellule complexe, rétinotopie
[B1,C2]