ostéopathie hypertrophiante pneumique l.f.
→ ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre Marie, hippocratisme digital
Édit. 2017
ostéo-arthropathie hypertrophiante de Pierre Marie l.f.
hypertrophic osteoarthropathy
P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1890) ; E. von Bamberger, médecin interniste allemand (1889)
Syn. Bamberger-Pierre Marie syndrome
→ ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique
Édit. 2017
ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique l.f.
hypertrophic pulmonary osteoarthropathy
Affection associant des manifestations articulaires douloureuses des membres, un hippocratisme digital, une périostose engainante des os longs, une synovite et des troubles vasomoteurs et liée le plus souvent à une maladie subaiguë ou chronique thoracopulmonaire, un carcinome en particulier.
Dans 90% des cas elle survient chez l’homme entre 40 et 60 ans. Les manifestations douloureuses peuvent aller de simples arthralgies mécaniques à des douleurs intenses et profondes à type de brûlures avec des manifestations vasomotrices. Des troubles viscéraux, une gynécomastie peuvent s’y ajouter. Les radiographies montrent une prolifération du périoste formant des gaines péridiaphysaires (périostite engainante), une augmentation de volume des articulations interphalangiennes et de la dernière phalange.
Cette affection est le plus souvent révélatrice d’une maladie viscérale thoracique maligne touchant le poumon et la plèvre, dans 80% des cas un carcinome bronchopulmonaire primitif non à petites cellules. Plus rarement elle est associée à une suppuration pulmonaire ou pleurale chronique : dilatation des bronches, pyothorax chronique, tuberculose pulmonaire. Elle est exceptionnellement observée lors de malformations cardiaques avec cyanose, au cours d’une rectocolite hémorragique, d’une maladie de Crohn, d’une cirrhose biliaire primitive (ce qui conduit à exclure l’adjectif pneumique).
Le traitement est celui de l’affection en cause, les antalgiques et les anti-inflammatoires peuvent être utiles. Les douleurs sont soulagées par le traitement causal, notamment lorsqu’il est chirurgical mais les déformations osseuses sont irréversibles.
P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1890) ; E. von Bamberger, médecin interniste allemand (1889)
Syn. hippocratisme digital, Bamberger-Pierre Marie (syndrome de)
Réf. Orphanet, H. Girschick, pédiatre allemand (2011)
→ cranio-ostéo-arthropathie, pachydermopériostose, SAPHO syndrome
[A4,O6,Q2]
Édit. 2017
ataxie héréditaire cérébelleuse de Pierre Marie l.f.
Pierre Marie’s heréditary cerebellar ataxia
Ataxie d'apparition tardive avec mouvements choréiques, athétose et Syndrome pyramidal.
Affection hétérogène d'autonomie discutée qui représente probablement plusieurs affections à atrophie olivoponto-cérébelleuses. Le début se fait dans l'enfance ou à l'âge adulte avec des difficultés de langage, puis apparaît une dysphagie, et enfin une démence. Au niveau des yeux, on trouve ptosis, nystagmus, strabisme, ophtalmoplégie, anisocorie, signe d'Argyll-Robertson, rétinite pigmentaire et atrophie optique. La dystrophie rétinienne peut être de type cone-rod ou une véritable dystrophie des cônes (Bjork 1956), elle peut précéder ou suivre les signes neurologiques.
L’affection est autosomique dominante (MIM 117200).
P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1893)
Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre
atrophie cérébelleuse corticale tardive de Pierre Marie, Foix et Alajouanine l.f.
delayed cortical cerebellar atrophy
Affection sporadique débutant habituellement après 40 ans, traduite par la lente et progressive constitution d'un syndrome cérébelleux surtout statique, prédominant aux membres inférieurs, avec troubles de l'équilibre et de la marche.
Correspondant dans l'ensemble au paléocervelet, l'atrophie est presque uniquement corticale, touchant principalement le vermis antérieur et la partie adjacente des lobes latéraux, en association à une raréfaction cellulaire et à une gliose de l'olive bulbaire, seule autre lésion.
L'étiologie la pathogénie et les relations de cette affection avec les autres formes d'atrophie cérébelleuse restent discutées. Par ses caractères anatomiques et cliniques, elle ressemble à l'atrophie cérébello-olivaire du type Holmes, permettant d'envisager un facteur génétique, même en l'absence de toute donnée familiale. Des similitudes avec l'atrophie cérébelleuse des alcooliques font pressentir des facteurs exogènes, tout particulièrement éthyliques.
P. Marie, membre de l’Académie de médecine, C. Foix et T. Alajouanine, membre de l’ Académie de médecine, tous les trois neurologues français (1922)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie l.f.
Pierre Marie's cerebellar ataxia
Affection génétique neurologique, débutant chez l'adulte jeune (âge moyen, 27 à 28 ans), transmise selon le mode autosomique dominant.
La topographie des lésions anatomiques a été longtemps discutée. Il semble en fait s'agir d'une atteinte médullaire combinant une dégénérescence des faisceaux spinocérébelleux, des cordons postérieurs et des faisceaux pyramidaux.
Cette affection se traduit par d'importants signes cérébelleux et pyramidaux, bilatéraux et symétriques, avec notamment : incoordination motrice, démarche cérébellospasmodique, dysarthrie, réflectivité ostéotendineuse exagérée, signe de Babinski et très fréquemment troubles vestibulaires et oculaires (névrite optique, paralysies oculomotrices périphériques, surtout de la verticalité, cataracte). Une atteinte radiculocordonale postérieure est discrète ou absente. Il n'y a pas de dysmorphies ni d'anomalies myocardiques. Une évolution progressive, en une quinzaine d'années environ, aboutit à une infirmité totale.
Entité qui entre dans le cadre des hérédodégénérescences spinocérébelleuses (SCA) (SpinoCerebellar Ataxia) à hérédité dominante, définies par trois gènes localisée en 6p22-p23 (SCA 1), en 12q23-q24.1 (SCA 2) et en 14q24.3 (SCA 3), maladie de Machado-Joseph).
P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1893) ; K. K. Nakano, neurologue américain (1972)
Étym. William Machado et Antone Joseph: noms des patriarches des familles d’origine des Açores chez lesquelles la maladie a été décrite
[Q2,H1]
Édit. 2015
Pierre Marie et Foix (syndrome de) l.m.
hypertrophic pulmonary osteoarthropathy, Marie-Bamberger syndrome
Ensemble des manifestations cliniques et radiologiques liées à l'existence d'une ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique.
Dénomination française d'un syndrome paranéoplasique ostéoarticulaire avant tout observé lors des carcinomes bronchopulmonaires primitifs non à petites cellules.
E. von Bamberger, médecin interniste autrichien (1889) ; P. Marie, membre de l'Académie de médecine (1890), C. Foix (1882-1927), neurologues français
Pierre Marie et Patrikios (maladie de) l.f.
Pierre Marie and Patrikios' disease
Forme pseudopolynévritique de la sclérose latérale amyotrophique.
P. Marie, membre de l'Académie de médecine (1853-1940), J. S. Patrikios, neurologue français et grec, élève de P. Marie (1918)
Pierre Marie et Sainton (syndrome de) l.m.
cleido-cranial dysostosis
Dysostose cléidocrânienne, pseudarthrose congénitale de la clavicule.
P. Marie, neurologue français, membre de l'Académie de médecine, P. Sainton, médecin français (1898)
Syn. Pierre Marie (maladie de)
ostéo-arthropathie pneumique l.f.
→ ostéopathie hypertrophiante pneumique
Édit. 2017
ostéopathie n.f.
1) Terme générique qui désigne toute affection intéressant les os.
« Affection des os en général » - Littré 1908. L’analyse linguistique faite à propos d’ostéopathe s’applique également à ostéopathie.
2) Discipline concernant la santé tirée de concepts de la médecine antique, égyptienne et grecque, puis de la Renaissance et proposée en 1874 par Andrew Taylor Still (1828-1917), américain, inventeur de machines agricoles et passionné d’anatomie, qui fonde la première école d’ostéopathie en 1892 avec autorisation d’exercer la médecine dans le Missouri.
Dès 1850, mais surtout depuis les pratiques de Still, l’ostéopathie désigne une dysharmonie organo-fonctionnelle non seulement du système musculo-squelettique mais aussi d’autres systèmes (digestif, nerveux, artériel, etc.) pouvant résulter d’un déplacement même minime des os. Selon A.T. Still lui-même, « les maladies ne sont que des effets négligeables et tout se tient dans l’impossibilité totale ou partielle des nerfs de diffuser le fluide vital ; pour guérir il faut, avec l’aide de Dieu, ajuster les différentes parties du corps qui se trouvent mal alignées afin de permettre une circulation harmonieuse des fluides ».
Pour les adeptes de cette discipline, il s’agit d’une méthode de diagnostic et de traitement fondée sur une palpation rigoureuse qui permettrait de détecter des tensions cachées ou de minimes mouvements osseux et de les corriger par des manipulations adaptées.
Il existe plusieurs types d’ostéopathie : vertébrale, crânienne, crâniosacrée, viscérale, de la femme enceinte, du nouveau-né et même des animaux. Dans plus de la moitié des cas, ce traitement est utilisé pour des atteintes de l’appareil locomoteur et, plus spécifiquement, du dos.
La réalité de l’efficacité de l’ostéopathie n’a pu être scientifiquement démontrée que pour certaines formes de lombalgies. « Les ostéopathes admettent eux-mêmes que cette médecine manuelle n’est pas adaptée aux maladies graves, purement organiques ou s’accompagnant d’états infectieux ou inflammatoires importants. Elle s’adresse plutôt à des pathologies fonctionnelles où corps et psyché sont intriqués » (www.doctissimo.fr).
En Grande-Bretagne une école d’ostéopathie a été créée à Londres en 1918 par J.M. Littlejohn, élève de Still.
En France, elle émerge, sans statut réglementaire, dans la décennie 1950 avec la création d’un Syndicat national des ostéopathes. Elle progresse à partir des années 1970. La première reconnaissance officielle intervient avec l’article 75 de la loi du 4 mars 2002 : « L’usage professionnel du titre d’ostéopathe ou de chiropracteur est réservé aux personnes titulaires d’un diplôme sanctionnant une formation spécifique à l’ostéopathie ou à la chiropraxie délivrée par un établissement de formation agréé par le ministre chargé de la santé dans des conditions fixées par décret ». Deux décrets du 25 mars 2007 concernant l’ostéopathie ont permis l’application de la loi :
- décret n° 2007- 435 relatif aux actes et aux conditions d’exercice de l’ostéopathie,
- décret n° 2007– 437 relatif à la formation des ostéopathes et à l’agrément des établissements de formation.
Deux formations sensiblement différentes sont prévues selon qu’elles concernent des personnes formées immédiatement après le baccalauréat ou déjà titulaires d’un diplôme d’état de santé (médecins compris). Entre le 25 mars et le 30 août 2007, 8 arrêtés ont précisé certains détails d’application de la loi et de ses décrets.
L’article 1 du décret 2007-435 (approuvé en Conseil d’Etat) énonce ce qu’est un acte d’ostéopathie : « Les praticiens justifiant du titre d’ostéopathe sont autorisés à pratiquer des manipulations ayant pour seul but de prévenir ou de remédier à des troubles fonctionnels du corps humain, à l’exclusion des pathologies organiques qui nécessitent une intervention thérapeutique, médicale, chirurgicale, médicamenteuse ou par agents physiques. Ces manipulations sont musculo-squelettiques et myo-fasciales, exclusivement manuelles et externes. Ils ne peuvent agir lorsqu’il existe des symptômes justifiant des examens paracliniques… »
L’article 2 du même décret précise que les ostéopathes « sont tenus, s’ils n’ont pas eux-mêmes la qualité de médecin, d’orienter le patient vers un médecin lorsque les symptômes nécessitent un diagnostic ou un traitement médical, lorsqu’il est constaté une persistance ou une aggravation de ces symptômes ou que les troubles présentés excèdent son champ de compétences ».
L’article 3 du même décret fixe les limites des actes autorisés :
-I) – Le praticien justifiant d’un titre d’ostéopathe ne peut effectuer les actes suivant :
- 1° Manipulations gynéco-obstétricales ;
- 2° Touchers pelviens.
-II) – Après un diagnostic établi par un médecin attestant l’absence de contre-indication médicale à l’ostéopathie, le praticien justifiant d’un titre d’ostéopathe est habilité à effectuer les actes suivant :
- 1° Manipulations du crâne, de la face et du rachis chez le nourrisson de moins de six mois ;
- 2° Manipulations du rachis cervical.
-III) – Les dispositions prévues aux I et II du présent article ne sont pas applicables aux médecins ni aux autres professionnels de santé lorsqu’ils sont habilités à réaliser ces actes dans le cadre de l’exercice de leur profession de santé et dans le respect des dispositions relatives à leur exercice professionnel ».
L’arrêté du 25 mars 2007 relatif à la formation en ostéopathie stipule, dans le dernier alinéa de son article 3, que : « Tout enseignement relatif à une approche viscérale ou crânio-sacrée, à des pratiques se rapportant à la sphère urogénitale ainsi qu’à une pratique de l’ostéopathie chez la femme enceinte est strictement exclu de la formation ».
Le 23 janvier 2008 le Conseil d’Etat a annulé cet alinéa de l’arrêté au motif qu’il était en contradiction avec l’article 1er du décret n° 2007-437 selon lequel : « La formation spécifique à l’ostéopathie vise à l’acquisition des connaissances nécessaires à la prise en charge des troubles fonctionnels décrits à l’article 1er du décret n° 2007-435 » et que, dans son article 3 ce même décret n’interdit pas « les actes reposant sur une approche viscérale ou crânio-sacrée » par les praticiens justifiant du titre d’ostéopathe.
Ainsi se trouve actuellement encadrée par des textes précis la pratique de l’ostéopathie exercée illégalement en France jusqu’en 2002 et même jusqu’en 2007 et alors considérée comme un exercice illégal de la médecine.
Biblio. – Thérapies complémentaires – acupuncture, hypnose, ostéopathie, tai-chi – leur place parmi les ressources de soins – rapport 13-04 de D. Bontoux, D. Couturier, C-J. Menkès au nom d’un groupe de travail, devant l’Académie Nationale de Médecine le 5 mars 2013 –Bull. Acad. Natle Méd., 2013, 197, n°3, 717-757
Étym. gr. : osteon : os ; pathê : affection, patient qui souffre
→ ostéopathe, médecine manuelle de Robert Maigne
Édit. 2017
ostéopathie carentielle l.f.
deficiency osteopathy
Affection osseuse liée aux insuffisances d’apport des matériaux nécessaires à l’ossification.
Il peut s’agir d’une carence en protéines, en minéraux (calcium, sodium, potassium, fer, zinc, iode, fluor) ou en vitamines hydrosolubles ou liposolubles (A, E, D, K). La cause peut être une insuffisance alimentaire (ostéopathie de famine, de guerre, scorbutique), une malabsorption intestinale, un excès d’élimination urinaire.
Syn. ostéopathie carentielle
Édit. 2017
ostéopathie de carence l.f.
Édit. 2017
ostéopathie fluorée l.f.
fluorosis of bone
Densification du squelette à l’exception du crâne et des extrémités avec production osseuse d’origine périostée et ossifications ligamentaires, accompagnée d’altération de l’émail dentaire.
Elle est observée dans les régions où l’eau est très riche en fluor.
H. Velu, médecin vétérinaire français, membre de l’Académie de médecine (1931) ; E. Spéder, médecin radiologue français (1936) ; P. F. Møller, médecin radiologue et S.V. Gudjonsson, médecin danois (1932)
Syn. Velu-Speder (maladie de), darmous
→ fluorose
Édit. 2017
ostéopathie gravidique l.f.
osteopathy of pregnancy
Raréfaction de la trame osseuse par ostéoporose au cours de la grossesse, parfois source de douleurs.
Syn. Barsony (syndrome de)
Édit. 2017
ostéopathie striée l.f.
osteopathia striata, Voorhœve syndrome
Ostéopathie condensante caractérisée par des stries longitudinales métaphysaires des os longs.
Ces stries osseuses fines, denses et serrées, occupent toute la largeur des métaphyses. Elles peuvent être isolées et asymptomatiques ou associées à d’autres troubles du modelage métaphysaire, comme des exostoses multiples. L’ostéopathie striée peut également s’associer à une hypoplasie dermique en aires (Goltz) et avec d’autres malformations, en particulier de la main et du rachis ou une ostéosclérose crânio-faciale (syndrome OSSC).
L’affection est de transmission autosomique dominante, liée à une mutation du gène LEMD3 (en 12q14) comme l’ostéopœcilie et la mélorhéostose, qui peuvent lui être associées (dystrophie osseuse sclérosante mixte).
N. Voorhœve, médecin radiologiste néerlandais (1924)
Syn. syndrome de Voorhœve
→ ostéopœcilie, hypoplasie dermique en aires, Goltz (syndrome de), syndrome OSSC, exostose, ostéosclérose , mélorhéostose, ostéopœcilie
[I2]
Édit. 2019
para-ostéopathie d'immobilisation l.f.
paraosteoarthropathy
1) Ossification hétérotopique survenant chez des malades ou des traumatisés immobilisés pour une affection ostéo-articulaire ou autre.
2) Ossification péri-articulaire chez les malades immobilisés pour une affection neurologique ou après un traumatisme avec lésion neurologique médullaire ou cérébrale (coma)
agénésie du corps calleux avec dysmorphie faciale et syndrome de Pierre Robin l.f.
corpus callosum (agenesis of) with facial anomalies and Robin sequence
Syndrome associant une agénésie du corps calleux et un syndrome de Pierre Robin.
Deux familles ont été décrites, présentant oreilles anormales, télécanthus, petites fentes palpébrales, petit nez avec antéversion des narines, anomalies laryngées et cardiaques, petites mains et hypotonie. La survie est fonction des lésions cérébrales et de l'encéphalopathie. L’affection est autosomique récessive (MIM 217980).
Helga V. Toriello et J. C. Carey, médecins américains (1988)
Syn. Toriello-Carey (syndrome de)
[H1,H5,Q2 ]
Édit. 2017
homme de pierre l.m.
→ fibrodysplasie ossifiante progressive
[I4,I1,Q2]
Pierre Petit (attelle de) l.f.
P. Petit’s abduction split
Attelle asurant l’abduction des hanches, avec réglage de la rotation des hanches qui conservent par ailleurs une certaine liberté.
Utilisée dans le traitement de la luxation congénitale des hanches chez l’enfant jeune, elle est faite de deux gouttières solidarisées entre elles par une barre réglable ; elle se fixe au devant des genoux par un bandage.
P. Petit, chirurgien pédiatrique français (1962)
Pierre Robin (syndrome de) l.m.
Pierre Robin’s syndrome
Malformation congénitale qui associe une hypoplasie considérable de la mandibule, une large fente palatine et une glossoptose (basculement de la langue en arrière).
Il existe une malformation de l’oreille externe, une mauvaise insertion des muscles de la langue et une luette bifide. On observe une microphtalmie, un glaucome congénital, une cataracte congénitale et une dysplasie rétinienne et parfois une forte myopie. Au début de la vie cette malformation peut être cause de fausses routes et d'une détresse respiratoire.
Les formes les moins prononcées sont améliorées par la mise en procubitus associée à une alimentation par gavage. Les formes plus graves nécessitent l'intubation trachéale (difficile à cause de la position très antérieure de la glotte ; utiliser, si possible, un fibroscope), la trachéotomie est une solution de sécurité. Lorsque l'enfant a atteint quelques semaines le danger s'estompe avec la croissance de la mandibule et la maturation du système nerveux. Dans un tiers des cas le syndrome de Pierre Robin s’associe à un syndrome de Stickler (arthro-ophtalmopathie). La fréquence est de 1/30.000. L’affection est autosomique récessive (MIM 261800) transmise par le gène SOX9 (locus17q24.3).
P. Robin, stomatologue français (1923)
Syn. glossoptose, micrognatie et fente palatine
→ syndrome du 1er arc, détresse respiratoire, fausse route, procubitus, Stickler (syndrome de)
Pierre Robin (syndrome de… avec chondroplasie fœtale) l.m.
Pierre Robin’s syndrome with fetal chondrodysplasie
P. Robin, stomatologue français (1867-1950)
→ Weissenbacher-Zweymuller (syndrome de)
Pierre Robin (syndrome et oligodactylie de) l.m.
Pierre Robin’s syndrome and oligodactyly
Syndrome malformatif de Robin (micrognathie, rétroglossie et fente palatine postérieure en U) associé à une oligodactylie chez une femme et son fils. Serait une dysostose acrofaciale postaxiale, mais dominante.
L’affection est autosomique dominante (MIM 172880).
M. Robinow, pédiatre et généticien américain (1986)
amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth combinée à l'ataxie de Friedreich l.f.
Charcot-Marie-Tooth’s peroneal muscular atrophy and Friedreich’s ataxia combined
Association pathologique familiale, dominante liée au sexe (MIM 302800) ou sporadique.
L. van Bogaert, membre de l'Académie de médecine et M. Moreau, neurologues belges (1939)
[H1,I4]
Édit. 2017
amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe l.f.
Charcot-Marie-Tooth peroneal muscular atrophy, X-linked
Neuropathie périphérique avec dégénérescence des cellules des cornes antérieures de la moelle et des cordons postérieurs et en particulier dégénérescence des racines motrices et sensitives des nerfs péroniers.
La maladie débute avant 20 ans, on trouve une amyotrophie péronière, un pied creux et une amyotrophie des muscles des mains et des bras, Au niveau oculaire on recherchera l’atrophie optique. Le locus du gène est sur la connexine-32 (CX32) en Xq13.1. Cette forme liée au sexe en Xq13.1 est plutôt intermédiaire puisque les femmes sont moins atteintes. D'autres mutations sur le chromosome X ont été localisées en Xp22.2 et en Xq26. Il existe plusieurs gènes et la forme dominante est la plus fréquente. L’affection est liée au sexe dominante (MIM 302800) ou sporadique.
J.-M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de médecine et de l’Académie des sciences (1825-1893) et P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1853-1940); H.H. Tooth, neurologue anglais (1856-1925) (deux publications simultanées en 1886)
Syn. CMTX, CMTX1, anciennement CMT2, neuropathie héréditaire liée au sexe motrice et sensitive, HMSN X-linked
→ Charcot-Marie-Tooth (maladie de), CX 32 gene
[H1,I4,Q2]
Édit. 2017