arthropathies des entérocolopathies chroniques l.f.p.
arthropathies of chronicle entérocolitis
Manifestations articulaires inflammatoires, périphériques et/ou axiales, observées au cours de la rectocolite ulcéro-hémorragique, de la maladie de Crohn, de la maladie de Whipple.
B. B. Crohn, médecin gastroentérologue américain (1932) ; G. H. Whipple, anatomopathologiste américain, prix Nobel de médecine en 1934 (1907)
→ rectocolite hémorragique, Crohn (arthrite de la maladie de), Whipple (arthrite de la maladie de)
[I1, L1]
Édit. 2020
amylose portugaise (manifestations articulaires de l') l.f.
Manifestations exceptionnelles au cours de l’amylose portugaise
L’amylose portugaise peut se compliquer d’un syndrome du canal carpien par infiltration amyloïde des gaines synoviales des tendons fléchisseurs au poignet.
Étym. gr. amulon : amidon
→ neuropathie amyloïde familiale portugaise
[H1,I1,N3,Q2]
Édit. 2017
polyarthrite rhumatoïde (manifestations extra-articulaires) l.f.p.
La polyarthrite rhumatoïde (PR) peut associer au tableau rhumatismal de nombreuses manifestations extra-articulaires : signes généraux, nodules rhumatoïdes, adénopathies, splénomégalie, syndrome sec, fibrose pulmonaire, pleurésie, vascularite, syndrome de Raynaud, amylose, atteintes cardiaques et ophtalmologiques.
Les signes généraux se voient surtout lors de l'installation de la maladie sur un mode aigu. Ils peuvent ensuite se répéter lors des poussées évolutives. L'asthénie est souvent marquée. Une fébricule est plus rare.
Des nodosités sous-cutanées ou nodules rhumatoïdes représentent la manifestation extra-articulaire la plus fréquente de la PR (environ 20% des patients), caractéristique mais non spécifique.
Des adénopathies, présentes dans 30% des cas sont de localisations axillaires, sus-épitrochléennes et inguinales.
Une splénomégalie est exceptionnelle. Associée à une leucopénie et à des ulcères de jambe, elle définit alors le syndrome de Felty (moins de 1% de l'ensemble des PR).
Un syndrome sec associe la PR à un syndrome de Gougerot-Sjögren qui est dit alors secondaire.
La fibrose pulmonaire interstitielle diffuse représente la manifestation pulmonaire la plus fréquente (5 à 20% des cas) caractérisée par des opacités réticulo-nodulaires, un syndrome restrictif avec diminution de la diffusion de l'oxyde de carbone et une augmentation des polynucléaires et des lymphocytes au lavage broncho-alvéolaire.
Des nodules rhumatoïdes peuvent être découverts à la radio dans le parenchyme pulmonaire surtout au cours des PR masculines avec facteurs rhumatoïdes positifs. Associés à une silicose, ils définissent le syndrome de Caplan-Colinet.
Une pleurésie exsudative, observée dans 1% des cas, est souvent unilatérale, riche en facteurs rhumatoïdes.
Les manifestations cliniques de vascularite compliquent surtout les PR anciennes, nodulaires, destructrices et masculines. Les signes cliniques sont polymorphes:
- cutanés, les plus fréquents: micro-infarctus digitaux, ulcères cutanés, purpura vasculaire, gangrène des doigts et des orteils ;
- neurologiques: polynévrite, multinévrite sensitivo-motrice ;
- syndrome de Raynaud (5 à 10% des cas) ;
- musculaires et digestifs.
L’amylose secondaire est une complication tardive des PR très inflammatoires.
Des manifestations cardiaques sont possibles : péricardite habituellement asymptomatique, troubles de la conduction et lésions valvulaires exceptionnelles.
Les atteintes oculaires sclérite et scléromalacie perforante sont exceptionnelles.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ nodule rhumatoïde, Felty (syndrome de), Gougerot-Sjögren (syndrome de), Caplan-Colinet (syndrome de), Raynaud (syndrome de), amylose secondaire, sclérite, scléromalacie perforante, poumon rhumatoïde, Felty (syndrome de)
[L1]
Édit. 2017
articulations des apophyses articulaires vertébrales l.f.p.
→ articulations zygapophysaires
maladies inflammatoires chroniques de l'intestin l.f.p.
inflammatory bowel disease
Regroupement des deux maladies inflammatoires du tube digestif : la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique.
Elles se caractérisent par des lésions inflammatoires ulcéreuses pouvant atteindre tout le tractus digestif pour la maladie de Crohn et par la localisation au colon et au rectum pour la rectocolite hémorragique. En France l’incidence serait d’environ 5000 par an et la prévalence d’environ 200.000. Les troubles peuvent survenir dans l’enfance (15%), plus souvent entre 20 et 30 ans : douleurs abdominales, diarrhée pouvant être hémorragique, rectorragie, vomissements, perte de poids. Des poussées, souvent fébriles, sont séparées par des périodes de rémission. L’endoscopie digestive avec prélèvements biopsiques permettent le diagnostic. Des complications peuvent survenir : occlusion intestinale, perforation et cancérisation et des manifestations périphériques peuvent se voir en cours d’évolution (arthrite inflammatoire). Ces affections semblent liées à une perturbation du système immunitaire avec des gènes de prédisposition et pourraient être favorisées par des facteurs environnementaux.
B. B. Crohn, gastro-entérologue américain (1932)
Sigle MICI
→ Crohn (maladie de), rectocolite hémorragique
maladies inflammatoires chroniques intestinales et psychisme l.
intestine chronic inflammatory diseases and psychism
→ amibiase (troubles psychiques et), rectocolite hémorragique
osteogenèse imparfaite avec contractures articulaires congénitales l.f.
osteogenesis imperfecta with congenital joint contracture
Variété d’ostéogénèse imparfaite avec contractures congénitales.
Souvent diagnostiquée en un premier temps comme arthrogrypose congénitale (avant les fractures). En principe les sclères et les dents sont normales. L’affection est autosomique récessive (MIM 259450).
D. Viljoen, médecin généticien sud-africain (1989) ; A. Bruck, médecin allemand (1897)
Syn. Bruck (syndrome de)
→ arthrogrypose multiple congénitale
[A4,O6,Q2]
Édit. 2017
rameaux articulaires de l'artère descendante du genou l.m.p.
rami articulares arteriae descendentis genus (TA)
articular branches of descending genicular artery
veines articulaires temporo-mandibulaires l.f.p.
venae articulares temporomandibulares (TA)
articular temporomandibular veins
Branches collatérales des veines temporales superficielles, issues des plexus veineux péri-articulaires de l’articulation temporo-mandibulaire.
Elles se trainent par l’intermédiaire du plexus ptérygoïdien.
[A1, K4, P3]
Édit. 2020
manifestations rénales des angéites nécrosantes l.f.p.
renal manifestations of necrotizing angiitis
Des maladies diverses telles que la périartérite noueuse, les angéites hyperergiques, la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), les angéites granulomateuses allergiques, l'artérite de Takayashu ont en commun une pathologie vasculaire de type inflammatoire et nécrotique qui intéresse de nombreux organes dont le rein touché dans 70 à 90% des cas avec prédominance des lésions au niveau des artères arquées et interlobulaires et des glomérules.
Les manifestations rénales sont multiples : hématurie, cylindrurie, protéinurie, insuffisance rénale de sévérité et d'évolutivité variable. L'hypertension artérielle est fréquente. Le traitement varie en fonction de chaque type d'affection et a un effet souvent favorable. Il fait appel aux corticoïdes, aux immunosuppresseurs, aux échanges plasmatiques, à l'éventuelle éradication d'un ou de plusieurs allergènes. La reconnaissance des auto-anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) a permis de rattacher aux vascularites systémiques certaines glomérulonéphrites nécrosantes et extracapillaires pauci-immunes apparemment primitives.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, anticorps anticytoplasme des polynucléaires, périartérite noueuse, angéites hyperergiques, granulomatose avec polyangéite, angéites granulomateuses allergiques, artérite de Takayashu
[F3, k4, M1, N3]
Édit. 2019
dysprotéinémies (manifestations rénales des) l.f.
renal manifestations of dysproteinemias
Néphropathies de caractères anatomocliniques très divers qui s'observent fréquemment au cours de l'évolution du myélome, de la maladie de Waldenström et plus rarement au cours des cryoglobulinémies, de la maladie des chaînes légères, des chaînes lourdes.
Les anomalies peuvent se limiter à la seule élimination urinaire d'une protéine monoclonale composée de chaînes légères d’immunoglobulines (type Bence Jones : terme désuet). Les complications rénales proprement dites sont multiples. Elles sont le plus souvent la conséquence du "rein myélomateux" avec cylindres intratubulaires, dépôts glomérulaires d'immunoglobulines, dépôts péritubulaires et glomérulaires de chaînes légères monoclonales ou d'amylose entraînant protéinurie, hypertension et éventuellement insuffisance rénale. Le tableau peut être celui d'une tubulopathie avec p. ex., un syndrome de Fanconi ou être la conséquence de désordres métaboliques associés telles qu'une hypercalcémie, une hyperuricémie. Enfin la dysprotéinémie peut se compliquer d'une insuffisance rénale oligoanurique induite par une déshydratation, une exploration iodée.
J. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l'Académie de médecine (1944)
→ myélome, Waldenström (maladie de), cryoglobulinémie, chaînes légères (maladie des), chaînes lourdes (maladie des)
leptospiroses (manifestations rénales des) l.f.p.
renal manifestations of leptospirosis
Néphropathies aigües qui s'observent surtout après une infection par L. icterohemorragiae, parfois par L. canicola, L. pomona.
Elles représentent en Europe une cause de plus en plus rare d'insuffisance rénale aigüe en rapport avec l'évolution d'une néphropathie tubulo-interstitielle aigüe. L'étiologie est évoquée sur les données de l'environnement et l'association à l'atteinte rénale de manifestations hépatiques et méningées. Les formes oligo-anuriques prolongées justifient le recours aux méthodes de dialyse.
leucémies (manifestations cutanées des) l.f.p.
cutaneous manifestations in leukemia
Ensemble des lésions cutanées observées chez des malades ayant une hémopathie myéloïde ou lymphoïde.
Ces lésions sont classées en deux groupes qualifiés de spécifiques ou non spécifiques : les lésions spécifiques, sont définies par la présence d'un infiltrat hématopoiétique malin dans la peau et peuvent indiquer une gravité particulière du pronostic; les lésions non spécifiques s'observent de manière privilégiée chez des individus ayant une leucémie, mais leur examen histologique ne montre pas de cellules malignes : il peut s'agit p. ex. de dermatoses neutrophiliques, de vascularites, de nouures.
leucémies (manifestations neurologiques des) l.f.p.
neurologic troubles of leukemias
Manifestations neurologiques procédant de mécanismes physiopathologiques divers, plus fréquentes au cours des leucémies aigües.
Les leucémies aigües lymphoblastiques, myéloblastiques, et les syndromes myéloprolifératifs en acutisation comportent dans plus d'un tiers des cas des localisations neuroméningées infiltratives surtout arachnoïdiennes et dure-mériennes, parfois parenchymateuses (10%). Ces infiltrats peuvent être pseudotumoraux, parmi lesquels le classique chlorome.
La symptomatologie est protéiforme : signes centraux déficitaires ou épileptiques, troubles neuro-endocriniens par infiltration de la base ; atteinte des nerfs crâniens, des racines rachidiennes ; compressions médullaires ; syndrome d'hypertension intracrânienne ; hémorragies cérébrales, cérébroméningées ou médullaires. Souvent asymptomatique, l'infiltration méningée doit être recherchée systématiquement par ponction lombaire éventuellement répétée et par IRM.
L'atteinte cérébroméningée reste un facteur de mauvais pronostic, qu'elle soit constatée lors du diagnostic initial ou après une rémission. La chimiothérapie locale et générale et la radiothérapie constituent le traitement.
D'autres complications neurologiques, non infiltratives, sont possibles : hémorragies, infection virale, bactérienne ou mycosique, sans oublier les complications dues aux thérapeutiques (antimitotiques, radiothérapie).
Dans les leucémies chroniques, les manifestations neurologiques sont plus rares : infiltrations infectieuses, leucoencéphalopathie multifocale progressive.
lipodystrophies (manifestations rénales des) l.f.p.
renal manifestations of lipodystrophy
Néphropathies diverses fréquemment observées au cours de l'évolution des lipodystrophies totales ou partielles, acquises ou héréditaires.
Elles se traduisent le plus souvent par une protéinurie, parfois un syndrome néphrotique. Les lésions histologiques sont diverses, le plus souvent à type de glomérulonéphrite avec dépôts immuns et anomalies du complément sérique mais aussi glomérulopathie de type diabétique, néphropathie du purpura rhumatoïde, pyélonéphrite. Une activation du système complément est souvent mise en évidence.
→ Barraquer-Simons (lipodystrophie progressive de), Seip (syndrome de)
manifestations rénales des cryoglobulinémies l.f.p.
renal manifestations of cryoglobulinemia
La cryoglobulinémie mixte (IgG/IgM) dite essentielle peut se compliquer de manifestations rénales de type glomérulaire.
L'aspect clinique peut être celui d'une glomérulonéphrite de type aigu, survenant notamment après une exposition au froid, une déshydratation, ou de type chronique avec protéinurie, hématurie, éventuellement syndrome néphrotique et évolution possible vers une insuffisance rénale irréversible.
[F1,F3,M1]
Basedow (manifestations neuromusculaires de la maladie de) l.f.p.
neuromuscular signs of Basedow's disease
→ hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l')
Édit. 2017
blessés (manifestations psychiques chez les) l.f.p.
Il peut s'agir de :
- manifestations directement liées à des lésions, notamment cérébrales
(épilepsie post-traumatique, déficits intellectuels), ou deuil d'une partie du corps, réactionnel à un handicap ou une mutilation (anxiété ou dépression) ;
- troubles dits post-traumatiques, d'expression somatique mais purement fonctionnels,
dont le point d'appel est la région atteinte (syndrome subjectif des traumatisés crâniens, hystérie de conversion post-traumatique), et dont l'évolution peut se faire sur un mode hypocondriaque, avec attitudes de revendication (sinistrose) ;
- troubles psychotraumatiques engendrés par le traumatisme psychique,
indépendamment de l'atteinte physique qui représente plutôt un facteur aggravant, caractérisés par le syndrome de répétition et les autres symptômes de la classique névrose traumatique
→ traumatisme somatique et névrose
Édit. 2017
cyphose (manifestations pathologiques ) l.f.
kyphosis, hunchback
Augmentation anormale de la courbure à convexité postérieure du rachis thoracique.
La cyphose thoracique régulière modérée est souvent qualifiée de « dos rond » ; plus importante, chez l’adolescent, elle peut témoigner d’une épiphysite vertébrale de Scheuermann et chez l’adulte d’une arthrose intersomatique importante. À un degré extrême la cyphose peut entraîner des troubles cardio-respiratoires (cœur pulmonaire).
La cyphose lombaire, inversion de la courbure normale en lordose du rachis lombaire, est mal tolérée et douloureuse. La cyphose cervicale, fréquente chez le sujet âgé est habituellement liée à une discarthrose.
La cyphose angulaire est toujours pathologique : malformation vertébrale, fracture, séquelle d’ostéo-arthrite vertébrale en particulier du mal de Pott, destruction par tumeur.
H. Scheuermann, chirurgien orthopédiste et radiologue danois (1920)
Étym. gr. kuphos : courbé
[I1]
drépanocytose (manifestations rénales de la) l.f.
sickle cell nephropathy
Lésions rénales très diverses, de survenue fréquente, tout particulièrement chez les sujets homozygotes.
L'hématurie macroscopique est le symptôme le plus courant. On peut observer des atteintes glomérulaires avec syndrome néphrotique, des atteintes tubulaires distales avec acidose, des nécroses papillaires souvent cliniquement latentes et parfois une évolution vers l'insuffisance rénale terminale.
hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l') l.f.p.
hyperthyroidism (neuromuscular troubles in)
Affection métabolique qui, outre ses atteintes cardiovasculaires, digestives, vasomotrices, psychiatriques et oculaires, comporte souvent des troubles musculaires et nerveux centraux et périphériques.
Les atteintes musculaires comprennent principalement : une asthénie musculaire avec souvent déficit proximal des membres inférieurs (signe du tabouret de Froment) ; une myopathie chronique thyréotoxique très amyotrophiante mais pouvant répondre au traitement de l'hyperthyroïdie ; des syndromes myasthéniformes aigus ou chroniques. Des paralysies périodiques thyréotoxiques sont également classiques. Les polyneuropathies périphériques sont rares, de même que les troubles nerveux centraux : syndrome pyramidal, manifestations extrapyramidales. Le tremblement fin et rapide est un signe cardinal.
Les syndromes parétiques oculomoteurs sont liés à l'atteinte musculaire et à l'exophtalmie, mais parfois à celle de nerfs oculomoteurs (IIIe et IVe paires crâniennes notamment), surtout dans l'exophtalmie œdémateuse maligne. Le nerf optique peut alors être touché.
J. Froment, neurologue et médecin interniste français (1878-1946)
[O4,I4]
hypothyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l') l.f.p.
hypothyroidism (neuromuscular troubles in)
Participation en fait rare, comportant surtout un syndrome majoritairement bilatéral du canal carpien, lié à un œdème tissulaire au niveau du nerf médian.
Il peut s'agir également d'une polyneuropathie sensitivomotrice distale, plus rare, dans laquelle les études électrophysiologiques et histologiques montrent des lésions mixtes, associant atteinte axonale et démyélinisante.
À ces signes d'atteinte nerveuse périphérique peuvent s'associer ceux d'une encéphalopathie hypothyroïdienne.
Qu'il y ait, ou non, atteinte nerveuse, une hyperprotéinorachie isolée est généralement relevée au cours d'une hypothyroïdie.
→ encéphalopathies endocriniennes non diabétiques, endocriniennes (neuropathies)
intoxication oxycarbonée (manifestations neuropsychiques de l') l.f.
psychiatric symptoms of carbon monoxide poisoning
Manifestations psychiatriques de l'oxycarbonisme aigu ou lent, accidentel ou volontaire, rares par rapport à la fréquence d’une telle intoxication.
Avec leur amnésie lacunaire au réveil, le coma et les autres formes aigües ou subaigües peuvent être suivis de ou traduits par : ivresse pseudo-alcoolique, agitation transitoire, torpeur et obtusion, état confusionnel peu onirique, souvent prolongé, parfois postintervallaire (après une à trois semaines). Les formes lentes comportent une obnubilation avec asthénie, céphalées, tendances vertigineuses poussées délirantes intermittentes, volontiers déroutantes.
Les suites au long cours, voire définitives, concernent souvent des atteintes de la mémoire et de l'attention à des degrés divers, des troubles caractériels, une instabilité de l'humeur, des anomalies phasiques, praxiques ou gnosiques, des états d'affaiblissement intellectuel global et de démence. Ces derniers peuvent être soit stables, soit évolutifs, après intervalle libre, avec confusion progressive, hypertonie croissante et évolution mortelle (encéphalopathie de Grinker, 1925). Un arrêt du développement psychomoteur est possible chez l'enfant. Des complications neurologiques, surtout extrapyramidales et vasculaires, doivent être recherchées.
Notamment lors d'états mélancoliques, une tentative de suicide peut aggraver l'état psychique, surtout à partir de l'âge moyen.
R. R. Grinker Sr, neuropsychiatre américain (1925),
→ intoxication oxycarbonée (séquelles neurologiques)
Jeune (syndrome de) et manifestations rénales l.
Jeune's syndrome and renal disorders
Maladie autosomique récessive qui se complique parfois de manifestations rénales diverses qui prennent le plus souvent la forme d'une tubulopathie proximale avec amino-acidurie ou distale avec perte du pouvoir de concentration. Dans quelques cas l'évolution se fait vers l'insuffisance rénale.
M. Jeune, pédiatre français (1955)
lupus (manifestations rénales du) l.f.p.
renal manifestations of lupus
Atteintes rénales présentes dans 50 à 80us% des cas, essentiellement en rapport avec l'évolution d'une glomérulonéphrite de cause immunologique.
L'intensité des signes rénaux et vasculaires est très variable : hématurie avec protéinurie plus ou moins importante, syndrome néphrotique, hypertension, évolution plus ou moins rapide vers l'insuffisance rénale. Les formes histologiques de la glomérulopathie lupique sont diverses : proliférative diffuse, proliférative focale, extra-membraneuse, etc. La biopsie rénale permet l'inventaire des lésions actives (prolifération, débris nucléaires, nécrose fibrinoïde, dépôts sous endothéliaux, thrombus, croissants cellulaires et exceptionnels corps hématoxyliques de Gross qui confèrent une originalité à la glomérulonéphrite lupique. L'immunofluorescence révèle et précise le siège des dépôts d'immunoglobulines et du complément. Il n'y a pas de parallélisme rigoureux entre l'intensité des signes cliniques et les lésions histologiques.
L'évolution est le plus souvent marquée par des poussées suivies de rémission totale ou partielle. Le traitement, adapté à chaque cas, repose sur la prescription de corticoïdes, d'anti-inflam