adénoïde kystique (tumeur) l.f.
cystic adenoid tumour
Variété de tumeur épithéliale évoluant habituellement selon un mode de malignité atténuée.
Les cellules tumorales ont tendance à former des massifs de cellules glandulaires creusées de cavités remplies d’un matériel particulier, d’aspect hyalin.
Étym. gr. adên : glande
Syn. cylindrome
[A3,F2 ]
Édit. 2017
carcinome adénoïde kystique l.m.
adenocystic carcinoma
1) En dermatologie, variété exceptionnelle du carcinome sudoripare eccrine sur le cuir chevelu.
L'image histologique associe des îlots uniquement composés de cellules épithéliales à des amas cellulaires ressemblant à un carcinome basocellulaire adénoïde et contenant parfois des plages kystiques remplies de mucine. La tumeur présente surtout une malignité locale et ne forme que rarement des métastases. L'exérèse chirurgicale en est le traitement de choix.
2) En pneumologie, tumeur primitive des glandes bronchiques, la plus fréquente de ces tumeurs autrefois regroupées dans le cadre des épistomes.
Anciennement dénommé cylindrome, cette tumeur est maintenant classée dans les carcinomes du fait de son potentiel malin dont témoignent les récidives locorégionales, les métastases plus rares mais possibles. Elle siège avant tout sur la trachée et les grosses bronches. Son traitement est, si possible, chirurgical et on lui adjoint une radiothérapie en cas d'atteinte ganglionnaire médiastinale ou d'invasion au niveau d'une ou des coupes chirurgicales. Cette tumeur est peu ou pas chimiosensible.
Anc. dénom. cylindrome, épithélioma à stroma remanié
R. Boggio, dermatopathologiste américain (1975)
→ cylindrome, carcinome mucineux eccrine
[F2,J1,K1]
carcinome adénoïde kystique du col utérin l.m.
cystic adenoid carcinoma of the uterine cervix
Variété histologique d’adénocarcinome du col utérin contenant des cylindres hyalins et mucoïdes.
Syn. cylindrome du col utérin
[F2,O3]
épithélioma adénoïde kystique l.m.
cystic adenoid epithelioma
H. A. Brooke, dermatologue britannique (1892)
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
Syn. épithélioma adénoïde cystique de Brooke
[A3, F2, J1]
Édit. 2020
cancer basocellulaire adénoïde l.m.
adenoid basal cell carcinoma
Étym. gr. adenoidês : qui se rapporte aux glandes, qui ressemble à une glande.
Syn. carcinome basocellulaire adénoïde
[F2]
adénoïde adj.
adenoid
Qui a rapport au tissu d’un nœud (ganglion) lymphatique.
Ex. végétations adénoïdes.
Étym. gr. adên : glande
[A1, F1, P1]
Édit. 2020
carcinome basocellulaire adénoïde l.m.
adenoid basal cell carcinoma
Carcinome basocellulaire dont l'aspect histologique est caractérisé par la présence de travées tumorales allongées grêles, souvent anastomosées et constituées de deux à trois assises cellulaires qui semblent parfois délimiter une lumière contenant une substance mucoïde ; le stroma entourant les travées peut être fibreux, mais prend souvent un aspect homogénéisé ou muqueux : il en résulte des images glanduliformes.
Étym. gr. adenoidês : qui se rapporte aux glandes, qui ressemble à une glande
Syn. cancer basocellulaire adénoïde, épithélioma adénoïde (obs.), épithélioma basocellulaire adénoïde
[F2,K1]
carcinome spinocellulaire adénoïde l.m.
adenoid squamous cell carcinoma
Variété histologique de carcinome spinocellulaire, surtout observée sur les parties découvertes du sujet âgé, dans laquelle de nombreuses cellules se kératinisent isolément et se détachent les unes des autres (dyskératose) : il se forme ainsi des lacunes plus ou moins étendues et parfois glanduliformes.
On y observe, en outre, tous les aspects de la dyskératose, comme la présence de grains et de corps ronds. La tumeur correspond à l'adéno-acanthome des glandes sudorales de Lever (obs.) et a été également décrite comme carcinome spinocellulaire dyskératosique ou carcinome spinocellulaire acantholytique. Pour certains auteurs, elle dériverait des follicules pileux. Il s'agit d'une néoformation peu agressive et d'évolution lente.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur ; adenoidês : qui ressemble à une glande
Syn. carcinoma dyskeratoticum segregans, carcinome dyskératosique, carcinome spinocellulaire acantholytique, adéno-acanthome, carcinome spinocellulaire dyskératosique, carcinome spinocellulaire acantholytique
[F2,J1]
épithélioma adénoïde l.m.
adénoide epithelioma
→ cancer basocellulaire adénoïde
[A3, F2]
Édit. 2020
dégénérescence kystique de la voie excrétrice urinaire l.f.
urothelial cystic degeneration
Ensemble des lésions dégénératives de l'urothélium apparaissant en un point quelconque de l'arbre urinaire, localisées ou diffuses, en rapport avec une agression chronique infectieuse ou parasitaire.
Elles n'ont généralement pas de caractère obstructif, et peu de conséquences pathologiques, mais donnent radiologiquement des images caractéristiques en "nid d‘abeille" parfois spectaculaires.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence kystique d'un léiomyome utérin l.f.
cystic degeneration of uterine myoma
Transformation bénigne d'un fibrome utérin caractérisée par une nécrose de liquéfaction entraînant la constitution de cavités liquidiennes.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence kystique maculaire et angle fermé l.f.
cystic macular degeneration, and angle closure glaucoma
→ dégénérescence rétinienne avec nanophtalmie
dégénérescence rétinienne avec nanophtalmie, dégénérescence kystique maculaire et angle fermé l.f.
retinal degeneration with nanophthalmos, cystic macular degeneration, and angle closure glaucoma
Dégénérescence rétinienne progressive avec dégénérescence microkystique maculaire, hypermétropie, nanophtalmie et glaucome à angle fermé.
L'ERG est d'abord altéré en scotopique puis photopique et scotopique. La dégénérescence maculaire n'est plus microkystique chez les sujets âgés mais atrophique. L’affection est autosomique récessive (MIM 267760).
Cynthia J. MacKay, ophtalmologiste américaine (1987)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dermoïde kystique l.m.
cystic dermoid
Kyste dermoïde développé à partir de la conjonctive et pouvant envahir l'orbite, dont la paroi contient des structures pilosébacées et glandulaires.
dystrophie kystique du sein l.f.
breast cystic dystrophy
Ensemble des lésions kystiques multiples du sein.
P. Reclus, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1883)
Syn. Reclus (maladie de), mastose sclérofibro-kystique
endométrite kystique l.f.
cystic endometritis
Infection à germe banal de l'endomètre, provoquant l'apparition de formations kystiques de la muqueuse.
[D1, O3]
Édit. 2019
Erdheim (nécrose aortique kystique médiane d') l.f.
Erdheim’s cystic medial necrosis of aorta
Anévrysme aortique disséquant, sans les signes de la maladie de Marfan, avec ectopie de la couche pigmentée de l'iris localisée sur la face antérieure de l'iris.
L'ectopie de l'épithélium pigmenté sur la face antérieure de l'iris donne par sa couleur sombre l’apparence d'un colobome irien. L’affection est autosomique dominante (MIM 132900).
J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1929) ; R. Antley, pédiatre et généticien et D. Bixler, stomatologue et généticien américains (1975) ; A. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)
Syn. dissection aortique familiale, annuloectasiante de l'aorte (maladie)
→ anévrysme, Marfan (maladie de), colobome irien
[Q2,P2,K4]
Édit. 2018
fibrose kystique l.f.
cystic fibrosis
[A2]
Édit. 2018
fibrose kystique du pancréas l.f.
cystic fibrosis of the pancreas
Forme grave de mucoviscidose avec troubles métaboliques liés à l'insuffisance des sécrétions interne et externe.
[L1]
Édit. 2018
hamartome kystique du rein l.m.]
cystic hamartoma of the kidney
→ kyste multiloculaire du rein
[A3,F5,Q2,M3]
Édit. 2015
lymphangiome kystique l.m.
cystic lymphangioma
Kyste séreux congénital multiloculaire développé aux dépens d’ébauches primitives de vaisseaux lymphatiques.
C’est une lésion bénigne mais récidivant facilement après ablation chirurgicale.
Syn. lymphangioendothéliome malin, lymphangio-endothélio-sarcome
lymphangiome kystique du cou l.m.
cystic hygroma
Tumeur des vaisseaux lymphatiques d'origine probablement congénitale.
Il s’agit du développement anarchique des vaisseaux lymphatiques aboutissant à la formation de kystes dilatés, anastomosés entre eux ou aux vaisseaux de voisinage. Les lymphangiomes kystiques se présentent comme des tumeurs fluctuantes de volume très variable, évoluant par poussées et régressions successives et pouvant adhérer aux plans profonds, voire gagner le médiastin. Outre des troubles fonctionnels possibles tels que dyspnée et troubles de la déglutition, les complications sont d’ordre inflammatoire, infectieux et, plus rarement, hémorragique. Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale qui, toutefois, est souvent délicate.
Syn. hygroma colli (obs.)
lymphangiome kystique du médiastin l.m.
mediastinal cystic lymphangioma
Formation tumorale très infiltrante faite de cavités à parois fines en grappes, au contenu fait de liquide clair, dont les parois sont formées par des fibres élastiques et musculaires tapissées par un endothélium vasculaire.
Tantôt asymptomatique, parfois révélé par une gêne respiratoire du fait de son caractère compressif, on l'observe souvent chez l'enfant. Son siège est cervico-médiastinal supérieur. La tumeur s'infiltre entre les structures vasculaires et aérodigestives. Son traitement est l'exérèse par une voie mixte cervicale et thoracique.
Une variété est l'hémangio-lymphangiome.
maladie kystique de la médullaire rénale l.f.
medullary cystic disease, nephronophthisis
Affection familiale à transmission autosomique récessive qui se révèle habituellement dans l'enfance par la survenue d'une polyurie avec insuffisance rénale progressive.
La polyurie s’accompagne de polydypsie, d’une anémie sévère, de protéinurie avec élimination rénale excessive de sodium. Les reins sont le siège d'une atrophie tubulaire avec altérations sévères des membranes basales tubulaires, sclérose interstitielle et présence de kystes plus ou moins nombreux prédominant à la jonction corticomédullaire.
De nombreuses formes cliniques ont été décrites :
- selon l’âge d’apparition : infantile, décès avant deux ans ; juvénile début vers 5 ans et décès vers 10 ans ; de l’adolescent et tardives.
- selon les associations : dans 20% des cas une rétinite pigmentaire peut aboutir à une amaurose type Leber (syndrome de Senior-Løken)(1) ; une apraxie oculomotrice avec ataxie cérébelleuse (syndrome de Joubert) (2) avec hypoplasie du vermis ; et des malformations squelettiques (syndrome de Saldino-Mainzer) (3)
- selon le ou les gènes en cause : neuf localisations ont déjà été localisées pour les gènes NPHP (NéPHronoPhtise) : Le gène NPHP1, locus en 2q13 (4) code pour une néphrocystine ; sa mutation est responsable de la forme juvénile la plus fréquente ; NPHP2 (en 9q31) codant pour la protéine inversine est responsable d’une forme infantile sévère avec cardiopathie, fibrose hépatique et parfois situs inversus en raison de son rôle dans la latéralisation des organes au cours de la morphogénèse. Les formes suivantes sont de type juvénile : NPHP3 (en 3q22) est asocié à une fibrose hépathique ; NPHP4 (en 1p36) présente toujours une atteinte rétinienne sévère. NPHP5 (en 3q13) est une des formes du syndrome de Senior-Løken ; NPHP6 (en 12q21) associe aux lésions rénales une rétinite pigmentaire et une atrophie du vermis ; les mutations de gène NPHP8 (locus en 16q) entraînent les malformations multiples du syndrome de Meckel (5). Tous ces gènes codent pour des protéines intervenant dans la fonction des cils vibratiles primaires (non moteurs) : captation et extraction des molécules et leur transport dans les tubules ciliaires des cellules épithéliales rénales mais aussi transport des molécules (opsines) impliquées dans la transduction du signal lumineux dans les photorécepteurs rétiniens. Toutes les formes de la maladie entrent dans le cadre des ciliopathies.
1- B. Senior ophtalmologue américain (1961) ; Aagot Christie Løken neuropathologiste norvégienne (1961)2- Marie Joubert, neurologue canadienne (1969) 3- R. M. Saldino et F. Mainzer, médecins radiologues américains (1970 et 1971)4- Corinne Antignac, physiopathologiste et généticienne française (1993)5- J. F. Meckel Jr, anatomopathologiste allemand (1822)
Syn. néphronophtise
→ ciliopathie, rétinite pigmentaire, Senior-Lǿken (syndrome de), Joubert (syndrome de), Senior- Løken(syndrome de), Saldino-Mainzer (syndrome de), Meckel (syndrome de)
malformation kystique adénomatoïde du poumon l.f.
congenital cystic adenomatoid malformation
Malformation congénitale du poumon correspondant à un arrêt de son développement au stade canaliculaire.
Beaucoup de ces malformations ne sont pas viables. Si elles sont viables, elles s'observent près de 9 fois sur 10 avant deux ans. Les lésions sont de type hamartomateuses et kystiques. Les rares découvertes chez l'adulte ont permis d'observer une évolution vers un adénocarci