trichoépithéliome n.m.
trichoepithelioma
Hamartome de l'appareil pilosébacé, localisé le plus souvent au visage.
La lésion solitaire se présente comme une papule lisse ressemblant à un carcinome basocellulaire débutant.
Les lésions multiples, connues sous l'appellation "épithéliomas adénoïdes kystiques" (Brooke) ou "trichoépithéliomas papuleux multiples" (Jarisch) correspondent à une affection autosomique dominante apparaissant à la puberté et caractérisée par la présence au visage, et principalement sur les paupières et dans les plis nasolabiaux, de nombreuses petites tumeurs rondes et translucides à disposition symétrique. De telles lésions, mal dénommées adénomes sébacés symétriques (type Balzer-Ménétrier), peuvent faire partie de l'épiloïa ou sclérose tubéreuse de Bourneville. Histologiquement, il s'agit de travées épithéliales et de cordons cellulaires, dont la structure rappelle celle du carcinome basocellulaire. On y observe toutefois une nette différenciation pilaire sous forme d'ébauches folliculaires et/ou de foyers kystiques pleins de lamelles kératinisées et entourés d'une ou plusieurs rangées de cellules basaloïdes, qui se terminent parfois par un prolongement épithélial "en queue de têtard". La tumeur, d'origine pilaire, dériverait, pour certains, du bourgeon épithélial primitif; pour d'autres, elle se développerait à partir de cellules indifférenciées pluripotentes. Il en existe une variété dite desmoplastique.
H. Brooke, dermatologiste britannique (1892) ; A. Jarisch Sr, dermatologiste autrichien (1894) ; F. Balzer et P. Menétrier, dermatologistes français (1885) ; D-M. Bourneville, neurologue français (1880)
Syn. épithélioma(s) adénoïde(s) kystique(s)