Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

13 résultats 

Goldmann (périmètre de) l.m.

Goldmann’s perimeter

Appareil d’exploration du champ visuel constitué d’une coupole de 30 cm de rayon éclairée par une source lumineuse située à sa partie supérieure.
Appareil très répandu permettant un bon relevé panoramique du champ visuel. Sa version statique reste peu utilisée.

H. Goldmann, ophtalmologiste suisse (1945)

Goldmann (verre de) l.m.

H. Goldmann, ophtalmologiste suisse (1899-1991)

verre à trois miroirs

périmètre de Goldmann l.m.

H. Goldmann, ophtalmologiste suisse (1945)

Goldmann (périmètre de)

verre de Goldmann l.m.

Goldmann lens

H. Goldmann, ophtalmologiste suisse (1957)

Syn. verre à trois miroirs

verre à trois miroirs

[P2]

Édit. 2019

vitréorétinopathie diabétique l.f.

diabetic vitreorétinopathy

rétinopathie diabétique ischémique

vitréorétinopathie en flocons de neige de Hirose l.f.

vitreoretinal degeneration, snowflake type

Dégénérescence pigmentée, parsemée de taches en flocons de neige, sur les 360° de la portion la plus extrême de la périphérie rétinienne, accompagnée d’une atrophie choriorétinienne lente du pôle postérieur et de modifications vitréennes.
Le vitré se modifie par liquéfaction, dégénérescence fibrillaire et épaississement important de sa partie corticale. L'altération rétinienne débute en périphérie et évolue dans cette région en plusieurs stades successifs: périphérie blanche à la pression et petites taches disséminées ; augmentation de ces taches, engainement vasculaire et pigmentation en pavage ; stade de pigmentation confluante et de disparition des vaisseaux sur 360° avec limite postérieure plus ou moins nette, enfin stade d’extension de la zone périphérique pigmentée, apparition de taches en flocons de neige, et d’altération du pôle postérieur avec engainement des vaisseaux péripapillaires et atrophie choriorétinienne. La cataracte et le décollement de rétine peuvent compliquer tardivement l’évolution. L’électrorétinogramme est diminué en vision scotopique. L’affection est autosomique dominante (MIM 193230).

T. Hirose, ophtalmologiste américain  (1974)

Syn. dégénérescence vitréorétinienne en flocons de neige.

électrorétinogramme

vitréorétinopathie exsudative l.f.

exsudative vitreoretinopathy familial

vitréorétinopathie exsudative familiale

vitréorétinopathie exsudative familiale l.f.

exsudative vitreoretinopathy familial

La vitréorétinopathie exsudative familiale (VREF) est une dystrophie rétinovitréenne rare caractérisée par un arrêt prématuré de la vascularisation de la rétine périphérique.
La forme typique associe, en fluorographie, une large zone de rétine avasculaire en périphérie temporale, des anastomoses artérioveineuses et des proliférations néovasculaires en bordure de l'ischémie, une masse fibrovasculaire temporale périphérique, une configuration particulière des vaisseaux rétiniens qui sont étirés vers la périphérie temporale et qui forment un angle aigu en sortant de la papille. L'électrorétinogramme est normal et le champ visuel peu modifié. La gravité de l'affection est due aux complications : hémorragies intravitréennes, exsudation lipidique intra-rétinienne, œdème et ectopie maculaire, rétraction du vitré entraînant la formation d'un pli rétinien tendu de la papille à la périphérie temporale, décollement de rétine.
Beaucoup de ces aspects sont semblables à ceux observés au cours de la rétinopathie de la prématurité mais les patients n'ont aucun antécédent de prématurité ni de petit poids de naissance.
Plusieurs modes de transmission ont été décrits : autosomique dominant, récessif lié à l’X et autosomique récessif.
Plusieurs gènes ont été identifiés : le gène de la maladie de Norrie (NDP) se transmet sur un mode réccessif liée à l’X ; le gène FZD4 (Wnt receptor pair, frizzled 4) est à transmission autosomique dominante (MIM 133780).
La VREF est une maladie rare dont la fréquence demeure indéterminée.
La sévérité de la maladie, lentement évolutive, est très variable d'un sujet à l'autre. Les formes mineures asymptomatiques sont fréquentes. Les formes graves peuvent exister tôt dans la petite enfance, dès la naissance, ou se développer dans les deux premières décennies de la vie.
Syn. vitréorétinopathie exsudative 1, vitrorétinopathie exsudative familiale dominante,
vitréorétinopathie exsudative familiale de Criswick et Schepens, syndrome de Criswick-Schepens

V.G. Criswick, ophtalmologue canadien et C.L. Schepens, ophtalmologue américain (1969)

[P2]

Édit. 2017

vitréorétinopathie exsudative familiale de Criswick et Schepens l.f.

exsudative vitreoretinopathy familial

vitréorétinopathie exsudative familiale

[P2]

Édit. 2017

vitréorétinopathie exsudative familiale récessive liée au sexe l.f.

exsudative vitreoretinopathy familial X-linked recessive

Affection secondaire à une traction rétinienne avec opacités vitréennes périphériques, exsudats sousrétiniens et intrarétiniens.
Cliniquement la maladie correspond à la vitréorétinopathie exsudative familiale de Criswick et Schepens qui est la forme dominante. Ici les femmes ne sont pas atteintes et il existe chez certains garçons des formes à minima avec plis rétiniens. Le gène responsable de la maladie est le même gène (NDP) que pour la maladie de Norrie, locus en Xp11.4-p11.23. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 305390).

J. Dudgeon, ophtalmologue britannique (1979) ; V. G. Criswick, ophtalmologue canadien et C. L. Schepens, ophtalmologue américain (1969)

vitréorétinopathie exsudative familiale de Criswick et Schepens, Norrie (maladie de)

[ P2]

vitréorétinopathie inflammatoire néovasculaire de Sheffield l.f.

vitreoretinopathy, neovascular inflammatory

Vitréorétinopathie inflammatoire néovasculaire cécitante.
L'affection ressemble à la fois à une rétinite pigmentaire, à une uvéite et à une rétinopathie diabétique proliférative. Les principaux signes comportent de larges taches d'hyperpigmentation, une néovascularisation périphérique et centrale, une perméabilité anormale des vaisseaux, des hémorragies vitréennes et un décollement de rétine. Locus de l'affection en 11q13. L’affection est autosomique dominante (MIM 193235).

V.C. Sheffield, pédiatre américain (1992)

vitréorétinopathie, microcornée, glaucome et cataracte l.m.

microcornea-glaucoma-cataract vitreoretinochoroidopathy

choriorétinovitréenne hérédodystrophie, microcornée, glaucome et cataracte

vitréorétinopathie proliférante l.f.

proliferative vitreoretinopathy

Prolifération fibrocellulaire à l'interface rétine/vitré, responsable d'une rétraction massive rétinovitréenne pouvant entraîner un décollement de la rétine.
Elle est fréquente dans le diabète ou dans le cours de rétinopathies diverses.