granulomatose avec polyangéite l.f.
Vascularite nécrosante granulomateuse des vaisseaux de petit calibre touchant les voies respiratoires supérieures et inférieures, se compliquant le plus souvent d’une glomérulonéphrite segmentaire.
Vascularite associant une granulomatose péri et extravasculaire, avec cellules géantes, à une vascularite nécrosante.
Surtout fréquente chez les sujets d’âge moyen du sexe masculin, elle se traduit cliniquement par des ulcérations des voies respiratoires supérieures et inférieures responsables de rhinites purulentes, otites moyennes, sinusite avec extension possible à l’orbite et exophtalmie, érosions trachéales et atteinte pulmonaire condensante parfois excavée. L’atteinte pulmonaire isolée représente 10% des cas. La toux est très fréquente (trois fois sur quatre). La dyspnée habituellement modérée s’observe une fois sur deux, des hémoptysies surviennent dans un tiers des cas, en particulier lors d’hémorragies alvéolaires. Un épanchement pleural modeste, un pneumothorax peuvent être révélateurs. L’imagerie pulmonaire est souvent changeante : images en verre dépoli, nodules multiples arrondis à limites nette et une fois sur deux excavés, infiltrats et, rarement, images réticulonodulaires. La bronchoscopie, les biopsies bronchiques, le lavage broncho-alvéolaire n’apportent pas d’éléments spécifiques. Le diagnostic est fait sur la biopsie pulmonaire, sous thoracoscopie, au niveau des zones de transition entre parenchyme pathologique et sain.
L’atteinte rénale peut être prédominante. La glomérulonéphrite segmentaire expose à l’insuffisance rénale.
Dans 95% des cas, le sérum des malades contient des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA du type C-ANCA ayant pour cible principale la protéinase 3 contenue dans les granules azurophiles de ces cellules. La sensibilité et la spécificité élevées de ces anticorps en font un marqueur biologique remarquable de cette affection dont le pronostic autrefois mortel a été transformé par les glucocorticoïdes et le cyclophosphamide.
F.Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939)
Syn. maladie de Wegener
Sigle GPA
→ vascularite, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, ANCA
[K1, M1]
Édit. 2019
granulomatose eosinophilique avec polyangéite l.f.
Atteinte des vaisseaux de petit calibre, associant une granulomatose vasculaire et périvasculaire à une vascularite nécrosante ainsi qu'à une infiltration par des cellules géantes et de nombreux éosinophiles.
Affection rare caractérisée par l’association d’un asthme sévère corticodépendant, débutant vers l'âge de 30 ans, de manifestations extra-respiratoires analogues à celles de la périartérite noueuse, de manifestations cutanées souvent précoces (représentées par un purpura, un érythème), des papulopustules ou des nodules, siégeant sur les membres et le tronc et récidivant souvent pendant plusieurs mois), ainsi que d'atteintes cardiaques et digestives. Des adénopathies sont présentes dans environ la moitié des cas. Des troubles neurologiques centraux ou périphériques, parfois cliniquement dominants, peuvent être relevés. L’atteinte oculaire comprend des ulcérations de cornée et surtout des lésions vasculaires rétiniennes et choroïdiennes.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique marqué, une hyperéosinophilie et une élévation des IgE sériques totales. Les lésions vasculaires, qui portent sur les artères de petit calibre de la peau et des viscères, sont constituées par un granulome intra et extravasculaire de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
Cette vascularite est associée, dans moins de 30% des cas, aux ANCA.
Le diagnostic de la maladie repose sur l'association de trois critères : un asthme, une hyperéosinophilie marquée et une vasculite systémique comportant au moins deux atteintes extrapulmonaires. La survie à cinq ans est d'environ 80%.
J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. granulomatose allergique de Churg et Strauss, artérite granulomateuse, vascularite allergique, angéite allergique granulomateuse de Churg et Strauss, angéite granulomateuse diffuse
Sigle GEPA
→ angéite, granulome, granulomatose, angéite granulomateuse, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, périartérite noueuse
[F3, K1, K4, J1, N3]
Édit. 2019
vascularite à IgA l.f.
Syndrome bien individualisé chez l’enfant, mais pouvant survenir chez l’adulte, lié à une vascularite leucocytoclasique à IgA, atteignant les vaisseaux de petit calibre, se révélant par un purpura associé à des arthralgies, des signes digestifs et des manifestations rénales.
Vascularite non nécrosante, définie par la présence en immunofluorescence de dépôts d’IgA dans la paroi des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veines) et dans les viscères (paroi du tube digestif, mésangium glomérulaire).
Le purpura infiltré ne s’accompagne pas de thrombopénie. La prédominance du purpura aux membres inférieurs est lié à l’orthostatisme. Il est associé à des signes digestifs (vomissements, douleurs abdominales, melæna, invagination intestinale aigüe), à des arthralgies et surtout, à une atteinte rénale (hématurie, protéinurie, parfois syndrome néphrotique) traduisant une glomérulonéphrite segmentaire et focale. La maladie évolue souvent par poussées successives et peut conduire à l’insuffisance rénale. La cause est inconnue ; une infection ORL est parfois évoquée. Le traitement est symptomatique et peut parfois faire appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
Chez l'adulte, l'unanimité n'est pas faite ; il est néanmoins possible de garder la même définition (dépôts d'IgA dans la paroi des petits vaisseaux), mais il faut éliminer d’autres causes connues telles que les collagénoses, la cryoglobulinémie, etc.
E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand (1832)
Syn. Schönlein–Henoch (purpura de), péliose rhumatismale, purpura rhumatoïde
→ purpura, syndrome néphrotique, glomérulonéphrite segmentaire et focale, connectivite, cryoglobulinémie
[I1, J1, K4, L1, M1, P1]
Édit. 2019
polyangéite n.f. (obsolète)
polyangeitis
Affection caractérisée par des atteintes vasculaires diffuses.
polyangéite microscopique l.f.
microscopic polyarteritis
Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre, non granulomateuse, qui associe une glomérulonéphrite et une hémorragie intra-alvéolaire et, pour certains auteurs, des anticorps contre des antigènes de la membrane basale.
Vascularite primitive caractérisée par des lésions des capillaires et des vaisseaux de petit calibre sans granulomes, associée à une glomérulonéphrite nécrosante à croissants, sans dépôt d'immunoglobuline. L'hématurie, la protéinurie ne s'accompagnent ni d'hypertension artérielle, ni de syndrome néphrotique. L'atteinte pulmonaire concomitante habituelle est une capillarite hémorragique dont témoignent les hémoptysies, les infiltrats pulmonaires bilatéraux, l'anémie. L'atteinte pulmonaire est la principale cause de décès.
L'absence de cANCA, la présence de pANCA orientent le diagnostic.
Le traitement est celui de la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener) avec laquelle il y a des formes de passage.
Sigle PAM
→ anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, granulomatose avec polyangéite
[F3, K1, K4, M1]
Édit. 2019
dermatite à IgA linéaire l.f.
linear IgA dermatitis
dermatose à IgA linéaire l.f.
linear IgA dermatosis
Dermatose bulleuse auto-immune cliniquement et histologiquement très proche de la dermatite herpétiforme, ou du groupe de la pemphigoïde, mais individualisée en raison de l'existence dans la peau des malades d'un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps de type IgA, ce qui la différencie de la dermatite herpétiforme et de la pemphigoïde.
Bien qu'elle ait été initialement décrite chez l'adulte comme chez l'enfant, certains ont ultérieurement distingué la dermatose à IgA linéaire de l'adulte de celle de l'enfant, rapprochant cette dernière de la dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant puis allant même jusqu'à l'y assimiler. Les travaux d'immunoblotting des années 1990 ont cependant retrouvé la même spécificité antigénique des auto-anticorps dans les deux formes, ce qui remet en question la raison d'être de cette distinction.
Stafania Jablonska et T. Chorzelski, dermatologues polonais (1979)
→ dermatose à IgA linéaire de l'adulte, dermatose à IgA linéaire de l'enfant
dermatose à IgA linéaire de l'adulte l.f.
linear IgA dermatosis of adult
Maladie bulleuse cutanée et muqueuse auto-immune débutant après l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermo-épidermique, ce qui a priori la distingue de la dermatite herpétiforme et surtout du groupe de la pemphigoïde et de l'épidermolyse bulleuse acquise.
Elle pose en fait des problèmes nosologiques avec ces deux dernières dermatoses dans lesquelles, outre les ressemblances cliniques, il peut parfois exister un dépôt linéaire d'IgA en plus du dépôt d'IgG.
dermatose à IgA linéaire de l'enfant l.f.
linear IgA dermatosis of childhood
Dermatose bulleuse auto-immune survenant avant l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermoépidermique.
Une prédisposition génétique est suggérée par une incidence accrue du groupement HLA-B8 chez les patients.
dermatose neutrophilique à IgA intraépidermique l.f.
dermatosis neutrophilique to IgA intraépidermique
glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA l.f.
mesangial nephropathy
Glomérulonéphrite se manifestant par une hématurie, macroscopique ou microscopique, souvent récidivante due à des dépôts mésangiaux d’IgA et de C3 associés ou non à des lésions segmentaires et focales du floculus, sous forme de nécrose focale avec croissant ou de lésions cicatricielles avec croissant fibreux.
L'hématurie peut s’accompagner d’une protéinurie pouvant être discrète mais parfois abondante.
L'affection est considérée de cause inconnue mais dans certains cas la découverte de la maladie survient 24heures après une affection des voies aériennes supérieures. De telles lésions histologiques peuvent aussi être observées dans d’autres affections : purpura rhumatoïde ou purpura de Schönlein-Henoch, hépatopathies surtout alcooliques, maladie cœliaque etc. L'association avec la spondylarthrite ankylosante paraît fortuite. Le diagnostic de GN à dépôts mésangiaux d’IgA sera retenu lorsque ces dernières causes auront été éliminées
L'évolution est habituellement lente. La survenue d'une insuffisance rénale est observée dans environ un quart des cas. Quand cette GN conduit à l’insuffisance rénale terminale et qu’une transplantation est proposée, le risque de récidive se situe entre 30 et 50 % des cas avec cependant peu de cas où cette récidive est responsable de la perte du transplant. La transplantation n’est donc pas contre-indiquée.
J. Berger, médcin néphrologue français (1968)
Syn. maladie de Berger
IgA sigle f. pour Immunoglobuline A
IgA linéaire (dermatose) l.f.
IgA sécrétoire l.f.
Molécule d'immunoglobuline A présente dans les sécrétions exocrines.
Les IgA se trouvent essentiellement sous forme de dimères, liées à une pièce sécrétoire qui est une molécule glycoprotéique.
Elles se distinguent ainsi des IgA sériques.
pemphigus à IgA l.m.
IgA pemphigus
Maladie pustulobulleuse rare, cliniquement et histologiquement proche de la pustulose sous-cornée de Seddon-Wilkinson, d'évolution chronique mais bénigne, définie par la présence d'IgA, détectée dans l'épiderme par immunofluorescence directe.
D. Wallach, dermatologue français (1992)
Syn. pustulose à IgA intraépidermique
vascularite allergique l.f.
allergic vasculitis
Atteinte vasculaire d'origine allergique.
Ce terme est discutable ; il est utilisé par analogie avec les lésions observées au cours des réactions d'hypersensibilité de type III telles que le phénomène d'Arthus, et correspond en fait aux images de vascularite leucocytoclasique du trisymptôme de Gougerot.
H. Gougerot, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1935) ; M. Ruiter, dermatologiste néerlandais (1948)
Syn. angéite allergique
→ vascularite, complexes immuns (maladies à), Arthus (réaction), trisymptôme de Gougerot, artériolite allergique de Ruiter, grranilomatose éosinophilique avec polyangéitr
[F3, K1, K4, J1, N3]
Édit. 2020
vascularite cutanée l.f.
cutaneous vasculitis
Vascularite où l’atteinte cutanée est prédominante.
Se caractérisant anatomiquement par une vascularite leucocytoclasique touchant les vaisseaux de petite taille, les vascularites cutanées se manifestent cliniquement par un purpura vasculaire comme dans les vascularites d’hypersensibilité et la vascularite à IgA (ex purpura de Schönlein-Henoch) ou une urticaire comme dans le syndrome de McDuffie ou vascularite urticarienne hypocomplémentémique.
A l’atteinte cutanée s’associent souvent des douleurs abdominales, une atteinte rénale, articulaire, pulmonaire infiltrative ou obstructive.
Une étiologie microbienne ou médicamenteuse est parfois trouvée dans les deux premières entités.
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l'Académie de médecine (1832) ; E. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; F. P. McDuffie, médecin rhumatologue américain (1973)
→ vascularite, vascularite leucocytoclasique, purpura vasculaire, McDuffie (syndrome de), vascularite à IgA
[D1, I1, J1, K1, K4, M1]
Édit. 2020
vascularite d'hypersensibilité l.f.
hyper-responsiveness vasculitis
P.M. Zeek, anatomopathologiste américain (1948)
Syn. vascularite leucocytoclasique
→ vascularite, vascularite leucocytoclasique
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2020
vascularite granulomateuse l.f.
granulomatous vasculitis, granulomatous angiitis
Vascularite caractérisée par la présence d'un infiltrat de topographie périvasculaire et de nature granulomateuse polymorphe, comportant des cellules épithélioïdes et des cellules géantes.
Le terme vasculite granulomateuse regroupe surtout la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex maladie de Churg et Strauss) et la granulomatose lymphomatoïde de Liebow.
F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) ; A.A. Liebow, anatomopathologiste américain (1972)
Syn. vasculite granulomateuse, angéite granulomateuse
→ vascularite, granulomatose avec polyangéite , granulomatose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose lymphomatoïde de Liebow.
[K4, N3]
Édit. 2020
vascularite hyalinisante segmentaire l.f.
livedo vasculitis
Affection caractérisée cliniquement par des macules purpuriques et des ulcérations, ainsi que par des zones pigmentées et atrophiques, atteignant les pieds et les chevilles et histologiquement, par une atteinte des capillaires du derme moyen et profond marquée par un épaississement de leurs parois qui contiennent une substance hyaline et parfois par des thromboses.
Pour certains auteurs, la vascularite hyalinisante segmentaire serait assimilée à l'atrophie blanche de Milian.
G. Milian, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1929)
Syn. vasculite livédoïde
→ vascularite, atrophie blanche de Milian
[J1, K4]
Édit. 2020
vascularite infectieuse l.f.
infectious vasculitis
Inflammation de vaisseaux de tout calibre, induite par une infection bactérienne, virale ou fongique.
La vascularite nécrosante se caractérise par une nécrose de la paroi vasculaire associée à une infiltration cellulaire inflammatoire ; elle affecte surtout les veinules, les capillaires et les artérioles. De nombreuses bactéries, dont le bacille tuberculeux, divers virus (VIH, virus des hépatites, Cytomegalovirus, parvovirus B19, etc.).
→ vascularite, vascularite nécrosante, Koch (bacille de), VIH, virus des hépatites, Cytomegalovirus, parvovirus B19
[D1, K4]
Édit. 2020
vascularite livédoïde l.f.
livedo vasculitis
Association d'un purpura des membres inférieurs à disposition réticulée et de lésions nécrotiques laissant des cicatrices à type d'atrophie blanche, faisant parfois partie des manifestations cutanées du syndrome des antiphospholipides.
En fait, en dépit de son nom, la vasculite livédoïde peut correspondre à des microthromboses sans véritable vascularite.
J.W. Bard et R.K. Winkelmann, dermatologues américains (1967)
Syn. vasculite hyalinisante segmentaire
→ vascularite, syndrome des antiphospholipides
[J1, K4, N3]
Édit. 2020
vascularite lymphocytaire l.f.
lymphocytic vasculitis, lymphocytic angiitis
Lésion vasculaire d'aspect histologique peu spécifique, ne comportant qu'une atteinte endothéliale et un infiltrat lymphocytaire, sans nécrose fibrinoïde, pouvant être observée au cours de tableaux cliniques évocateurs d'angéite leucocytoclasique.
Syn. angéite lymphocytaire
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2020
vascularite nodulaire l.f.
nodular vasculitis
Pour insister sur l'importance de l'atteinte vasculaire, ce terme est attribué par les auteurs anglo-saxons, à des hypodermites le plus souvent streptococciques, non tuberculeuses, à type d'érythème induré de Bazin ou d'érythème noueux.
E. Bazin, dermatologiste français (1855)
→ vascularite, hypodermite, érythème induré de Bazin, érythème noueux
[D1, J1, K4]
Édit. 2020
vascularite pustuleuse l.f.
pustular vasculitis
Image histologique consistant en une atteinte de la paroi des petits vaisseaux, surtout des veinules postcapillaires essentiellement caractérisée par un état de nécrose fibrinoïde entourée par un infiltrat de polynucléaires neutrophiles à noyau souvent pycnotique.
Elle se voit dans la dermatose neutrophilique des mains, les aphtes de la maladie de Behçet et dans les lésions cutanées accompagnant le syndrome du court-circuit digestif (by-pass syndrome) ou de l’anse borgne.
H. Behçet, dermatologiste turc (1937)
→ vascularite, nécrose fibrinoÏde, dermatose neutrophilique des mains, Behçet (maladie de), court-circuit digestif (syndrome du)
[J1, K4, L1]
Édit. 2020