uréthroplastie pour hypospadias l.f.
hypospadias repair urethroplasty
Intervention chirurgicale visant à normaliser l'urèthre incomplet d'un hypospadias, dans la plupart des cas par uréthroplastie cutanée.
Les techniques d'uréthroplastie de réparation d'un urèthre hypospade sont multiples, et leur variété même rend compte des difficultés de cette chirurgie restauratrice et de ses résultats toujours un peu aléatoires.
Nous citons les principales techniques en fonction du siège du méat hypospade (elles ont toutes de nombreuses variantes) :
• uréthroplasties distales, technique d'Ombredanne : variété très particulière d'uréthroplastie distale utilisant le prépuce, abandonnée car de résultat trop inesthétique ;
• hypospadias antérieurs (péniens), techniques de :
- Mathieu : lambeau cutané pénien de retournement (très utilisée),
- Duckett : lambeau préputial pédiculisé,
- Barcat : tranchée balanique (peu utilisée),
- Chocholka-Marion : greffon cutané libre ou pédiculisé glissé dans un tunnel balanique ;
• hypospadias pénoscrotaux ou périnéaux :
- Duplay "d'avancement" reportant le méat dans la région pénienne,
- Leveuf : uréthroplastie cutanée en deux temps avec enfouissement de la verge dans le scrotum (le deuxième temps est le désenfouissement).
L. Ombrédanne, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1911) ; P. Mathieu, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1932) ; J. W. Duckett, chirurgien urologue américain (1981) ; J. Barcat, chirurgien pédiatrique français (1969) ; E. F. Chocholka, chirurgien tchèque (1923) ; G. Marion, chirurgien urologue français, membre de l’Académie de médecine (1921) S. Duplay, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1874), J. Leveuf, chirurgien pédiatrique français (1946)
→ hypospadias, Mathieu (opération de), Leveuf (opération de), Duplay (opération de)
eau pour dilution des solutions concentrées pour hémodialyse l.f.
water for hemodialysis
Codifiée par la Pharmacopée Européenne, elle est obtenue à partir d’eau destinée à la consommation humaine par divers procédés appropriés (distillation, osmose inverse, échange d’ions).
Les conditions de préparation, de transfert et de conservation permettent de limiter le risque de contamination chimique et microbienne. Elle est souvent produite in situ et amenée aux postes de dialyse par des réseaux de distribution spécifique comportant des systèmes de filtration, d’adoucissement et de double osmose inverse. Elle doit répondre aux exigences de qualité chimique et microbiologique, définies dans la monographie de la Pharmacopée Française (acidité ou alcalinité, substances oxydantes, chlore total disponible, chlorures, fluorures, nitrates, sulfates, aluminium, ammonium, calcium, magnésium, métaux lourds, sodium).
Syn. eau pour hémodialyse
→ distillation de l'eau, osmose inverse, résines échangeuses d'ions
[C1, G5, M1]
Édit. 2019
hypertélorisme avec anomalie œsophagienne et hypospadias l.m.
hypertelorism with esophageal abnormality and hypospadias
Étym. : G initiale du nom de la première famille décrite
→ hypertélorisme, G (syndrome)
hypertélorisme, hypospadias, polysyndactylie (syndrome) l.m.
hypertelorism, hypospadias, polysyndactyly syndrome
Association de l'hypertélorisme d'un hypospadias et d'une syndactylie.
La syndactylie est cutanée et bilatérale pour les doigts 3 et 4. L'hypospadias est accompagné d'un large scrotum. On note également un proptosis et un ptosis. L’affection est autosomique récessive (MIM 239710).
K. K. Naguib, médecin généticien koweïtien (1988)
Étym. gr. huper : au-dessus ; têle : loin ; orizein : séparer
→ hypertélorisme, hypospadias, syndactylie, ptosis
[I1, M2, P2]
Édit. 2018
hypertélorisme, hypospadias (syndrome) l.m.
hypertelorism-hypospadias
Étym. : G, initiale du nom de la première famille décrite
hypospadias n.m.
hypospadias
Malformation fréquente de l'urèthre antérieur, due à un arrêt de développement du plancher uréthral, reportant le méat urinaire en arrière, à la face ventrale du pénis ou du périnée et déviant le jet mictionnel vers le bas.
Suivant la topographie du méat l'on distingue les hypospadias antérieurs (balaniques, du sillon balanopréputial, péniens antérieurs) les plus fréquents (70% des cas) et les hypospadias postérieurs (péniens postérieurs, pénoscrotaux, périnéaux, vulviformes) plus rares, plus graves, plus complexes.
Des anomalies de la verge et du scrotum sont fréquemment associées, d'autant plus sérieuses que le méat est plus postérieur : hémiprépuce inférieur manquant, sténose du méat hypospade, incurvation de la verge, inclinaison du gland, torsion de la verge, enfouissement de la verge dans le scrotum, bifidité scrotale, hypoplasie pénienne. Ces anomalies doivent fréquemment être corrigées en un premier temps chirurgical, avant le traitement de l'hypospadias lui-même.
La malformation reste d'ordre esthétique et fonctionnel ; elle n'intéresse jamais la région sphinctérienne et ne crée donc aucun trouble de la continence ni de l'éjaculation.
Chez la femme, il s’agit d’une aplasie de la face postérieure de l’urètre avec absence de méat urétral, l’abouchement de l’urètre se faisant sur la paroi antérieure du vagin à une distance variable de l’hymen. La forme majeure réalise une ouverture directe de la vessie dans le vagin avec incontinence totale des urines.
→ désenlisement de verge, uréthroplastie
hypospadias et dysphagie (syndrome d') l.m.
hypospadias-dysphagia syndrome
hypospadias vulviforme l.m.
perineal hypospadias
Variété la plus postérieure et la plus grave des hypospadias, qui, du fait de l'atrophie de la verge, de la séparation complète du scrotum de chaque côté d'un méat uréthral périnéal postérieur, prend cliniquement l'aspect d'une vulve, et ouvre le chapitre des ambigüités sexuelles.
La réparation chirurgicale est particulièrement complexe et nécessite un certain nombre d'interventions successives. Un bilan génétique est toujours nécessaire.
syndrome d' hypertélorisme - anomalie œsophagienne – hypospadias l.m.
[A4,O6,Q2]
syndrome d' hypertélorisme – hypospadias l.m.
[A4,O6,Q2]
syndrome d'hypospadias - dysphagie l.m.
[A4,O6,Q2]
agence nationale pour la gestion des déchets radioactifs l.f.
national agency for radioactive waste
Agence créée au sein du Commissariat à l’énergie atomique par arrêté du 7 novembre 1979, ayant reçu par la Loi du 30 décembre 1991 - article 13- le statut d’établissement public industriel et commercial autonome (elle est également régie par la loi du 28 juin 2006 et par décret du 13 janvier 2010).
Les missions imparties à l’agence sont :
- établir tous les trois ans l’inventaire et la localisation des déchets radioactifs ;
- rechercher et étudier les questions d’entreposage et de stockage en profondeur des déchets de haute et moyenne radioactivité ;
- concevoir, implanter et assurer la gestion des centres d’entreposage et de stockage des déchets radioactifs ;
- collecter et prendre en charge les objets radioactifs provenant de la population française ;
- remettre en état les sites pollués par radioactivité ;
- diffuser en France et à l’étranger toutes informations utiles sur la radioactivité et la gestion des déchets radioactifs.
L’article 6 de la loi du 28 juin 2006 (article L542-1 et 2 du code de l’environnement) prescrit au Gouvernement d’établir tous les trois ans, un plan national pour la gestion des matières et des déchets radioactifs. Les organes de l’agence comprennent un conseil d’administration, un directeur général, un président, un commissaire du gouvernement, un comité financier, un conseil scientifique, une commission des marchés et une commission nationale des aides dans le domaine radioactif.
L’agence fonctionne dans les départements des Hauts-de-Seine, de la Manche, de l’Aube, de la Meuse et de la Haute-Marne.
Environ 2kg de déchets radioactifs (déchets dont la décharge est surveillée) sont rejetés tous les ans, en France, par chaque habitant.
H. Becquerel, physicien français (1852-1908), prix Nobel de physique en 1903 ;Marie Curie, physicienne française (1867-1934), prix Nobel de physique en 1903, prix Nobel de chimie en 1911
Sigle ANDRA
[B1,E1,E3]
Édit. 2017
agence nationale pour le développement de l'évaluation médicale l.f.
national agency for the development of the medical evaluation
Organisme privé, créé le 7 février 1990, régi par la loi du 1er juillet 1901, placé sous la tutelle du ministre chargé de la Santé qui a pour mission l’évaluation des stratégies et des techniques médicales, notamment en milieu hospitalier et en médecine ambulatoire.
Il diffuse des recommandations ainsi que les résultats de ses travaux et des recherches qu’il organise.
Sigle ANDEM
[E1,E3]
Édit. 2017
anesthésie pour cœlioscopie l.f.
anæsthesia for laparoscopic surgery
Technique d'anesthésie adaptée à la chirurgie cœlioscopique.
Pour assurer le passage des instruments et permettre à l'opérateur de voir, il faut insuffler du CO2 dans le péritoine (la pression peut être réduite par suspension de la paroi abdominale), mais cela gêne la ventilation en repoussant le diaphragme, surtout en position de Trendelenburg. Le risque d'embolie gazeuse exclut l'usage d'air pour gonfler le pneumopéritoine. C'est pourquoi on utilise le CO2 qui est moins dangereux, parce qu'il est très soluble dans le sang et les tissus. Mais le CO2 est cause d'acidose et son élimination importante par les poumons entraîne une certaine hypoxie. Il faut maintenir l'oxygénothérapie après la fin de l'intervention pendant toute la durée d'élimination du CO2. L'anesthésie pour cœlioscopie demande une ventilation contrôlée, sa surveillance et la réanimation nécessitent une grande vigilance.
Étym. gr. koilia : ventre ; skopeô : observer de haut ou de loin
[G1]
Édit. 2017
antibioprophylaxie pour greffe d'organe l.f.
Administration d’antibiotiques au donneur en état de mort cérébrale dès qu’est prise la décision de greffer un organe,
Cette administration n’a pas de justification scientifique mais elle est consacrée par l’usage. Elle consiste en l’administration de 1,5 à 2g de céphalosporine de type céfuroxime ou céfazoline à l’induction de l’anesthésie du donneur. Cette antibiothérapie peut être commencée dès le passage du donneur en état de mort cérébrale.
Étym. angl. antibiotic, du gr. anti : contre ; biotikos : qui sert à l’entretien de la vie
autorité centrale pour l'adoption internationale l.f.
central authority for the international adoption
Organisme chargé, auprès du Premier ministre, d’orienter et de coordonner l’action des administrations et des autorités compétentes en matière d’adoption internationale (Code de l’action sociale et des familles, art. L. 148-2).
avortement pour motif thérapeutique et psychisme l.m.
medically induced termination of pregnancy, and psychism
→ grossesse chez une patiente psychiatrique chronique, grossesse et complications psychiatriques
BBS6 gene sigle angl. pour Bardet-Biedl syndrome 4
Syn. MKKS gene
→ MKKS gene, BBS genes, protéines BBS
Édit. 2017
BCKDHA gene l.angl. pour branched chain keto acid dehydrogenase E1, alpha polypeptide
Gène, situé sur le locus chromosomique 19q13.1-13.2, codant pour une sous-unité alpha d’un complexe d’enzymes appelé branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase, ou BCKD, intervenant dans la fragmentation des acides aminés – leucine, isoleucine et valine – provenant de l’alimentation et utilisés comme facteurs énergétiques.
De nombreuses mutations de ce gène entraînent la leucinose.
Syn. BCKDE1A, BCKDH E1-alpha, branched chain keto acid dehydrogenase E1, alpha polypeptide (maple syrup urine disease), MSUD1, ODBA_HUMAN
Édit. 2017
centre régional pour l'enfance et l'adolescence inadaptées l.m.
Organisme privé, agréé par l’administration, chargé de la protection, des soins de l’éducation et de la réinsertion sociale des enfants et adolescents inadaptés, quels que soient la nature et le degré de l’inadaptation.
Il contribue à l’animation et à la coordination des organismes ayant des buts similaires, il forme des personnels utiles à sa mission, il peut créer et gérer des établissements.
Sigle CREAI
[E,O1,H4]
comité français d'éducation pour la santé l.m.
Association selon la loi de 1901 financée par le ministère de la santé, qui se consacre à l’organisation de campagnes nationales pour la prévention et la lutte contre les grands fléaux sanitaires (le tabagisme, l’alcoolisme, les maladies sexuellement transmissibles, le sida, etc.) ainsi qu’à des campagnes en faveur des vaccinations.
Sigle CFES
[E]
culotte à bretelles pour radiopédiatrie l.f.
[B2,B3,O1]
DOTA sigle angl. m. pour DOdecanetetraazacyclo-Tetraacetic Acid
Acide tétraazacyclododécane-tétraacétique
→ gadolinium, acide gadotérique méglumine
eau pour irrigation l.f.
water for irrigation
Codifiée par la Pharmacopée européenne dans la monographie « Préparations pour irrigation », cette catégorie désigne des préparations aqueuses stériles, contenant moins de 0,5 UI/mL d’endotoxines bactériennes, en grands volumes, destinées à l’irrigation des cavités, des lésions et des surfaces corporelles, par exemple au cours d’interventions chirurgicales.
Les récipients sont unidoses (flacon versable) et leur orifice ne doit pas être adaptable aux dispositifs de perfusion. Cette eau ne doit pas être injectée et elle doit être utilisée en une seule fois, les quantités non utilisées devant être jetées (étiquetage démonstratif).
Syn. eau versable
[C1,G3]
Édit. 2019
eau pour préparation injectable l.f.
aqua ad injectabilia, ter for injectable preparation
Codifiée par la Pharmacopée européenne, eau produite par distillation à partir d’eau destinée à la consommation humaine ou d’eau purifiée, pouvant avoir deux usages et deux qualités:
1) préparation industrielle de médicaments, administrés par voie parentérale après stérilisation;
2) stérilisée, dissolution, au moment de l’emploi, d’une préparation anhydre, pour administration parentérale.
L'eau pour préparation injectable stérilisée doit répondre aux exigences de qualité de la Pharmacopée européenne pour l’eau purifiée et elle doit être stérile (concentration limite en endotoxines 0,25 U.I. par mL).
Abrév. eau PPI
→ distillation de l'eau, eau purifiée
[C1, G5]
Édit. 2019