adénome hypophysaire l.m.
pituitary adenoma
Tumeur développée au dépens de la glande antéhypophysaire (ou adénohypophyse).
Les adénomes hypophysaires sont présents chez environ 20 % de la population et constituent plus du quart des tumeurs intracrâniennes. La majorité sont de très petites tailles et latentes, repérées par l’exploration en IRM qui les détecte chez environ 10% des adultes.
Mais d’autres adénomes sont fonctionnels, responsables d’un syndrome d’hyperproduction hormonale : hyperprolactinisme (avec pour conséquence typiquement aménorrhée et galactorrhée chez la femme jeune, et des troubles de la libido dans les 2 sexes), sécrétion excessive de corticotrophine ou ACTH (déterminant la maladie de Cushing), de thyrostimuline ou TSH (responsable d’hyperthyroïdie avec goitre), d’hormone de croissance ou GH (à l’origine d’acromégalie chez l’adulte, rarement de gigantisme chez l’enfant), de gonadostimuline LH ou FSH. Certains adénomes produisent simplement la sous-unité alpha des hormones glycoprotéiques hypophysaires, ou des fragments d’hormones corticolipotropes (comme le 17-39 ACTH ou CLIP), ou sont responsables de sécrétions mixtes (par exemple PRL + GH, ou GH +TSH…).
L’autre expression des adénomes est tumorale : céphalées (rétro-orbitaires ou frontales ou bitemporales par hypertension intrasellaire), amputation du champ visuel (quadranopsie bitemporale supérieure puis hémianopsie bitemporale par compression du chiasma optique du fait de l’expansion suprasellaire), troubles de l’oculomotricité (par envahissement du sinus sphénoïdal).
L’inhibition des productions hormonales hypophysaires liée au développement de la tumeur, explique le développement possible d’un hypopituitarisme antérieur complet ou dissocié.
L’évaluation de la tumeur hypophysaire est permis par l’exploration métabolique et hormonale, l’IRM de la région hypothalamo-hypophysaire, s’il est besoin l’exploration fonctionnelle visuelle.
Des thérapeutiques médicales sont nécessaires pour corriger l’éventuelle insuffisance antéhypophysaire. Mais d’autres médications sont susceptibles de réduire ou de normaliser l’excès de production de prolactine (dopaminergiques), d’ACTH (pasiréotide), d’hormone de croissance (somatostatine, lanréotide) ou de bloquer son action (pegvisomant), et parfois diminuent le volume de la tumeur. Le recours à l’adénomectomie sélective par voie transsphénoïdale est encore souvent privilégiée notamment pour les adénomes corticotropes et somatotropes, ou apparaît indispensable dans les adénomes non fonctionnels. La radiothérapie garde des indications sous forme de télécobaltothérapie ou du gamma-knife.
L’identification de l’adénome s’effectue principalement par les caractérisation en immunohistochimie du tissu tumoral. Des enquêtes génétiques permettent de mieux identifier les formes familiales d’adénomes hypophysaires liées à des mutations des gènes de la ménine (responsables des néoplasies endocriniennes multiples de type 1), du gène AIP…
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ hypophyse, prolactine, hormone de croissance, ACTH, TSH, dopaminergiques, somatostatine, lanréotide, pasiréotide, pegvisomant, télécobaltothépie, gamma-knife, ménine, AIP
[F5, O4]
Édit. 2020
hormone n.f.
hormone
1) Molécule sécrétée par une structure bien différenciée (cellule ou glande endocrine), en réponse à une stimulation, atteignant la circulation sanguine et capable à très faible dose d’intervenir sur un organe ou un tissu cible portant un récepteur spécifique.
Elle exerce une action physiologique sur ce récepteur. En retour le produit sécrété possède la capacité de rétrocontrôler négativement, directement ou indirectement, sa propre production.
2) Certains substances analogues provenant d'une cellule sont suceptibles d’agir sur une cellule voisine, par une sécrétion endocrine, neurocrine, paracrine ou autocrine.
3) Structuralement les hormones sont de 3 variétés :
-hormones peptidique, le plus souvent polypeptidiques : hormones hypophysaires comme la corticotrophine, la thyrostimuline, la prolactine, l’hormone de croissance ; hormones pancréatiques comme l’insuline, le glucagon, la somatostatine ; hormone parathyroïdienne (parathormone). La TRH et l’hormone antidiurétique d’origine hypothalamique sont des hormones oligopeptidiques.
-hormons stéroïdes : hormones corticosurrénales (cortisol, aldostérone, dehydoépiandrostérone…), hormones sexuelles (testostérone, androstanedione, estradiol)
-hormones dérivées d’aminoacides et de phénols : catécholamines (dopamine, noradrénaline, adrénalines), hormones thyroïdiennes (thyroxine, triiodothyronine…)
W. M., Bayliss, Sir, et E. H. Starling,membre de l’Académie de médecine, physiologistes britanniques (1902) ; E. H. Starling, physiologiste britannique, membre de l’Académie de médecine (1905)
Étym. gr. hormaô : j'excite
→ endocrine, neurocrine, paracrine, autocrine.
[O4]
Édit. 2018
hyperthyroïdie n.f.
hyperthyroidism
L’hyperthyroïdie désigne l’augmentation de l’activité thyroïdienne, conduisant à une hyperproduction des hormones thyroïdiennes dont l’expression clinique est la thyrotoxicose.
Cette situation affecte environ 1-2% de la population féminine adulte, mais n’épargne pas l’homme et l’enfant. Elle est ordinairement découverte en raison d’un amaigrissement, de palpitations, de tachycardie, de sueurs, de diarrhée, de nervosité… ou à l’occasion de complications cardiaques (troubles du rythme, asystolie) ou osseuses (ostéoporose), ou lors de l’évaluation d’un goitre ou d’une atteinte oculaire. Typiquement les concentrations des formes libres des hormones thyroïdiennes circulantes actives (FT4, FT3) sont accrues coïncidant avec une baisse du taux de la thyrostimuline (TSH).
Cependant beaucoup des hyperthyroïdies actuellement repérées sont dites « infracliniques », sans évidence clinique, sans accroissement des concentrations des hormones thyroïdiennes, se marquant simplement par un abaissement isolé de la TSH, marqueur sensible de l’imprégnation par les hormones thyroïdiennes.
La maladie de Basedow constitue l’étiologie la plus fréquente, la plus riche et séméiologiquement la plus impressionnante de toutes les causes d’hyperthyroïdie. Typiquement elle se marque à des degrés divers par un goitre (d’apparition récente, hypervasculaire), une atteinte oculaire (rétraction palpébrale, exophtalmie, troubles de l’oculomotricité) et un état thyrotoxique de sévérité variable. Elle est liée à l’apparition d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur de la TSH qui constituent un marqueur diagnostique et pronostique de la maladie. L’affection peut bénéficier très remarquablement d’un traitement médical par antithyroïdiens de synthèse, de la thyroïdectomie ou de l’application d’une dose thérapeutique d’iode 131.
L’hyperthyroïdie constitue aussi une complication des goitres plurinodulaires. Elle résulte également de nodules toxiques, de certaines variétés de thyroïdites subaigües ou silencieuses notamment dans le postpartum, de prises médicamenteuses (amiodarone et autres surcharges iodées, lithium, cytokines, thérapeutiques moléculaires ciblées), d’adénomes thyréotropes ou d’états de résistance aux hormones thyroïdiennes.
K. von Basedow, médecin allemand (1840)
→ thyrotoxicose, Basedow (maladie de)
[O4]