syndrome des cils longs l.m.
long eyelashes
→ trichomégalie-cataracte-sphérocytose
syndrome des cœurs brisés l.m.
Syn. syndrome de tako-tsubo
syndrome des côtes courtes-polydactylie l.m.
short rib-polydactyly syndromes
Malformations congénitales le plus souvent létales caractérisées par un nanisme par brièveté des os longs et des côtes et une polydactylie, de transmission autosomique récessive dont plusieurs types ont été décrits.
Le type I, syndrome de Saldino-Noonan comporte de nombreuses malformations viscérales associées, une hypoplasie avec un aspect en trident du bassin et des métaphyses pointues.
Le type II, syndrome de Majewski, où la brièveté des membres portant sur les segments mésoméliques avec hypoplasie du tibia, s’associe à une polysyndactylie, à des malformations crânio-faciales (division palatine) et cardiaques.
Le type III, syndrome de Verma-Naumoff avec polydactylie postaxiale, hypoplasie des corps vertébraux et hypoplasie pulmonaire.
Le type IV, syndrome de Beemer (ou Beemer-Langer) présente une brièveté radiale et ulnaire, un raccourcissement modéré du tibia ; la polydactylie est inconstante. Le décès survient par insuffisance respiratoire.
F. Majewski, pédiatre et généticien allemand (1971) ; R. M Saldino, neuroradiologue américain et Jacqueline Anne Noonan, cardiologue pédiatrique américaine (1972) ; P. Naumoff, médecin radiologue américain (1977) ; I. C. Verma, généticien indien (1975) ; F. A. Beemer, généticien néerlandais et L. O. Langer Jr, médecin radiologue américain (1983)
→ Saldino-Noonan (syndrome de), Majewski (syndrome de)
[Q2,I1]
syndrome des côtes courtes polydactylie de type I l.m.
short ribs polydactyly syndrome type I
R.M Saldino, neuroradiologue américain et Jacqueline Anne Noonan, cardiologue américaine (1972)
→ Saldino-Noonan (syndrome de)
[Q2,I1]
syndrome des côtes courtes- polydactylie de type II l.m.
short rib-polydactyly type II
F. Majewski, pédiatre et généticien allemand (1971)
[Q2,I1]
syndrome des côtes courtes- polydactylie type Majewski . l.f.p.
short rib-polydactyly Majewski type
F. Majewski, pédiatre et généticien allemand (1971)
[Q2,I1]
syndrome des couches bleues l.m.
blue diaper syndrome
K.N. Drummond, pédiatre américain (1964)
[Q2,R1]
syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique l.m.
W.B. Schwartz F.C. Bartter, médecins américains (1957)
→ Schwartz-Bartter (syndrome de)
[O4,F2]
syndrome de Senior et Løken l.m.
Senior-Løken’s syndrome
B. Senior, pédiatre endocrinologue sud-africain (1961) ; A.C. Løken, neuropathologiste norvégien (1961)
Syn. dysplasie rénale et aplasie rétinienne
→ Senior et Løken (syndrome de)
syndrome de Setleis l.m.
Setleis’ syndrome
H. Setleis, pédiatre américain (1963)
→ dysplasie faciale ectodermique
syndrome de sevrage l.m.
substance withdrawal syndrome, weaning syndrome
Ensemble des troubles somatiques consécutifs à la suppression brusque du toxique chez un sujet en état de dépendance physique (alcoolique ou héroïnomane, p.ex.) spécifique à chaque type de toxicomanie.
En l’absence de dépendance physique (cocaïne notamment), un état intense et obsédant de manque peut être observé, avec recherche impérieuse du produit.
Chez l'héroïnomane, douze heures environ après la dernière administration de la drogue, surviennent bâillements, larmoiement, mydriase, rhinorrhée, sueurs, anxiété et piloérection, puis, dans les vingt quatre heures, contractions musculaires, irritabilité, insomnie, anorexie, nausées, myalgies, frissons et crampes abdominales. Vers le troisième jour, vomissements, diarrhée, déshydratation, tachycardie, hypertension artérielle traduisent l'acmé des troubles. Ceux-ci régresseront en huit jours, avec persistance d'insomnie, d'anxiété, auxquelles s'adjoint un état d'asthénie et d'aboulie de durée variable. Chez l'héroïnomane très intoxiqué, le pronostic vital peut être engagé.. Chez le grand alcoolique, ce syndrome est souvent grave.
Le mécanisme du sevrage à l'héroïne comporte deux volets :
- cette substance diminue la transmission noradrénergique et entraîne une hypersensibilité des récepteurs postsynaptiques : lors du sevrage, la libération brusque de noradrénaline provoque un excès de libération noradrénergique ;
- l'héroïne occupe les récepteurs opiacés et freine la libération d'endorphines : lors du sevrage, on observe un déficit temporaire en opiacés et une hypersensibilité de désuétude des récepteurs.
Ce syndrome peut affecter le nouveau-né de mère toxicomane puisque certains toxiques traversent le placenta.
Syn. ét at de privation ou de manque
syndrome de Sézary l.m.
Sézary’s syndrome, Sézary’s erythroderma, Sézary’s lymphoma
syndrome des hamartomes basocellulaires l.m.
basalcell hamartomas syndrome
R. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1960)
→ hamartomes basocellulaires (syndrome des)
syndrome de Shapiro l.m.
Shapiro's syndrome
W.R. Shapiro, G.H. Williams et F. Plum, neurologues américains (1969).
syndrome de Sharp l.m.
G. Sharp, médecin rhumatologue américain (1972)
→ Sharp (connectivite mixte de)
syndrome de Shirmer l.m.
Shirmer’s syndrome
R. Shirmer, ophtalmologiste allemand (1860) ; W. A. Sturge, médecin britannique (1879), F. P. Weber, médecin britannique (1922), K. H. Krabbe, neurologiste danois (1934)
→ Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)
syndrome de Shone l.m.
Shone’s syndrome
J. D. Shone, cardiologue pédiatrique américain (1963)
syndrome des synostoses multiples l. m.
multiple synostosis syndrome (SYNS)
Ostéochondrodysplasie caractérisée par des synostoses des membres, du tarse, du carpe, avec symphalangisme, et par une synostose des osselets de l’oreille entraînant une surdité.
L'affection est liée à une mutation du gène Noggin codant pour un antagoniste de la protéine osseuse morphogénétique (BMP).
Étym. gr. sun : avec, ensemble ; osteon : os
syndrome de Shprintzen l.m.
Shprintzen’s syndrome, velo-cardio-facial syndrome (VCF syndrome)
R. J. Sprintzen, otorhinomaaryngologiste américain (1978) ; A. M. DiGeorge, pédiatre américain (1968)
Syn. syndrome vélo-cardio-palatin
→ syndrome de délétion 22q11.2
[A4,O6,Q2,Q3]
syndrome de Shprintzen-Goldberg l.m.
Shprintzen-Goldberg’s syndrome
R. J. Shprintzen et Rosalie B. Goldberg,généticiens américains (I982) publication princeps par G. Sugarman et M. W. Vogel, médecins américains (1981)
→ Shprintzen-Goldberg (syndrome de)
syndrome des huiles toxiques l.m.
toxic oil syndrome, spanish oil disease
Syndrome ressemblant à la fasciite à éosinophiles de Shulman se caractérisant cliniquement par une atteinte cutanée (érythème, œdème sous-cutané, induration sclérodermiforme de la peau, syndrome de Raynaud) et par des arthromyalgies, anatomiquement par une vascularite lympho-histiocyto-éosinophilique, et pouvant se compliquer d’une hypertension artérielle ou pulmonaire, de thromboses veineuses profondes, de péricardite et d’encéphalopathie qui expliquent l’évolution mortelle possible.
Ce syndrome qui, en 1981, a touché en Espagne et au Maroc plus de 12 000 personnes, a été rapporté à la consommation d’huile frelatée par l’addition d’aniline, dont l’association à des acides gras forme des oéloanilides toxiques. Le traitement de la phase aigüe relève de la corticothérapie.
L. E. Shulman, médecin rhumatologue américain (1974) ; M. Raynaud, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1862)
→ fasciite avec éosinophiles, Shulman (fasciite de), Raynaud (syndrome de)
syndrome de Shulman l.m.
Shulman’s syndrome, eosinophilic fasciitis
L. E. Shulman, médecin rhumatologue américain (1974)
syndrome de Shy-Drager l.m.
Shy-Drager's syndrome
G. Shy et G. Drager, neurologues américains (1960) ; K.R. Magee, médecin américain (1956)
syndrome de Silverman l.m.
Silverman’ syndrome
Ensemble des aspects radiologiques des lésions osseuses dues à des sévices sur des enfants (nourrissons ou âgés de moins de trois ans le plus souvent).
Les lésions les plus fréquentes sont des fractures des os propres du nez, des membres ou du crâne et des décollements périostés.
Par abus de langage, on appelle "syndrome de Silverman", le syndrome des enfants battus.
F. N. Silverman, médecin américain (1953)
[B2,I2,O1]
syndrome des immeubles malades l.f.
sick building’s disease
Syndrome de type allergique ou fébrile accusé par les occupants de certains immeubles, vraisemblablement dû au conditionnement de l'air et atteignant plusieurs personnes travaillant ou vivant dans ce même immeuble.