fasciite à éosinophiles l.f.
eosinophilic fasciitis, Shulman syndrome, diffuse fasciitis with eosinophilia,
Syndrome sclérodermiforme autonome mais pouvant constituer le mode de début d'une sclérodermie systémique ou d'une sclérodermie en bandes, ou encore être observé au cours d'autres connectivites.
Il est caractérisé par une atteinte inflammatoire et infiltrative plus ou moins diffuse du fascia aponévrotique sous-cutané et périmusculaire, respectant les muscles sous-jacents et la peau, s’associant dans la majorité des cas à une hyperéosinophilie sanguine marquée, d’évolution prolongée parfois sur plusieurs années.
L’affection s’observe surtout chez l’adulte à peu près également dans les deux sexes, débute souvent après un effort physique intense et prolongé, prédomine aux membres de façon symétrique, se traduit par un gonflement douloureux des zones atteintes et entraîne une impotence fonctionnelle variable des articulations voisines des atteintes du fascia ; les atteintes viscérales associées sont rares ; des atteintes hématologiques potentiellement graves s’observent dans près de 10% des cas (aplasie médullaire, thrombopénie, anémie hémolytique). Dans près de 2/3 des cas existe une hyperéosinophilie pouvant atteindre 30%.
Le diagnostic est parfois difficile avec la sclérodermie systémique; le diagnostic de certitude ne peut être porté que par une biopsie en bloc portant sur la peau, le tissu cellulaire sous-cutané, le fascia périmusculaire et le muscle sous-jacent. Elle montre une sclérose du derme s'étendant jusqu'au tissu adipeux sous-cutané et aux fascias musculaires qui sont épaissis et le siège d'une infiltration lymphoplasmocytaire, histiocytaire et éosinophile et peuvent comporter des dépôts d'IgG et de C3.
Le traitement repose sur la corticothérapie générale, bien que des rémissions spontanées soient possibles. Des tableaux proches de la fasciite de Shulman ont pu être observés après prise de L-tryptophane : il s'y ajoute alors une faiblesse musculaire et une élévation des enzymes musculaires.
L. E. Shulman, médecin rhumatologue américain (1974)
Syn. fasciite à éosinophiles, syndrome de Shulman, fasciite diffuse à éosinophiles, pseudosclérodermie à éosinophiles
→ sclérodermie oedémateuse, myosite à macrophages, syndrome du L-tryptophane
[F3]
Édit. 2018
fasciite à éosinophiles de Shulman l.f.
Shulman’s syndrome, eosinophilic fasciitis
L. E. Shulman, médecin rhumatologue américain (1974)
Syn. fasciite à éosinophiles
[ F3]
Édit. 2018
Shulman (fasciite à éosinophiles) l.f.
Shulman’s syndrome, eosinophilic fasciitis
Affection inflammatoire systémique caractérisée par une fasciite associée à une hyperéosinophilie.
L. E. Shulman, médecin rhumatologue américain (1974)
fasciite n.f.
fasciitis
Infection bactérienne étendue du derme profond, de l'hypoderme, des fascias superficiels et des tissus cellulaires sous-cutanés, secondaire à une porte d'entrée locorégionale, principalement due au streptocoque A, plus rarement à d'autres bactéries telles que staphylocoques, germes anaérobies, Haemophilus, bacilles à gram négatif.
La fasciite touche le plus souvent la jambe, compliquant le tableau d'un érysipèle qui s’aggrave du fait d'un terrain fragile, d'un streptocoque très virulent ou d'un traitement par antiinflammatoires non stéroïdiens. Les signes d'alarme sont, sur un placard d'érysipèle, l'apparition de lésions purpuriques, d'une coloration bleuâtre, d'une hypoesthésie, dans un contexte de fièvre élevée et d'altération de l'état général. L'évolution se fait vers la nécrose, c'est-à-dire une gangrène, pouvant s'étendre jusqu'au muscle. Le traitement doit comporter une exérèse chirurgicale large de tous les tissus nécrosés et une antibiothérapie parentérale du type antistreptococcique ou à plus large spectre. La mortalité reste élevée et les séquelles sont fréquentes.
Syn. cellulite nécrosante, cellulite gangréneuse, cellulite avec nécrose tissulaire, cellulite bactérienne
[J1,D2]
Édit. 2018
fasciite microbienne nécrosante l.f.
Syn. cellulite bactérienne
[D1, J1]
Édit. 2020
fasciite nécrosante l.f.
necrotizing fasciitis
Atteinte néctotique d'un fascia (aponévrose musculaire).
Étym. lat. fascia : bande ; gr. necrôsis : mortification
[D2,J1]
Édit. 2018
fasciite nodulaire l.f.
nodular fasciitis, proliferative fasciitis
Processus pseudo-tumoral atteignant l'adulte jeune, siégeant habituellement aux avant-bras et caractérisé par la formation d'un nodule sous-cutané ferme, adhérant aux plans profonds, qui se développe en quelques semaines et atteint un diamètre de 4 à 5 cm.
Au microscope, on observe une prolifération fibroblastique plus ou moins dense, faussement inquiétante car contenant des mitoses nombreuses mais non atypiques, ainsi que de nombreux petits vaisseaux capillaires et un stroma souvent myxoïde. La lésion régresse rarement et l'exérèse chirurgicale est le traitement de choix.
Syn. fasciite nodulaire pseudo-sarcomateuse, fibrose pseudo-sarcomateuse, fibrose sous-cutanée pseudo-sarcomateuse, fasciite nodulaire pseudo-sarcomatose
[,J1]
Édit. 2018
fasciite nodulaire pseudo-sarcomateuse l.f.
proliferative pseudosarcomatous nodular fasciitis
[,J1]
Édit. 2018
fasciite nodulaire sclérale l.f.
scleral nodular fasciitis
Lésion bénigne apparaissant au limbe ou sur un muscle oculomoteur et d'évolution rapide.
Histologiquement, on observe une prolifération de fibroblastes dans un fond assez inflammatoire.
[P2]
Édit. 2018
fasciite plantaire l.f.
Réaction inflammatoire touchant le tissu conjonctif de la face plantaire du talon.
La fasciite plantaire peut survenir chez le sujet jeune où elle est en général secondaire à une activité sportive (course, marche prolongée, saut, etc.), chez le sujet âgé. La radiographie montre souvent une banale « épine calcanéenne » ou dans le cadre d’une pelvispondylite dont elle est une des formes possibles d’enthésite.
→ épine calcanéenne, enthésite, pelvispondylite
[I1]
Édit. 2017
fasciite nodulaire sclérale l.f.
scleral nodular fasciitis
Lésion bénigne apparaissant au limbe ou sur un muscle oculomoteur et d'évolution rapide.
Histologiquement, on observe une prolifération de fibroblastes dans un fond assez inflammatoire.
[P2]
Édit. 2018
cellulite à éosinophiles de Wells l.f.
Wells’ syndrome, eosinophilic cellulitis
Dermatose d'étiologie inconnue caractérisée par un tableau clinique ressemblant à une cellulite infectieuse avec des placards érythémato-œdémateux, et par un aspect histologique comportant un œdème et un infiltrat éosinophilique du derme avec une image évocatrice en « flamme »; l'évolution se fait par poussées récidivantes de deux à six semaines et, sous corticothérapie générale, la guérison totale est la règle après une phase d'induration transitoire.
Histologiquement, l'image de « flamme » ou « flammèche » correspond à des dépôts amorphes de collagène entourés de leucocytes et de débris d'éosinophiles, notamment de leur protéine basique majeure (MBP) ainsi que d'histiocytes et de cellules géantes. Quoique très évocatrices du diagnostic de cellulite de Wells, des "flammes" peuvent être retrouvées dans d'autres maladies éosinophiliques.
G. C. Wells, dermatologiste britannique (1971)
Syn. syndrome de Wells
[J1]
cystite à éosinophiles l. f.
cystitis with eosinophil polymorphonuclears
Entité mal définie associant un syndrome cystalgique à la présence d’éosionophiles dans les biopsies de muqueuse vésicale.
Un mécanisme immuno-allergique a été évoqué et paraît disposer de cas singuliers le justifiant. Il n’existe aucun traitement spécifique.
[M3]
folliculite à éosinophiles l.f.
eosinophilic pustular folliculitis, eosinophilic pustular dermatosis of Ofuji, Ofuji's disease
Dermatose d'étiologie inconnue caractérisée par la survenue de plaques ou de placards papulopustuleux à contenu stérile, à extension centrifuge, touchant essentiellement les régions séborrhéiques du visage et du tronc, et parfois associée à des pustules palmoplantaires.
L'examen histologique montre une spongiose du follicule pileux qui est massivement infiltré par des polynucléaires éosinophiles et, à un moindre degré, par des polynucléaires neutrophiles et des lymphocytes. L’évolution, chronique, se fait par poussées accompagnées d'une hyperéosinophilie sanguine. Elle laisse parfois une pigmentation résiduelle. Le traitement, non spécifique, fait appel aux glucocorticoïdes par voie locale ou générale, à la dapsone, aux anti inflammatoires non stéroïdiens ou à l’isotrétinoïne.
S. Ofuji, dermatologiste japonais (1970)
Étym. lat. folliculus, petit sac de cuir, de follis, enveloppe ; itis : inflammation
Syn. pustulose folliculaire à éosinophiles d'Ofuji , folliculite pustuleuse à éosinophiles, maladie d'Ofuji
→ folliculite, séborrhée, spongiose, dapsone, isotrétinoïne
[J1]
Édit. 2018
leucémie chronique à éosinophiles l.f.
chronic eosinophilic leukemia CEL
Syndrome myéloprolifératif rare résultant de la prolifération de précurseurs éosinophiles et conduisant à une éosinophilie sanguine, médullaire et tissulaire, provoquant des atteintes des organes par libération de médiateurs toxiques contenus dans les granulations (cytokines, enzymes, protéines).
Les signes cliniques habituels sont: fibrose endomyocardique, troubles valvulaires, neuropathie périphérique, toux, diarrhée, prurit.
Le diagnostic de cette leucémie repose sur les critères suivants :
1. éosinophilie sanguine lors de plusieurs examens : ≥ 1.5 G/L,
2. absence de chromosome de Philadelphie t(9;22) ou de gène de fusion BCR-ABL1 ou de toute anomalie évoquant un autre syndrome myéloprolifératif (thrombocythémie essentielle, polycythémie, splénomégalie myéloïde chronique) ou un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif (leucémie myélomonocytaire chronique, leucémie myéloïde chronique atypique)
3. Absence de réarrangement PDGFRA : gène de fusion FIP1L1-PDGFRA ou autre
4. Absence de réarrangement PDGFRB : t(5;12)(q31-q35;p13) ou autre
5. Absence de réarrangement FGFR1
6. Blastoses sanguine et médullaire < 20 % sans anomalie du chromosome 16 ni de signe de leucémie aigüe myéloblastique
7. Il existe une anomalie cytogénétique ou moléculaire clonale, ou le % de blastes est > 2% dans le sang ou > 5 % dans la moelle osseuse.
Cette leucémie répond à la thérapeutique ciblée par inhibiteur de tyrosine kinase ; elle peut évoluer en leucémie aigüe
→ PDGFRA gene, FIP1L1-PDGFRA gene, PDGFRB gene, FGFR1, chromosome Philadelphie
leucémie chronique à éosinophiles associée à PDGFRB gene l.fém.
PDGFRB-associated chronic eosinophilic leukemia
Syndrome myéloprolifératif associant une éosinophilie à un syndrome mixte myéloprolifératif/myélodysplasique.
Affection de l’adulte masculin marquée par une hépatosplénomégalie et des rashs cutanés.
L’image sanguine et médullaire est celle qui s’apparente à une leucémie myélomonocytaire chronique avec éosinophilie. L’étude cytogénétique identifie une t(5;12)(q31~33;p12) avec une fusion génique ETV6-PDGFRB.
Claire E. Curtis, généticienne britannique (2007) ; D. A. Arber, hématobiologiste américain (2016)
→ PDGFRB gene, ETV6-PDGFRB gene
maladie endomyocardique à éosinophiles l.f.
[A2,K2,K3,O1]
Édit. 2017
méningite à éosinophiles l.f.
eosinophilic meningitis
Méningite aigüe à éosinophiles provoquée par les larves d’un nématode normalement parasite des rats : Angiostrongylus cantonensis, dans les îles du Pacifique et de l’Océan Indien, et Angiostrongylus costaricensis en Amérique Latine.
Elle peut s’accompagner de lésions encéphaliques.
Étym. gr. meningx : membrane ; - ite : suffixe indiquant l’inflammation
Syn. angiostrongylose, méningo-encéphalite à éosinophiles
→ angiostrongylose nerveuse, Angiostongylus cantonensis, Angiostrongylus costaricensis
[D1, H1]
Édit. 2018
méningo-encéphalite à éosinophiles l.f.
eosinophilic meningoencephalitis
œsophagite à éosinophiles l.f.
eosinophilic esophagitis
Entité, concernant souvent des sujets jeunes aux antécédents atopiques, manifestée par une symptomatologie de reflux gastro-œsophagien et surtout par une dysphagie sans altération de l’état général avec des antécédents évocateurs de blocage alimentaire.
Il s’agit d’une affection allergique dysimmunitaire avec une réaction inflammatoire œsophagienne où prédominent les éosinophiles.
La physiopathologie est multifactorielle :
– prédisposition génétique, le facteur le plus connu étant un polymorphisme génétique pour l’éotaxine-3 à l’origine du « recrutement » des éosinophiles dans la paroi œsophagienne ;
– réponse immune anormale à des antigènes environnementaux, faisant intervenir une réponse de type Th2 exagérée à des antigènes divers (y compris non alimentaires), dans laquelle les interleukines 5 et 13 jouent un rôle central. Le mécanisme de l’allergie alimentaire n’est pas dépendant des IgE puisque les anticorps monoclonaux anti-IgE sont dénués d’effets ;
- altération de l’intégrité de la muqueuse œsophagienne qui permet l’exposition des antigènes alimentaires au système immunitaire et donc le recrutement des éosinophiles à ce niveau ;
–développement d’une fibrose plus ou moins marquée de la paroi de l’œsophage à l’origine d’une diminution de la compliance du corps de l’œsophage, et dans certains cas d’une sténose œsophagienne.
Il existe une nette prédominance masculine et les sujets de plus de 65 ans sont beaucoup moins fréquemment atteints, mais il faut savoir l’évoquer à tous les âges. L’endoscopie est essentielle pour le diagnostic. Les lésions macroscopiques évocatrices sont :
- la présence d’anneaux circulaires évoquant un aspect pseudo-trachéal,
- des sillons longitudinaux donnant à l’œsophage un aspect en fourreau,
- la présence d’exsudats blanchâtres ou d’œdème, plus rarement la présence d’une sténose significative.
Les biopsies œsophagiennes doivent être systématiques car la muqueuse œsophagienne peut avoir un aspect normal .Elles doivent être faites à deux niveaux différents. La présence d’une infiltration de la muqueuse œsophagienne par plus de quinze éosinophiles par champ évoque le diagnostic sans être spécifique. En effet, il faut éliminer une gastroentérite à éosinophiles ou un syndrome hyperéosinophile et donc associer aux biopsies œsophagiennes des biopsies antrales et fundiques.
Le reflux gastro-œsophagien peut s’accompagner d’une infiltration à éosinophiles. Les relations entre les deux affections sont complexes.
Les inhibiteurs de la pompe à protons sont proposés en première intention dans l’œsophagite à éosinophiles. La tendance actuelle est de considérer que l’éosinophilie œsophagienne répondant à ce traitement est une forme d’œsophagite à éosinophiles. En cas d’échec, le traitement repose sur des corticoïdes topiques ingérés. Des études non contrôlées suggèrent l’efficacité d’un inhibiteur des leucotriènes, le montelukast qui peut donc être proposé dans les formes réfractaires. La mise en évidence d’allergènes alimentaires est difficile.
Étym. gr. oisophagos : œsophage, qui porte ce qu'on mange
→ éotaxine, IgE, inhibiteur de la pompe à protons, inhibiteur des leucotriènes, TH2, interleukine 5, interleukine 13, Ig E, reflux gastro-œsophagien, inhibiteurs de la pompe à protons, montelukast
Édit. 2017
pneumonie à éosinophiles l.f.
pneumopathie à éosinophiles l.f.
eosinophilic pneumonia
Pneumopathie avec éosinophilie sanguine accrue et/ou un taux d'éosinophiles supérieur à 20% dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, et/ou sur les biopsies pulmonaires.
Plusieurs tableaux cliniques sont individualisés :
a) L’éosinophilie pulmonaire simple ou syndrome de Löffler est peu symptomatique avec ses opacités pulmonaires à caractère migratoire et spontanément résolutif ;
b) L'aspergillose bronchopulmonaire allergique : réaction d'hypersensibilité à la présence d'un champignon (Aspergillus fumigatus) dans l'arbre bronchique d'un sujet asthmatique.
c) La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles ou maladie de Carrington. Chez un sujet asthmatique, la symptomatologie fonction
d) La pneumopathie aigüe à éosinophiles donne un tableau de pneumopathie interstitielle diffuse aigüe, idiopathique, développée chez des sujets non asthmatiques. Elle est corticosensible avec un traitement court.
e) L'angéite allergique et granulomateuse (syndrome de Churg et Strauss). La maladie débute par un asthme ou une sinusite. Suivent des signes extrathoraciques : cardiaques, cutanés, neurologiques périphériques. La présence dans le sérum d'anticorps anticyto
→ aspergillose bronchopulmonaire allergique, Carrington (maladie de), Churg et Strauss (syndrome de), Löffler (syndrome de)
pseudosclérodermie à éosinophiles l.f.
pustulose à éosinophiles du nourrisson l.f.
eosinophlic pustular folliculitis in infancy, eosinophilic pustulosis of the scalp in childhood
Affection dont l'âge de début se situe entre 5 et 10 mois, atteignant surtout le garçon avec une localisation prédominante sur le cuir chevelu, faite de papulopustules et/ou de vésiculopustules de 1 à 3 mm de diamètre et évoluant par poussées de quelques jours à quelques semaines vers la guérison en plusieurs mois, mais parfois plus.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique éosinophile périvasculaire et périannexiel. Le traitement consiste en une corticothérapie locale. Certains ont voulu l'assimiler à la pustulose folliculaire ou folliculite à éosinophiles d'Ofuji.
Anne W. Lucky, dermatologiste pédiatrique américaine (1984)
Syn. pustulose à éosinophiles du cuir chevelu du nourrisson, folliculites à éosinophiles du cuir chevelu du nourrisson
pustulose folliculaire à éosinophiles d'Ofuji l.f.
S. Ofuji, dermatologiste japonais (1970)