Ewing (sarcome d') l.m.
Ewing's sarcoma
Expression d’un concept erroné qui recouvrait certaines tumeurs osseuses de l’enfant.
J. Ewing, anatomopathologiste américain (1921)
[F2,O1]
Édit. 2018
sarcome d'Ewing l.m.
Ewing's sarcoma
Tumeur osseuse du sujet jeune, enfant et adolescent, affectant les os longs, le rachis, le crâne, pouvant siéger n’importe où sur le squelette et aussi dans les tissus mous.
Les lésions sont très infiltrantes et ostéolytiques, mêlées de zones de nécrose et d'hémorragie. Histologiquement, on y voit une prolifération tumorale de petites cellules peu différenciées intriquée avec des images d’ostéolyse et avec des formations d’os réactionnel. Le traitement repose sur la chimiothérapie complétée souvent par la radiothérapie et/ou la chirurgie. Les métastases cérébrales sont exceptionnelles. Une translocation chromosomique réciproque t (11;22) (q24; q12) donnant lieu à la synthèse d’une protéine anormale EWS-ERG, est en faveur d'une origine neuro-ectodermique.
Etym : gr sarx : chair
J. Ewing, anatomopathologiste américain (1921)
→ sarcome, Ewing (tumeur d'), ostéosarcome à petites cellules
tumeur d'Ewing l.f.
Ewing’s sarcoma
J. Ewing, anatomopathologiste américain (1921)
Ewing (tumeur d') l.f.
Ewing’s tumor, Ewing’s sarcoma
Tumeur osseuse maligne se voyant principalement chez l’enfant et l’adolescent, très indifférenciée et très infiltrante, sans doute d’origine neuroectodermique.
Elle est observée surtout chez le garçon de 5 à 25 ans (maximum entre 10 et 20 ans), le plus souvent de type caucasien, elle est dix fois moins fréquente chez les sujets d'origine africaine. Elle peut être localisée sur n’importe quel point du squelette, plus fréquemment au membre inférieur, fémur ou du tibia en particulier, dans la diaphyse et la métaphyse, et aussi au bassin, aux vertèbres, au thorax, au crâne. Il existe même des localisations dans les parties molles, particulièrement chez l'adulte.
La douleur, la fièvre autour de 38°C, une tuméfaction molle et douloureuse sur l’os, une hyperleucocytose peuvent faire hésiter sur le diagnostic. L’imagerie médicale décèle une lésion osseuse ostéolytique diffuse avec une réaction périostée (triangle de Codman), peau d'oignon) et parfois déjà une extension locale à l’intérieur de l’os et dans les parties molles adjacentes et recherche une diffusion aux poumons et aux autres os.
Le tissu tumoral est formé d’une sorte de syncitium très vasculaire avec des noyaux ronds ou ovalaires, très colorés, uniformes, avec une chromatine finement divisée et plusieurs nucléoles. L'immunohistochimie objective l'expression membranaire de CD99 et fréquemment de CD56.
La tumeur d’Ewing est radio et chimiosensible ; le traitement le plus habituel consiste en une association de chimiothérapie et de résection chirurgicale. Lorsque cette dernière est impossible, on la remplace par les radiations. Ce traitement a transformé le pronostic très sévère de cette tumeur : la survie est estimée actuellement entre 50 et 70%. Les formes métastasées ont un pronostic moins favorable :30% se survie à 5 ans.
L’origine neuro-épithéliale de la tumeur d’Ewing paraît confirmée par la constatation d’une translocation entre les chromosomes 11 et 22 ; ce qui rend impropre le terme de sarcome souvent utilisé. Dans près de 90 % des cas on met en évidence la translocation chromosomique t(11;22)(q24;q12) qui conduit à la fusion d' EWSR1 au gène encodant Friend leukemia virus integration 1 (FLKI1)
J. Ewing, anatomopathologiste américain (1921) ; N. Riggi, anatomopathologiste suisse (2021)
[F2,O1]
Édit. 2021
hémangio-sarcome n.m.
h(a)emangiosarcoma
Tumeur maligne d’origine conjonctive se développant aux dépens de la tunique externe des vaisseaux sanguins.
Etym. gr. haïma : sang, angéion : vaisseau
Syn. hématangiosarcome
[K4,F2]
hémangio-sarcome osseux l.m.
angiosarcoma, malignant hemangioendothelioma, hemangioendothelial sarcoma of bone
Tumeur maligne vasculaire survenant le plus souvent au niveau des os longs, volontiers multicentrique, hémorragique et nécrotique, faite histologiquement d'un réseau vasculaire anastomotique bordé de cellules endothéliales atypiques, mêlées à des foyers cellulaires denses, peu différenciés.
Les métastases, principalement pulmonaires, sont fréquentes.
Étym. gr. haïma : sang ; aggeion : vaisseau ; sarx : chair ; ome : suffixe indiquant la tumeur
[K4,I2]
hématangio-sarcome n.m.
haematangiosarcoma
Etym. gr. haïma : sang, angéion : vaisseau,
Syn. hémangiosarcome
[K4,F2]
Kaposi conjonctival (sarcome de) l.m.
conjunctival Kaposi's sarcoma
Néoformation tumorale maligne ou multiple de la conjonctive, d'aspect rougeâtre, très congestif et parfois hémorragique, actuellement observée surtout dans le cadre d'un sida, et associant une prolifération de cellules fusiformes et de capillaires sanguins.
M. K. Kaposi, dermatologiste austrohongrois, membre de l’Académie de médecine (1872)
lymphangio-sarcome n.m.
lymphangiosarcoma
Tumeur maligne se développant à partir de l’endothélium de vaisseaux lymphatiques, généralement sur un lymphœdème préexistant.
Cliniquement elle forme sous le revêtement cutané œdémateux des élevures bleutées ou rougeâtres qui tendent à fusionner en réalisant une masse tumorale hémorragique qui peut s’ulcérer.
Les cas les plus fréquents surviennent sur les lymphœdèmes du membre supérieur consécutifs à une mastectomie avec curage ganglionnaire pour cancer du sein, réalisant alors le syndrome de Stewart-Treves : il est communément admis qu'il s'agit de tumeurs sarcomateuses indépendantes du carcinome du sein, bien que certains l'aient interprété comme des métastases tardives de la tumeur cancéreuse prenant un aspect pseudo-vasculaire en raison de l'œdème chronique dans lequel elles se développent. Beaucoup plus rarement, le lymphangiosarcome peut survenir sur un lymphœdème congénital ou un syndrome de stase veino-lymphatique chronique. Dans tous les cas, l'image histologique est celle d'une prolifération anarchique de lacunes vasculaires plus ou moins bien différenciées bordées de cellules endothéliales atypiques et séparées les unes des autres par des faisceaux de cellules fusiformes. Le pronostic est sévère malgré une intervention précoce.
F. W. Stewart, anatomopathologiste et N. Treves, chirurgien américains (1948)
Étym. lat. lympha : lymphe ; gr. aggeion : vaisseau ; sarkôma : excroissance de chair
Syn. lymphangio-endothéliome malin, lymphangio-endothéliosarcome
→ angiosarcome, Stewart-Treves (syndrome de)
prostate (sarcome de la) l.m.
Tumeur maligne primitive rare de la prostate, développée aux dépens du stroma conjonctif.
Il est des rhabdomyosarcomes et des leiomyosarcomes. Leur traitement est chirurgical et leur pronostic très mauvais.
Rous (sarcome de) l.m.
Rous sarcoma
Sarcome aviaire dont la nature transmissible a été prouvée.
Ce sarcome est lié, chez le poulet, à un rétrovirus qui induit la synthèse d'une phosphoprotéine à activité tyrosine-kinase (p60src). Chez l'Homme, l'oncogène correspondant est src.
F. P. Rous, anatomopathologiste et virologiste américain, membre de l'Académie de médecine, Prix Nobel de médecine en 1966 (1911)
sarcome n.m
sarcoma
Tumeur maligne d’une ou plusieurs lignées cellulaires conjonctives, donc à type de fibrosarcome, liposarcome, léiomyosarcome, rhabdomyosarcome, lymphosarcome, ostéosarcome, chondrosarcome ou angiosarcome. (par opposition aux carcinomes, qui impliquent une origine ou une différenciation épithelio-glandulaire).
Nés des cellules mésenchymateuses du tissu de soutien, les cellules sarcomateuses peuvent subir toutes les inflexions et différenciations qui peuvent être observées dans les cellules mésenchymateuses. Sarcome fibroblastique (fibrosarcome) , lorsque les cellules tumorales élaborent des fibres collagènes, myxosarcome, quand les fibres et les cellules sont infiltrées d’œdème, leiomyosarcome, en cas de différenciation musculaire lisse, rhabdomyosarcome, en cas de différenciation musculaire striée, osteo ou chondrosarcome, en cas de différenciation squelettique ou lymphosarcome, plus communément lymphome, en cas d’origine ganglionnaire ou lymphoïde.
C’est à partir du sarcome du poulet que Rous a démontré l’origine virale de cette tumeur, ouvrant la voie à l’hypothèse virale du et des cancers. Mais la plupart des sarcomes humains, l’étiologie demeure obscure. Leur survenue peut cependant être liée à des radiations ionisantes thérapeutiques), à une exposition au chlorure de vinyle pour l’angiosarcome hépatique. Plusieurs syndromes congénitaux favorisent le développement d’un sarcome telle la neurofibromatose de von Recklinghausen.
Dans le système nerveux, des sarcomes primitifs de siège ubiquitaire peuvent se former aux dépens des enveloppes. Le gliosarcome ou sarcogliome reste l’objet de nombreuses controverses.
Etym : gr sarx : chair
F. P. Rous, anatomopathologiste et virologiste américain, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1966 (1911)
Syn. tumeur maligne conjonctive, tumeur mésenchymateuse maligne
sarcome à cellules claires l.m
Ces tumeurs sont marquées par une grande tendance à la récidive. Leur traitement est essentiellement chirurgical.
Etym : gr sarx : chair
Tumeur maligne survenant principalement dans les tissus mous et le derme. Ces sarcomess sont porteurs d’une anomalies génétique : translocation réciproque entre les bras longs des chromosomes 12 et 22. De rares formes peuvent survenir sur le tractus digestif et sont alors désignées sous le nom de GNET. (gastrointestinal neuroectodermal tumor)
→ sarcome, sarcome des tissus mous, GNET
sarcome alvéolaire des tissus mous l.m.
alveolar soft tissue sarcoma
Il s’agit d’une tumeur rare représentant 0,5 à 1% des sarcomes des tissus mous, survenant plus volontiers chez le jeune. Son pronostic est sévère. Son traitement est essentiellement chirurgical. Plus volontiers que les autres sarcomes des tissus mous ce sarcome peut être responsable de métastases cérébrales.
Etym : gr sarx : chair
Cette tumeur est ainsi dénommée car elle est faite de cellules organisées en alvéoles séparées par de fins réseaux de tissu conjonctif contenant des vaisseaux sinusoïdaux bordés d’un endothélium aplati. Elle est caractérisé par une translocation spécifique t(X;17)
→ sarcome, sarcome des tissus mous,
sarcome botryoïde l.m.
botryoid sarcoma
Tumeur conjonctive maligne en forme de « grappe de raisin » correspondant, selon les auteurs, à deux entités différentes : rabdomyosarcome et mésenchynome.
Pour les uns, il s'agit d'une variété de rhabdomyosarcome embryonnaire survenant surtout chez l'enfant de moins de 10 ans, affectant les voies génitales, principalement féminines, se manifestant cliniquement sous l'aspect d'un angiome capillaire polypoïde, et qui est composé histologiquement de cellules fusiformes dont plusieurs présentent une striation croisée; le pronostic est sévère du fait de récidives locales itératives et de la possibilité de dissémination métastatique.
Certains auteurs anglo-saxons désignent sous ce même terme une variété de sarcome du tissu conjonctif présent dès la naissance ou survenant chez l'enfant, siégeant surtout sur les membres inférieurs ou dans la région rétropéritonéale, et constitué histologiquement de deux composantes malignes différentes : p. ex. musculaire et osseuse ou autres ; cette tumeur, aussi appelée mésenchymome malin, tumeur mésenchymateuse maligne mixte ou myoblastome embryonnaire, est d'un mauvais pronostic.
Le traitement des deux types de tumeur consiste en une ablation chirurgicale large associée à une chimiothérapie appropriée.
Etym : gr sarx : chair, botrus : grappe de raisin
→ sarcome, rhabomyosarcome embryonnaire
sarcome cutané l.m.
Tumeur maligne d’origine mésenchymateuse ou nerveuse, pouvant se développer en n’importe quel point du tégument.
Elle doit être distinguée des sarcomes plus profonds mais s’étendant à la peau.
Doivent être distingués actuellement, d’une part les sarcomes qui ne s’observent qu’au niveau cutané comme le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, et d’autre part les sarcomes cutanés émanant des vaisseaux ou angiosarcomes, des cellules graisseuses ou liposarcomes, des cellules musculaires ou myosarcomes et les tumeurs d’origine nerveuses ou neurosarcomes.
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
sarcome de Kaposi l.m.
Kaposi’s sarcoma
Etym : gr sarx : chair
M. K. Kaposi, dermatologue austrohongrois, membre de l'Académie de médecine (1872)
→ sarcome, Kaposi (maladie de)
sarcome de la vessie l.m.
bladder sarcoma
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, vessie (sarcome de la)
sarcome de la vulve l.m.
vulvar sarcoma
Tumeur conjonctive exceptionnelle qui se développe aux dépens soit du tissu conjonctif commun (fibro
Selon le type histologique, le pronostic est très variable allant des formes à évolution lente aux formes à évolution métastatique rapide. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale.
→ sarcome
sarcome de l'ovaire l.m.
ovarian sarcoma
Tumeur maligne rare née dans la trame conjonctive de l’ovaire.
Dans ce groupe de tumeurs, on trouve: des sarcomes à cellules rondes représentant des cellules mésenchymateuses indifférenciées ou des cellules musculaires immatures; des sarcomes à cellules monstrueuses éosinophiles d’origine musculaire; des sarcomes à disposition cellulaire palissadique supportant le neurinome mais qui sont en réalité des cellules musculaires lisses embryonnaires; des fibrosarcomes. Il peut s’agir aussi de tumeurs mülleriennes mixtes. Le pronostic de ces tumeurs est généralement très sombre malgré le traitement le plus souvent chirurgical.
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, tumeur mixte mullerienne
sarcome de l'utérus l.m.
uterine sarcoma
Tumeur conjonctive maligne, plus fréquente au niveau du corps que du col utérin.
Elle apparaît avec prédilection chez la femme d’âge mûr et représente environ 5% des tumeurs malignes de l’utérus. D’origine mésodermique, cellules musculaires lisses, cellules conjonctives interstitielles du myomètre, cellules du stroma endométrial et cellules des parois vasculaires donnent naissance à des tumeurs dont le type cellulaire est méconnaissable dans les formes différenciées. La relation entre la cellule tumorale et la cellule originelle est difficile à préciser dans les formes différenciées. Des classifications basées sur l’aspect des cellules tumorales ont été proposées: sarcomes à cellules fusiformes, à cellules rondes, à cellules géantes et mixtes. On distingue trois grands types : Les carcinosarcomes utérins se développent dans l’endomètre les plus courants, Les léiomyosarcomes utérins se développent à partir de la paroi musculaire de l’utérus. La tumeur la plus rare est le sarcome endométrial stromal est née à partir du tissu conjonctif de l’endomètre. Leur traitement repose sur la chirurgie.
Etym : gr sarx : chair
sarcome du chorion cytogène l.m.
endometrial stroma sarcoma, mesenchymal sarcoma
Tumeur maligne de l'endomètre, développée à partir du chorion cytogène dans le période postménopausique, d'évolution fatale dans l'année avec envahissement local ou régional et métastases viscérales.
La structure histologique est très variable : sarcome indifférencié ou peu différencié, épithéliosarcome contenant des éléments sarcomateux indifférenciés et des éléments épithéliomateux, tumeur mixte hétérogène, polymorphe ou contenant des contin
Etym : gr sarx : chair
Syn. mésenchymome de l'utérus, mésoblastome de l'utérus, mülléroblastome, tumeur mixte (mésodermique) de l'utérus, tumeur müllérienne mixte maligne
→ sarcome
sarcome du tube digestif l.m.
alimentary tract sarcoma ou gastro-intestinal tract sarcoma
Tumeur conjonctive maligne du tube digestif.
Si les sarcomes de l’œsophage sont rares, il n’est pas exceptionnel d’observer des tumeurs conjonctives malignes de l’estomac, de l’intestin grêle et plus exceptionnellement du côlon. Ces tumeurs sont:
- soit des proliférations de cellules fusiformes, de type léiomyosarcome pour lequel le diagnostic différentiel avec le léiomyome est parfois difficile, soit les rares tumeurs nerveuses de type schwannome malin observé dans le cadre d’une maladie de Recklinghausen.
- soit les tumeurs stromales digestives ou GIST (Gastro Intestinal Stromal Tumor) qui représentent aujourd’hui la plus fréquente des tumeurs primitives mésenchymateuses gastrointestinales. Elles expriment c-kit (CD117), marqueur des cellules de Cajal, et sont associées à une mutation des gènes c-kit ou PDGFR alpha. Si elles peuvent se développer à tous les niveaux, de l’œsophage au rectum, l’estomac représente la principale des localisations (50%). Leur évolution, évaluée par les critères histologiques (taille, index mitotique, localisation) est très variable, de strictement bénin au sarcome (25%). Le pronostic de ces derniers a été révolutionné par les inhibiteurs de la tyrosine kinase bloquant de façon très spécifique la prolifération des cellules de GIST.
On peut inclure dans la rubrique « sarcomes » les lymphomes malins du tube digestif
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, lymphomes digestifs
sarcome épithélioïde l.m.
epithelioid sarcoma
Variété de sarcome du tissu conjonctif, affectant principalement l'adolescent et l'adulte jeune, plus fréquemment l'homme que la femme, siégeant sur les membres, particulièrement aux mains et aux pieds, et se présentant sous forme d'une tumeur solitaire souscutanée ou de nodules profonds, multiples, parfois ulcérés.
Histologiquement, la lésion est caractérisée d'une part par sa disposition en amas de cellules éosinophiles ou polygonales séparés par des bandes fibreuses infiltrées de lymphocytes et, d'autre part, par une tendance nécrotique centrale des amas tumoraux. L'évolution s'étale sur plusieurs années. Le décès est le plus souvent dû à des métastases pleuropulmonaires. L'ablation chirurgicale, même précoce et large, est fréquemment suivie de récidives. La chimio- et la radiothérapie sont peu efficaces. L'origine de la tumeur est encore discutée : de nature synoviale pour certains, elle serait plutôt d'origine fibroblastique selon d'autres : les résultats des études ultrastructurales favorisent cette dernière hypothèse.
Etym : gr sarx : chair
F. M. Enzinger, anatomopathologiste américain (1970)
→ sarcome
sarcome fibroblastique l.m.
fibroblastic sarcoma
Etym : gr sarx : chair