Ewing (tumeur d') l.f.
Ewing’s tumor, Ewing’s sarcoma
Tumeur osseuse maligne se voyant principalement chez l’enfant et l’adolescent, très indifférenciée et très infiltrante, sans doute d’origine neuroectodermique.
Elle est observée surtout chez le garçon de 5 à 25 ans (maximum entre 10 et 20 ans), le plus souvent de type caucasien, elle est dix fois moins fréquente chez les sujets d'origine africaine. Elle peut être localisée sur n’importe quel point du squelette, plus fréquemment au membre inférieur, fémur ou du tibia en particulier, dans la diaphyse et la métaphyse, et aussi au bassin, aux vertèbres, au thorax, au crâne. Il existe même des localisations dans les parties molles, particulièrement chez l'adulte.
La douleur, la fièvre autour de 38°C, une tuméfaction molle et douloureuse sur l’os, une hyperleucocytose peuvent faire hésiter sur le diagnostic. L’imagerie médicale décèle une lésion osseuse ostéolytique diffuse avec une réaction périostée (triangle de Codman), peau d'oignon) et parfois déjà une extension locale à l’intérieur de l’os et dans les parties molles adjacentes et recherche une diffusion aux poumons et aux autres os.
Le tissu tumoral est formé d’une sorte de syncitium très vasculaire avec des noyaux ronds ou ovalaires, très colorés, uniformes, avec une chromatine finement divisée et plusieurs nucléoles. L'immunohistochimie objective l'expression membranaire de CD99 et fréquemment de CD56.
La tumeur d’Ewing est radio et chimiosensible ; le traitement le plus habituel consiste en une association de chimiothérapie et de résection chirurgicale. Lorsque cette dernière est impossible, on la remplace par les radiations. Ce traitement a transformé le pronostic très sévère de cette tumeur : la survie est estimée actuellement entre 50 et 70%. Les formes métastasées ont un pronostic moins favorable :30% se survie à 5 ans.
L’origine neuro-épithéliale de la tumeur d’Ewing paraît confirmée par la constatation d’une translocation entre les chromosomes 11 et 22 ; ce qui rend impropre le terme de sarcome souvent utilisé. Dans près de 90 % des cas on met en évidence la translocation chromosomique t(11;22)(q24;q12) qui conduit à la fusion d' EWSR1 au gène encodant Friend leukemia virus integration 1 (FLKI1)
J. Ewing, anatomopathologiste américain (1921) ; N. Riggi, anatomopathologiste suisse (2021)
[F2,O1]
Édit. 2021