rhabdomyosarcome n.m.
rhabdomyosarcoma
Tumeur maligne rare dérivée des muscles striés, dont on distingue trois groupes anatomocliniques.
Le type embryonnaire est le plus fréquent, s'observe surtout chez l'enfant avant l'âge de10 ans, siège le plus
souvent à la tête et au cou, a une nette tendance envahissante et comporte des cellules plus ou moins analogues,
par leur striation croisée, à celles du muscle strié de l'embryon; les métastases sont fréquentes; la tumeur est
radiosensible; son excision chirurgicale est souvent suivie de récidives. Le type alvéolaire (Riopelle et Theriault)
se développe chez l'adolescent et l'adulte jeune, siège sur les membres, la tête et le cou, et est caractérisé
histologiquement par sa disposition en amas pseudo-alvéolaires constitués de cellules monstrueuses, appelées
"cellules araignées", qui contiennent des myofibrilles intracytoplasmiques; les métastases viscérales sont fréquentes
et le pronostic sombre. Le type pléiomorphe se voit habituellement chez des sujets d'âge moyen, siège électivement
aux membres inférieurs et est histologiquement constitué de cellules de taille variable à cytoplasme éosinophile
abondant et à noyau foncé parfois multiple; le pronostic est moins sévère que dans les formes précédentes.
rhabdomyosarcome embryonnaire l.m.
embryonal rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcome qui se développe chez l'enfant entre 3 et 12 ans et l'adolescent, au niveau de la tête et du cou, mais aussi du rétropéritoine, des canaux biliaires et du tractus urogénital.
Cette tumeur hautement maligne, aux limites imprécises, de couleur blanc rosé, parfois faite de masses polypoïdes évoquant des grappes de raisin, principalement au niveau du vagin (sarcome botryoïde), répond histologiquement à des zones abondantes de proliférations de cellules rondes et fusiformes, éosinophiles, groupées autour de vaisseaux sanguins, alternant avec des territoires tumoraux peu cellulaires, faits de nappes de substance mucoïde.
rhabdomyosarcome polymorphe l.m.
polymorphic rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcome le moins fréquent, localisé le plus souvent au niveau d'un membre, surtout la cuisse, chez l'adulte, à l'intérieur d'un fascia musculoaponévrotique dont il épous la forme.
De croissance rapide, il peut ulcérer la peau. Il est fait histologiquement d'une prolifération cellulaire polymorphe comportant des cellules géantes et dans laquelle on peut reconnaître des caractères de différenciation musculaire striée, sous forme de striations transversales.
air alvéolaire l.m.
alveolar gas
Mélange de gaz et vapeur d'eau saturante contenu dans les alvéoles pulmonaires.
La ventilation alvéolaire, qui équilibre les échanges gazeux entre l'air et le sang, maintient stable la PCO2 artérielle et celle de l'air alvéolaire.
Du fait de la pesanteur, les parties hautes des poumons sont mieux ventilées et moins irriguées que les basses (sauf en microgravité), ainsi le sang allant au cœur droit n'est pas homogène et ne correspond pas exactement à l'air alvéolaire «moyen» : il en résulte un écart alvéolocapillaire normal (de l'ordre de 2 à 3 mm de Hg = 3 à 4 hPa), mais cet écart peut être important dans les pneumopathies et les atteintes de la paroi thoracique ou du diaphragme, les changements de position peuvent alors entraîner une forte hypoxie.
Étym. lat. alveolus : petite cavité
→ altitude, décubitus, ventilation/perfusion (rapport), conditions alvéolaires
[C2,K1]
Édit. 2017
arc alvéolaire de la mandibule l.m.
arcus alveolaris mandibulae (TA)
alveolar arch of mandible
Ensemble des alvéoles dentaires creusées dans le bord supérieur du corps de la mandibule.
arc alvéolaire du maxillaire l.m.
arcus alveolaris maxillae (TA)
alveolar arch of maxilla
Ensemble des alvéoles dentaires creusées dans le bord inférieur du maxillaire.
artère alvéolaire l.f.
→ artère alvéolaire supérieure et postérieure
artère alvéolaire inférieure l.f.
arteria alveolaris inferior (TA)
inferior alveolar artery
Vaisseau de gros calibre qui se détache de l’artère maxillaire dans son trajet interptérigoïdien.
Elle fournit l’artère du nerf lingual et l’artère mylo-hyoïdienne puis elle s’engage dans le canal mandibulaire par le foramen mandibulaire et se distribue à la mandibule et aux dents par les rameaux dentaires et péridentaires. Elle se termine en deux branches, le rameau mentonnier qui sort par le foramen mentonnier et se distribue aux parties molles du menton, et une branche incisive pour les racines des canines et des incisives.
Syn. anc. artère dentaire inférieure , artère alvéolo-dentaire
artère alvéolaire supérieure et postérieure l.f.
arteria alveolaris superior posterior(TA)
posterior superior alveolar artery
Branche collatérale de l’artère maxillaire.
Elle donne un rameau jugal et, sous le nom de branche antrale, perfore la tubérosité maxillaire, fournissant des rameaux au sinus maxillaire et des rameaux dentaires et péridentaires destinés aux molaires et prémolaires supérieures qui peuvent emprunter les canaux dentaires postérieurs.
Syn. anc. artère alvéolaire, artère alvéolo-antrale
artère alvéolaire supéro-antérieure l.f.
arteria alveolaris superior anterior(TA)
anterior superior alveolar artery
Rameau collatéral de l’artère infra-orbitaire, habituellement unique, parfois multiple.
Né dans le canal infra-orbitaire, il s’engage dans le canal dentaire supérieur et antérieur et se rend à la pulpe des incisives et des canines qu’elle irrigue par les rameaux dentaires et péridentaires
Syn. anc. artère dentaire supérieure et antérieure, rameau dentaire antérieur
bilan rétro-alvéolaire technique long cône l.m.
retro-alveolar status long cone
Édit. 2017
bronchiolo-alvéolaire adj.
bronchioloalveolar
Relatif aux alvéoles des bronches.
Édit. 2017
cancer bronchiolo-alvéolaire l.m.
alveolar carcinoma, bronchioloalveolar carcinoma
Affection maligne liée à une prolifération cellulaire anormale développée aux confins des bronchioles et des alvéoles.
C'est un sous-type rare (3% des cancers broncho-pulmonaires dans sa forme pure) des adénocarcinomes broncho-pulmonaires primitifs dans la classification O.M.S.de 1999, mais il existe un continuum anatomoclinique avec les adénocarcinomes mixtes comportant une composante bronchiolo-alvéolaire, beaucoup plus fréquents. Il est défini comme une prolifération tumorale de cellules mucineuses ou non mucineuses (pneumocytes de type II ou cellules de Clara) se développant à la surface des alvéoles, sans réaction stromale ni infiltration des parois inter-alvéolaires. Il touche plus souvent la femme non fumeuse. L'expression radiologique la plus fréquente est celle d'un nodule périphérique unique en verre dépoli. Plus rarement, sont observées des formes pneumoniques ou des nodulesmultiples.
Il s’agit d’une tumeur a priori de bon pronostic, puisque sans pouvoir métastasiant. Les formes de type mucineux peuvent toutefois diffuser par voie alvéolaire et sont souvent multifocales. Leur chimiorésistance classique est remise en cause et elles pourraient bénéficier des inhibiteurs de la tyrosine-kinase de l’EGFR ("Epidermal Growth Factor Receptor").
M. Clara, anatomopathologiste allemand (1937)
Syn. carcinome bronchiolo-alvéolaire
→ adénocarcinome bronchique, cancer bronchique, cellule de Clara
[F2,K1]
capillaire alvéolaire l.m.
vas capillare
alveolar capillary
Vaisseau sanguin pulmonaire le plus élémentaire naissant des artérioles pulmonaires terminales, non musculaire et organisé en un immense réseau.
Un capillaire a rarement plus de 8 µm de diamètre. La barrière entre l'air et le sang est très mince (0,2µm), c'est la membrane alvéolo-capillaire, au niveau de laquelle se font les échanges d'oxygène et de gaz carbonique entre le sang et l'air.
Étym. lat. capillarus : cheveu
[A1,K1,K4]
Édit. 2015
carcinome bronchiolo-alvéolaire l.m.
alveolar carcinoma, bronchioloalveolar carcinoma
Syn. cancer bronchiolo-alvéolaire
→ cancer des bronches, cancer bronchiolo-alvéolaire
[F2,K1]
carcinome bronchio-alvéolaire lépidique l.m.
Forme anatomo-clinique d’adénocarcinome bronchiolo-alvéolaire d'architecture lépidique pure, caractérisée par le recouvrement de parois alvéolaires normales ou discrètement épaissies par des cellules tumorales en couches unicellulaires.
Cette structure lépidique respecte l'architecture vasculaire et élastique normale propre à la paroi alvéolaire. Elle correspond à une tumeur non invasive, extrêmement rare (moins de 3 % des adénocarcinomes).
Étym. gr. lepidos : écaille
[F2,K1]
cellule alvéolaire l.f.
pneumocyte
[A2,K1]
comblement alvéolaire (syndrome de) l.m.
alveolar filling
Ensemble des signes radiologiques indiquant une atteinte des espaces aériens distaux au cœur du lobule pulmonaire secondaire.
Les lumières alvéolaires sont comblées selon les cas par du liquide, des cellules ou une substance amorphe, en remplacement de l’air qui est résorbé.
Bien que la pneumonie soit la première étiologie à évoquer devant un syndrome alvéolaire, une origine maligne reste possible d’où l’intérêt de pousser les investigations diagnostiques.
[B2,K1]
Édit. 2020
cul-de-sac alvéolaire l.m.
[A2]
échinococcose alvéolaire l.f.
alveolar echinococcosis
Parasitose presque toujours hépatique provoquée par la larve d’un petit ténia, Echinococcus multilocularis, parasite de l’intestin de carnivores sauvages (renards …) à l’état adulte et dont les larves se développent normalement chez différents rongeurs sauvages.
Jadis surtout observée en Bavière et au Tyrol, l’échinococcose alvéolaire est assez peu fréquente en France, où elle existait surtout en Franche-Comté et en Savoie. En fait, la carte de répartition actuelle montre que sa présence est beaucoup plus étendue, intéressant aussi bien l’ouest que le sud de la zone d’endémie connue. Certaines régions de la Chine occidentale et d’Asie centrale sont particulièrement touchées. La contamination humaine résulte de l’ingestion de fruits ou de baies sauvages (myrtilles) souillées par les déjections de renards parasités ou de la manipulation de dépouilles de ceux-ci (chasseurs, trappeurs). Les populations à risque, outre les personnes en contact avec les renards, sont les propriétaires de chiens et les fermiers.
Après une période asymptomatique de plus de 10 ans, le parasite colonise principalement le foie et forme de minuscules vésicules à croissance lente comparables à une éponge. A mesure que la lésion s'étend, la partie centrale peut se nécroser et prendre l'apparence d'un pseudo-kyste. Des calcifications sont fréquemment observées.
Les signes cliniques incluent une douleur épigastrique et un ictère pouvant être suivies d'une fièvre, d'une anémie et d'une perte de poids. Le tableau clinique peut évoquer un cancer du foie. La colonisation des voies biliaires entraîne une angiocholite, une hypertension portale et une cirrhose biliaire. La maladie peut progresser vers la cirrhose après une longue période de latence.
Les greffes parasitaires à distance concernent le poumon, le cerveau, les os, la rate. La première manifestation de la maladie est très rarement extra-hépatique.
Le diagnostic repose sur l’imagerie et la détection d’anticorps spécifiques. L’association de lésions solides et kystiques avec un amas de petites vésicules au stade précoce de la maladie sont évocatrices. Les aspects fibrosant et infiltrant sont également caractéristiques de l’affection. La cholangio-IRM est l’examen de choix pour apprécier l’infiltration hilaire. Les calcifications très fréquentes sont bien mises en évidence par le scanner. Les anticorps spécifiques sont détectés par ELISA ou par immunochromatographie.
La chirurgie radicale avec résection complète des lésions est le traitement de choix lorsqu’elle est possible. Elle doit être suivie par un traitement antiparasitaire de longue durée par albendazole. Mais seulement un petit nombre de patients peuvent bénéficier de cette chirurgie en raison de l’infiltration extensive des lésions. D’autres traitements sont à discuter un traitement interventionnel non chirurgical, une allo-transplantation mais avec le risque de récidive de la maladie favorisée par le traitement immunosuppresseur. Récemment a été proposée une résection in vivo des lésions hépatiques suivie par une auto-transplantation du foie résiduel sain mais avec une mortalité élevée, qui a néanmoins l’avantage de ne pas nécessiter de traitement immunosuppresseur. A côté de l’Albendazole, utilisé depuis 40 ans, mais dont l’efficacité est seulement parasitostatique et non parasitocide, de nombreuses molécules sont à l’étude.
Syn. ancienne : échinococcose bavaro-tyrolienne
→ Echinococcus multilocularis, angiocholite, hypertension portale, cirrhose hépatique, albendazole
[D1, D2, L1]
Édit. 2019
espace alvéolaire pulmonaire l.m.
alveolar space.
Espace des voies aériennes qui participe à l'hématose.
Il est contenu dans les lobules pulmonaires et correspond aux bronchioles et aux alvéoles qui participent à l'hématose. Des alvéoles qui ne sont pas perfusées font partie de l'espace mort.
L’absence de perfusion ou de ventilation d’alvéoles définit l’espace mort.
→ air alvéolaire, bronchiole, espace mort, espace mort (effet d'), lobule pulmonaire
[K1,C2]
Édit. 2018
foramen alvéolaire du corps de l'os maxillaire l.m.
foramen alveolaria corporis maxillae (TA)
alveolar foramen
Orifice situé sur la face infratemporale pour le passage des nerfs et vaisseaux des molaires.
Étym. lat. foramen : trou
[A1]
Édit. 2018
hyperventilation alvéolaire l.f.
alveolar hyperventilation
Ventilation alvéolaire supérieure à celle nécessaire pour assurer les besoins métaboliques.
L'hyperventilation peut avoir comme conséquence une hypocapnémie et une alcalose.
Plusieurs mécanismes peuvent être à l'origine d'une hyperventilation alvéolaire, le plus fréquent étant l'hyperventilation réflexe lors d'un stress, telle une prise de sang. Il peut aussi s'agir de la réponse à une hypoxémie ou à une hypercapnémie.
L'hyperventilation, par l'hypocapnie qu'elle entraine, peut aboutir à une perte de conscience, liée à une vasoconstriction artériolaire cérébrale avec une diminution du débit sanguin cérébral due à l'hypocapnie.
hyperventilation alvéolaire et psychisme l.f.
alveolar hyperventilation and psychism
Augmentation du débit ventilatoire alvéolaire se traduisant par une hypocapnie avec chute du taux de l'anhydride carbonique dans le sang (PCO2) et alcalose respiratoire (ou alcalose gazeuse).
Le rôle de l'hyperventilation dans le déclenchement de l'anxiété, de manifestations phobiques et surtout d'attaques de panique reste discuté, malgré les très nombreuses études effectuées.
Ainsi, pour certains auteurs, sur un fond de personnalité prédisposée, en particulier chez l'hystérique, l'anxiété peut s'accompagner d'une hyperventilation. S'y associent souvent des paresthésies et une tétanie. peut-être liées à une hypocalcémie en rapport avec l'alcalose respiratoire. Celles-ci contribueraient à maintenir l'état anxieux, donc l'hyperpnée, malgré le déclin de la PACO2 (PCO2 alvéolaire). Plus généralement, sera rappelée la relative fréquence des dyspnées, voire des blocpnées, dans un contexte névrotique.
On a parlé également de "phobie intéroceptive", liée aux sensations internes provoquées par l'hyperventilation et à leur interprétation dramatique. Une causalité circulaire complexe est, en fait, vraisemblable.
hypoventilation alvéolaire l.f.
Ventilation alvéolaire insuffisante par rapport aux besoins métaboliques.
L'hypoventilation alvéolaire s'accompagne d'une hypoxémie et d'une hypercapnie, entrainant une acidose respiratoire. Elle est généralement secondaire à une maladie respiratoire, ou neuromusculaire, à une myopathie ; mais elle peut être primitive (malédiction d'Ondine).
Étym. Selon la légende la nymphe Ondine, pour punir son mari, simple mortel, lui ôta la possibilité de respirer.