Bietti (rétinopathie cristalline de) l.f.
Bietti’s crystalline retinopathy
Édit.2017
G. Bietti, ophtalmologiste italien (1937)
→ rétinopathie cristalline de Bietti
rétinopathie cristalline de Bietti l.f.
Bietti crystalline retinopathy
Dystrophie cristalline marginale cornéenne, associée à une rétinite ponctuée albescente atypique.
Débute vers 35 à 40 ans, touche habituellement les hommes. On trouve de nombreuses ponctuations rétiniennes cristallines disséminées dans toutes les couches de la rétine, avec une atrophie géographique de l'épithélium pigmenté au pôle postérieur et en mi-périphérie visibles en fluorographie. La vision reste bonne et l'ERG et l'EOG sont normaux au tout début, puis l'EOG s'altère. L’affection est autosomique récessive (MIM 210370, parfois dominante).
R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934) ; GB. Bietti ophtalmologiste italien (1937)
Syn. dystrophie de Bietti
dystrophie cristalline cornéorétinienne de Bietti l.f.
Bietti’s crystalline corneoretinal dystrophy
G. B. Bietti, ophtalmologiste italien (1937)
→ rétinopathie cristalline de Bietti.
Bietti (dystrophie cornéenne héréditaire de) l.f.
Bietti’s hereditary corneal dystrophy
Opacités cornéennes punctiformes stromales et périphériques associées à une rétinopathie.
G. Bietti, ophtalmologiste italien (1937)
→ dystrophie cristalline marginale, dégénérescence cristalline marginale
Édit. 2017
dégénérescence tapétorétinienne de Bietti avec dystrophie marginale cornéenne l.f.
Bietti’s tapetoretinal degeneration with marginal corneal dystrophy
R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934) ; G. Bietti ophtalmologiste italien (1937)
→ rétinopathie cristalline de Bietti
dystrophie de Bietti l.f.
Bietti’s dystrophy
G. B. Bietti, ophtalmologiste italien (1937)
→ rétinopathie cristalline de Bietti
alpha-cristalline n.f.
alpha -crystallin
Protéine qui constitue avec les beta- et les gamma-cristallines les protéines solubles du cristallin.
Correspondant à 85% de la masse protéique du cristallin, elles ont un poids moléculaire de 500 à 1 000kDa.
La déficience de sa biosynthèse est une cause de cataracte.
[C1,C2,C3,P2]
Édit. 2017
cataracte cristalline aculéiforme ou givrée l.f.
crystalline aculeiform or frosted cataract
Cataracte caractérisée par de fins cristaux en forme d'aiguilles dans la partie centrale du cristallin, le plus souvent récessive mais parfois signalée comme dominante.
Les aiguilles siègent dans le noyau fœtal et le noyau embryonnaire avec une plus ou moins grande densité. L’affection est autosomique dominante (MIM 115700).
A. Romer, ophtalmologiste suisse (1926)
[P2,Q2]
cataracte cristalline coralliforme l.f.
crystalline coralliform cataract
Cataracte stellaire caractérisée par de fins cristaux corail dans la partie centrale du cristallin.
On trouve les cristaux dans le noyau fœtal et embryonnaire avec un nombre et une densité variables, ce qui modifie plus ou moins l'acuité visuelle. L’affection est habituellement autosomique dominante, et la transmission récessive est rare (MIM 115800).
E. Netteship, ophtalmologiste britannique (1909)
[P2,Q2]
dystrophie cornéenne cristalline de Schnyder l.f.
Schnyder’s crystalline corneal dystrophy
W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1929)
→ Schnyder (dystrophie cornéenne cristalline de)
dystrophie cristalline de Schnyder l.f.
Schnyder’s crystalline dystrophy
W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1939)
→ Schnyder (dystrophie cristalline de)
dystrophie de cornée cristalline l.f.
corneal crystalline dystrophy
W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1939)
→ Schnyder (dystrophie cornéenne cristalline de)
protéine cristalline l.f.
crystallin polypeptide
Protéine cristallinienne avec indice élevé de réfraction et grande transparence.
Nombreux gènes et variétés alpha (1,2), bêta (1,2,3,A4), gamma (1,2,3,4) et mu (MIM 123580). L'altération du gène est responsable de cataracte (trisomie 21, maladie d'Alexander).
[C1]
Schnyder (dystrophie cornéenne cristalline de) l.f.
Schnyder’s crystalline corneal dystrophy
Dystrophie cornéenne stromale qui débute précocement dans la vie, avec une opacité centrale ovalaire qui progresse lentement vers la périphérie en laissant cependant une partie transparente en périphérie.
L’affection, parfois présente à la naissance, est bilatérale et peu évolutive. La sensibilité de la cornée reste normale et la baisse d'acuité visuelle est proportionnelle à l'opacification. Les dépôts sont des microcristaux chatoyants dans les couches antérieures du stroma juste derrière la membrane de Bowman (cristaux de cholestérol) ; ils sont associés à une opacité centrale grise et à un arc cornéen périphérique; l'aspect ressemble à la dystrophie cornéenne cristalline de la cystinose. Le gène se situe en 1p36-p34.1. L’affection est autosomique dominante (MIM 121800).
W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1929)
anomalie microvasculaire intrarétinienne de la rétinopathie diabétique (AMIR) l.f.
microvascular intraretinal abnormality
Segment capillaire dilaté, télangiectasique, tortueux.
Ces anomalies sont situées à proximité des territoires non perfusés, et peuvent prendre l'aspect d'anses capillaires anarchiques L'angiographie en fluorescence permet de les identifier.
Pour l'ETDRS (Early treatment diabetic retinopathy study group), les AMIR représentent, avec les micro-anévrismes, les hémorragies, et les anomalies veineuses un des facteurs prédictifs principaux de passage à la forme proliférante.
[P2]
Édit. 2017
anomalies artériolaires de la rétinopathie diabétique l.f.p.
arteriole abnormalities
Ensemble des modifications biomicroscopiques et angiographiques des parois artérielles rétiniennes.
Elles sont retrouvées dans 15 à 40% des yeux atteints de rétinopathie diabétique pré-proliférante. Elles associent des rétrécissements localisés, des thromboses au niveau de la naissance des branches collatérales, l'élargissement et/ou l'hyperfluorescence de segments pariétaux, l'aspect flou du contour artériolaire. Ces deux dernières caractéristiques angiographiques témoignent de l'hyperperméabilité du réseau artériolaire.
[P2,R1]
Édit. 2017
anomalies veineuses de la rétinopathie diabétique l.f.p.
venous abnormalities
Ensemble des modifications biomicroscopiques et angiographiques des parois veineuses rétiniennes.
Les modifications veineuses rencontrées sont les rétrécissements localisés, des boucles veineuses en oméga ou duplications, des engainements, des exsudats périveineux, et des veines moniliformes ou en collier de perles. Ce dernier aspect représente le facteur prédictif le plus important de passage au stade de rétinopathie proliférante.
[P2,R1]
Édit. 2017
rétinopathie n.f.
retinosis
Affection de la rétine.
rétinopathie à la canthaxantine l.f.
canthaxanthine retinopathy
Dépôts rétiniens sous forme de multiples particules réfringentes formant un anneau dans les couches internes périmaculaires, due à la prise prolongée de canthaxantine.
Ces dépôts entraînent peu de signes fonctionnels et disparaissent de façon très lente après l'arrêt du traitement.
Syn. rétinopathie en paillettes d'or, maculopathie stellaire
rétinopathie circinée l.f.
rétinopathie diabétique l.f.
diabetic retinopathy
Complication rétinienne spécifique du diabète sucré liée à l'existence d'une microangiopathie.
C'est la plus fréquente des complications micro-angiopathiques du diabète sucré. Son incidence augmente avec la durée d'évolution du diabète. Elle se caractérise par la présence au fond d'œil, selon son stade, d'hémorragies, d'exsudats, d'anomalies microvasculaires, de néovaisseaux prérétiniens ; elle peut se compliquer d'hémorragies intra-vitréennes, de décollement de rétine tractionnel, de glaucome néo-vasculaire. Son évolution peut être très péjorative et la rétinopathie diabétique représente la première cause de cécité devant la loi, dans les pays occidentaux, chez les patients de moins de 65 ans. Les premières anomalies histologiques sont la disparition des péricytes et l'épaississement de la membrane basale des capillaires (rétinopathie diabétique infraclinique).
L'angiographie rétinienne à la fluorescéine a permis de mieux comprendre la pathogénie de cette complication, qui est dominée par l'œdème maculaire et l'ischémie rétinienne, de classifier les stades évolutifs et de guider les indications thérapeutiques. Son traitement est représenté essentiellement par la photocoagulation au laser, la chirurgie n'est que rarement indiquée pour les stades évolués.
→ choroïdopathie diabétique, micro-angiopathie diabétique
rétinopathie diabetique de fond l.f.
background diabetic retinopathy
Aspect du fond d'œil caractérisé essentiellement par l'existence d'hémorragies et/ou d'exsudats, sans les complications sévères de la rétinopathie.
Ce terme ne reflète qu'un aspect descriptif de la rétinopathie diabétique et n'est utilisé que comme traduction de la locution anglaise correspondante.
Il ne correspond ni à un stade évolutif précis, ni à une classification physiopathogénique de la maladie.
rétinopathie diabétique floride l.f.
florid diabetic retinopathy
Forme évolutive très rare de la rétinopathie diabétique, caractérisée par l'apparition et l'évolution très rapide de néo-vaisseaux prérétiniens, d'hémorragies intra-vitréennes, et d'un glaucome néo-vasculaire.
Elle survient spécifiquement chez des sujets jeunes présentant un diabète de type 1, souvent instable et évoluant depuis au moins dix ans, et apparaît sur une rétine indemne de toute rétinopathie. Elle est due à une décompensation ischémique aigue. Elle nécessite une photocoagulation panrétinienne intense et rapide. Des indications de destruction hypophysaire ont été discutées.
→ capillaropathie diabétique aigüe
rétinopathie diabétique ischémique l.f.
ischemic diabetic retinopathy
Micro-angiopathie rétinienne diabétique au cours de laquelle prédominent des occlusions plus ou moins étendues et disséminées du lit capillaire.
Deux stades évolutifs peuvent être différenciés: dans la rétinopathie préproliférante, des territoires étendus d'oblitération capillaire sont en général bordés d'anomalies microvasculaires intra-rétiniennes, d'anomalies veineuses et de nodules cotonneux ; la rétinopathie proliférante (ou proliférative) associe au tableau précédant l'apparition de néovaisseaux rétiniens et/ou papillaires ; lorsque des néovaisseaux prolifèrent au niveau du cortex vitréen, on parle aussi de vitréorétinopathie diabétique.
rétinopathie diabétique œdémateuse l.f.
diabetic exsudative retinopathy
Microangiopathie rétinienne diabétique au cours de laquelle prédominent les troubles de la perméabilité vasculaire.
Ce tableau clinique de la rétinopathie diabétique est caractérisé par un œdème rétinien clinique plus ou moins sévère et par des phénomènes de diffusion angiographique.
Syn. rétinopathie diabétique exsudative