rétinite pigmentaire inverse l.f.
retinitis pigmentosa inversa
Rétinopathie pigmentée centrale avec pigmentations au pôle postérieur plus ou moins ostéoblastiques (ressemblant par leur forme étoilée aux ostéoblastes), centrées sur la macula avec une périphérie rétinienne normale.
Les vaisseaux sont normaux, l'acuité est normale au début. Il existe un scotome périfovéolaire et une dyschromatopsie d'axe bleu-jaune. L'adaptation à l'obscurité est normale. L'ERG photopique est altéré et l'ERG scotopique normal au début. L'EOG est altéré. En fluorographie il existe une atrophie de l'épithélium pigmenté au pôle postérieur. L’affection est autosomique récessive.
S. Duke-Elder, Sir, ophtalmologiste britannique (1967)
Syn. rétinite pigmentaire centrale
→ angiofluorographie, électrooculogramme, EOG, électrorétinogramme, ERG