récepteurs des lymphocytes B l.m.p.
B lymphocytes receptors
Récepteurs d'antigène des lymphocytes B qui sont des immunoglobulines fixées sur la membrane des lymphocytes B.
Quand ces anticorps se lient spécifiquement à l'antigène, le lymphocyte B est stimulé, il prolifère et se différencie en cellules B mémoire et plasmocytes sécréteurs d'immunoglobulines spécifiques de l'antigène.
récepteurs des lymphocytes T l. m. p.
T lymphocytes receptors
Ce sont des structures de membrane permettant aux lymphocytes T de reconnaître spécifiquement les antigènes.
Leur combinaison avec l’antigène transmet un signal d’activation à la cellule par l’intermédiaire de complexes moléculaires CD3 auxquels ils sont associés. Ils sont tous identiques pour un même lymphocyte. Ils sont constitués de deux chaînes polypeptidiques dont il existe quatre sortes : α, β, γ, δ construites sur le même modèle :
-une partie constante prolongée par une séquence hydrophobe (assurant son ancrage dans la membrane) et par un segment intracytoplasmique ;
-une partie variable (tournée vers l’extérieur de la cellule) qui, comme pour les immunoglobulines, est du fait de la variabilité le support de leur spécificité pour l’antigène.
Il existe deux sortes de récepteurs :
-les récepteurs α β, formés d’une chaîne α unie par un pont disulfure à une chaîne β, sont présents sur les lymphocytes T CD3+, CD4+ et sur les T CD3+ CD8+. Ils reconnaissent l’antigène présenté par les CPA en association avec des molécules HLA de classe II (T auxiliaires) ou de classe I (T cytotoxiques) ;
-les récepteurs γ δ formés d’une chaîne γ associée à une chaîne δ sont présents sur les lymphocytes T CD3+ CD4- CD8- représentant 1 à 10 % des lymphocytes circulants mais ils sont plus nombreux dans certains tissus. Ils peuvent se lier à des épitopes non associés à des molécules HLA.
→ CPA, TCR, lymphocyte T
déficit en lymphocytes tueurs naturels l.m.
defect in natural killer lymphocytes
A. M. Béguez-César, pédiatre cubain (1943) ; M. Chédiak, médecin cubain (1952) ; O. Higashi, pédiatre japonais (1954)
→ Chédiak-Higashi (maladie de )
déficit idiopathique en lymphocytes T CD4+ l.m.
idiopathic CD4+ lymphocyte deficiency
Syndrome caractérisé par une diminution des lymphocytes T CD4+ périphériques au-dessous de 100/mL en l’absence de toute infection virale (VIH ou rougeole) et de traitement immunosuppresseur.
Ce syndrome n’est pas familial. L’anomalie moléculaire sous-jacente n’est pas encore caractérisée. Ce syndrome peut entraîner chez l’enfant et chez l’adulte des infections opportunistes.
leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) l.f.
T cell large granular lymphocytic leukemia
Syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une expansion clonale de lymphocytes T CD3+ cytotoxiques ou de cellules natural killer (NK) CD3 infiltrant la moelle osseuse, la rate et le foie et fréquemment associée à des maladies auto-immunes.
On estime que les leucémies LGL représentent 2 à 5% des syndromes lymphoprolifératifs chroniques en Europe. Les hommes et les femmes sont affectés dans la même proportion. L’âge médian est de 60 ans avec seulement 25% de patients ayant moins de 50 ans. La splénomégalie est la manifestation clinique la plus fréquente, rencontrée chez près de la moitié des patients. La présence d’une hépatomégalie, d’adénopathies ou de symptômes B est beaucoup plus rare. Sur le plan hématologique, l’anomalie la plus habituelle est la neutropénie. L’anémie et la thrombopénie sont plus rares. Une hyperlymphocytose (supérieure à 4 x109/L) secondaire à la prolifération du clone LGL est observée chez plus de la moitié des patients. L’électrophorèse des protéines montre une hypergammaglobulinémie et un pic monoclonal est rapporté dans environ 15 % des cas. Le diagnostic de leucémie à LGL repose sur la mise en évidence d’une expansion clonale de grands lymphocytes granuleux circulants. Les analyses phénotypiques montent que les lymphocytes tumoraux correspondent à des lymphocytes T mémoire effecteurs terminaux caractérisés par l’expression du marqueur CD45RA et l’absence de la molécule d’adhésion CD62L.
Récemment des mutations somatiques du gène STAT3 ont été identifiées chez 30 à 40 % des patients porteurs d’une leucémie LGL.
Les complications sont dominées par l’anémie, les risques infectieux secondaires à la neutropénie chronique et l’association avec des pathologies auto-immunes, au premier rang desquelles la polyarthrite rhumatoïde. Cette dernière précède le plus souvent le diagnostic de leucémie LGL. Le traitement de première intention repose habituellement sur l’utilisation d’immunosuppresseurs.
T. Marchand, hématologue français (2015)
lymphocytose à grands lymphocytes granuleux l.f.
large granular lymphocyte leukemia, T gamma lymphoproliferative disease, T-cell chronic lymphocytic leukemia
Affection définie par la présence en excès dans la sang, la moelle osseuse, la pulpe rouge splénique et plus inconstamment dans d'autres organes, de lymphocytes particuliers par leur aspect morphologique à cytoplasme abondant contenant des granulations azurophiles, par leurs marqueurs de différenciation exprimant le plus souvent les antigènes CD3, CD8, CD57.
Cette affection associe une splénomégalie, une neutropénie souvent extrême,des manifestations d'auto-immunité au premier rang desquelles une polyarthrite avec présence de facteur rhumatoïde à titre élevé, et peut simuler par ces aspects un syndrome de Felty. L'évolution est chronique, émaillée par de fréquentes complications infectieuses.
lymphome à petits lymphocytes l.m.
small lymphocytic lymphoma
Syn. lymphome à petites cellules, lymphome lymphocytique
[F1]
Édit. 2018
lymphome splénique à lymphocytes villeux l.m.
splenic lymphoma with villous lymphocytes (SLVL)
Variété de lymphome malin de faible malignité, individualisé par l'école anglaise dans le cadre du diagnostic différentiel des leucémies lymphoïdes chroniques.
Cette affection représente 1 à 2 % des lymphomes non-hodgkiniens et survient chez des personnes âgées (méd. 70 ans) avec un ratio H/F à 2/1.
Les cellules prolifèrent dans la rate, la moelle et le sang où on les reconnaît par l'aspect frangé de leur cytoplasme ; ces lymphocytes B expriment CD19+, CD20+, CD22+, CD24+, CD79b+, FMC7+ et DBA44+. Les anomalies cytogénétiques les plus fréquentes sont : 7q22-q32 (20-40% des cas), t(11;14)(q13;q32) (10-15% des cas). Une immunoglobuline monoclonale (surtout IgM) est souvent décelée dans le sang, de fréquence variable en fonction des séries de la littérature. L'évolution est habituellement indolente sans traitement : (survie de 80% à 5 ans).
X. Troussard, hématologiste français (2005)
Syn. lymphome splénique de la zone marginale
lymphocytes MAIT l.m.
MAIT lymphocytes
Variété de lymphocytes T innés pouvant secréter rapidement d’importantes quantités de cytokines pro inflammatoires dont les capacités cytotoxiques, notamment vis-à-vis des cellules infectées par des bactéries en font des acteurs importants dans la lutte contre les infections bactériennes.
Chez l’homme, les lymphocytes MAIT sont abondants dans les muqueuses intestinales et pulmonaires ; d’où leur nom. Ils sont également présents dans le sang où ils constituent jusqu’à 10% des lymphocytes T circulants.
Sigle MAIT acr. angl. pour Mucosal-Associated Invariant T cells
[A2,F1,F3]
Édit. 2018
antigène cutané associé aux lymphocytes l.m.
cutaneous lymphocyte antigen
Antigène glucidique qui facilite le ciblage des lymphocytes T mémoire sur la peau enflammée.
Cet antigène est défini à la fois par sa réactivité avec un anticorps monoclonal unique, HECA-452 et par son activité en tant que ligand de la E-sélectine. Sa structure est une modification glucidique inductible du ligand-1 de la glycoprotéine de P-sélectine (PSGL-1), une glycoprotéine de surface connue, qui est exprimée de manière constitutive sur tous les lymphocytes T humains du sang périphérique.
Sigle angl. CLA
[F1, F3, J1, ]
Édit. 2019
antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II l.m.p.
angiotensin II receptors antagonists
Famille de médicaments réduisant les effets de l’angiotensine II par action antagoniste sur ses récepteurs membranaires (candésartan, irbésartan, valsartan, etc.)
Étym. gr. ant : qui combat ; agonistes combattant
[G3,G5]
Édit. 2017
antagoniste des récepteurs H2 l.m.
H2 receptor antagonist
Substance capable d'inhiber un type particulier d'effets de l'histamine (l'effet de type H2).
Les antagonistes entrent en compétition avec l'histamine directement au niveau de son site d'action cellulaire.
La principale action de type H2 de l'histamine est de déclencher une sécrétion gastrique abondante. Les antagonistes des récepteurs H2 sont donc utilisés chez l'homme pour inhiber la sécrétion acide gastrique dans des cas pathologiques associés à une hypersécrétion acide.
Étym. gr. ant : qui combat ; agonistes combattant
[F3,G3,G5]
Édit. 2017
changement des récepteurs l.f.
receptor editing
Mécanisme par lequel une cellule B au cours de son développement peut exprimer une première espèce moléculaire de récepteur (BCR).
L’interaction de ce récepteur avec l’antigène peut conduire à un nouveau réarrangement génétique par action de la recombinase, aboutissant à l’expression d’un nouveau type de chaine lourde.
Syn. édition des récepteurs, substitution des récepteurs.
[C3]
déficit congénital en récepteurs de l'acétylcholine l.m.
acetylcholine receptors congenital defect
Syndrome assez hétérogène, qui correspond à une insuffisance de synthèse ou à un excès de destruction des récepteurs.
Chez le nourrisson, il se traduit par des troubles respiratoires et un retard moteur ; chez l'adulte, par un ptosis avec fatigabilité à l'effort.
Les anticholinestérasiques sont efficaces.
nicotiniques (récepteurs) l.m.p.
nirotinic receptors
récepteurs à domaine discoïdine n.m
discoidin domain receptors (DDR)
Récepteurs à activité tyrosine kinase se liant au collagène et possédant dans la région amino-terminale extracellulaire un domaine homologue à la discoïdine, lectine initialement décrite chez l’amibe.
Il existe deux gènes distincts codant pour deux types de récepteurs, DDR1 et DDR2, liant tous deux les diverses formes de collagène. Les DDR s’ajoutent donc aux intégrines comme deuxième famille de récepteurs du collagène, mais s’en différencient par leur activité tyrosine kinase. Ce sont des protéines glycosylées de 125 et 130 kDa, respectivement. DDR1 lie les collagènes I à V ainsi que le collagène VIII alors que DDR2 reconnaît seulement les collagènes fibrillaires I et III. DDR1 est exprimé dans l’ectoderme chez l’embryon, dans les épithéliums, les fibroblastes et les macrophages chez l’adulte. L’expression de DDR2 est restreinte aux muscles, cœur, vaisseaux et tissu conjonctif. A la différence des autres récepteurs à activité tyrosine kinase, les DDR s’activent lentement après plusieurs heures de contact avec leurs ligands. Les DDR interviennent dans l’embryogenèse, le développement tumoral et la fibrose d’organes.
→ tyrosine-kinase, discoïdine, lectine, intégrine
récepteurs alpha et bêta des catécholamines l.m.p.
α and β catecholamine receptors
Récepteurs membranaires sensibles à l'action de l'adrénaline et de la noradrénaline, présents à la surface de nombreuses cellules de l'organisme, réagissant à l'adrénaline hormonale circulante ou au système nerveux sympathique.
Ce sont des protéines à 7 domaines transmembranaires, associées à des protéines G et à des enzymes (adénylate-cyclase ou phospholipase C).
Selon les tissus, on trouve différents types de récepteurs de catécholamines : les récepteurs bêta (bêta1, surtout dans le cœur, bêta 2 surtout dans le poumon, bêta 3 surtout dans le tissu adipeux) qui sont des activateurs d'adénylate-cyclases par l'inter
Syn. récepteurs alpha et bêta du sympathique
récepteurs chimériques d'antigènes n.m.p.
chimeric antigen receptors (CAR)
→ récepteurs chimériques de cellules T
récepteurs chimériques de cellules T n.m
chimeric antigen receptors (CAR)
Cellules T autologues à la surface desquelles sont fixés des récepteurs leur permettant de reconnaître des antigènes spécifiques des cellules tumorales du patient.
Des lymphocytes T sont recueillis du sang du patient. Des gènes leur permettant de synthétiser des récepteurs membranaires spécifiques d’antigènes de la tumeur du patient leur sont transférés. Il s’agit habituellement du transfert à l’aide de rétrovirus de gènes d’anticorps monoclonaux. Ces cellules transformées sont multipliées in vitro et la population obtenue est administrée au patient. Là, les lymphocytes T manipulés se lient aux cellules tumorales et les détruisent. Ce mode de traitement appelé « transfert adoptif de cellules (adoptive cell transfer) » est de plus en plus utilisé dans le traitement des cancers par immunothérapie.
→ récepteurs chimériques d'antigènes
récepteurs glycoprotéiques l.m.p.
glycoprotéique receptors
Récepteurs des plaquettes sanguines dont l’activation entraîne in fine l’agrégation plaquettaire.
Les récepteurs GP IIb-IIIa sont bloqués par des antiagrégants spécifiques.
récepteurs à la vasopressine l.m.p.
Les effets de la vasopressine reposent sur l’activation de deux récepteurs : les récepteurs V1a, situés sur les cellules musculaires lisses, responsables de la vasoconstriction périphérique et les récepteurs V2 situés au niveau du tube contourné distal responsables d’une augmentation de la réabsorption hydro-sodée.
Le blocage seul ou combiné des récepteurs avorise la vasodilatation et s’oppose à la congestion ou à l’hyponatrémie.
récepteurs de type Toll l.m.p.
Étym. toll ang. génial
scintigraphie des récepteurs l.f.
receptor scintigraphy
Scintigraphie réalisée, en recherche biologique, à l'aide de substances marquées se fixant électivement sur des récepteurs normaux ou pathologiques.
Elle peuvent être marquées soit à l'aide d'un émetteur de photons (par exemple octréotide marqué à l'indium 111), soit à l'aide d'émetteurs de positons.
Cette technique est particulièrement utilisée pour l'étude des récepteurs cérébraux.
Étym. lat. scintilla : étoile ; gr. graphein : écrire
Toll (récepteurs de type) n.m
Toll-like receptors (TLR)
Récepteurs membranaires reconnaissant des motifs moléculaires de nature diverse retrouvés chez de nombreux pathogènes (bactéries, virus, champignons…), conservés au cours de l’évolution et responsables de l’immunité innée en activant des processus de défense cellulaires.
Ces récepteurs constituent chez les insectes le seul mode de défense immune, mais sont également présents chez les vertébrés, dont l’Homme, où ils s’associent à l’immunité adaptative. On compte une quinzaine d’isoformes de TLR. L’ensemble forme avec le récepteur de l’interleukine-1 une superfamille possédant un domaine commun. Citons comme exemple d’implication des TLR la reconnaissance du lipopolysaccharide du colibacille par le TLR-4 qui déclenche une voie de signalisation avec production de cytokines aboutissant à une réaction inflammatoire.
J. Hoffmann, biologiste français, prix Nobel de physiologie et médecine 2011 (1996 article publié par Lemaitre B. et Hoffman J.A., biologistes français)
Étym. allemand, TOLL : formidable, nom donné à un domaine caractéristique de ces récepteurs
récepteurs couplés aux protéines G l.m.
G protein - coupled receptors
Famille de récepteurs transmembranaires dont l'activité est assurée par l'intermédiaire d'une protéine G.
Les récepteurs couplés aux protéines G sont caractérisés par leur structure à 7 traversées de membrane et par leur association à une protéine G qui régule leur activité. Ils assurent la transduction du signal apporté par de très nombreuses hormones et médiateurs, ainsi que par des stimuli extérieurs (lumière, odeurs, etc...). Ils constituent une famille extrêmement nombreuse avec environ un millier de membres identifiés, dont près de la moitié sont des récepteurs olfactifs.
Sigle RCPG
Réf. Bockaert J. Les récepteurs couplés aux protéines G : caractéristiques générales et mécanismes d’activation. Bull. Acad. Natle Méd., 2012, 196, no 9, 1765-1775,
[C1, C2]
Édit. 2019