pustulose exanthématique aigüe généralisée l.f.
Éruption d'origine médicamenteuse, d'apparition brutale, érythémateuse, se recouvrant secondairement de multiples pustules superficielles amicrobiennes, habituellement diffuse, évoluant dans un climat fébrile avec hyperleucocytose supérieure à 10 000 éléments et parfois hyperéosinophilie, caractérisée histologiquement par une pustule souscornée, et évoluant vers la guérison en 7 à 10 jours, après arrêt du médicament responsable.
Les médicaments le plus souvent en cause sont les antibiotiques et en particulier les bêta-lactamines.
Claire Beylot, Paulette Bioulac et M. Doutre, dermatologistes français (1980)
Mucha-Habermann (parapsoriasis varioliforme de) l.m.
V. Mucha, dermatologue autrichien (1916) ; R. Habermann, dermatologue allemand (1925)
parapsoriasis varioliforme de Mucha-Habermann l.m.
pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
Forme aiguë de parapsoriasis en gouttes comportant une éruption à début brutal caractérisée par des papules dont le centre se nécrose ou se recouvre en quelques jours de vésiculopustules avec parfois des signes généraux et pouvant laisser des cicatrices.
L'éruption guérit en quelques semaines ou mois. Des variétés ulcéronécrotiques ont été décrites, soit hyperthermiques, soit apyrétiques. L'examen histologique montre une exocytose de lymphocytes remontant jusqu'à la couche cornée, une nécrose kératinocytaire d'intensité variable et des images de vasculite dont beaucoup d’auteurs pensent qu'elles sont constantes et essentielles.
V. Mucha, dermatologiste autrichien (1916), R. Habermann, dermatologiste allemand (1925)
Syn. parapsoriasis en gouttes aigu, parapsoriasis varicelliforme, parapsoriasis varioliforme.
pityriasis lichénoïde varioliforme aigu l.m.
acute varioliform pityria lichenoides
Forme aiguë rare de pityriasis lichénoïde, habituellement observée chez l'enfant, correspondant à une éruption à début brutal faite de papules qui deviennent nécrotiques ou croûteuses puis s'ulcèrent et dont la cicatrisation peut prendre un aspect varioliforme.
L'évolution, plus courte que celle des formes chroniques, dure quelques semaines, voire quelque mois. Il existe des formes suraiguës fébriles. L'image histologique est superposable à celle du pityriasis lichénoïde chronique, mais est plus marquée, avec, notamment, une réelle vascularite qui constitue probablement la lésion élémentaire.
Syn. parapsoriasis varioliforme de Mucha-Habermann
Sigle : PLEVA
varioliforme (éruption) l.f.
varioliform exanthem, smallpox like rash
Éruption dont les caractères évoquent ceux de la variole.
Étym. lat. varius : tacheté ou varié, ou varus : pustule
→ variole
[D1, J1]
Édit. 2020
glomérulonéphrite aigüe endocapillaire avec insuffisance rénale aigüe l.f.
acute endocapillary glomerulonephritis with acute renal insufficiency
pustulose à éosinophiles du nourrisson l.f.
eosinophlic pustular folliculitis in infancy, eosinophilic pustulosis of the scalp in childhood
Affection dont l'âge de début se situe entre 5 et 10 mois, atteignant surtout le garçon avec une localisation prédominante sur le cuir chevelu, faite de papulopustules et/ou de vésiculopustules de 1 à 3 mm de diamètre et évoluant par poussées de quelques jours à quelques semaines vers la guérison en plusieurs mois, mais parfois plus.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique éosinophile périvasculaire et périannexiel. Le traitement consiste en une corticothérapie locale. Certains ont voulu l'assimiler à la pustulose folliculaire ou folliculite à éosinophiles d'Ofuji.
Anne W. Lucky, dermatologiste pédiatrique américaine (1984)
Syn. pustulose à éosinophiles du cuir chevelu du nourrisson, folliculites à éosinophiles du cuir chevelu du nourrisson
pustulose amicrobienne l.f.
sterile pustulosis
Ensemble de maladies caractérisées cliniquement par la survenue de lésions pustuleuses stériles, localisées ou généralisées, ce qui nécessite, pour les diagnostiquer, d'éliminer les pustuloses infectieuses par la négativité des prélèvements bactériologiques, mycologiques et virologiques.
L'examen histologique montre généralement l'image d'une pustule spongiforme multiloculaire de Kogoj-Lapière. Les principaux exemples de pustuloses amicrobiennes sont le psoriasis pustuleux et l'acrodermatite continue.
pustulose exanthématique gravidique l.f.
generalized pustular psoriasis of pregnancy, impetigo herpetiformis
Affection rare et grave de la femme enceinte, survenant au deuxième ou troisième trimestre de la grossesse, caractérisée par un exanthème aigu généralisé se recouvrant d'un semis de pustules superficielles confluant en nappes, avec grave altération de l'état général, et pouvant évoluer vers la mort malgré la corticothérapie; en cas de guérison après l'accouchement la dermatose peut récidiver lors d'une grossesse ultérieure; la mort du fœtus survient dans près d'un tiers des cas.
La structure histologique de la pustule, qui est de type spongiforme multiloculaire, la rapproche du psoriasis pustuleux de von Zumbusch et de la pustulose exanthématique aigüe généralisée, dont elle se distingue par ses conditions de survenue, la grossesse, et par une hypercalcémie à laquelle certains attachent une grande valeur diagnostique.
F. von Hebra, Ritter, dermatologiste autrichien (1872); M. Kaposi, dermatologiste autrichien, membre de l'Académie de médecine (1887)
Syn. impétigo herpétiforme de Hebra-Kaposi
pustulose folliculaire à éosinophiles d'Ofuji l.f.
S. Ofuji, dermatologiste japonais (1970)
pustulose néonatale l.f.
neonatal pustulosis
Groupe d'affections néonatales variées, caractérisées par la présence de pustules, dont le diagnostic repose sur l'analyse des antécédents maternels, la distribution des pustules, le cytodiagnostic, les prélèvements microbiens et, éventuellement, sur la biopsie cutanée.
La pustulose néonatale peut être infectieuse (staphylococcie, listériose, candidose, virose, etc.), non infectieuse (érythème toxique, mélanose pustuleuse transitoire, acropustulose infantile, pustulose à éosinophiles, miliaire sébacée), voire due à des causes plus rares (psoriasis pustuleux, incontinentia pigmenti, syndrome d'Omenn, histiocytose langerhansienne, etc.).
pustulose neutrophilique l.f.
neutrophilic pustulosis
Dermatose faite de poussées aiguës récidivantes de pustules apparaissant sur les avant-bras et l’abdomen, en peau saine ou érythémateuse, comportant histologiquement un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles dans le derme superficiel et autour des annexes, sans atteinte vasculaire, et régressant sous corticothérapie générale.
Si certains en font une simple forme clinique de syndrome de Sweet, pour d’autres il s’agit d’une entité clinique distincte pouvant comporter de la fièvre, des manifestation musculaires et articulaires parfois associée à une maladie sérique, à une polyarthrite rhumatoïde ou à un état pathologique digestif.
R. S. Sweet, dermatologiste britannique (1964)
pustulose palmo-plantaire l.f.
palmoplantar pustulosis
Maladie chronique caractérisée par la survenue de poussées de pustules palmoplantaires amicrobiennes uniloculaires bien isolées les unes des autres, en l'absence d'antécédent de psoriasis.
Elles peuvent être associées à des lésions d'hyperostose dans le cadre du syndrome SAPHO. Ses rapports avec le psoriasis pustuleux sont discutés. L'individualisation d'une forme dite « bactérides pustuleuses d'Andrews », fondée sur l'association à un foyer infectieux latent dont la cure guérirait la pustulose, est très controversée.
pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson l.f.
subcorneal pustular dermatosis
Affection rare caractérisée par la survenue d'une éruption de pustules amicrobiennes à hypopyon entourées d'un halo érythémateux, se groupant en formations figurées qui atteignent surtout le tronc au voisinage des grands plis, d'évolution chronique se faisant par poussées qui réagissent bien à la dapsone.
Les pustules, histologiquement non folliculaires, correspondent à des cavités intra-épidermiques très superficielles, sous-cornées, bourrées de polynucléaires neutrophiles; le prélèvement bactériologique confirme le caractère amicrobien de cette dermatose qui fait partie des dermatoses neutrophiliques. L'association à une gammapathie monoclonale, notamment de type IgA, est fréquente et doit être recherchée par principe.
I. B. Sneddon et D. S. Wilkinson, dermatologues britanniques (1956)
Syn. maladie de Sneddon-Wilkinson, dermatose pustuleuse sous-cornée
Kaposi (acrosarcomatose de) l.f.
Kaposi's sarcoma
Affection touchant l'homme de 40 à 60 ans, le plus souvent immunodéprimé, caractérisée par l'apparition de placards cutanés angiomateux rouges et de nodules violacés enchâssés dans le derme.
M. K. Kaposi, dermatologue austrohongrois, membre de l'Académie de médecine (1872)
Syn. sarcome hémorragique multifocal
[J1,F2,F3]
Édit. 2017
angiosarcomatose de Kaposi l.f.
Kaposi’s angiosarcomatose
M. K. Kaposi, dermatologiste austro-hongrois, membre de l’Académie de médecine (1872)
[D1,F5,J1,K4]
Édit. 2017
Hebra-Kaposi (impétigo herpétiforme de) l.m.
Hebra-Kaposi’s herpetiform impetigo
F. von Hebra (1872) , M. K. Kaposi (1887) membre de l'Académie de médecine, dermatologues autrichiens
→ pustulose exanthématique gravidique, impétigo herpétiforme
[J1,D1]
Édit. 2015
Hebra-Kaposi (maladie de) l.f.
Hebra-Kaposi’s disease
M. K. Kaposi, membre de l'Académie de médecine et F. von Hebra, dermatologistes autrichiens (1887)
→ impétigo herpétiforme, pustulose exanthématique gravidique
[J1,D1]
Édit. 2015
Kaposi conjonctival (sarcome de) l.m.
conjunctival Kaposi's sarcoma
Néoformation tumorale maligne ou multiple de la conjonctive, d'aspect rougeâtre, très congestif et parfois hémorragique, actuellement observée surtout dans le cadre d'un sida, et associant une prolifération de cellules fusiformes et de capillaires sanguins.
M. K. Kaposi, dermatologiste austrohongrois, membre de l’Académie de médecine (1872)
Kaposi-Irgang (lupus érythémateux profond de) l.m.
M. K. Kaposi, dermatologiste austrohongrois, membre de l’Académie de médecine (1883) ; S. Irgang, dermatologiste américain (1940)
Kaposi (maladie de) l.f.
Kaposi's haemorragic sarcoma
Processus néoplasique multifocal émanant de l'endothélium vasculaire ou lymphatique.
On distingue actuellement quatre formes de la maladie : a) une forme sporadique, de cause inconnue, décrite par Kaposi en 1872, chez des Israélites d'Europe centrale, touchant des sujets âgés, surtout masculins, et localisée principalement aux membres inférieurs : on y observe de l'œdème, ainsi que des tumeurs angiomateuses rouge brun, qui augmentent progressivement en volume et en nombre ; b) une forme endémique africaine (République démocratique du Congo, Ouganda, Rwanda), qui revêt différents aspects cliniques (nodules infiltrés, tumeurs plus ou moins volumineuses, adénopathies) ; c) une forme survenant chez des sujets immunodéprimés (corticothérapie générale, transplantation rénale, lymphomes) ; d) une forme associée au sida.
L'examen histologique montre une prolifération de cellules fusiformes et de vaisseaux, associée à une extravasation d'érythrocytes. L'évolution est lentement progressive dans la forme sporadique, plus rapide dans la forme endémique. Chez le sujet immunodéprimé, la maladie peut régresser spontanément après l'arrêt du traitement immunosuppresseur. Son apparition au cours du sida est d'un pronostic fâcheux.
Il est aujourd’hui admis que toutes les formes de maladie de Kaposi sont liées à une infection par un virus, l’Herpes Virus Humain de type 8 (HHV8), aussi appelé Herpes Virus associé à la maladie de Kaposi (KSHV).
M. K. Kaposi, dermatologue austro-hongrois, membre de l’Académie de médecine (1872)
Syn. acroangiomatose de Kaposi, acrosarcomatose de Kaposi, sarcome de Kaposi (terme impropre), sarcomatose multiple hémorragique de Kaposi
Kaposi (maladie de) du sida l.f.
Kaposi's syndrome, Kaposi's sarcoma in AIDS
Maladie de Kaposi observée chez des patients infectés par le VIH, particulière par une forte évolutivité, par l'absence de localisation préférentielle aux membres inférieurs et par la fréquence de l'atteinte muqueuse, notamment palais et tube digestif.
Il s'agit non pas d'un sarcome à proprement parler mais d'une hyperplasie endothéliale multifocale soumise à des facteurs de croissance endothéliaux et susceptible de régresser spontanément. Il semble aujourd’hui admis que la maladie de Kaposi du sida est induite par un Herpes Virus KSHV (ou HHV8), mais des cofacteurs sont probables : prédominance masculine (90%), prédilection pour les homosexuels masculins, rôle de l'immunodépression et de la sécrétion par les lymphocytes T infectés par le VIH de substances angiogéniques.
Les traitements les plus efficaces sont l'interféron alpha, la bléomycine, la radiothérapie.
Syn. sarcome de Kaposi (terme impropre) du sida
lupus érythémateux profond de Kaposi-Irgang l.m.
lupus erythematosus profondus, lupus erythematosus panniculitis, lupus panniculitis
Forme rare de lupus érythémateux touchant le derme profond et l'hypoderme, caractérisé par des nodules souscutanés, recouverts d'une peau soit normale, soit typique d'un lupus érythémateux et évoluant vers une dépression cutanée cupuliforme après cicatrisation.
Cette affection peut être associée soit à un lupus érythémateux systémique, soit à un lupus érythémateux chronique. Elle ne semble guère différer de la "connective tissue panniculitis" de Winkelmann et Padilha-Gonçalves.
Le diagnostic peut être rendu difficile par l'absence assez fréquente des signes histologiques et immunologiques habituels du lupus érythémateux chronique.
M. K. Kaposi, dermatologiste austro-hongrois, membre de l'Académie de médecine (1869) ; S. Irgang, dermatologiste américain (1940) ; R. K. Winkelmann, dermatologiste américain, A. Padilha-Gonçalves, dermatologiste brésilien (1980)
Syn. panniculite lupique
pseudomaladie de Kaposi type Mali l.f.
pseudoKaposi’s sarcoma
Association de lésions à type de dermite ocre, ulcérations, petites élevures de couleur aubergine, des extrémités des membres inférieurs rappelant les signes cutanés de la maladie de Kaposi mais dues à une insuffisance veineuse chronique.
J. W. Mali, dermatologiste néerlandais (1965)
Syn. syndrome de Mali, angiodermite
pseudomaladie de Kaposi type Stewart-Bluefarb l.f.
angiodermatitis, pseudoKaposi’s sarcoma
Maladie cutanée proche de la maladie de Kaposi par son aspect clinique et histologique, se manifestant par des plaques infiltrées et des tumeurs violacées mais douloureuses et à topographie unilatérale et survenant brutalement chez un sujet jeune.
Conséquence d'une fistule antérioveineuse, son traitement est chirurgical.
W. M. Stewart, dermatologiste français (1967), S. M. Bluefarb, dermatologiste américain (1967)
Syn. syndrome de Stewart-Bluefarb