purpura thrombotique thrombocytopénique héréditaire l.m.
hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura
Forme rare et grave de purpura de l'adulte comportant des troubles neurologiques et rénaux, dus à des micro-thromboses et à des foyers de nécrose, et une coagulation intravasculaire disséminée.
Affection autosomique récessive causée par une mutation ADAMTS13 qui résulte dans l'absence ou un déficit sévère de l'ADAMTS13 métalloprotéique plasmatique. Cet enzyme est indispensable pour le clivage du facteur multimérique von Willebrand, récemment synthétisé. Ce déficit enzymatique s'accompagne d'une augmentation du facteur multimérique de von Willebrand avec un risque accru de micro-thrombose vasculaire.
E. Moschcowitz, médecin interniste et pathologiste américain (1924) ; Marie Scully, hématologiste britannique (2019) ; Johanna A. Kremer Hovinga, hématologiste suisse (2019)
Syn. purpura thrombotique, thrombocytopénique de Moschcowitz, syndrome d'Upshaw-Schulman
→ ADAMTS13
[F1, G5]
Édit. 2020
purpura thrombocytopénique l.m.
Syn. IGPDs, macrothrombocytopénie autosomique dominante avec inclusions leucocytaires
→ IGPDs
[F1]
Édit. 2018
anticorps immun l.m.
immune antibody
Globuline plasmatique synthétisée par les plasmocytes, en réponse à une stimulation antigénique.
Cet anticorps n’est acquis qu’après stimulation antigénique, l’anticorps anti-rhésus par ex., par opposition aux anticorps naturels présents dès la naissance, ceux par ex. dirigés contre les antigènes des groupes sanguins A et B.
Syn. agglutinine irrégulière
auto-immun adj.
auto-immun
Se dit d'un anticorps, d'une maladie, d'un phénomène résultant de l'apparition d'auto-anticorps ou de réaction de l'immunité cellulaire dirigée contre un constituant de son propre organisme.
complexe immun l.m.
immune complex
Combinaison d’un antigène et d’un anticorps spécifique, formé localement ou circulant, capable de fixer le complément.
Les complexes immuns peuvent être formés au sein des tissus ou des parois vasculaires. Ils peuvent être libérés dans la circulation sanguine et se déposer dans les zones de filtration telles que la membrane basale des glomérules rénaux.
Les multiples aspects des maladies des complexes immuns dépendent de la localisation des dépôts vasculaires ou de leur généralisation. Parfois les manifestations cutanées ou artérielles sont au premier plan. Souvent les lésions vasculaires s’étendent à différents viscères ou à tout l’organisme et entraînent des maladies très variées : glomérulonéphrites aiguës et chroniques, hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, poumon éosinophilique, maladie du sérum, phénomène d’Arthus, lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren, purpura thrombopénique idiopathique, syndrome de Dressler, polychondrite atrophiante chronique, etc.
N. M. Arthus, physiologiste français, membre de l'Académie de médecine (1903) ; H. Gougerot, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1925) ; H. S. C. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930) ; W. Dressler, médecin cardiologue américain (1956)
Syn. complexe antigène-anticorps
→ complément, maladie à complexes immuns
[F3]
immun adj.
immun
1) Se dit d'un sujet protégé contre une ou plusieurs maladies infectieuses.
2) Se dit d'anticorps produits après une immunisation à l'occasion d'une injection ou d'un contact avec un antigène ou une vaccination, ce qui oppose ces anticorps aux anticorps dits naturels.
Étym. lat. immunis : exempt de
immun complexe l.m.
immune complex
pemphigus auto-immun l.m.
auto-immune pemphigus
Ensemble de dermatoses bulleuses acquises graves dont le mécanisme commun est une acantholyse ou perte de cohésion cellulaire intra-épidermique secondaire à la production et au dépôt dans la peau d'auto-anticorps dirigés contre des antigènes, constituants normaux des kératinocytes.
La présence de ces autoanticorps (E.H. Beutner et R.E. Jordon, 1964-65) a permis de distinguer ces pemphigus autoimmuns d'autres dermatoses bulleuses acantholytiques sans autoanticrps telles que le pemphigus bénin familial de Hailey-Hailey, la maladie de Darier et la dermatose acantholytique transitoire de Grover.
En fonction de l'antigène kératinocytaire reconnu, on distingue deux grands groupes de pemphigus auto-immuns : le groupe des pemphigus vulgaires (avec une variante clinique le pemphigus végétant), qui reconnaissent la desmogléine III, et le groupe des pemphigus superficiels (comprenant le pemphigus érythémateux, le pemphigus séborrhéique, le pemphigus foliacé et le pemphigus foliacé brésilien), qui reconnaissent la desmogléine I. Il existe d'autres formes de pemphigus auto-immuns qui n'entrent pas dans ces 2 groupes : le pemphigus herpétiforme et le pemphigus paranéoplasique. Enfin, certains pemphigus auto-immuns sont déclenchés par des facteurs externes ou iatrogènes et sont définis comme des pemphigus induits. Leur évolution et leur pronostic sont variables selon la forme, et leur traitement repose habituellement sur la corticothérapie générale et les immunosuppresseurs.
syndrome lymphoprolifératif auto-immun l.m.
Syndrome caractérisé par une apoptose lymphocytaire, une lymphoprolifération et une autoimmunité.
Une lymphadénopathie sévère accompagnée d'une splénomégalie sont généralement observées. Les anticorps le plus souvent sont dirigés contre les hématies, les neutrophiles et les plaquettes. Une anémie hémolytique, une neutropénie auto-immune et un purpura thrombopénique auto-immun sont fréquemment retrouvés. Les patients ont de plus une lymphocytose avec une prolifération importante des lymphocytes T qui expriment le récepteur alpha/beta mais pas les marqueurs de surfaces des CD4 ou des CD8 (cellules de type : TCR alpha/beta+ ; CD4-; CD8-). La lymphoprolifération est habituellement bénigne mais elle entraîne un risque accru de développer des lymphomes de type hodgkinien et non-hodgkinien. Actuellement, plus de 100 cas ont été décrits dans la littérature.
Ce syndrome est de transmission autosomique dominante avec une pénétrance variable avec l’implication de deux gènes : FAS (locus en 10q23.31) et NRAS (1p13.2).
Réf . Orphanet, Françoise Le Deist , immunologiste française (2005)
Françoise Le Deist, immunologiste française ( 2005)
Syn. Déficit en FAS, SLAI, Syndrome de Canale-Smith
Sigle ALPS
→ lymphome malin, FAS gene, NRAS gene
Bateman (purpura sénile de) l.m.
Bateman’s senile purpura
Apanage des gens âgés, ce purpura vasculaire détermine des taches pétéchiales et ecchymotiques des avant-bras et des jambes, lié à une fragilité acquise des vaisseaux.
T. Bateman, dermatologiste britannique (1818)
Édit. 2017
Doucas et Kapetanakis (eczematide-like purpura de) l.f.
Doucas and Kapetanakis’eczematide-like purpura
C. Doucas et J. Kapetanakis, dermatologistes grecs (1953)
eczématide like purpura l.m.
seborrhoeic eczema like purpura
Affection prurigineuse commençant en général par les chevilles et s'étendant aux jambes, puis aux cuisses, parfois même aux membres supérieurs, formée de lésions purpuriques et de télangiectasies, ayant tendance à confluer pour réaliser des plaques irrégulières ou des réseaux de couleur ocre ou jaune orangé, accompagnant un état squameux de la peau.
L'évolution se fait en général vers la disparition spontanée parfois suivie de récidives. Un trait histologique particulier est la présence d’hématies dans l'épiderme.
C. Doucas et J. Capetanakis, dermatologues grecs (1953)
Étym. gr. ekzein : sortir, bouillonner
Syn. angiodermite disséminée prurigineuse
[F1, J1]
Édit. 2019
fulminans (purpura)
Henoch-Schönlein (purpura de) l.m.
Henoch-Schönlein’s purpura
E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l'Académie de médecine (1832)
[M1,K4]
Édit. 2015
Majocchi (purpura annulaire télangiectasique de) l.m.
D. Majocchi, dermatologue italien (1896)
→ purpura annulaire télangiectasique
purpura n.m.
purpura
Tache hémorragique de couleur rouge et ne s'effaçant pas à la vitropression due à la présence dans le derme de sang extravasé.
Sur le plan morphologique, on peut distinguer des purpuras pétéchiaux, punctiformes, plans ou en relief, des purpuras ecchymotiques faits de nappes violacées à contours irréguliers, des purpuras en traînées linéaires ou vibices atteignant le plus souvent les plis de flexion.
Les purpuras sont d'origine soit hématologique, liés à un trouble de la coagulation, notamment par thrombopénie ou thrombopathie, soit vasculaire, résultant d'une altération de la paroi d'un vaisseau.
Étym. lat. purpura : pourpre
purpura annulaire télangiectasique de Majocchi l.m.
purpura annularis telangiectodes, Majocchi's disease
Variété de purpura observée surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune, dont les lésions, souvent peu nombreuses et atteignant principalement les membres inférieurs, sont faites de plaques plus ou moins annulaires où prédominent les télangiectasies qui précèdent l'apparition de points purpuriques : les plaques ainsi formées comportent deux zones, un anneau périphérique de quelques millimètres de large, fait de télangiectasies et de points purpuriques, et une partie centrale d'abord pigmentée puis atrophique.
L'étiologie de cette dermatose reste obscure.
D. Majocchi, dermatologue italien (1896)
purpura en cocarde infantile postinfectieux de Seidlmayer l.m.
H. Seidlmayer, pédiatre allemand (1940)
→ œdème aigu hémorragique de la peau du nourrisson
purpura fulminans l.m.
purpura fulminans
Forme grave de septicémie à méningocoque, ou plus rarement à pneumocoque, associant une méningite cérébrospinale et un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée à un purpura nécrotique extensif souvent rapidement mortel, correspondant à une urgence médicale extrême souvent rapidement mortelle.
E. Henoch, pédiatre allemand (1874)
Étym. lat. purpura : pourpre ; fulmen : foudre
→ Waterhouse-Friderichsen (syndrome de)
purpura hyperimmunoglobulinémique l.m.
purpura immuno-allergique l.m.
Purpura associé à une thrombopénie provoquée par la formation d'anticorps induite par la prise de médicaments et dont l'action dépend de la présence du médicament.
De nombreux médicaments peuvent être incriminés, l'exemple le plus connu est celui de la quinine et de ses dérivés, telle la quinidine.
purpura néonatal l.m.
purpura papuleux en gants et en chaussettes l.m.
papular purpuric gloves and socks syndrome
Entité caractérisée par un érythème œdémateux des mains et des pieds accompagné d'une éruption purpurique micropapuleuse d'une fièvre en plateau et parfois d'une glossite, et dont l'origine est virale avec parfois mise en évidence d'une séroconversion pour le parvovirus B19.
L'évolution est bénigne, sans altération de l'état général et sans conjonctivite ni desquamation secondaire des paumes ou des plantes, ce qui permet d'écarter un syndrome de Kawasaki de l'adulte.
Monika Harms, dermatologue suisse (1990)
purpura psychogène l.m.
→ ecchymoses douloureuses (syndrome des)
purpura psychogénique l.m.
Ecchymoses multiples de quelques centimètres de diamètre, assez profondes et infiltrées, fréquemment douloureuses, qui surviennent habituellement chez la femme
Il peut s'agir : de manifestations pathomimiques liées à des manœuvres non avouées (pincement, suçon, etc.) ; d'une autosensibilisation aux hématies, dont le mécanisme est le plus souvent inconnu, mais dont un cas au moins a été considéré comme psychogène ; de purpura psychogénique proprement dit, sans facteur provoqué, ni autoréactivité.
En règle, les ecchymoses surviennent lors de difficultés psychologiques chez des femmes qui ontsubi de nombreuses interventions chirurgicales. Des études complémentaires sont nécessaires.
Syn. syndrome des ecchymoses douloureuses