IGPDs sigle anglais pour Inherited Giant Platenet Disorders
Groupe d’affections hématologiques comportant une thrombopénie macrocytaire avec une tendance hémorragique.
Purpura thrombocytopénique ou macrothrombocytopénie autosomique dominante avec inclusions leucocytaires sont les dénominations habituellement utilisées. La tendance hémorragique, au minimum épistaxis, ecchymoses, purpura, méno-métrorragies, est associée plus ou moins à d’autres comorbidités.
Syndrome de Sebastian décrit par A. Greinacher, hématologue allemand (1990) ; syndrome de Fechtner décrit par L. C. Peterson, biologiste américain (1985) ; syndrome d’Epstein décrit par C. J. Epstein, généticien américain (1972) ; syndrome de May-Hegglin, décrit par R. May, médecin allemand (1909) et R. Hegglin, médecin helvétique (1945) ; syndrome de Bernard Soulier décrit par Jean Bernard, membre de l'Académie de médecine et J. P. Soulier, hématologues français (1948)
Syn. purpura thrombocytopénique, macrothrombocytopénie autosomique dominante avec inclusions leucocytaires
→ MYH9 (maladies liées à), Sebastian (syndrome de), May-Hegglin (syndrome de), Epstein (syndrome de), Fechtner (syndrome de), Bernard-Soulier (syndrome de), thrombopénie, purpura thrombocytaire
[F1]
Édit. 2018