prurit des hémodialysés l.m.
Prurit diffus chronique très fréquent chez les insuffisants rénaux traités par hémodialyse, d'étiopathogénie mal élucidée.
Ses caractères sémiologiques variables, notamment son intensité et le soulagement éventuel par les séances de dialyse, suggèrent l'existence de plusieurs mécanismes physiopathologiques distincts. Son diagnostic impose d'éliminer une cause banale de prurit telle que eczéma, gale, lichen plan, toxidermie, etc. La photothérapie peut améliorer les cas difficiles.
amylose des hémodialysés l.f.
amylose of the hemodialized
Complication fréquente du traitement de l’insuffisance rénale par hémodialyse chronique.
S’observant chez environ 65% des patients après 10 ans de dialyse, cette amylose se caractérise cliniquement par une atteinte touchant essentiellement les articulations (polyarthralgies, parfois arthropathies destructrices), les ténosynoviales (syndrome du canal carpien par ténosynovite des fléchisseurs des doigts), beaucoup plus rarement d’autres organes (langue, rectum, iléon, foie, thyroïde, cœur, pancréas, peau, etc.). Sur le plan biochimique, la substance amyloïde se singularise ici par sa richesse en bêta-2-microglobuline.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose à bêta-2-microglobuline, amylose
[M1,N3]
Édit. 2017
psoriasis des langes l.m.
napkin psoriasis, psoriasiform napkin dermatitis
Forme de psoriasis du nourrisson étendue à toute l'aire couverte par les langes avec aspect érythémateux, homogène, rouge-sombre, plus ou moins vernissé, à limites nettes.
Des lésions psoriasiques à distance manquent souvent. Il correspond vraisemblablement à un phénomène de Koebner.
napkin psoriasis l.m.
napkin psoriasis
Forme de psoriasis fréquemment vue chez le nourrisson, réalisant une nappe érythémateuse, rouge sombre, vernissée, bien délimitée de la région périnéo-fessière et inguinale.
Les antécédents familiaux, la présence de lésions à distance compatibles avec ce diagnostic doivent permettre de le différencier de la dermite séborrhéique infantile et de la candidose fessière. Parfois, c'est l'évolution qui permet seule de trancher. Le traitement prolongé doit être le moins agressif possible : ce sont les seules lésions fessières qui autorisent l'application de dermocorticoïdes.
Étym. angl. napkin : couche ; gr. psoriasis : éruption galeuse
Syn. psoriasis des langes
psoriasis n.m.
psoriasis
Dermatose fréquente, non contagieuse, dont le caractère familial, connu depuis longtemps, est actuellement établi par les données génétiques et qui est faite de lésions érythématosquameuses en taches ou en placards bien circonscrits, siégeant surtout sur les coudes, les genoux, le cuir chevelu, le sacrum, fréquemment les ongles des mains et des pieds et dont l'évolution, chronique, se fait par poussées.
Il existe plusieurs variétés cliniques de psoriasis tenant, en particulier, à certains sièges prédominants ou à l'étendue et à la forme des lésions, la plus commune étant parfois appelée psoriasis vulgaire. La généralisation des lésions à l’ensemble des téguments sous forme d’érythrodermie psoriasique réalise le psoriasis universalis. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et sur l'examen histopathologique qui montre une hyperkératose parakératosique avec disparition de la couche granuleuse, et des microabcès à polynucléaires de Munro-Sabouraud dans le stratum corneum.
Sur le plan physiopathogénique le psoriasis correspond à une accélération du rythme de renouvellement de l'épiderme.
Le traitement est surtout local : préparations au goudron de houille, dithranol, émollients, dermocorticoïdes et calcipotriol. Le traitement par voie générale, utilisé principalement dans le psoriasis étendu et inflammatoire, repose sur les rétinoïdes et le méthotrexate. Les immunosuppresseurs ont aussi été prescrits. Il semble que les résultats les plus intéressants puissent être obtenus avec une nouvelle famille de médicaments, les biothérapies - l’anti-TNF α (anticorps et récepteurs solubles) et les anti-IL 23/23 - dont différents protocoles thérapeutiques sont encore en période d’évaluation. Il est toutefois important de bien comparer les effets favorables et surtout défavorables de ces nouveaux traitements qui ne sont pas toujours facilement acceptables, car il s’agit de discuter la prise en charge d’un état pathologique chronique généralement dépourvu de retentissement sur les fonctions vitales et sur l’espérance de vie du patient, mais ayant un réel impact sur sa qualité de vie. Le traitement physique à base d'UVA et d'UVB est parfois utilisé.
R. Willan, dermatologue britannique (1817)
Étym. gr. psoriasis : éruption galeuse, de psôra : gale, dartre
→ signe de la curette de Brocq, signe de la rosée sanglante d'Auspitz, signe de la tache de bougie, Köbner (ou Koebner) (épidermolyse bulleuse de), micro-abcès de Munro-Sabouraud, psoriasis érythrodermique
psoriasis arthropathique l.m.
arthropathic psoriasis, psoriatic arthropathy ou arthritis
Variété de psoriasis caractérisée par l'association d'une arthropathie séronégative à des lésions cutanées parfois discrètes.
Il en existe deux types : le type 1, distal, touchant les articulations interphalangiennes distales des mains et des pieds, et le type 2, axial, affectant les articulations sacro-iliaques, les genoux et la région cervicale avec spondylite ankylosante, le type 2 étant généralement associé à l'antigène HLA-B27. Le traitement est à base de rétinoïdes et de méthotrexate.
C. Bourdillon, médecin français (1888)
psoriasis en gouttes l.m.
guttate psoriasis, psoriasis guttata
Variété de psoriasis surtout observée chez l'enfant, apparaissant souvent à la suite d'une angine streptococcique, représentée par une éruption diffuse atteignant tout le corps, respectant plus ou moins le visage, et faite de nombreux petits éléments arrondis de 3 à 10 mm. de diamètre.
Le psoriasis en gouttes peut constituer une poussée unique régressive ou représenter un épisode inaugural de la maladie.
À ne pas confondre avec le parapsoriasis en gouttes.
psoriasis érythrodermique l.m.
erythrodermic psoriasis, psoriatic erythroderma
Variété généralisée de psoriasis faite d'un érythème avec ou sans squames touchant la presque totalité de la peau.
Certains opposaient autrefois l'érythrodermie psoriasique, sans squames, donc de diagnostic difficile, au psoriasis universalis comportant des squames et étendu à l'ensemble du tégument.
psoriasis palmoplantaire l.m.
palmoplantar psoriasis
Forme localisée de psoriasis se présentant sous l'aspect de placards squamokératosiques bordés par un érythème et parsemés de pustules amicrobiennes, affectant les paumes et les plantes et dont l'aspect histologique est souvent moins typique que dans la forme classique.
Le traitement associe des kératolytiques puissants et des dermocorticoïdes; en cas de résistance on devra utiliser les rétinoïdes seuls ou associés à la PUVAthérapie; sinon, dans les cas les plus résistants, le méthotrexate et la cyclosporine pourront être nécessaires.
psoriasis pustuleux l.m.
pustular psoriasis
Variété de psoriasis caractérisée par la survenue de pustules sur une zone d'érythème intense et dont il existe une forme localisée palmoplantaire (type Barber) évoluant par poussées, et une forme généralisée (type Zumbusch) survenant dans un tableau de fièvre à 40° et de mauvais état général, et évoluant en quelques jours vers une érythrodermie érythématosquameuse sèche.
Le pronostic vital est toujours favorable. Le diagnostic est facilité par la présence d'un psoriasis connu. Il s'agit d'une pustulose amicrobienne : les prélèvements mycobactériologiques y restent négatifs. L'examen histologique montre l'image très particulière, bien que non absolument spécifique, de la pustule spongiforme multiloculaire de Kogoj-Lapière. Le traitement repose sur les rétinoïdes, et, en cas de résistance, sur le méthotrexate ou la cyclosporine voire la vitamine D3.
H. W. Barber, dermatologue britannique (1936 et 1950), L. R. von Zumbusch, dermatologue allemand (1910)
psoriasis unguéal l.m.
psoriatic nail
Forme de psoriasis atteignant un ou plusieurs ongles, pouvant, mais rarement, précéder de plusieurs années l'apparition d'un psoriasis cutané.
Les altérations sont variées et non spécifiques : érosions ponctuées, modification de la couleur de l'ongle, onycholyse distale ou latérale, hyperkératose sousunguéale distale, hémorragies sous-unguéales punctiformes ou linéaires, taches jaunâtres arrondies isolées ou associées à une onycholyse, paronychie chronique, etc.
Syn. ongle psoriasique
psoriasis universalis l.m.
prurit n.m.
pruritus, itch
Sensation subjective localisée au tégument, distincte de la douleur des paresthésies, presque toujours définie par la réaction motrice qu'elle déclenche chez le sujet, c'est-à-dire le grattage : il est néanmoins essentiel de ne pas assimiler prurit et grattage, car leur intensité ne varie pas proportionnellement, du fait du rôle majeur des mécanismes psychiques mis en jeu.
Les manœuvres de grattage, conscientes et volontaires ou plus ou moins machinales, sont soumises à l’influence d’autres stimuli, notamment psychiques.
Le substrat neurophysiologique du prurit est mal connu, mais ses voies de transmission seraient en partie communes à celle de la douleur. Le prurit est le principal symptôme subjectif en dermatologie et, à ce titre, un motif fréquent de consultation. Son intensité devient parfois insupportable, invalidante à l'instar des grandes douleurs, et peut même conduire au suicide. Diffus ou localisé, il peut avoir de nombreuses causes, pas toujours faciles à mettre en évidence. Son traitement est dans la mesure du possible étiologique, en l'absence de thérapeutique symptomatique régulièrement efficace.
Étym. lat. pruritus : démangeaison
Syn. démangeaison
prurit anal l.m.
pruritus ani
Prurit localisé de la région anale ou péri-anale.
C’est le symptôme principal et le plus constant de l’oxyurose, provoqué par le franchissement du sphincter anal par les vers femelles, juste avant la ponte. Son intensité est fonction de la charge parasitaire qui dépend elle-même des risques d’auto-réinfestation.
Il peut relever aussi de causes variées telles que psoriasis, candidose, lichen scléreux, eczéma de contact, anite streptococcique de l'enfant,, hémorroïdes, fissures et fistules anales, verrues péri-anales, tumeurs bénignes ou malignes, maladie de Paget, etc., plusieurs mécanismes lésionnels pouvant être intriqués, notamment en cas d'irritation, d'eczématisation, de surinfection ou de lichénification secondaires aux manœuvres de grattage et à certaines applications topiques.
En l'absence de cause décelable, le prurit anal correspond aussi à un syndrome assez bien individualisé, touchant surtout des adultes de sexe masculin, d'évolution chronique prolongée, à l'origine duquel des facteurs psychogènes et un dysfonctionnement sphinctérien ont été évoqués.
prurit aquagénique l.m.
aquagenic pruritus
Sensation prurigineuse ou dysesthésique survenant immédiatement lors d'un contact cutané avec de l'eau douce ou salée, quelle qu'en soit la température.
Le prurit aquagénique ne s'accompagne pas de lésion primitive, ce qui le distingue des urticaires au froid et aquagéniques. Il doit aussi être différencié de la dermatite des bains de mer, de la dermatite des nageurs et des prurits diffus de causes variables exacerbés par les contacts avec l'eau. L'affection est idiopathique ou secondaire à un syndrome myéloprolifératif qui peut n'être révélé que longtemps après le début des symptômes. Les crises de prurit aquagénique sont autorésolutives mais souvent très pénibles, pouvant entrainer une gêne considérable. Le traitement, difficile, peut faire appel à l'alcalinisation de l'eau du bain par du bicarbonate de soude, aux antihistaminiques et à la photothérapie.
Syn. prurit à l'eau
prurit cholestatique l.m.
cholestatic pruritus
Prurit diffus secondaire à une cholestase intra- ou extrahépatique, probablement par le biais de dépôts intra-cutanés de sels biliaires.
Il n'existe pas de parallélisme entre l'intensité des signes biologiques de cholestase ou l'ictère et l'intensité des démangeaisons. Les principales étiologies comprennent les cancers de la tête du pancréas, la cirrhose biliaire primitive et la cholestase gravidique, qui sont trois affections volontiers révélées par un prurit diffus "sine materia". Lorsqu'aucun traitement étiologique n'est possible, l'intensité et la chronicité du prurit peuvent être à l'origine d'un inconfort majeur. Des chélateurs des sels biliaires, et, dans certains cas, une photothérapie, peuvent améliorer les symptômes.
Syn. prurit par rétention biliaire
prurit diabétique l.m.
pruritus diabeticorum
Prurit dont on attribue la cause à un diabète, bien qu'il n'existe pas d'argument formel permettant d'établir la responsabilité de ce dernier : il s'agit en règle d'un prurit diffus « sine materia », mais parfois aussi d'un prurit anal ou génital avec ou sans candidose.
Son mécanisme est inconnu; cependant, le diabète est souvent compliqué de neuropathie végétative ou de multinévrite.
→ prurit généralisé, prurit endocrinien
prurit endocrinien l.m.
Prurit diffus dont la cause est attribuée à une endocrinopathie.
Le diabète, l'hypo- ou l'hyperthyroïdie et l'hyper
→ prurit généralisé, prurit diabétique
prurit généralisé l.m.
generalized pruritus
Prurit étendu à une grande partie ou à la totalité du revêtement cutané, pouvant résulter d'une dermatose caractérisée ou de causes extra-dermatologiques.
Le prurit généralisé sans dermatose cliniquement individualisable, tableau clinique correspondant au "prurit sine materia", représente une situation fréquente en pratique dermatologique.
Syn. prurit diffus
→ prurigo
prurit génital l.m.
Prurit localisé des organes génitaux externes mais souvent plus ou moins étendu aux régions pubienne, inguinocrurale ou périnéopérianale : il s'agit d'un symptôme plutôt que d'un syndrome ou d'une entité nosologique bien définie.
L'examen clinique permet généralement d'orienter le diagnostic étiologique, qui nécessite parfois une confirmation microbiologique ou biopsique. Les causes de prurit génital sont très nombreuses, en particulier chez la femme où presque toute la pathologie vulvaire peut être envisagée.
prurit gravidique l.m.
pruritus of pregnancy, gestational prurit
Prurit survenant à partir du 3ème ou du 4e mois de la grossesse et allant souvent en s'intensifiant, atteignant d'abord la région abdominale, puis les mains, les pieds et le dos, se généralisant parfois et pouvant entraîner des excoriations par grattage.
Il serait dû à une cholestase gravidique intrahépatique apparaissant au troisième trimestre le plus souvent.
Il est la conséquence d’une anomalie congénitale de conjugaison des sels biliaires accentué par les œstrogènes, qui survient aussi sous contraception œstroprogestative. Il comporte un risque de mort fœtale in utero et doit conduire, surtout s’il s’aggrave et se complique d’une cytolyse, à interrompre prématurément la grossesse.
Syn. prurigo gravidique
prurit hématologique l.m.
Prurit diffus "sine materia" dont la responsabilité est attribuée à une hémopathie.
Les lymphomes malins, en particulier la maladie de Hodgkin, et les syndromes myéloprolifératifs, principalement la polyglobulie essentielle ou maladie de Vaquez, sont des causes hématologiques classiques de prurit diffus. Rarement, le prurit est la manifestation révélatrice de l'hémopathie. Les syndromes myéloprolifératifs sont parfois précédés par un prurit d'évolution prolongée avant qu'apparaissent les premières anomalies de l'hémogramme.
prurit neurogène l.m.
neurogenic pruritus
Prurit secondaire à des anomalies neurologiques.
Ce terme regroupe des situations hétérogènes. Des sensations prurigineuses plus ou moins mêlées de dysesthésies peuvent entrer dans le cadre d'une sclérose en plaques, d'une lèpre, de l'infiltration leucémique d'un nerf, etc.; un prurit diffus accompagne parfois la neurofibromatose de type I; la notalgie paresthésique et certains autres prurits localisés sont attribués sans preuve définitive à des lésions nerveuses périphériques.
prurit paranéoplasique l.m.
paraneoplastic pruritus
Prurit diffus "sine materia" satellite d'un cancer solide, évoluant parallèlement à ce dernier.
Il s'agit d'un phénomène rare, à l'origine duquel la sécrétion de peptides prurigènes par la tumeur est soupçonnée mais non démontrée.
prurit psychogène l.m.
psychogenic pruritus
Prurit généralisé ou localisé dont l'origine, ou la raison de la persistance après disparition d'une cause initiale, est attribuée exclusivement à des mécanismes psychologiques.
Des facteurs psychiques influencent souvent le retentissement du prurit, sa pérennisation et l'intensité des manœuvres de grattage. Même s'ils apparaissent secondairement ou s'ils sont intriqués à d'autres étiologies, leur prise en considération est essentielle dans l'approche thérapeutique de ces patients. Toutefois, il n'existe pas de consensus sur les critères diagnostiques du prurit psychogène, et le caractère purement psychogène traditionnellement attribué à certains prurits diffus (prurigo chronique de l'adulte) ou localisés (prurit anal, prurit vulvaire) peut être discuté.