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artériopathie occlusive des membres inférieurs l.f.
lower limb occlusive arterial disease
Localisation aux membres inférieurs d'une artériopathie athéroscléreuse.
On distingue selon la classification de Leriche et Fontaine les stades sémiologiques suivants :
1) de latence clinique (sujet asymptomatique à qui il manque des pouls),
2) de claudication intermittente d'effort qui définit un périmètre de marche,
3) d'algie de décubitus,
4) de gangrène.
maladie veino-occlusive du foie l.f.
hepatic veino occlusive disease
Entité caractérisée par une atteinte non thrombotique des cellules sinusoïdales du foie comportant au stade précoce un œdème endothélial et à un stade plus tardif une fibrose concentrique des veinules hépatiques.
La lésion initiale est une atteinte toxique des cellules de l'endothélium sinusoïdal, plus sensibles que les hépatocytes.
Cette entité a été initialement décrite au cours des intoxications aigües ou chroniques par les alcaloïdes de la pyrrolizidine contenus dans de très nombreuses plantes. L’irradiation hépatique et la chimiothérapie, particulièrement en préparation à la greffe de moelle, représentent la principale cause. Chez des malades atteints de cancer, la chimiothérapie a été incriminée ; il s’agit de protocoles contenant de l’oxaliplatine.
Syn. syndrome d’obstruction sinusoïdale
Sigle : SOS
maladie veino-occlusive pulmonaire l.f.
pulmonary veno-occlusive disease
Affection vasculaire pulmonaire, d’étiologie indéterminée, caractérisée par une obstruction diffuse des veinules et des petites veines pulmonaires par une prolifération et une fibrose intimale.
C’est une forme très rare d’hypertension artérielle pulmonaire postcapillaire, qui a la particularité d’être parfois associée à des épisodes d’œdème pulmonaire.
Elle survient dans des contextes très particuliers : toxique alimentaire (en Afrique), ou iatrogénique induite par certaines chimio
maladie veino-occlusive l.f.
veino occlusive disease
État pathologique secondaire à des occlusions microvasculaires, essentiellement veinulaires.
Il survient dans des contextes très particuliers : intoxication alimentaire (en Afrique) ou effet iatrogène de certaines chimiothérapies ou radiothérapies, en particulier après greffe de cellules souches hématopoïétiques (greffe de moelle osseuse). Il se localise essentiellement dans le foie, mais aussi dans d'autres organes, en particulier le poumon.
→ maladie veino-occlusive du foie
[K4, L1]
Édit. 2020
caisse nationale d'assurance maladie et maternité des travailleurs non-salariés des professions non agricoles l.f.
national health insurance fund and maternity of the non-salaried workers of the not agricultural occupations
Organisme privé gérant un service public, jouissant d’une autonomie financière, chargé de gérer le financement de ce régime, les risques maladies et maternité, d’organiser le contrôle médical, l’action sanitaire et sociale, de contrôler les caisses mutuelles régionales.
Sont concernés par exemple les artisans, les professions libérales, telles qu’avocats, médecins, ingénieurs, etc.
Sigle : CANAM
[E]
hépatite non-A, non-B l.f.
non-A, non-B hepatitis
Terminologie devenue caduque utilisée pour désigner les hépatites observées au cours d’infections par d’autres virus que A, B, delta ou d’autres virus non hépatotropes.
[D3,L1]
hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire l.f.
Syn. maladie de Gilbert, hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire, cholémie familiale
A. Gilbert, membre de l’Académie de médecine, M. J. Castaigne, P. Lereboullet, membre de l'Académie de médecine gastro entérologues français (1900)
[L1]
Édit. 2015
H+/K+ adénosyltriphosphatase (H+/ K+ ATPase, pompe à proton) n.f.
H+/K+ adenosyltriphosphatase (H+/K+ ATPase, proton pump)
Enzyme située au pôle apical des cellules pariétales de la muqueuse gastrique, de la muqueuse colique et des cellules épithéliales du canal collecteur des reins et assurant le transport électroneutre d’un ion H+ hors de la cellule en échange d’un ion K+ vers la cellule grâce à l’hydrolyse de l’adénosine triphosphate (ATP) en adenosine diphosphate et phosphate.
La H+ / K+ ATPase comporte deux sous-unités codées par des gènes différents, l'une, responsable de l'activité catalytique et de l’échange des cations, l'autre, ß intervenant dans le routage de l’enzyme du cytoplasme vers la membrane. Le potassium réabsorbé est recyclé vers la cavité gastrique ou la lumière du tube par un cotransporteur chlore / potassium. La sous-unité α diffère dans l’estomac (α1) et le colon (α2). Les deux isoformes sont présentes dans les reins. Dans l’estomac, la H+ / K+ ATPase assure l’acidité du suc gastrique en créant un gradient de pH élevé avec les liquides interstitiels (de 1 à 7, 4). Dans le canal collecteur, elle est présente dans les cellules intercalaires de type A et contribue en excrétant des ions H+ sous forme d’ions NH4+ et d’acidité titrable à maintenir l’équilibre avec ceux générés par le métabolisme des aliments (oxydation du soufre de la méthionine en acide sulfurique et formation d’acides organiques). Dans l’estomac, le principal stimulus de la H+ / K+ ATPase est la prise d’aliments qui agit en provoquant la sécrétion d’histamine, de gastrine et d’acétylcholine, elles-mêmes stimulant via la formation d’AMP cyclique la protéine kinase A activant in fine la pompe. Dans le canal collecteur, la H+ / K+ ATPase est stimulée par l’acidose métabolique et l’hypokaliémie. Le déficit fonctionnel de la H+ / K+ ATPase rénale conduit à l’acidose tubulaire distale qui associe impossibilité d’acidifier les urines en dessous de pH 5,5, acidose et hypokaliémie. L’oméprazole, le lansoprazole et le rabéprazole inhibent la pompe à proton de façon irréversible, nécessitant ainsi la synthèse de nouvelles molécules pour que la fonction de la pompe soit assurée. Ces molécules sont utilisées essentiellement dans le traitement de l’ulcère de l’estomac. La H+ / K+ ATPase n’est pas la seule pompe à protons. D’autres types existent qui diffèrent par leur localisation intracellulaire, l’existence ou non d’un cotransport et, si oui, la nature de l’ion associé.
→ AMP cyclique, protéine kinase A, Albright (acidocétose d'), oméprazole, lansoprazole, rabéprazole, ulcère gastrique, ulcère duodénal
[C3]
Édit. 2015
inhibiteurs de la pompe à protons l.m.p.
Substances réductrices de la sécrétion acide gastrique prescrites en présence d’un ulcère duodénal, d’une oesophagite par reflux gastro-oesophagien et d’un syndrome de Zollinger-Ellison.
De nature benzimidazole, ces médicaments agissent en bloquant l’ATPase cellulaire gastrique, pompe à protons qui excrète H+ en échange de K+. Ce sont le lanzoprazole, l’oméprazole, l’ésoméprazole, le pantoprazole, le rabéprazole.
Sigle : IPP
Édit. 2017
Na/K ATPase, pompe à sodium n.f.
→ sodium / potassium adenosyltriphosphatase
pompe n.f.
pump
1) Dispositif mécanique fournissant de l'énergie, pour déplacer les fluides contre les forces de pression.
2) Par extension, pour les biochimistes dispositif enzymatique qui assure un transport actif des ions d'un compartiment cellulaire à un autre contre la pression osmotique, l'énergie est fournie par l'hydrolyse de l'ATP.
Étym. néerlandais pompe : pompe
pompe à calcium l.f.
calcium pump
Famille de protéines, appelées aussi Ca2+-ATPases, situées dans la membrane plasmique et dans la membrane du réticulum endoplasmique (ou sarcoplasmique dans le cas de la cellule musculaire) permettant d’expulser le calcium du cytoplasme vers le milieu extracellulaire ou d’accumuler le calcium dans le réticulum endoplasmique ou sarcoplasmique.
La sortie du Ca2+ cytoplasmique vers le milieu extracellulaire ou son accumulation dans le réticulum nécessitent de l'énergie fournie par l'hydrolyse de l'ATP. Les pompes à Ca2+ permettent de maintenir à un niveau faible la concentration intracellulaire de Ca2+ dans le cytoplasme de la cellule au repos. L’accumulation de calcium dans les tubules du réticulum sarcoplasmique est un préalable indispensable à la libération brutale de calcium qui entraîne la contraction musculaire.
→ Nernst (loi de), pression osmotique, inhibiteur calcique de l'enzyme de conversion
pompe à protons l.f.
proton pump, acid pump
Système enzymatique protéinique permettant le passage de protons d'un côté à l'autre d'une membrane cellulaire ou intracellulaire, comme une membrane lysosomique ou mitochondriale, contre un gradient de concentration, l'énergie étant fournie par l'ATP ou par une oxydoréduction énergétique.
Une pompe à protons est impliquée dans la sécrétion d'acide chlorhydrique par les cellules gastriques. L’enzyme fonctionne comme une pompe refoulant l’acide chlorhydrique de l’intérieur de la cellule vers le contenu de l’estomac. Son activation est mise en jeu sous l’influence de stimulants de la sécrétion acide quelle que soit la nature du stimulant. Son inhibition par les inhibiteurs spécifiques de la pompe à protons (omeprazole, lansoprazole) est utilisée dans le traitement des maladies associées à une hypersécrétion acide.
Il en est de même pour le maintien d'un pH acide dans les lysosomes ; le passage des protons est couplé à un passage inverse d'ions potassium. Une pompe à protons est aussi considérée comme pouvant fonctionner à l'envers dans les oxydations phosphorylantes de la respiration mitochondriale. Une protéine de 34 kDa, qui contient 313 acides aminés dont une cystéine 42 indispensable, joue un rôle de transporteur de l'ion phosphate dans la membrane interne des mitochondries en même temps que d'un ion H+.
→ H+ / K+ adénosyltriphosphatase (H+ / K+ ATPase, pompe à proton), omeprazole, lansoprazole
pompe à galets l.f.
roller pump
Le dispositif le plus utilisé est constitué par un tube souple (en caoutchouc, polyvinyl ou silicone) passé en boucle dans le corps de la pompe, des galets écrasent le tube et poussent le liquide en tournant, ce qui produit un débit continu proportionnel à la vitesse de rotation.
L'appareil de Jouvelet utilisé pour les transfusions est à l'origine de ces pompes utilisées pour assurer les perfusions de sang ou d'autres liquides. Elles ont l'inconvénient d'écraser les éléments figurés du sang provoquant ainsi une hémolyse notable, aussi elles ne peuvent être utilisées que quelques heures pour les circulations extracorporelles, l'hémodialyse ou l'oxygénation extracorporelle.
pompe à LH-RH l.f.
LH-RH pump
Appareil portable injectant dans une veine un décapeptide analogue synthétique de la LH-RH, de façon rythmée, toutes les 60 ou 90 minutes, de manière à reproduire la sécrétion physiologique de cette hormone et rétablir une production puis un pic normal de LH chez les patientes souffrant d’anovulation, et donc de stérilité d’origine endocrine hypothalamique.
pompe à perfusion l.f.
blood pump
Dispositif destiné à injecter de façon prolongée des liquides ou du sang dans la circulation.
On en distingue trois types : à galets, centrifuges et pulsatiles, les deux premières délivrent un débit constant. Pour la suppléance du cœur en chirurgie cardiaque, il apparaît qu'un débit pulsé est de beaucoup préférable. L'emploi des pompes à galets (à roulement ou péristaltiques) pour la circulation extracorporelle en chirurgie cardiaque a montré qu'elles détérioraient les globules du sang, d'où hémolyse. Aussi d'autres types de pompes, moins traumatisantes, centrifuges ou pulsatiles, ont été mises au point, mais elles sont plus complexes et donc plus onéreuses.
Le tableau ci-dessous compare les quatre types de pompes à perfusions de sang.
pompe à sodium n.f .
→ sodium / potassium adenosyltriphosphatase
pompe centrifuge à sang l.f.
centrifugal pump
Dispositif utilisant la rotation d'une chambre réceptrice en forme de toupie pour aspirer le sang admis dans son axe et pour le refouler vers la périphérie.
Le liquide est entraîné par la force centrifuge qui le projette contre la paroi, les tourbillons ainsi propulsés sont évacués vers une sortie excentrée qui est munie d'une valve antiretour. L'ajustement de la vitesse de rotation permet de régler le débit de la pompe. Ces pompes ne sont pas occlusives : elles adaptent spontanément leur débit aux résistances qui sont opposées à l'écoulement du sang.
Elles sont utilisées pour des assistances circulatoires prolongées.
pompe ionique l.f.
ionic pump
Système enzymatique protéique catalysant le passage d'un ion à travers les membranes cellulaires ou intracellulaires (lysosomique ou mitochondriale) ou du cytoplasme vers le milieu extracellulaire grâce à un écart de concentration. L'énergie est en général fournie par l'ATP.
Il en existe de nombreuses variétés : par exemple dans les membranes plasmiques des cellules, on distingue d’une part des pompes Na+, K+-ATPase qui effectuent un échange entre des ions Na+ intracellulaires et des ions K+ extracellulaires en hydrolysant une liaison riche en énergie d'ATP et, d’autre part, des pompes qui échangent un ion Ca2+ intracellulaire contre 3 ions sodium extracellulaires.
pompe lacrymale l.f.
lacrymal pump
Ensemble des éléments dynamiques intervenant pendant les clignements et permettant aux larmes de s'évacuer dans les voies lacrymales.
La théorie de la pompe lacrymale, initialement décrite par Jones, est celle d'une évacuation dynamique des larmes, rythmée par l'ouverture et la fermeture des paupières. À l'ouverture, les points lacrymaux s'ouvrent et les canalicules se distendent (grâce à leurs fibres élastiques), ce qui permet aux larmes d'être aspirées du lac lacrymal vers les canalicules. À la fermeture, les canalicules sont essorés par la contraction du muscle orbiculaire, ce qui permet l'évacuation des larmes vers le sac lacrymal lui-même distendu : évaporation des larmes et réabsorption (au niveau de la conjonctive ou du sac lacrymal), capillarité, gravité, aspiration nasale créée par le mouvement d'air à l'inspiration.
Pompe (maladie de) l.f.
Pompe disease, glycogen storage disease type II
Glycogénose de type autosomique récessif, due à un déficit en α-glucosidase acide (maltase acide) entraînant une surcharge musculaire, cardiaque, hépatique et nerveuse.
La maladie due à une mutation du gène de l’α-glucodidase acide (Myozyme) situé sur le bras long du chromosome 17, peut apparaitre à tous les âges.
Malgré un certain chevauchement des critères cliniques, on peut distinguer :
- une forme infantile précoce, débutant avant l'âge de deux ans, qui associe une hypotonie massive avec faiblesse musculaire, une cardiomégalie, une hépatomégalie et une macroglossie. Son évolution est létale en quelques mois ;
- une forme infantile moins sévère, d'expression essentiellement musculaire (signes cardiaques absents ou discrets), proche de la maladie de Duchenne, qui se prolonge jusqu'à 20 ou 30 ans ;
- une forme de l’adulte, pouvant toucher les ceintures et restant peu évolutive.
La maladie de Danon correspond aux formes de l'adulte de la maladie de Pompe.
En cas d'évolution longue, il apparaît que la déficience enzymatique quantitative ou qualitative peut n'être que partielle, du moins dans certains tissus.
Le traitement par l’alglucosidase alpha, enzyme recombinante que l’on administre en perfusion, a transformé le pronostic de la maladie dans un tiers des formes infantiles en améliorant la cardiopathie et la survie. Les enfants qui survivent ne sont pas guéris et peuvent conserver une myopathie avec parfois troubles de la déglutition, hypotonie faciale et retard mental.
Un diagnostic anténatal est possible.
J. C. Pompe, anatomopathologiste néerlandais (1932) ; M. J. Danon, neuropathologiste américain (1981)
Syn. glycogénose de type II (G.T. Cori)
→ α-glucodidase acide, Duchenne (dystrophie musculaire progressive de), maladie de Danon
[I4, L1, K2, O1, Q3 ]
Édit. 2019
pompe péristaltique l.f.
peristaltic pump
Dispositif dans lequel la compression programmée d'un tube souple par des « doigts », qui agissent l'un après l'autre, propulse le liquide contenu dans le tube.
La pression de doigts agissant successivement sur le tube produit une compression qui se déplace comme une onde péristaltique, ce qui pousse le liquide à l'intérieur du tube et produit un débit pulsé à chaque cycle.
Pompe (syndrome de) l.m.
Pompe syndrome
Glycogénose congénitale due à un déficit en maltase acide.
Elle provoque une cardiomyopathie, un retard staturopondéral, une dysmorphie faciale. Elle est mortelle dans la première année de vie.
J. C. Pompe, anatomopathologiste néerlandais (1932)
sodium / potassium adenosyltriphosphatase (Na/K ATPase, pompe à sodium) n.f.
sodium / potassium adenosyltriphosphatase (Na/K ATPase, sodium pump)
Enzyme transmembranaire présente dans la membrane de toutes les cellules animales, catalysant l’hydrolyse de l’adénosine triphosphate (ATP) en adénosine diphosphate (ADP) et phosphate, permettant le maintien du potentiel de membrane par le transfert, contre leur gradient de concentration, de trois Na+ hors de la cellule associé à celui de deux K+ vers la cellule, d’où le nom de pompe à sodium.
La Na+/K+ ATPase est un tétramère formé de la répétition de deux sous-unités, α (masse moléculaire 120kDa) et β (glycoprotéine de masse moléculaire 50 kDa). La sous-unité α, la plus volumineuse, possède l’activité catalytique et les sites de liaison à l’ATP, au sodium et au potassium. La sous-unité β est impliquée dans le routage de la protéine à la membrane et l’accessibilité des ions K+ à leur site de liaison. Ces deux sous-unités sont codées par des gènes différents. Le gradient électrique créé par le transport d’un nombre de cations hors de la cellule supérieur à celui vers la cellule résulte en l’électronégativité du cytoplasme. Cette électronégativité va permettre les potentiels d’action responsables de la propagation de l’influx nerveux, la contraction musculaire, les transferts des électrolytes dans les reins et l’intestin et la réabsorption de glucose et d’acides aminés par un mécanisme appelé transport actif secondaire. La Na/K ATPase est également responsable du volume cellulaire qui dépend directement de l’osmolalité intracellulaire. Elle est inhibée par l’ouabaïne et la digoxine.
Syn. pompe du sodium et du potassium
pompe à insuline
l.f.
[B3]
Édit. 2020