panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole (PESS) l.f.
measles subacute sclerosing panencephalitis
Encéphalite à évolution retardée, se manifestant plusieurs années après la rougeole, lentement progressive, généralement mortelle, survenant principalement chez les enfants de sexe masculin âgés de sept à huit ans en moyenne.
Exceptionnelle, son incidence annuelle est d'un cas pour un million d'enfants. Due à la persistance du virus de la rougeole dans le système nerveux central sous une forme incomplète dite défective, elle se manifeste par une détérioration intellectuelle, des altérations du comportement, de fréquents signes ophtalmologiques, puis des troubles moteurs avec en particulier des myoclonies. L'EEG est caractéristique quand il montre des complexes pseudopériodiques de deux ou trois cycles/seconde, survenant toutes les huit secondes. Dans le LCR, il existe une élévation des IgG et le titre des anticorps anti-rougeoleux y est augmenté ainsi que dans le sérum. La mort survient en un à trois ans, mais des formes davantage prolongées sont connues, avec stabilisation, voire amélioration possible.
Les lésions associent démyélinisation et infiltrats inflammatoires, ainsi que des inclusions correspondant à des structures virales.
Aucun traitement n'est efficace. La prévention par le vaccin anti-rougeoleux chez les enfants a permis une nette réduction de l'incidence de la PESS, avec diminution du risque d'environ 20 fois.
Syn. encéphalite subaigüe à inclusions de Dawson, leucoencéphalite sclérosante subaigüe de van Bogaert
leucoencéphalite sclérosante subaigüe l.f.
van Bogaert's encephalitis
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1945)
→ panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
encéphalite tardive de la rougeole l.f.
measles delayed encephalitis
Encéphalite aigüe nécrosante, rare, survenant cinq semaines à six mois après l'exanthème d'une rougeole classique, surtout fréquente chez les immunodéprimés.
Habituellement brutal, le début se fait par des signes neurologiques focaux et par une atteinte de la conscience. S'associent rapidement des convulsions et des myoclonies. L'évolution est en grande majorité mortelle en quelques semaines.
Les lésions touchent la substance grise cérébrale. Les anticorps spécifiques antirougeoleux ne sont pas augmentés dans le sang, ni dans le liquide cérébrospinal.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Syn. encéphalite aigüe nécrosante de la rougeole, encéphalite aigüe retardée de la rougeole
→ rougeole (encéphalites de la)
[H1, D1]
Édit. 2019
rougeole n.f.
Maladie infectieuse, fréquente chez l'enfant, immunisante, éruptive, endémo-épidémique due à un virus à ARN du genre Morbillivirus,
(famille des Paramyxoviridae), très contagieuse.
Après une incubation d'une dizaine de jours et une phase d'invasion marquée par un catarrhe oculo-respiratoire
fébrile et un signe de Koplik, elle est marquée par une éruption maculo-papuleuse avec des intervalles de
peau saine, descendante, d'une durée d'environ une semaine. La rougeole peut être très grave chez les enfants
malnutris et représente une cause majeure de mortalité des enfants en milieu tropical. Les complications
possibles sont l'encéphalite aiguë, la leucoencéphalite subaiguë sclérosante de Van Bogaert, les pneumopathies.
La vaccination est efficace.
Syn. première maladie
→ Morbillivirus, panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole (PESS)
rougeole (encéphalites de la) l.f.p.
encephalitis of measles
→ encéphalite tardive de la rougeole, panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
vaccin contre la rougeole l.m.
measles vaccine
Syn. vaccin morbilleux
[E1, D1]
Édit. 2019
vaccin rougeole l.m.
measles vaccine
Vaccin à virus vivant atténué, destiné à la prévention de la rougeole et préparé à partir d’une souche de virus rougeoleux en culture.
Il s’administre en une première injection chez l’enfant, entre neuf et douze mois, le plus souvent en association avec les vaccins contre les oreillons et la rubéole. Une deuxième injection est recommandée entre trois et six ans.
Syn. vaccin morbilleux
→ rougeole
[D1, E1]
Édit. 2019
encéphalite aigüe nécrosante de la rougeole l.f.
Syn. encéphalite tardive de la rougeole, encéphalite aigüe retardée de la rougeole
→ encéphalite tardive de la rougeole
[H1, D1]
Édit. 2019
encéphalite aigüe retardée de la rougeole l.f.
Syn. encéphalite aigüe retardée de la rougeole, encéphalite aigüe nécrosante de la rougeole
→ encéphalite aigüe retardée de la rougeole
[H1, D1]
Édit. 2019
adénose sclérosante du sein l.f.
sclero-adenosis of the breast
[F5,O5]
Édit. 2017
adénose sclérosante à forme pseudo-infiltrante du sein l.f.
pseudo-infiltrative sclero-adenosis of the breast
Hyperplasie glandulaire, bénigne, du lobule mammaire associée à de la fibrose qui étrangle le lobule mammaire et réalise un aspect pseudo-tumoral clinique et radiologique, démenti par la biopsie chirurgicale.
Étym. gr. adên : glande ; ose : affection chronique
[F5,O5 ]
Édit. 2017
cholangite sclérosante l.f.
sclerosing cholangitis
Affection rare, d’étiologie inconnue, caractérisée par un épaississement de la voie biliaire principale, de la paroi de la vésicule biliaire et de canaux biliaires intrahépatiques.
Elle peut conduire à l’obstruction de la voie, entraînant une cholestase.
L’examen histologique montre un épaississement fibreux parsemé de nombreux éléments inflammatoires de la paroi de ces structures biliaires, mais l’atteinte initiale surviendrait au niveau des canaux biliaires intrahépatiques. L’évolution de la maladie se fait vers la constitution d’une cirrhose biliaire secondaire, rarement d’un cancer. On a rapporté l’association de la cholangite sclérosante avec une thyroïdite de Riedel, une fibrose rétropéritonéale, une colite ulcéreuse.
B. Riedel, chirurgien allemand (1896)
[L1]
dermopathie fibrosante (ou sclérosante) néphrogénique l.f.
nephrogenic fibrosing dermopathy
injection sclérosante l.f.
Thérapeutique des varices par injection en leur sein, avec une aiguille fine, d’une substance sclérosante , sous forme de liquide ou de mousse, provoquant une fibrose de la veine qui disparaît.
→ varice
lymphangite circulaire du prépuce (ou sclérosante de la verge) l.f.
circular lymphangitis of the prepuce (or sclerosing of the penis)
Affection bénigne de l'homme jeune survenant en règle après un rapport sexuel prolongé, caractérisée par un cordon circulaire induré de l'anneau préputial.
Pour beaucoup d’auteurs, il s'agit en fait d'une phlébite superficielle similaire à la phlébite de Mondor.
E. Hoffmann, dermatologue allemand (1923)
Syn. lymphangite circulaire de la verge, lymphangite plastique de la verge
→ cordon induré non vénérien du prépuce
mésentérite sclérosante l.f.
sialadénite sclérosante chronique l.f.
chronic sclerosing sialadenitis
Tuméfaction pseudo-tumorale de la glande sous-maxillaire observée après radiothérapie cervicale.
Peu douloureuse, elle évolue vers la sclérose
H. Küttner, chirurgien allemand (1896)
Syn. Küttner (tumeur de)
Crile (thyroïdite subaigüe de) l.f.
Crile subacute thyroiditis
G. W. Crile Jr, chirurgien américain (1950) ; F. de Quervain, chirurgien suisse (1902)
[O4]
encéphalopathie nécrosante subaigüe de l'adulte l.f.
adult subacute necrotizing encephalomyelopathy
Syndrome de Leigh, encéphalomyélopathie subaigüe nécrosante, apparaissant progressivement chez l'adulte.
L’affection est autosomique dominante (MIM 161700).
H. Kalimo, neuropathologue finlandais (1979) ; A. D. Leigh, neuropathologue britannique (1951)
→ encéphalopathie nécrosante subaigüe de Leigh
[H1, P2, Q2 ]
Édit. 2019
glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire l.f.
rapidly progressive extracapillary glomerulonephritis
Forme rare, rapidement progressive, de glomérulonéphrite, affectant plus de 80% des glomérules dans lesquels se forme une synéchie capsulo-floculaire due à une prolifération extracapillaire (croissant) occupant l’espace de Bowman.
Elle peut survenir au cours :
- d’une infection viscérale (abcès profond), d’une infection pulmonaire, d’une septicémie ou d’une endocardite : il existe alors, à côté des croissants, des dépôts glomérulaires granuleux d’IgG et de C3 et des infiltrats interstitiels de polyunucléaires ;
- d’un syndrome de Goodpasture avec hémoptysies, atteinte pulmonaire bilatérale et présence d’anticorps antimembrane basale glomérulaire (MBg) dans le sang circulant et dans les glomérules avec fixation linéaire sur les membranes basales ;
- de glomérulonéphrites extracapillaires idiopathiques avec ou sans anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA), alors caractérisées par des zones de nécrose glomérulaire sans prolifération endocapillaire ni dépôt d’immunoglobulines.
Dans tous les cas, l’insuffisance rénale aigüe est progressive, avec oligurie, hématurie micro- ou macroscopique, protéinurie) et hypertension.
E. W. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)
Syn. glomérulonéphrite maligne, glomérulonéphrite rapidement progressive
[M1]
Édit. 2018
hypodermite nodulaire subaigüe migratrice de Vilanova et Piñol l.f.
erythema nodosum migrans, subacute nodular migratory panniculitis
Hypodermite subaigüe très rare, de cause inconnue, touchant le sexe féminin, considérée par certains comme une variante de l'érythème noueux et définie cliniquement par des nodules hypodermiques des membres inférieurs d'évolution lentement excentrique et favorable.
L'évolution se prolonge pendant des semaines, des mois ou des années.
X. Vilanova et J. Piñol, dermatologistes espagnols (1956)
[J1]
inflammation subaigüe l.f.
subacute inflammation
Inflammation aigüe qui traine en longueur, peut rétrocéder ou en revanche se transformer en une inflammation chronique.
L’anatomopathologiste la suspectera lorsqu'existe un hiatus entre l'agression-altération d'une part et la réaction-réparation d'autre part. Cette dernière est alors masquée par l'apparition de plasmocytes ou de lymphocytes et une défervescence de l'œdème et des granulocytes.
Étym. lat. flamma : flamme
Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de) l.f.
subacute necrotizing infantile, Leigh encephalomyelopathy
Encéphalomyopathie subaigüe nécrosante avec mouvements incoordonnés, hypotonie et paralysies oculomotrices.
La maladie débute dans les deux premières années de la vie, associant un retard staturo-pondéral, une hypotonie, des vomissements, une acidose, des réflexes rotuliens parfois vifs, une ataxie, des troubles respiratoires et des crises convulsives. On peut aussi observer des mouvements oculaires rapides et incoordonnés, des réflexes oculomoteurs diminués, une atrophie optique, une dégénérescence maculaire et une cécité. Histologiquement, on observe des foyers symétriques de spongiose dans la moelle épinière, le tronc cérébral, les noyaux gris et le cervelet, une nécrose de la matière grise et une prolifération capillaire. Les foyers de spongiose sont visibles en RMN. L'évolution se fait par rechutes sur plusieurs mois ou années et le décès survient par complications respiratoires.
Plusieurs gènes sont responsables de l'affection; outre la forme autosomique récessive, la plus habituelle (MIM 256000), il existe une forme liée au sexe (MIM 308930) et une forme mitochondriale (MIM 516060). Les principaux gènes impliqués dans cette affection sont : SURF1 et MT-ATP6.
A. D. Leigh, neuropathologiste britannique (1951)
[H1, P2, Q2]
Édit. 2019
lymphadénite histiocytaire nécrosante subaigüe l.f.
subacute necrotizing histiocytic lymphadenitis
→ Kikuchi-Fujimoto (maladie de)
myélite nécrotique subaigüe de Foix-Alajouanine l.f.
Foix-Alajouanine's myelitis
Fistule artérioveineuse durale à type de malformation extramédullaire se drainant dans les veines périmédullaires au sein desquelles elle entretient une hyperpression par insuffisance de drainage local épidural.
Il s'agit habituellement d'une myélopathie progressive de niveau dorsal ou lombaire, survenant généralement chez un homme de la cinquantaine et aboutissant à une paraplégie en deux années environ. La souffrance reste dorsolombaire, quel que soit le siège de la fistule. Examen de choix, l'IRM peut montrer des dilatations veineuses et surtout un hypersignal du cône en T2. L'angiographie sélective objective la fistule et l'absence de retour veineux de l'artère spinale antérieure (a. spinalis anterior) (qu'irrigue surtout l'artère radiculaire d'Adamkiewicz) du cône.
Une section ou une embolisation précoce de la veine du drainage représente un traitement efficace.
Ch. Foix et Th. Alajouanine, membre de l'Académie de médecine, neurologues français (1926)
Étym. gr. muelos : moelle ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation, nekrosis : mortification