ostéopsathyrose n.f.
osteopsathyrosis, osteogenesis imperfecta
Génopathie ostéodysplasique entraînant une ostéoporose majeure cause de fractures spontanées qui constitue, avec une surdité et une coloration bleuâtre des sclérotiques, la triade de Van der Hoeve et de Kleyn.
Selon le degré de gravité et l’âge de survenue, on rattache à l’ostéopsathyrose les maladies de Lobstein, de Vrolik et de Porak et Durante.
J. Lobstein, anatomopathologiste et chirurgien français (1829), W. Vrolik, anatomiste néerlandais (1845), C. Porak, gynécologue, membre de l'Académie de médecine et G. Durante, médecin français (1905), J. van der Hoeve et A. de Kleyn, ophtalmologistes néerlandais (1918)
Étym. gr. osteon : os ; psathuros : fragile, friable
Syn. ostéogenèse imparfaite, fragilité osseuse constitutionnelle
→ ostéogenèse imparfaite, osteogenesis imperfecta
[Q2,I1,P1,P2]
Édit. 2017
dentinogénèse imparfaite l.f.
dentinogenesis imperfecta
Anomalie dans la constitution des dents qui peut se voir comme entité isolée (maladie de Capdepont) ou dans le cadre de certaines formes d’ostéogénèses imparfaites.
1°- La forme isolée (dentinogénèse imparfaite de type II (DGI II) affecte la dentine des dents temporaires et définitives. Les dents ont un aspect opalescent de couleur variable du bleu-gris au brun ambré. L’émail s’abîme rapidement et la dentine fragile et non protégée est détruite. Sur les radiographies, les couronnes sont globuleuses avec des chambres pulpaires petites, le collet est étroit, les racines sont grêles et leur canal est comblé. Dans la forme particulière de type III (DGI III) la chambre pulpaire est élargie. L’affection est autosomique dominante, liée à des mutations du gène DSPP, locus en 4q13-q21, codant pour la sialophosphoprotéine dentaire.
2°- la forme associée à l’ostéogénèse imparfaite ou dentinogénèse imparfaite de type I ( DGI I) affecte le plus souvent les dents temporaires. Les dents sont mal implantées, les couronnes sont larges, le collet apparaît rétréci, les racines sont étroites. Ce type est noté dans les formes IA (maladie de Lobstein) et IVA (forme avec sclères blanches) de l’ostéogénèse imparfaite.
C. Capdepont, dentiste français (1905) ; H. C. Hodge, toxicologue américain (1938) ; J. F. Lobstein, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1833)
Syn. dentinogenesis imperfecta, maladie de Capdepont, dents opalescentes sans ostéogénèse imparfaite, dents brunes héréditaires, dentine opalescente de Hodge
→ ostéogenèse imparfaite de type 1, ostéogenèse imparfaite de type 4, Capdepont (maladie de)
[A4,O6,Q2]