calcification cérébrale des noyaux de la base l.f.
familial idiopathic basal ganglia calcification
T. Fahr, anatomopathologiste allemand (1930)
[H1]
encéphalopathie familiale progressive avec calcification des noyaux gris centraux et lymphocytose chronique du liquide cérébro spinal l.m.
Aicardi-Goutières syndrome
Encéphalopathie précoce avec calcifications des noyaux gris centraux, atrophie cérébrale et leucodystrophie.
Le syndrome débute dès les premiers mois de la vie avec arrêt du développement et microcéphalie. Progressivement apparaissent une hypotonie, des signes pyramidaux et extra-pyramidaux, des convulsions et souvent des lésions cutanées des extrémités à type d’engelures. Il existe des mouvements oculaires anormaux avec une cécité et la conservation des réflexes pupillaires à la lumière. L’évolution se fait en quelques années vers un état grabataire avec une mortalité importante.
Le diagnostic repose sur la clinique, l’IRM ( calcifications des noyaux gris centraux et parfois du cervelet, leucodystrophie, atrophie cérébrale) et la biologie (augmentation des leucocytes et de la concentration d’interféron alpha dans le liquide cérébrospinal).
L’affection est autosomique récessive (MIM 225750). Des mutation dans les gènes TREX1, SAMHD1, ADAR1, IFIH1 ou sur l'un de ceux codant pour la ribonucléase H2 ont été décrites.
J. F. Aicardi et F. Goutières, neurologues français (1984)
Syn. Aicardi-Goutières (syndrome d')
[H1, Q2]
Édit. 2019
noyaux olivaires inférieurs l.m.p.
noyaux cochléaires l.m.p.
nuclei cochleares
cochlear nuclei
Noyaux gris constituant le premier relais de la voie auditive, recevant les fibres du nerf cochléaire et lieu d'origine des voies cochléaires supranucléaires.
Après avoir partagé les rapports du nerf vestibulaire, le nerf cochléaire pénètre dans le tronc cérébral au niveau de la jonction bulboprotubérantielle, vers le hile du noyau cochléaire de chaque côté. Sur la surface latérale du pédoncule cérébelleux inférieur, ses fibres se divisent alors en une branche antérieure, qui se projette dans le noyau cochléaire antéroventral, et une branche postérieure, qui traverse le noyau cochléaire postéroventral pour se terminer dans le noyau cochléaire dorsal.
noyaux du pont l.m.p.
nuclei pontis
nuclei pontis
Noyaux gris situés au niveau de la protubérance annulaire, constituant un relais sur la voie corticopontocérébelleuse (néocortex).
noyaux du toit l.m.p.
nuclei fastigii
nuclei fastigii
Amas de substance grise situés au niveau du vermis cérébelleux, en connexion directe avec le lobe flocculonodulaire.
noyaux gris centraux l.m.p.
basal ganglia
Formations de substance grise situées dans la profondeur de la substance blanche hémisphérique, de part et d'autre de la capsule interne.
Elles comprennent : en dedans, au niveau de la région paraventriculaire, le thalamus, le plus volumineux, surmonté du noyau caudé, plaqué contre le ventricule latéral, et dont la forme épouse celle du ventricule ; en dehors, notamment, le noyau lenticulaire, superposition de noyaux, de forme triangulaire à sommet interne, et le claustrum ou avant-mur. S'y ajoutent en particulier le noyau sous-thalamique ou corps de Luys, et le locus niger qui se situe à l'étage mésencéphalique. Ce système complexe comporte encore des inconnues. Il répond en tout cas à une triple fonction : parachevant l'action du tronc cérébral, il finit de coordonner les réflexes en extension (proprioceptifs) et en flexion (d'origine cutanée) dans l'acquisition et le maintien de la station debout ; infléchissant ces activités toniques de base au profit d'activités phasiques, il contribue au maintien de l'équilibre, à l'accomplissement de déséquilibres contrôlés comme la marche et au tonus d'attitude ; sous la direction du cortex moteur, il participe à la réalisation du geste, principalement de sa composante proximale.
Sur des bases à la fois neurophysiologiques et embryologiques, deux régions principales sont distinguées : le thalamus et la partie interne du noyau lenticulaire (globus pallidus), qui forment le pallidum ; la partie externe du noyau lenticulaire (putamen), qui constitue avec le noyau caudé le striatum ou corps strié, auquel on adjoint le noyau accumbens et le tubercule olfactif (striatum ventral). Il apparait que le striatum intègre les apports de régions étendues du cortex concernant l'exécution des mouvements automatiques ou semi-volontaires et le contrôle du tonus. Le message consécutif est canalisé par le pallidum vers le thalamus ventrolatéral et le cortex moteur.
Un fonctionnement par boucle de rétroaction entre les différentes structures ou entre divers composants d'une même structure semble dominant.
L'expression anglo-saxonne de "basal ganglia" désigne l'ensemble des noyaux gris centraux sauf le thalamus.
noyaux hypothalamiques l.m.p.
hypothalamic nuclei
noyaux intercalés l.m.
intercalated nuclei
Noyaux qui appartiennent à la partie latérale de l’amygdale centro-médiale élargie avec les parties latérales du noyau de la strie terminale et de la partie sublenticulaire de l’amygdale, et la partie médiale du noyau interstitiel.
Ils sont enfouis dans les faisceaux dorsaux de fibres intra-amygdaliens.
Elizabeth C. Crosby et Tryphena Humprey, anatomistes américaines (1941)
Syn. « Kleine Zellen » de Brockhaus (1938) ; intercalated cell masses de Crosby et Humphrey (1941)
noyaux olivaires inférieurs l.m.p.
noyaux préoptiques l.m.p.
noyaux septaux l.m.p.
noyaux vestibulaires l.m.p.
vestibular nuclei
Structures de projection des fibres vestibulaires dans le tronc cérébral.
Ils sont situés sous le plancher du IVème ventricule, dans la région latérosupérieure du bulbe. Ils reçoivent des informations, non seulement du système vestibulaire, mais également des récepteurs visuels, des extérorécepteurs cutanés, des propriocepteurs ostéo-articulaires et musculo-tendineux, et du cervelet. En réponse à ces influx divers, ils transmettent des informations aux motoneurones somatiques par la voie vestibulo-spinale, aux motoneurones oculo-moteurs par la voie vestibulo-oculaire, au cortex vestibulaire par les voies vestibulo-corticales et aux neurones du système neuro-végétatif. L’ensemble de ces connexions et des réponses musculaires qui en résultent assure ainsi le maintien de la posture et de la vision nette durant les déplacements du corps et de la tête.
aux)
Étym. lat. vestes : vêtement (le vestibule était la pièce où le visiteur laissait ses vêtements d’extérieur)
rameaux des noyaux de l'hypothalamus de l'artère choroïdienne antérieure l.m.p.
rami nucleorum hypothalami arteriae choroideae anterioris (TA)
branches to hypothalamic nuclei of anterior choroidal artery
→ artère choroïdienne antérieure
rameaux des noyaux du thalamus de l'artère choroïdienne antérieure l.m.p.
rami nucleorum thalami arteriae choroideae anterioris (TA)
branches to thalamic nuclei of anterior choroidal artery
→ artère choroïdienne antérieure
transfert de noyaux de cellules somatiques l.m.
somatic cell nuclear transfer (SCNT)
Technique consistant à transférer le noyau d’une cellule somatique dans un ovule énucléé afin de donner naissance à un embryon pouvant être transféré dans l’utérus d’une mère porteuse (clonage reproductif) ou dont les cellules peuvent être utilisées à titre thérapeutique (clonage à visée thérapeutique).
Cette méthode s’est illustrée par la naissance de la brebis Dolly. On parle de clonage parce que l’animal né grâce à cette technique a le même ADN nucléaire que le donneur à partir duquel la cellule somatique a été prélevée. Le clonage reproductif est interdit dans l’espèce humaine. Le clonage à visée thérapeutique a l’intérêt théorique de fournir des cellules à greffer identiques à celles du receveur, ce qui évite tout rejet .Il pose chez l’Homme des problèmes éthiques majeurs puisqu’il suppose la création d’un embryon humain secondairement détruit. L’utilisation de cellules souches pluripotentes induites autologues supprime également le risque de rejet tout en évitant le problème éthique.