angiome neuro-cutané héréditaire l.m.
herÉdit.ary neurocutaneous angioma
Affection familiale autosomique dominante associant la présence de plusieurs angiomes plans en divers endroits du tégument à des malformations vasculaires du système nerveux central : celles-ci ayant une forte tendance hémorragique, il en résulte des problèmes neurologiques divers avec une morbidité et une mortalité importantes.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[H1,J1,K4,Q2]
Édit. 2017
cancer neuro-endocrine bronchopulmonaire l.m.
pulmonary neuroendocrine carcinoma
Tumeur maligne de caractère neuro-endocrine dont témoignent la présence de grains neurosecrétoires à l'étude ultrastructurale et celle de marqueurs neuro-endocrines retrouvés à l'étude immunohistochimique notamment la chromogranine A.
On distingue:
- les carcinomes neuro-endocrines bien différenciés ; ce sont les anciens carcinoïdes atypiques avec leurs atypies cytonucléaires, de nombreuses mitoses et des zones de nécrose. L'envahissement ganglionnaire n'est pas exceptionnel.
- les carcinomes à petites cellules réalisent des tumeurs proximales extensives classiquement de type médiastino-pulmonaire, rarement une tumeur périphérique.
Syn. carcinome neuro-endocrine broncho-pulmonaire
→ carcinoïde (tumeur), cancer bronchique à petites cellules
[F2,K1,O4]
cancer neuro-endocrinien cutané l.m.
neuroendocrine carcinoma
Tumeur de Merkel mettant l'accent sur la fonction neurosécrétoire des cellules tumorales.
Syn. carcinome neuroendocrinien cutané
F. S. Merkel, anatomiste allemand (1875)
[F2,J1,O4]
carcinome neuro-endocrine broncho-pulmonaire l.m.
pulmonary neuroendocrine carcinoma
Syn. cancer neuro-endocrine broncho-pulmonaire
→ cancer neuro-endocrine broncho-pulmonaire, carcinoïde (tumeur), cancer bronchique à petites cellules
[F2,K1]
carcinome neuro-endocrinien cutané l.m.
neuroendocrine carcinoma
Syn. cancer neuro-endocrinien cutané
→ cancer neuro-endocrinien cutané
[F2,J1]
corps neuro-épithélial l.m.
neuro-epithelial body
Formation neuroendocrine située au niveau du revêtement épithélial du tractus bronchique.
Elle est faite d’un groupe de cellules identiques aux cellules intestinales de Kulchitsky et ayant des connexions neuronales sensitives. Ces cellules sécrètent un certain nombre d’amines biogènes.
N. Kulchitsky, histologiste russe (1856-1925)
[H5]
Édit. 2015
décollement séreux du neuro-épithélium maculaire l.m.
macular serous detachment
Clivage entre les couches interne et externe de la rétine par un liquide exsudatif secondaire à une rupture de la barrière hématorétinienne interne.
Le DSNE maculaire peut être secondaire à de multiples pathologies vasculaires, inflammatoires ou métaboliques. Les causes les plus fréquentes sont la DMLA et l'association diabète-hypertension artérielle. Le DSNE s'accompagne toujours d'un épaississement important du neuro-épithélium.
Syn. décollement exsudatif du neuro-épithélium
Sigle : DSNE
dyscrânie neuro-endocrinienne avec oxycéphalie l.f.
Günther’s syndrome
H. Günther, médecin interniste allemand (1884-1956)
Étym. gr. dus : indique la difficulté ; kranion : crâne
dysembryoplasie neuro-épithéliale l.f.
dysembryoplastic neuroepithelial tumor
Prolifération anormale de cellules neuroépithéliales, entité bénigne décrite récemment sur un ensemble de corrélations anatomocliniques.
Il en existe deux formes, simple et complexe, toutes deux observées chez des sujets jeunes qui présentent au long cours une épilepsie isolée, souvent partielle, rebelle au traitement. L'imagerie montre le caractère cortical, hémisphérique, surtout temporal, de la lésion, avec parfois des lésions osseuses en regard.
La forme simple ou composante glioneuronale spécifique, comporte des faisceaux d'axones disposés en colonnes perpendiculairement à la surface, bordés d'oligodendrocytes et de neurones situés dans un tissu lâche présentant un œdème interstitiel. La forme complexe associe, en plus, des foyers de dysplasie corticale et des nodules gliaux qui ressemblent aux tumeurs astrocytaires et oligodendrogliales. L'index de prolifération cellulaire peut être élevé.
Après résection, le pronostic de ces lésions est excellent, ce qui contre-indique radiothérapie et chimiothérapie.
Catherine Daumas-Duport, anatomopathologiste française (1988)
glomus neuro-myo-artériel de Masson l.m.
Masson’s neuromyoarterial glomus
Petit organite neuromusculovasculaire correspondant à un court-circuit artérioveineux faisant communiquer directement une artériole cutanée subterminale et une ou plusieurs veinules, non pas par des capillaires mais par un canal de Sucquet-Hoyer qui est entouré de cellules glomiques contractiles.
Les glomus sont surtout abondants à la pulpe et dans le lit unguéal des doigts et des orteils, mais sont aussi présents aux paumes et aux plantes, aux oreilles et dans la zone médiofaciale. Ils peuvent être à l'origine de processus tumoraux appelés tumeurs glomiques.
P. Masson, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1924)
Étym. lat. glomus : peloton
→ glomique (tumeur), tumeur glomique cutanée, tumeur artérioveineuse acrale
hérédodégénération neuro-radiculaire l.f.
spinocerebellar heredodegenerations, hereditary spinocellular degenerations
Regroupement nosologique de l’acropathie ulcéro-mutilante de Thévenard, du syndrome de Charcot-Marie et du syndrome de Dejerine-Sottas.
A. Thévenard, neurologue français (1942) ; J-M. Charcot, neuropsychiatre français, et P. Marie, neurologue français, membres de l’Académie de médecine (1886) ; J. J. Dejerine, membre de l’Académie de médecine et J. Sottas, neurologue français (1893)
Syn. Dejerine-Sottas (maladie de)
→ acropathie ulcéromutilante familiale de Thévenard, Charcot-Marie-Tooth (maladie de), Dejerine-Sottas (syndrome de)
[ H1, Q2]
Édit. 2018
indice neuro-oculaire l.m.
neuro-ocular index
Rapport de mesures tomodensitométriques dans le plan neuro-oculaire entre le diamètre du nerf optique intra-orbitaire et le diamètre du globe oculaire.
Sa valeur moyenne est de 14,8 mm pour un écart type de 0,74.
Étym. lat. indicium : indication
→ plan neuro-oculaire, diamètre du nerf optique intra-orbitaire
kyste neuro-entérique l.m.
neurenteric cyst
Malformation congénitale développée à partir d'une séparation incomplète entre l'intestin primitif et le neurectoderme.
Il se révèle souvent, tôt dans la vie, par des douleurs. L'examen radiographique montre une opacité homogène, fréquemment associée à des défauts congénitaux des corps vertébraux.
Anc. dénom. gastrocytome
Syn. kyste neurentérique
Masson (glomus neuro-myo-artériel de) l.m.
neuromyoarterial glomus
mélanoblastose neuro-cutanée l.f.
neurocutaneous melanosis
Affection malformative associant un nævus pigmentaire cutané géant ou, plus souvent, de multiples nævus, à une infiltration mélanocytaire des centres nerveux et des méninges qui est souvent latente mais peut entraîner une hydrocéphalie chez le nourrisson et une transformation en mélanome malin cutané ou cérébral.
A. Touraine, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1941) ; L. Van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l'Académie de médecine (1948)
Étym. gr. melas : noir ; blastos : germe
Syn. mélanose néoplasique neuro-cutanée (J. C. Wilcox, pédiatre américain, 1939), mélanose néoplasique neuro-cutanée (Lecouturier-van Bogaert, 1939), dysplasie pigmentaire neuro-cutanée (L. van Bogaert, 1948)
→ naevus pigmentaire congénital géant
mélanose neuro-cutanée l.f.
→ mélanoblastose neuro-cutanée
neuro-rétinite stellaire idiopathique de Leber l.m.
Leber's idiopathic stellate neuroretinitis
Syndrome caractérisé par une baisse unilatérale de l'acuité visuelle, un œdème papillaire et des exsudats maculaires en étoile.
Affection survenant chez le sujet jeune, se marque par une baisse d'acuité visuelle brutale unilatérale précédée habituellement d'un syndrome pseudo-grippal. Le fond d'œil retrouve un œdème papillaire ainsi qu'une étoile maculaire, visualisés à l'angiographie à la fluorescéine.
L’évolution est le plus souvent favorable
T. Leber, ophtalmologiste allemand (1916)
neuro-acanthocytose n.f.
neuroacanthocytosis
neuro-anémique (syndrome) l.m.
neuroanemic syndrome
→ Biermer (maladie de), encéphalopathies par carence vitaminique, folates (carence en), sclérose combinée de la moelle, vitamine B12 (carence en)
neuro-astrocytome n.m.
neuroastrocytoma
neuro-ectoblaste n.m.
neuroectoderm
Cellules de la plaque neurale qui, à partir du19ème jour du développement embryonnaire, vont participer au processus initial de neurulation.
Étym. gr. neuron : nerf ; ektos : au-dehors ; blastos : germe
Syn. neuroectoderme, neuroblaste
[A4,O6]
neuro-ectodermique mélanolysosomique (maladie) l.f.
neuroectodermal melanolysosomal disease
Maladie pédiatrique associant albinoïdisme et troubles neurologiques.
Trois cas ont été décrits dans trois familles colombiennes. Il existe un retard mental profond et un retard de croissance, des crises d’épilepsie, une hypotonie, des convulsions, des infections respiratoires et un décès dans la première enfance. Les cheveux sont argentés et on trouve une hypopigmentation cutanée. Les iris sont bleus, et on a décrit dans un des cas une myopie sévère. L’hypomélanose correspond à une anomalie des mélanolysosomes dans les mélanocytes et les kératinocytes. L’affection est autosomique récessive (MIM 256710).
B. R. Elejalde, médecin généticien américain (1979)
neuro-épithélial adj.
neuro-epithelial
Se dit d’un ensemble de cellules provenant de l’ectoblaste, à partir des quelles se différencient les neuroblastes, les spongioblastes et les épendymoblastes.
neuro-épithéliale (cellule) l.f.
neuroepithelial cell
Cellule appartenant à un groupe d'éléments provenant de l'ectoblaste.
A partir d'une cellule matricielle se différencient les neuroblastes, les spongioblastes et les épendymoblastes. De ces cellules neuroépithéliales peuvent dériver des tumeurs du système nerveux central : médulloépithéliomes, médulloblastomes, neuroblastomes, spongioblastomes polaires et épendymoblastomes.
neuro-épithélium primitif l.m.
primary neuroepithelium
Rétine visuelle primitive se différenciant du feuillet interne, et comprenant deux couches une externe nucléée et une interne anucléée ou voile marginal.
Les noyaux de la couche nucléée migrent entre la 6ème semaine et le 3ème mois vers le voile marginal pour former une couche nucléaire interne séparée de la couche nucléaire externe ou couche germinative par la couche transitoire de Chievitz alors que le voile marginal devient le voile marginal secondaire.