Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

7 résultats 

myopie forte (génétique) l.f.

myopia severe (genetic)

Myopie déterminée par plusieurs gènes avec une forme dominante  publiée  par Franceschetti tandis que Karlsson  pense qu'elle est probablement souvent récessive.
Certains auteurs pensent que la myopie influence le développement du cerveau (myopie plus élevée chez les étudiants aux plus forts QI) et que la myopie et une certaine forme d'intelligence sont soumis à des gènes pléiotropiques (détermination par un seul gène de plusieurs caractères qui ne semblent avoir aucun rapport entre eux).
Un facteur de croissance, sécrété par la rétine, aurait une influence sur l'œil et le cerveau.
Des variants ont été identifiés en 15q25 et un gène de susceptibilité en 15q14. La myopie est probablement plurigénique avec influence environnementale ; on la trouve associée dans de nombreuses affections de transmission récessive avec le glaucome congénital ; liée au sexe avec l'héméralopie ; dominante avec le nystagmus. Sa transmission peut être autosomique dominante (MIM 160700) ou autosomique récessive.

L. Karlsson, médecin généticien islandais (1975) ; A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse (1953)

Étym. gr. muein : cligner ; ôps : œil ; bas lat. myops, myopsis : qui a la vue courte

myopie, glaucome congénital, héméralopie, nystagmus

[ P2, Q3]

Édit. 2018

myopie forte, surdité congénitale l.f.

Surdité sévère à la naissance non évolutive.

surdité cochléaire avec myopie et retard intellectuel

myopie forte, surdité et dysplasie épiphysaire l.f.

epiphyseal dysplasia of femoral head, myopia, and deafness

Myopie sévère, surdité et anomalie des têtes fémorales ressemblant à une dysplasie épiphysaire.
Une seule famille signalée, de trois enfants. L’affection est autosomique récessive (MIM 226950).

R. A. Pfeiffer, médecin généticien  allemand (1973)

absence totale de vision des couleurs et myopie forte l.f.

total colourblindness with myopia

Pingelapese (cécité de)

[P2]

Édit. 2016

achromatopsie et myopie forte l.f.

achromatopsia with myopia

Pingelapese (cécité de)

[P2,Q2]

Édit. 2017

décollement de rétine et myopie forte l.m.

retinal detachment and high myopia

Décollement héréditaire associé à une myopie forte et le plus souvent à une dégénérescence vitréorétinienne.
La transmission autosomique dominante est habituelle mais il existe des formes récessives.

myopie forte

Pingelapese (cécité de) l.f.

Pingelapese blindness

Personnes achromates, forts myopes, d'une petite ile du Pacifique, dans l'archipel est des îles Carolines, qui développent progressivement une cataracte (4 à 10% de la population).
L’affection, autosomique récessive (MIM 262300).

J. A. Brody, épidémiologiste américain (1970)

Syn. absence totale de vision des couleurs et myopie forte, achromatopsie et myopie forte

CNGB3 gene

[P2]

Édit. 2018