myélome mutiple l.m.
multiple myeloma
Hémopathie maligne évolutive caractérisée par une prolifération monoclonale médullaire hématopoïétique de cellules lymphoïdes B différenciées de morphologie plasmocytaire avec une production en excès d’une immunoglobuline monoclonale sérique de type le plus souvent IgG ou IgA, mais parfois IgD ou IgE, ou constituée de chaînes légères kappa ou lamba.
L’incidence annuelle de l’affection est de l’ordre de 5 cas pour 100.000 personnes ; l’âge médian au diagnostic est de 69 ans (extrêmes : 35 à 93 ans). L’étiologie est inconnue, on suspecte un rôle de l’exposition aux radiations, au benzène, aux insecticides.
C’est une affection multifocale primitive de la moelle osseuse. Les lésions ostéolytiques entraînent des douleurs, une fragilité osseuse avec fractures, notamment vertébrales (qui peuvent être révélatrices), une anémie, une pancytopénie, une hypercalcémie avec des atteintes rénales, une sensibilité accrue aux infections bactériennes ou virales, une amylose.
Le syndrome biologique comporte une augmentation importante de la vitesse de sédimentation, une anémie, la présence à l’électrophorèse du sérum dans la zone bêta-gamma d’un pic protéique élevé, étroit et symétrique correspondant à une immunoglobuline monoclonale IgG, IgA ou IgD (dans respectivement 60, 20 et 1% des cas), exceptionnellement à une immunoglobuline monoclonale IgE ou IgM, ou constitué de chaînes légères lamba ou kappa dans 15 % des cas. On retrouve fréquemment des chaînes légères kappa ou lambda dans les urines (responsables de la classique protéinurie thermosoluble de Bence-Jones), toutefois dans 1 % des cas les myélomes ne sécrètent pas d’immunoglobulines (myélomes non sécrétants). Il existe parfois une hypercalcémie de pronostic réservé et une élévation de la bêta-2-microglobuline corrélée à l’importance de la masse tumorale.
La prolifération plasmocytaire maligne est mise en évidence par le myélogramme, par un prélèvement médullaire au niveau du sternum ou des ailes iliaques ou, mieux, par la biopsie ostéomédullaire prélevée au niveau du bassin. A l’examen histologique les lésions sont souvent nodulaires. Les cellules tumorales ressemblent à des plasmocytes normaux avec un gros noyau excentré ou sont plus immatures avec des anomalies de la maturation myélocytoplasmique, une forte basophilie du cytoplasme et des cellules géantes. Il est de règle lors de la découverte d’une gammapathie monoclonale sérique de rechercher une plasmocytose médullaire qui exprime une immunoglobuline intracytoplasmique de même chaîne légère. Un pourcentage de 10 % de cellules plasmocytaires est considéré sur un myélogramme comme la limite inférieure compatible avec le diagnostic de myélome. En dessous de ce pourcentage, seule l’évolution permettra de différencier une maladie bénigne d’un authentique myélome par des dosages sériques et des biopsies médullaires.
Les atteintes du système nerveux central sont exceptionnelles, cependant des neuropathies sensitivomotrices démyélinisantes sont fréquemment observées.
Les complications oculaires comportent une dilatation veineuse, voire des occlusions veineuses rétiniennes liées au syndrome d’hyperviscosité qui accompagne l’affection.
La stratification de la maladie est réalisée suivant différents critères : cliniques, biologiques, radiologiques.
L’évolution est sérieuse du fait des complications telles qu’infection, hypercalcémie, insuffisance rénale et amylose de type AL. Le pronostic varie en fonction du stade évolutif et des possibilités thérapeutiques : les traitements conventionnels apportaient des stabilisations de durée limitée de l’ordre de deux à trois années. Il existe cependant de rares formes dont l’évolution peut s’étaler sur plus d’une dizaine d’années (smoldering myeloma).
Le traitement repose sur la chimiothérapie, la radiothérapie et sur des mesures symptomatiques : traitement des douleurs, prévention des complications rénales par ingestion régulière de boissons abondantes et alcalines, administration de biphosphonates pour corriger l’hypercalcémie, réduire les douleurs osseuses et améliorer la structure osseuse.
La chimiothérapie s’est enrichie de protocoles thérapeutiques plus efficaces et de nouvelles molécules plus performantes
Le traitement varie avec le stade évolutif et l’âge du malade. Chez les patients de plus de 65 ans, les protocoles les plus classiques associent melphalan et prednisone en cures mensuelles ; cependant l’administration de nouvelles molécules telles que les inhibiteurs de la protéasone (Bortezomib) associés à d’autres cytostatiques en traitement d’induction et de la Lenalidomid en traitement d’entretien a sensiblement amélioré la fréquence et la durée des réponses thérapeutiques. Chez le sujet de moins de 65 ans les traitements d’intensification sont d’application classique : ils font appel à un traitement cytoréducteur suivi d’une chimiothérapie intensive par le melphalan I.V. (associée ou non à une irradiation corporelle totale) ; ce choix thérapeutique conduit à obtenir de fréquentes rémissions complètes de durée variable et apporte un net gain de survie. Certaines rémissions complètes perdurent pendant de longues années avec l’espoir d’une guérison. Une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est réservée aux malades jeunes ; elle permet, elle aussi, d’obtenir des résultats favorables et des guérisons. La radiothérapie locale sur les lésions ostéolytiques est réservée en cas d’atteinte rachidienne avec risque de complications neurologiques.
Une translocation chromosomique de la région 14q32 impliquant le locus de la chaîne lourde des Ig (IgM) a été retrouvée dans 75 pour 100 des cas, ainsi que des délétions en 13q et la monosomie 13 (chez 43 p. 100 des patients)
Du myélome multiple on rapproche la macroglobulinémie primitive de Waldenström dans laquelle est sécrétée une immunoglobuline de type IgM et qui s’accompagne souvent d’une polyneuropathie. Bien qu’il s’agisse d’un lymphome malin, il existe des formes de transition entre ces deux affections.
O. Kahler, médecin interniste autrichien de Prague (1889) ; H. Bence Jones, médecin britannique (1848) ; P. De Plaen, épidémiologiste belge (2003) ; P. R. Greipp, hématologiste américain (2005) ; N. C. Munshi, hématologiste américain (2011) ; F. Solis, médecin mexicain (2018) ; M. A. Dimopoulos, hématologiste grec, membre de l'Académie de médecine (2018) ; T. Facon, hématologiste français (2018)
Étym. gr. muelos : moelle ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
Syn. maladie de Kahler, myélome multiple des os, myélome plasmocytaire
→ Bence-Jones (protéine de), immunoglobuline monoclonale, lymphocyte B , plasmocyte , immunoglobuline, ostéolyse, anémie, pancytopénie, hypercalcémie, amylose, bêta-2-microglobuline, myélogrammen biopsie ostéomédullaire, neuropathie sensitivomotrice, hyperviscosité plasmatique, biphosphonates, melphalan, prednisone, bortezomib, maladie de Waldenström, lymphome malin
[F1, G5]
Édit. 2019
myélome (manifestations rénales du) l.f.p.
renal manifestations of myeloma
Néphropathies très diverses, fréquentes, imputables à des facteurs multiples : évolution du myélome, développement d'une amylose rénale, troubles métaboliques, complications évolutives diverses notamment infectieuses.
L'atteinte histologique témoigne d'une néphrotoxicité variable de l'immunoglobuline monoclonale : le plus souvent tubulopathie myélomateuse avec cylindres caractéristiques, plus rarement amylose ou dépôts de chaînes légères monoclonales d'immunoglobulines dans les membranes basales tubulaires et les glomérules.
La présence d'une protéinurie dite monoclonale ou de Bence Jones, formée de chaînes légères, thermosoluble, non détectée par les bandelettes urinaires est la règle. Une protéinurie non sélective à prédominance d'albumine est généralement le témoin du développement d'une glomérulopathie amyloïde. Une insuffisance rénale progressive est fréquemment observée, elle peut s'aggraver à l'occasion de troubles métaboliques comme une hypercalcémie, une hyperuricémie, à la suite d'une infection urinaire. Une insuffisance rénale aigüe peut faire suite à une déshydratation, une exploration iodée.
La thérapeutique repose sur le traitement de fond de la maladie myélomateuse et la prévention de facteurs d'aggravation comme une hypercalcémie, une déshydratation.
Étym. gr. muelos : moelle ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
→ myélome, Bence-Jones (protéine de), amylose rénale, immunoglobuline monoclonale
[F1]
Édit. 2018
myélome plasmocytaire l.m.
→ myélome
myélome IgE l.m.
IgE myeloma
Variété la moins fréquente de myélome multiple (quelques dizaines de cas reconnus) de caractère plus agressif que les autres formes.
Les caractéristiques cliniques et biologiques, hormis le type d’immunoglobuline atteinte, sont proches de celles des autres variétés de myélome ; le pic monoclonal est réduit et peut échapper à sa détection ; l’hypercalcémie déjà présente au diagnostic dans 10% des cas se manifeste chez un tiers des patients au cours de l’évolution. La particularité marquante est son anomalie cytogénétique fréquente: t(11;14)(q13;q32). La réponse thérapeutique des malades soumis aux schémas conventionnels paraît moins favorable et la durée de vie est plus raccourcie.
S. G. Johansson et A. Bennid, médecins suédois (1967)
[F1]
Édit. 2020
myélome IgD Lm.
IgD myeloma
Variété de myélome représentant près de 2% de tous les cas de myélome multiple.
Le pic monoclonal, souvent minime, risque de ne pas être détecté et d’entraîner un retard dans l’établissement du diagnostic. C’est une forme plus agressive par l’importance des lésions ostéolytiques, des atteintes extramédullaires, la présence d’amyloïdose, d’une insuffisance rénale et d’une hypercalcémie. La moyenne d’âge est plus jeune que dans les autres formes. Le pronostic est plus réservé en raison, en partie, d’un diagnostic tardif et d’une maladie déjà fort évolutive.
D. S. Rowe et J. L. Fahey, médecins américains (1965)
[F1]
Édit. 2020
angiofibrome mélanocytique solitaire l.m.
solitary melanocytic angiofibroma
Tumeur bénigne de l'adulte correspondant à la papule fibreuse du nez, initialement considérée par comme un nævus nævocellulaire involutif se sclérosant, mais en réalité constituée de l'association dans le derme supérieur d'une fibrose localisée et d'une prolifération vasculaire.
J. H. Graham, J. B. Sanders, W. C. Johnson et E. B. Helwig, médecins américains (1965)
[F2,J1,K4]
Édit. 2017
angiokératome solitaire l.m.
solitary papular angiokeratoma
Formation vasculaire kératosique de petite taille dont, hormis l'hyperkératose, l'aspect clinique est semblable à celui de l'anévrisme capillaire de la peau.
La lésion peut évoluer vers la thrombose et être alors aisément confondue avec un mélanome.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne
[A3,J1,K4]
Édit. 2017
faisceau solitaire l.m.
[A1,H1]
Édit. 2018
faisceau solitaire (noyau du) l.m.
nucleus solitarius
nucleus solitarius
Noyau gris bulboprotubérantiel recevant les fibres sensitives des VIIe, IXe et Xe nerfs crâniens (facial, glossopharyngien et pneumogastrique).
Ainsi, aboutissent au noyau du faisceau solitaire :
- les afférences gustatives des deux tiers antérieurs de la langue, après avoir cheminé successivement dans le nerf lingual (branche du nerf maxillaire inférieur, un des trois contingents sensitifs du trijumeau), la corde du tympan (branche du nerf facial, qui nait au cours de la traversée du canal de Fallope) et le nerf intermédiaire de Wrisberg (seconde racine, sécrétoire, gustative et sensitive, du nerf facial) ;
- les afférences gustatives (glossopharyngien), provenant du tiers postérieur de la langue ;
- les afférences d'origine viscérale (pneumogastrique).
H. A. Wrisberg, anatomiste et gynécologue allemand (1739-1808)
[A1,H1]
Édit. 2018
follicule lutéinisé solitaire l.m.
Syn. kyste lutéinique
[O3]
Édit. 2018
kyste osseux solitaire l.m.
kyste solitaire de l'ovaire l.m.
kyste solitaire du rein l.m.
noyau du faisceau solitaire l.m.
tractus solitarius nucleus
Noyau bulbaire participant, avec les noyaux ambigu et dorsal moteur, à la formation du nerf pneumogastrique (Xe paire crânienne).
Occupant une position dorsale dans le tronc cérébral, en dehors du noyau dorsal moteur et près du noyau vestibulaire inférieur (VIIIe paire), il reçoit principalement des afférences d'origine viscérale : gout, nerf intermédiaire de Wrisberg (VIIbis) et glossopharyngien (IXe paire).
Syn. noyau gustatile
papillome galactophorique solitaire l.m.
solitary galactophoric papilloma
Tumeur bénigne de l'épithélium d'un des canaux galactophoriques du sein provoquant une galactorrhée ou un écoulement sanglant mammelonnaire.
On l'identifie par galactographie puis analyse histologique après exérèse chirurgicale du canal galactophore impliqué.
plasmocytome solitaire l.m.
solitary plasmocytoma
Tumeur nodulaire plasmocytaire correspondant à une atteinte localisée et non à une infiltration de la moelle osseuse par des plasmocytes anormaux, cette dernière observée dans le myélome plasmocytaire.
On relève une atteinte de la sphère ORL, du poumon, de la peau, du tube digestif, avec un comportement de tumeur à malignité atténuée. D'autres plasmocytomes apparaissent dans un ganglion lymphatique. Ils peuvent rester solitaires ou constituer la métastase d'un myélome multiple, d'un lymphome ganglionnaire ou d'une leucémie. Plus particulier, le plasmocytome osseux solitaire atteint le crâne, le rachis ou les os longs sous une forme ostéolytique ou condensante.
Constitué de nodules dans lesquels l'analyse histologique va montrer la présence de plasmocytes anormaux monotypiques, contenant des immunoglobulines, il peut réagir favorablement au traitement, mais des récidives et disséminations se produisent dans 80% des cas après des délais variables, ce qui impose une surveillance répétée de la moelle osseuse.
À noter l'association très particulière de la lésion condensante à une polyneuropathie, une organomégalie, une endocrinopathie et des signes cutanés, dite syndrome POEMS.
Le plasmocytome solitaire relève de la radiothérapie.
→ POEMS
solitaire (noyau du faisceau) l.m.
fasciculus nucleus (TA)
solitary bundle,
Noyau du tronc cérébral recevant : 1) les afférences gustatives des 2/3 antérieurs de la langue, qui cheminent dans le nerf lingual, la corde du tympan, le nerf facial, l'intermédiaire de Wrisberg, 2) des afférences viscérales véhiculées par le nerf pneumogastrique, 3) les fibres gustatives provenant du 1/3 postérieur de la langue par le nerf glossopharyngien.
tractus solitaire l.m.
tractus solitarius (TA)
solitary tract
Faisceau de fibres provenant des neurones afférents du nerf intermédiaire, du nerf glosso-pharyngien et du nerf vague.
Il véhicule les impressions gustatives jusqu’au noyau solitaire. Il s’applique, en descendant, contre son noyau de terminaison (noyau solitaire)
Syn. anc. faisceau solitaire
tumeur fibreuse solitaire l.f.
solitary fibrous tumor
Tumeur mésenchylmateuse bénigne rare, décrite initialement dans la plèvre puis dans divers viscères et plus exceptionnellement dans la peau et les muqueuses, dont la structure histologique est celle d’un nodule bien délimité généralement constitué de nombreuses cellules fusiformes irrégulièrement réparties dans un stroma richement vascularisé riche en fibres collagènes.
Selon les cas, l’image histologique peut plus ou moins rappeler un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand ou un hémangiopéricytome.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. mésothéliome fibreux
tumeur fibreuse solitaire de la plèvre l.f.
ulcère solitaire du rectum l.m.
solitary rectal ulcer syndrom
Ulcère unique développé au niveau de la paroi rectale.
Son caractère isolé a fait évoquer le rôle de facteurs mécaniques liés à une position anormale du rectum (prolapsus), ou des facteurs circulatoires liés à une réduction du flux sanguin de la muqueuse rectale.
Étym. lat. ulcus : ulcère
→ ulcère
ver solitaire l.m.
tapeworm
Étym. Dénomination vernaculaire.
Syn. Taenia saginata
[D1]
Édit. 2019