myélodysplasie n.f.
myelodysplastic syndromes
Ensemble de maladies de la moelle osseuse dont la production est insuffisante et anormale.
Elles sont en général révélées par une diminution d'une ou plusieurs des lignées sanguines (anémie, granulopénie, thrombopénie) et reconnues devant des anomalies de forme et de répartition des cellules de la moelle osseuse étudiées par le myélogramme ; elles sont plus nombreuses qu'à l'état normal mais n'aboutissent pas au stade de maturation.
Elles résultent des troubles de maturation des lignées myéloïdes que l'on peut apprécier par la détection d'anomalies de croissance in vitro, (cultures de progéniteurs), de cinétique de production (avortement médullaire), d'anomalies cytogénétiques, enzymatiques et fonctionnelles exprimées par toutes les lignées sanguines. Certaines entités sont mieux définies comme l'anémie réfractaire avec ou sans excès de myéloblastes, l'anémie sidéroblastique ou constituent des états de transition avec les syndromes myéloprolifératifs comme la leucémie myélomonocytaire chronique. L’anémie réfractaire avec délétion du bras long du chromosome 5 (délétion 5Q) comporte une image clinique et hématologique caractéristique qui lui confère une identité propre., Dans l'ensemble, l'évolution est lente, marquée par l'accentuation de l'anémie et la nécessité de transfusions, la granulopénie et le risque d'infections, la thrombopénie et son risque de saignement, surtout la possibilité d'une transformation en leucémie aigüe.
2) En neurologie,
myelodysplasia
Malformation congénitale de la moelle épinière par trouble du développement.
Souvent discrète, cette anomalie peut être associée à des malformations périphériques des membres ou des organes et à des troubles fonctionnels variés, en particulier urinaires.
Étym. gr. muelos : moelle ; dus : difficulté ; plassein : former